Neiroendokrīnais audzējs: diagnostika, simptomi, ārstēšana un kas tas ir

Neiroendokrīnais audzējs, kas pazīstams arī kā NEA, ir reta slimība, kuras diagnoze un ārstēšana var būt sarežģītas. Šis audzējs veidojas no neiroendokrīnās šūnas un var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas, izraisot dažādus simptomus un veselības problēmas. Diagnostika prasa rūpīgu ārstu uzmanību, bet ar agrīnu atpazīšanu un piemērotu ārstēšanu slimība ir labi ārstējama. Šajā rakstā apskatīsim, kas ir NEA, kādi ir tā simptomi un kā ārstēt šo slimību.

Pārskats

Neiroendokrīnais audzējs: diagnostika, simptomi, ārstēšana un kas tas ir

Kas ir neiroendokrīnais audzējs (NET)?

Neiroendokrīnie audzēji ir retāk sastopamu audzēju grupa, kas sākas specializētās šūnās jūsu neiroendokrīnajā sistēmā. Šīs šūnas apvieno nervu šūnu un hormonus ražojošo endokrīno šūnu īpašības. Tie saista jūsu endokrīno sistēmu, kas pārvalda jūsu hormonus, un jūsu nervu sistēmu. Neiroendokrīnās šūnas ir izkaisītas visā ķermenī.

NET ir vairāki veidi un apakštipi ar simptomiem, kurus var sajaukt ar citiem mazāk nopietniem stāvokļiem. Kādreiz uzskatīts par retu vēzi, arvien vairāk cilvēku tiek diagnosticēts NET, pateicoties uzlabotiem diagnostikas testiem, kas NET identificē ātrāk. Agrīna diagnostika un ārstēšana turpina palielināt to cilvēku skaitu, kuri gadiem ilgi dzīvo ar NET.

Kā darbojas neiroendokrīnās šūnas?

Neiroendokrīnās šūnas darbojas kā satiksmes policisti, kas uzrauga noslogotus krustojumus un norāda autovadītājiem, kad apstāties un doties. Tāpat kā viņi, jūsu endokrīnās šūnas uzrauga signālus no jūsu nervu sistēmas. Kad viņi saņem signālu, jūsu šūnas liek jūsu endokrīnajai sistēmai atbrīvot hormonus. Hormoni ir ķīmiskas vielas, kas koordinē dažādas ķermeņa funkcijas, ļaujot organismam zināt, ko un kad darīt.

Bet jūsu neiroendokrīnās šūnas dara vairāk, nekā tikai vēro signālus un izraisa hormonu plūsmu. Viņi arī ražo un atbrīvo hormonus, kas kontrolē darbību orgānā, kurā tie atrodas. Piemēram, neiroendokrīnās šūnas jūsu zarnās (gremošanas sistēma) ražo hormonus, kas veicina gremošanas sulas veidošanos un koordinē muskuļus, kas pārvieto pārtiku caur jūsu zarnām.

Neiroendokrīnie audzēji rodas, kad jūsu endokrīnās šūnas sāk nekontrolējami dalīties un vairoties, galu galā kļūstot par audzējiem, kas var ietekmēt orgānus, kuros atrodas šūnas.

Kādi ir dažādi neiroendokrīno audzēju veidi?

Neiroendokrīni audzēji tiek klasificēti kā primārie vai sekundārie audzēji. Primārais audzējs ir vēzis, kas nav izplatījies citās ķermeņa daļās. Sekundārais audzējs ir NET, kas ir izplatījies, parasti jūsu limfmezglos jūsu limfātiskajā sistēmā, jūsu aknās vai jūsu kaulos.

NET veidi ir balstīti uz to atrašanās vietu. Piemēram, neiroendokrīnais audzējs jūsu zarnās ir kuņģa-zarnu trakta neiroendokrīns audzējs. Šeit ir visizplatītākie primārie neiroendokrīno audzēju veidi:

• Kuņģa-zarnu trakts (GI). NET visbiežāk attīstās GI traktā, īpaši resnajā zarnā (20%), tievajās zarnās (19%) un papildinājumā (4%). GI traktam ir galvenā loma pārtikas un šķidrumu sagremošanā un atkritumu pārstrādē. GI trakta NETS agrāk sauca par karcinoīdu audzējiem.
• Plaušas. Plaušas ir otrā visbiežāk sastopamā NET atrašanās vieta. Apmēram 30% NET notiek bronhu sistēmā, kas ved gaisu uz plaušām. Plaušu tīklus agrāk sauca arī par karcinoīdu audzējiem.
• Aizkuņģa dziedzeris. Apmēram 7% NET var attīstīties aizkuņģa dziedzerī, bumbierveida dziedzerī, kas atrodas jūsu vēderā starp kuņģi un mugurkaulu. Aizkuņģa dziedzera NET (PNETS), ko agrāk sauca par saliņu šūnu audzējiem, veido aptuveni 7% no visiem aizkuņģa dziedzera vēža gadījumiem.

