Neiroblastoma: kas tas ir, stadijas, cēloņi, simptomi, ārstēšana

Neiroblastoma ir bērniem bieži sastopama ļaundabīga audzēja veidā parādība, kas attīstās no jaunas nervu šūnas. Šis slimības variants var parādīties jebkur bērna ķermenī, bet parasti ietekmē jaunos bērnus. Neiroblastoma var būt sarežģīta slimība, jo tā var izplatīties uz citiem orgāniem un audzējiem. Agrīna diagnosticēšana un ārstēšana ir ļoti svarīga šim slimības veidam. Šajā rakstā tiks apskatītas neiroblastomas stadijas, cēloņi, simptomi un ārstēšanas iespējas.

Pārskats

Kas ir neiroblastoma?

Neiroblastoma ir bērnu vēža veids, kas attīstās zīdaiņu un mazu bērnu nervu sistēmā. Neiroblastoma aug nenobriedušos nervu audos (neiroblastos).

Tas parasti ietekmē neiroblastus virsnieru dziedzeros (mazos orgānos, kas atrodas virs nierēm). Virsnieru dziedzeri ražo hormonus, kas kontrolē automātiskas ķermeņa funkcijas, piemēram, gremošanu, asinsspiedienu, elpošanu un sirdsdarbības ātrumu. Neiroblastoma var attīstīties arī nervu audos muguras smadzenēs, vēderā, krūtīs vai kaklā. Tas var izplatīties uz citām ķermeņa daļām.

Bērnu ar neiroblastomu izredzes ir atkarīgas no audzēja atrašanās vietas, bērna vecuma un vēža stadijas. Posms apraksta, cik slimība ir progresējusi.

Cik izplatīta ir neiroblastoma?

Neiroblastoma ir reta, taču tas ir visizplatītākais vēzis zīdaiņiem. Katru gadu ASV aptuveni 800 bērniem tiek diagnosticēta neiroblastoma.

Neiroblastoma gandrīz vienmēr attīstās pirms 5 gadu vecuma. Tā var rasties zīdaiņiem pirms viņu dzimšanas. Bērniem, kas vecāki par 10 gadiem, neiroblastoma ir ļoti reti sastopama.

Kādi ir neiroblastomas posmi?

Veselības aprūpes sniedzēji klasificē neiroblastomu bērniem, pamatojoties uz vēža progresēšanas pakāpi un augšanas ātrumu. Viņi arī apsver, vai tas ir izplatījies (metastāzes) uz citām ķermeņa daļām.

Izmantojot šo informāciju, pakalpojumu sniedzēji nosaka vēža riska līmeni. Tad viņi izvēlas vispiemērotākās ārstēšanas metodes. Neiroblastomas stadiju agrāk noteica pēc tā, cik daudz neiroblastomas tika konstatēts organismā pēc operācijas. Tagad tiek izmantota Starptautiskā neiroblastomas riska grupas stadijas sistēma (INRGSS). Neiroblastomas stadiju nosaka tas, cik liela audzēja izplatība ir redzama sākotnējos attēlveidošanas pētījumos (piemēram, CT skenēšana vai MRI, kā aprakstīts tālāk), ko sauc par “attēla definētiem riska faktoriem”. Neiroblastomas INRG stadijas ir:

• L1 posms: Šis ir posms ar viszemāko risku. L1 audzēji ir ierobežoti vienā ķermeņa nodalījumā un nav izplatījušies. Tāpat audzējs nav saistīts ar dzīvībai svarīgām ķermeņa struktūrām (nav attēla noteiktiem riska faktoriem).
• L2 posms: Šajā posmā audzējs ir ierobežots vienā ķermeņa nodalījumā, bet vēža šūnas var izplatīties, piemēram, reģionālajos limfmezglos. Ir arī iesaistītas dzīvībai svarīgas ķermeņa struktūras, piemēram, audzējs, kas aptinās ap lieliem asinsvadiem (ti, ir vismaz viens attēla definēts riska faktors).
• M posms: Šajā posmā vēža šūnas ir izplatījušās vairāk nekā vienā ķermeņa nodalījumā, ko sauc par “tālu metastātisku slimību”. Šis posms rada vislielāko risku.
• MS stadija: Šī ir “īpaša” neiroblastomas kategorija, kas skar bērnus, kas jaunāki par 18 mēnešiem. Šajā posmā vēža šūnas ir izplatījušās (vai metastāzes) tikai ādā, aknās vai kaulu smadzenēs. Bērniem ar MS neiroblastomas stadiju parasti ir lieliska prognoze. MS stadijas neiroblastomu parasti uzskata par zema riska slimību.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa neiroblastomu?

Neiroblastoma rodas, kad nenobrieduši nervu audi (neiroblasti) aug nekontrolējami. Šūnas kļūst patoloģiskas un turpina augt un dalīties, veidojot audzēju. Ģenētiskā mutācija (neiroblastu gēnu maiņa) liek šūnām nekontrolējami augt un dalīties. Veselības aprūpes sniedzēji nav pārliecināti, kas izraisa ģenētisko mutāciju.

Bērniem, kuru ģimenes anamnēzē ir neiroblastoma, ir lielāka iespēja saslimt ar šāda veida vēzi. Bet aptuveni 98% līdz 99% gadījumu neiroblastoma nav iedzimta (vai tiek nodota ģimenē). Bērniem, kas dzimuši ar citām iedzimtām anomālijām (dzimšanas defektiem), var būt lielāks neiroblastomas attīstības risks.

Kādi ir neiroblastomas simptomi?

Neiroblastomas simptomi svārstās no vieglas līdz smagas pakāpes. Tās atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas un slimības stadijas. Visbiežāk vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām līdz brīdim, kad parādās pazīmes. Simptomi ietver:

• Izciļņi vai izciļņi kaklā, krūtīs, iegurnī vai vēderā (vēderā) vai vairāki izciļņi tieši zem ādas, kas var izskatīties zilā vai purpursarkanā krāsā (zīdaiņiem).
• Izspiedušās acis vai tumši loki zem acīm (var izskatīties, ka bērnam ir melna acs).
• Caureja, aizcietējums, kuņģa darbības traucējumi vai apetītes zudums.
• Nogurums, klepus un drudzis.
• Bāla āda, kas ir anēmijas (sarkano asins šūnu samazināšanās) pazīme.
• Sāpīgs, uzpūsts vēders.
• Elpošanas traucējumi (parasti maziem zīdaiņiem).
• Vājums, kustību problēmas vai paralīze kājās un pēdās.
• Citi neiroblastomas simptomi var parādīties vēlāk, slimībai progresējot. Tajos ietilpst:
• Augsts asinsspiediens un ātra sirdsdarbība.
• Hornera sindroms, kas izraisa noslīdējušu plakstiņu, mazu zīlīti un svīšanu tikai vienā sejas pusē.
• Sāpes kaulos, mugurā vai kājās.
• Problēmas ar līdzsvaru, koordināciju un kustību.
• Elpas trūkums.
• Nekontrolējamas acu kustības vai acis, kas ātri šauj apkārt.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta neiroblastoma?

Lielākā daļa bērnu ar neiroblastomu saņem diagnozi pirms 5 gadu vecuma. Patiesībā neiroblastoma ir visizplatītākais vēzis zīdaiņiem. Dažreiz pakalpojumu sniedzēji diagnosticē neiroblastomu nedzimušiem bērniem pirmsdzemdību ultraskaņas laikā.

Lai diagnosticētu neiroblastomu, jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs veiks fizisko un neiroloģisko izmeklēšanu. Neiroloģiskā izmeklēšana pārbauda jūsu bērna nervu darbību, refleksus un koordināciju. Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt vairākus testus, lai apstiprinātu diagnozi un noskaidrotu, vai vēzis ir izplatījies. Šie testi ietver:

• Asins un urīna analīzes: Lai pārbaudītu anēmiju un anomālijas asinīs, jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs pasūtīs pilnīgu asins analīzi (CBC). Asins ķīmijas testi mēra hormonu līmeni un atklāj vielas asinīs, kas var liecināt par vēzi. Urīna tests nosaka ķīmisko vielu līmeni jūsu bērna ķermenī.
• Biopsija: Biopsijas laikā jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs noņem audu paraugu un nosūta to uz laboratoriju. Laboratorija apskatīs audzēja audus mikroskopā un veiks dažādus biopsijas parauga testus, lai apstiprinātu neiroblastomas diagnozi. Biopsijas parauga specializētie testi pārbaudīs konkrētas hromosomu izmaiņas pašās audzēja šūnās – tas var palīdzēt noteikt jūsu bērna riska kategoriju un ārstēšanas plānu.
• Kaulu smadzeņu biopsija: Kaulu smadzeņu biopsija pārbauda kaulus, kaulu smadzenes un asinis, lai noteiktu vēža pazīmes. Kaulu smadzenes ir sūkļveida audi lielu kaulu centrā. Asins šūnas veidojas kaulu smadzenēs.
• Datortomogrāfija: CT skenēšanas laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs injicē īpašu krāsvielu jūsu bērna vēnā un pēc tam veic rentgena staru sēriju. Krāsviela sniedz pakalpojumu sniedzējam vieglāk redzēt audus un audzējus.
• MRI skenēšana: MRI skenēšana izmanto magnētu un radioviļņus, lai iegūtu mīksto audu attēlus.
• Metiljodobenzilguanīna (MIBG) skenēšana: Šajā attēlveidošanas testā tiek izmantota droša radioaktīva ķīmiska viela, ko sauc par 123 jodu saturošu MIBG radiotraceri. Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs injicē radiotraceri vēnā un nākamajā dienā izmanto īpaša veida skeneri, lai fotografētu jūsu bērna orgānus. 123 jodu saturošais MIBG savienojums ir ļoti specifisks neiroblastomas šūnām, tāpēc radiotracers nonāks jebkurā ķermeņa zonā, kur atrodas neiroblastoma. Šī specializētā kodolmedicīnas skenēšana palīdz ārstam noteikt, vai neiroblastoma ir izplatījusies citās ķermeņa daļās. Tomēr aptuveni 10% pacientu būs neiroblastomas audzēji, kas neuzņem MIBG savienojumu. Šādā situācijā var veikt cita veida kodolmedicīnas skenēšanu, ko sauc par PET skenēšanu, lai atrastu visus aktīvo neiroblastomas šūnu apgabalus organismā.
• Ultraskaņa: Ultraskaņas testā tiek izmantoti augstas frekvences skaņas viļņi, lai izveidotu mīksto audu attēlus.
• Rentgens: Krūškurvja rentgenstūris vai vēdera rentgenstūris var palīdzēt jūsu bērna pakalpojumu sniedzējam redzēt audzēja atrašanās vietu un to, kā tas ietekmē citus ķermeņa audus. Rentgens ir vienkāršs skrīninga tests, lai noteiktu mazāk detalizētu priekšstatu par to, kā vēzis ietekmē ķermeni.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta neiroblastoma?

Neiroblastomas ārstēšana ir atkarīga no jūsu bērna vecuma un slimības stadijas, riska kategorijas un audzēja atrašanās vietas. Jūsu bērna pakalpojumu sniedzēju komanda sadarbosies ar jums, lai noteiktu vispiemērotāko ārstēšanas plānu, pamatojoties uz riska kategoriju.

Neiroblastomas riska kategorijas ir:

Zema riska neiroblastomaBērniem zema riska kategorijā var nebūt nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Bērniem, kas jaunāki par 6 mēnešiem, daži audzēji izzūd bez ārstēšanas. Citiem bērniem ar zema riska neiroblastomu var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu audzēju, ķīmijterapija vai abu kombinācija. Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs rūpīgi uzraudzīs jūsu bērna veselību.

Vidēja riska neiroblastoma

Bērniem ar vidēja riska neiroblastomu parasti tiek veikta operācija, lai noņemtu audzēju. Ķirurgi arī noņem visas vēža šūnas, kas izplatījušās limfmezglos. Pēc operācijas bērni saņem ķīmijterapijas ārstēšanu. Dažreiz ķīmijterapiju sāk pirms operācijas, lai samazinātu audzēju un padarītu operāciju veiksmīgāku. Ķīmijterapijas ciklu skaits ir atkarīgs no noteiktiem riska faktoriem un no tā, kā audzējs reaģē uz ārstēšanu.

Augsta riska neiroblastoma

Veselības aprūpes sniedzēji bieži ārstē augsta riska neiroblastomu, kombinējot ķīmijterapiju, ķirurģiju, lielu devu ķīmijterapiju ar cilmes šūnu glābšanu (pazīstama arī kā autologo cilmes šūnu transplantācija), starojumu un imūnterapiju. Bērniem ar augsta riska neiroblastomu vairākus mēnešus pēc ārstēšanas var būt nepieciešams lietot zāles (piemēram, 13-cis-retīnskābi).