Kurus ietekmē šie audzēji?

Gandrīz ikvienam var attīstīties neiroendokrīni audzēji, tostarp bērni, bet bērniem, pusaudžiem un jauniešiem NET ir ļoti reti. Vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Sievietēm ir nedaudz lielāka iespēja nekā vīriešiem attīstīt neiroendokrīnus audzējus.

Cik bieži ir šis stāvoklis?

Neiroendokrīnie audzēji skar apmēram 5 no 100 000 cilvēku. Katru gadu tiek diagnosticēti vairāk nekā 12 000 jaunu gadījumu, un šodien ASV dzīvo 125 000 cilvēku ar šiem audzējiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir neiroendokrīno audzēju simptomi?

Neiroendokrīno audzēju simptomi atšķiras atkarībā no vēža šūnu atrašanās vietas. Tomēr stāvoklis, ko sauc par karcinoīda sindromu, ir simptoms kuņģa-zarnu trakta (GI NET) un plaušu NET neiroendokrīnai karcinomai. Tāpat kā daudzas vēža formas, ne visi simptomi nozīmē, ka jums ir vēzis. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja novērojat izmaiņas savā ķermenī, kas ir līdzīgas tālāk uzskaitītajiem simptomiem.

Kas ir karcinoīda sindroms?

Karcinoīda sindroms rodas, ja NET ražo vairāk hormonu, nekā jums nepieciešams. Mazāk nekā 10% cilvēku ar NET attīstās karcinoīda sindroms. Neērts galvas un kakla pietvīkums ir visizplatītākais un agrākais karcinoīda sindroma simptoms. Citi simptomi ir:

• Vēdera krampji un caureja.
• Taukainas kakas, kas slikti smaržo.
• Pēdu un kāju tūska vai pietūkums. Tas var būt arī sirds mazspējas simptoms.
• Sēkšana un elpas trūkums.
• Daži cilvēki var zaudēt interesi par seksu vai viņiem var būt erektilā disfunkcija.
• Dzelte, kad āda un acu baltumi kļūst dzelteni.

Kas izraisa neiroendokrīnos audzējus?

Pētnieki nezina, kas izraisa šūnu augšanu, kas izraisa NET. Tomēr tie ir saistījuši NET ar iedzimtiem sindromiem, tostarp:

• Multiplā endokrīnā 1. tipa neoplāzija (MEN1): šis stāvoklis izraisa vairogdziedzera, epitēlijķermenīšu vai virsnieru dziedzeru pārmērīgu darbību vai audzēju veidošanos.
• Multiplā endokrīnā 2. tipa neoplāzija (MEN2): šis stāvoklis izraisa aizkuņģa dziedzera, hipofīzes vai epitēlijķermenīšu pārmērīgu aktivitāti vai audzēju veidošanos.
• Fon Hipela-Lindau sindroms: tas ir rets stāvoklis, kad labdabīgi audzēji aug dažādās ķermeņa daļās.
• 1. tipa neirofibromatoze: tas ir rets stāvoklis, kad audzēji aug uz ādas un nerviem, ietekmējot acis un citas ķermeņa daļas.
• Bumbuļu sklerozes komplekss: šī stāvokļa simptomi ir epilepsija, autisms vai attīstības kavēšanās un ādas dzimumzīmes agrā bērnībā.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēti neiroendokrīnie audzēji?

Veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēji diagnosticē NET, pamatojoties uz to, kāda veida NET, viņuprāt, jums varētu būt. Piemēram, viņi var izmantot endoskopisko ultrasonogrāfiju, lai diagnosticētu aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnu. Visbiežāk izmantotie testi ietver:

• Biopsija: pakalpojumu sniedzēji veic biopsijas, lai iegūtu šūnas, šķidrumus, audus vai izaugumus pārbaudei mikroskopā.
• Galvas adatas biopsija: veselības aprūpes sniedzēji izmanto smalku adatu un šļirci, lai iegūtu šķidrumu un audus no gabaliņiem, kas šķiet patoloģiski.
• Urīna analīze: pakalpojumu sniedzēji pārbauda jūsu urīnu, lai noteiktu veselības stāvokļa pazīmes.
• Bioķīmiskie testi: Šie testi mēra noteikta enzīma vai proteīna daudzumu vai aktivitāti asinīs, urīnā vai audu paraugos.
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana: CT skenēšanai izmanto rentgenstaru sēriju un datoru, lai izveidotu trīsdimensiju attēlus no jūsu mīkstajiem audiem un kauliem.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): Šis ir nesāpīgs tests, kurā tiek izmantots liels magnēts, radioviļņi un dators, lai radītu ļoti skaidrus ķermeņa orgānu un struktūru attēlus.
• Pozitronu emisijas pārbaudes (PET) skenēšana: pakalpojumu sniedzēji injicē radioaktīvo marķieri jūsu ķermenī, lai atklātu agrīnas vēža pazīmes.

Vai ir neiroendokrīno audzēju pakāpes?

Jā, veselības aprūpes sniedzēji izmanto vērtēšanas sistēmu, lai izveidotu jūsu ārstēšanas plānu. Viņi ņem vērā tādus faktorus kā vēža šūnu dalīšanās ātrums un to, vai vēža šūnas vairāk izskatās pēc veselām šūnām, nevis vēža šūnām, skatoties mikroskopā. Izpratne par stadijas un klasifikācijas procesu varētu būt noderīga informācija, jo jūs un jūsu pakalpojumu sniedzējs apspriežat ārstēšanas plānus.

Kas ir NETs atzīmes?

• 1. pakāpe (zemas pakāpes audzējs): šīs šūnas dalās ar zemu ātrumu un aug lēni.
• 2. pakāpe (vidējas pakāpes audzējs): šīs šūnas dalās ar vidējo ātrumu.
• 3. pakāpe (augstas pakāpes audzējs): šīs šūnas ātri dalās un tāpēc ātri aug.

NET tiek novērtēti arī pēc diferenciācijas pakāpēm. Tie ir:

• Labi diferencēts neiroendokrīnais audzējs: Jūsu šūnas vairāk izskatās pēc veselām šūnām, nevis pēc vēža šūnām.
• Slikti diferencēts neiroendokrīnais audzējs: Jūsu šūnas mazāk izskatās pēc veselām šūnām un vairāk pēc vēža šūnām. Pēc tam vāji diferencētas šūnas tiek iedalītas mazo šūnu un lielo šūnu audzēju klasēs.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēti neiroendokrīnie audzēji?

Ķirurģija ir visizplatītākā NET ārstēšana. Ja jūsu audzēji ir lieli vai izplatījušies, citas ārstēšanas metodes var būt:

• Somatostatīna analogi: Somatostatīna analogi ir ārstēšanas veids, kas var neļaut jūsu ķermenim ražot pārāk daudz hormonu. Tas var palēnināt audzēja augšanu, kad vēža šūnas ir izplatījušās citās ķermeņa daļās.
• Mērķtiecīga terapija: Mērķtiecīga terapija ir ārstēšanas veids, kurā tiek izmantotas zāles, kuru mērķis ir noteikti gēni vai proteīni, lai iznīcinātu vēža šūnas.
• Ķīmijterapija: Šī ārstēšana izmanto vairāku veidu zāles, lai iznīcinātu vēža šūnas.

Kādas ir šīs ārstēšanas komplikācijas?

Ārstēšanai ir dažādas blakusparādības vai komplikācijas. Tikpat svarīgi ir tas, ka ārstēšana var ietekmēt cilvēkus dažādos veidos. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par ārstēšanas blakusparādībām. Viņi ieteiks darbības, ko varat veikt, lai pārvaldītu blakusparādības.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāNeiroendokrīno audzēju ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt savu risku?

Pētnieki nezina, kas izraisa neiroendokrīnās šūnas, kas sāk vairoties un kļūst par audzējiem. Viņi ir saistījuši NET ar vairākiem iedzimtiem nosacījumiem. Lūdziet savam veselības aprūpes sniedzējam palīdzību, lai izprastu iedzimtus apstākļus un to, vai jūsu ģimenes veselības vēsture rada NET attīstības risku.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir NET?

NET dažreiz tiek sajaukti ar citiem mazāk nopietniem apstākļiem. Jūsu prognoze vai paredzamais rezultāts ir atkarīgs no vairākiem faktoriem, tostarp no NET veida un tā, vai jūsu audzējs ir izplatījies. Vidēji aptuveni 77% cilvēku ar NET ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Apstrādes pabeigšana ir nozīmīgs pavērsiens, bet ne jūsu NET ceļojuma beigas. NET var augt ļoti lēni, tāpēc jūsu veselības aprūpes sniedzējs vēlēsies izsekot jūsu labklājībai vairākus gadus. Dažos gadījumos NET lietošana var būt kā dzīve ar hronisku slimību.