Bērni ar papildu gēna, ko sauc par MYCN, kopijām saņems augsta riska neiroblastomas ārstēšanu neatkarīgi no slimības stadijas. Pakalpojumu sniedzēji izmanto visagresīvāko ārstēšanu, ja bērnam ir vairāk šī gēna. MYCN gēns veicina patoloģisku šūnu augšanu. Tas var izraisīt audzēju straujāku augšanu un izplatīšanos visā ķermenī.

Kādas ir neiroblastomas ārstēšanas metodes?

Atkarībā no vairākiem faktoriem jūsu bērna pakalpojumu sniedzēju komanda var ieteikt operāciju, ķīmijterapiju, starojumu vai citas vēža ārstēšanas metodes. Neiroblastomas ārstēšana ietver:

• Ķīmijterapija: Ķīmija aptur vēža šūnu vairošanos. Veselības aprūpes sniedzēji injicē ķīmijterapijas zāles caur vēnu. Tas parasti prasa ārstēšanu vairākas nedēļas vai mēnešus. Ķīmijterapijas shēmas veids un ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no tā, kura neiroblastomas riska kategorija ir jūsu bērnam.
• Ķirurģija: Ķirurgi noņem audzēju caur griezumu, bet var nebūt iespējams noņemt visu audzēju. Daži bērni saņem ķīmijterapiju pirms vai pēc operācijas, lai samazinātu audzēju vai iznīcinātu atlikušās vēža šūnas.
• Radiācija: Šī ārstēšana nogalina vēža šūnas vai aptur to vairošanos. Staru terapija izmanto augstu starojuma līmeni, lai mērķētu uz vēža šūnām. Radiācijas onkologi bieži izmanto starojumu, lai novērstu vēža atgriešanos pēc ārstēšanas. Radiāciju visbiežāk izmanto augsta riska neiroblastomas pacientiem. Zema un vidēja riska pacientiem parasti nav nepieciešama staru terapija.
• Imūnterapija: Dažreiz vēža šūnas paliek pēc ķīmijterapijas un starojuma. Pakalpojumu sniedzēji var izmantot imūnterapiju, lai apmācītu ķermeni uzbrukt patoloģiskām šūnām. Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs injicē antivielas (šūnas, kas cīnās ar infekciju) caur vēnu. Pašlaik lietotās imūnterapijas zāles ir vērstas uz proteīnu, ko sauc par GD2, kas atrodas neiroblastomas šūnas ārpusē. Antivielas atrod GD2 proteīnus uz neiroblastomas šūnām un pievienojas tām, kas signalizē organisma imūnsistēmai, lai tās iznīcinātu.
• Joda 131-MIBG terapija: Šī ārstēšana izmanto starojumu, lai mērķētu uz audzēja šūnām. Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs injicē radioaktīvo jodu asinsritē caur vēnu. Radioaktīvais jods nogalina audzēja šūnas ar starojumu. Šī ārstēšana ir lietota bērniem, kuriem neiroblastoma ir atjaunojusies vai kad tā nepāriet (recidivējoša vai refraktāra slimība), un tiek pētīta, ja to lieto kā daļu no augsta riska neiroblastomas priekšējās terapijas.
• Medikamenti: Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs var ieteikt zāles, lai iznīcinātu vēža šūnas, apturētu to vairošanos vai ierobežotu asins plūsmu uz audzēju. Dažas no šīm zālēm iedarbojas pēc ārstēšanas, lai novērstu vēža atkārtošanos (piemēram, retinoīdu terapija ar zālēm, ko sauc par 13-cis-retīnskābi). Citas zāles ir vērstas uz audzējiem, kas pēc standarta ārstēšanas nav izzuduši. Klīniskajos pētījumos tiek pētītas arī jaunākas zāles, kas ir daudzsološas, piemēram, DFMO (vai difluormetilornitīns). Šīs zāles ir pirmās zāles, kas izmēģinātas kā “uzturošās terapijas” režīms augsta riska vai recidivējošas neiroblastomas gadījumā, un līdz šim ir parādījušas daudzsološus rezultātus, taču tās joprojām tiek pētītas klīniskajos pētījumos.
• Cilmes šūnu transplantācija: Cilmes šūnu transplantācijā pakalpojumu sniedzēji no asinsrites izņem bērna cilmes šūnas (kas nāk no kaulu smadzenēm) un uzglabā tās saldētavā sākotnējo ķīmijterapijas ciklu laikā. Pēc tam pēc lielu devu ķīmijterapijas viņi injicē cilmes šūnas atpakaļ bērna asinsritē, kas pēc tam nonāks kaulu smadzenēs, lai aizstātu ārstēšanas laikā iznīcinātās cilmes šūnas. Jūsu bērna ķermenis izmanto jaunās šūnas, lai atjaunotu imūnsistēmu.