Dzīvo ar

Kā es varu par sevi parūpēties, ja man ir NETS?

Neiroendokrīnie audzēji un to ārstēšana var atņemt jūsu enerģiju un ķermeni. Pastāv tādi bieži sastopami simptomi kā nogurums — ārkārtīgi noguruma sajūta dienu no dienas — un caureja, kas, iespējams, būs jāārstē ārstēšanas laikā. Centieties pēc iespējas vairāk atpūsties. Ja problēma ir caureja, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par veidiem, kā samazināt tās biežumu un smagumu. Šeit ir daži citi ieteikumi, kas varētu būt noderīgi:

• Vēzis var būt vientuļš, un retāk sastopamie vēži var būt vēl vientuļāki. Runājiet ar saviem veselības aprūpes sniedzējiem par atbalsta grupām, lai jūs varētu sazināties ar cilvēkiem, kuri saprot, ko jūs pārdzīvojat.
• Centieties ēst veselīgu, sabalansētu uzturu. Ja NET simptomi un ārstēšanas blakusparādības apgrūtina ēšanu, jautājiet uztura speciālistam, lai saņemtu ieteikumus, kā atrast pārtikas produktus, kurus varat panest un kas palīdzēs saglabāt spēkus.
• Ja jums ir emocionāli grūti, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par pakalpojumiem, kas varētu palīdzēt jums pārvaldīt savas jūtas, lai jūs varētu koncentrēties uz savu veselību.
• Alkohols var izraisīt dažas NET blakusparādības, tostarp karcinoīda sindromu. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par alkohola lietošanu mērenībā.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja pamanāt izmaiņas organismā, kas līdzinās jūsu NET simptomiem, jums jākonsultējas ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Šīs izmaiņas var nebūt saistītas ar jūsu NET diagnostiku, un labākais veids, kā par to pārliecināties, ir sazināties ar pakalpojumu sniedzēju. Jums arī jāsazinās ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja simptomi vai ārstēšanas blakusparādības pasliktinās.

Kad man vajadzētu doties uz neatliekamās palīdzības numuru?

NET parasti neizraisa karcinoīda sindromu. Bet viens no tā simptomiem ir tūska vai kāju pietūkums, kas var liecināt par sirds mazspēju. Dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru, ja pamanāt neparastu potīšu un kāju pietūkumu un pēkšņi jūtat, ka nevarat elpot.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam par neiroendokrīnajiem audzējiem?

NET ir sarežģīta slimība, kas dažādos veidos ietekmē dažādas jūsu ķermeņa daļas. Šeit ir daži jautājumi, kas varētu palīdzēt jums sākt sarunu, lai jūs saprastu, kas notiek ar jūsu ķermeni un ko jūs varat darīt, lai palīdzētu sev:

• Kas ir NET?
• Kāds NETS man ir?
• Kā es izstrādāju NET?
• Cik ilgi man ir NET?
• Vai mans audzējs ir vienā vietā vai ir izplatījies?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas, ja tas nav izplatījies un ja tas ir izplatījies?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?
• Vai ir klīniskie pētījumi, kuriem varu pievienoties?
• Kāda ir mana prognoze?

Savā ziņā tas varētu būt atvieglojums, ja tiek diagnosticēts NET. Daudziem cilvēkiem NET tiek diagnosticēts pēc gadiem ilgiem mēģinājumiem noskaidrot, kāpēc viņi nejūtas labi. Tomēr, zinot, ka jums ir nopietna neparasta slimība, vienu neskaidrību kopumu var aizstāt ar citu. Saruna ar savu veselības aprūpes sniedzēju par savu NET diagnozi un ārstēšanas plānu var palīdzēt jums justies pārliecinātākam un kontrolēt savu veselību.

Neiroendokrīnais audzējs ir reta slimība, kas var būt grūti diagnosticējama un ārstējama. Simptomi var būt dažādi un atkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Diagnostikas procesā tiek izmantota dažāda veida testi, ieskaitot asinsanalīzes un bildes. Ārstēšanas metodes ietver ķirurģisku noņemšanu, staru terapiju vai ķīmijterapiju. Laicīga diagnoze un ārstēšana ir būtiski, lai uzlabotu pacienta izdzīvošanas iespējas. Iegūtais atzinums var palīdzēt pacientiem un viņu ģimenēm saprast slimību labāk un pieņemt informētus lēmumus par ārstēšanu.