Profilakse

Vai es varu novērst neiroblastomu?

Nav iespējams novērst neiroblastomu. Ja jums vai jūsu partnerim bērnībā bija neiroblastoma vai ja jūsu ģimenes anamnēzē ir slimība, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju. Visiem bērniem, kuriem diagnosticēta neiroblastoma, jāsaņem ģenētiskās konsultācijas, lai noskaidrotu, vai ir nepieciešama ģenētiskā pārbaude. Ģenētiskā pārbaude var noteikt, vai jūsu bērnam ir ģimenes (iedzimtas) neiroblastomas gēnu marķieri. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka iedzimta neiroblastomas forma ir ļoti reta – tikai 1% līdz 2% gadījumu. Turklāt dažas gēnu mutācijas, kas palielina risku saslimt ar neiroblastomu, tiek nodotas ģimenē, piemēram, pacientiem ar Li Fraumeni sindromu (vai mutāciju gēnā p53, kas veido audzēja nomācošo proteīnu) ir paaugstināts daudzu veidu slimību risks. vēzis, tostarp neiroblastoma.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir cilvēku ar neiroblastomu perspektīvas?

Bērnu ar neiroblastomu perspektīvas ir atšķirīgas. Vēža speciālisti mēra vēža izredzes pēc piecu gadu izdzīvošanas rādītāja. Jaunākiem bērniem ar zema vai vidēja riska neiroblastomu ir laba prognoze un 90% līdz 95% izdzīvošanas rādītājs. Vecāki bērni un tie, kuriem ir augsta riska neiroblastoma, dzīvo bez vēža aptuveni 60% laika. Veselības aprūpes sniedzēji un pētnieki turpina meklēt labākas ārstēšanas metodes šai pacientu grupai, un ir daudzsološas ārstēšanas iespējas.

Prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp:

• Cik vecs bērns bija diagnozes noteikšanas laikā.
• Audzēja bioloģiskā uzbūve.
• Ja audzējs ir izplatījies limfmezglos vai citās ķermeņa daļās.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par neiroblastomu?

Ja jūsu bērnam ir kādas neiroblastomas pazīmes vai simptomi, nekavējoties sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju. Agrīna diagnostika un ārstēšana var ietekmēt jūsu bērna prognozi.

Vēža diagnoze maina visas ģimenes dzīvi. Bet jūs neesat viens, un ir cerība. Veselības aprūpes sniedzēji un pētnieki strādā pie ārstēšanas metodēm, kas ievērojami uzlabo prognozi bērniem ar neiroblastomu. Vairākiem klīniskajiem pētījumiem ir bijuši daudzsološi rezultāti, un pētījumi turpinās. Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par pievienošanos vēža atbalsta grupai. Dalīšanās pieredzē un cerību stāstu uzklausīšana var palīdzēt jums justies iedrošinātam un atbalstītam.

Neiroblastoma ir bērnības vēža veids, kas ietekmē jaundzimušos un maziem bērniem. Tas sāk attīstīties nervu audos un var izplatīties citos orgānos, piemēram, kaulos vai aknās. Neiroblastomas stadijas un cēloņi var būt dažādi, bet tās simptomi bieži ir saistīti ar sāpēm, vājumu un izmaiņām uz ādas. Ārstēšana ietver operāciju, staru terapiju, ķīmijterapiju un citas procedūras, un prognoze atkarīga no slimības stadijas un ārstēšanas veida. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt neiroblastomu, lai palielinātu izdzīvošanas iespējas un uzlabotu bērna dzīves kvalitāti.