Nefrogēna sistēmiskā fibroze (NSF): simptomi un ārstēšana

Nefrogēna sistēmiskā fibroze (NSF) ir reta slimība, kas ietekmē organisma audus un izraisa dažādus simptomus. Slimība parasti attīstās cilvēkiem, kuriem ir nieru problēmas un kuri tiek ārstēti ar kontrastvielu, piemēram, rentgenskābēm. Galvenie simptomi ietver ādas sabiezēšanu, locītavu stīvumu un sāpes, kā arī muskuļu vājumu. Šī slimība prasa uzmanīgu ārstēšanu, lai mazinātu simptomus un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Lai uzzinātu vairāk par NSF simptomiem un ārstēšanas iespējām, turpiniet lasīt.

Nefrogēna sistēmiskā fibroze (NSF) ir reta slimība, kas ietekmē jūsu ādu un orgānus. Tas rodas cilvēkiem ar nieru slimību pēc gadolīnija iedarbības, ko izmanto noteiktos attēlveidošanas testos.

Pārskats

Kas ir nefrogēna sistēmiskā fibroze?

Nefrogēna sistēmiskā fibroze (NSF) ir reta slimība, kas galvenokārt rodas cilvēkiem ar nieru slimību pēc gadolīniju saturošu kontrastvielu (GBCA) iedarbības. Gadolīnijs ir viela, kas atrodama kontrastkrāsā. Veselības aprūpes sniedzēji izmanto kontrastkrāsu attēlveidošanas testos, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošanā (MRI). Nieru bojājumi apdraud NSF, jo jūsu nierēm ir grūtības filtrēt GBCA no asinsrites.

NSF liek jūsu ādai kļūt bieza, cieta vai sākt uzbriest un niezēt. Tas var izraisīt locītavu kontraktūru, kas ir tad, kad jūsu muskuļi un cīpslas iestrēgst saliektā vai iztaisnotā stāvoklī. NSF var ietekmēt arī citas ķermeņa daļas, piemēram, sirdi un plaušas, jo tas izraisa krūškurvja audu un muskuļu sacietēšanu. Pašlaik nav NSF ārstēšanas, kas varētu apturēt tā progresēšanu vai mainīt tā ietekmi.

ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) pieprasa brīdinājuma etiķetes uz noteiktiem GBCA, norādot, ka produktu nedrīkst dot cilvēkiem ar nieru slimību, jo tas ir zināms NSF cēlonis. Nav zināms, ka tirgū esošās jaunākās GBCA izraisa NSF cilvēkiem ar nieru slimību.

Cik izplatīta ir nefrogēna sistēmiskā fibroze?

Tā ir neticami reta slimība. Vairāk nekā 10 gadu laikā nav bijuši jauni NSF gadījumi. Izplatība ievērojami samazinājās pēc 2006. gada, kad veselības aprūpes sabiedrība uzzināja, kā GBCA ietekmē cilvēkus ar nieru darbības traucējumiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir nefrogēnas sistēmiskās fibrozes simptomi?

Nefrogēnas sistēmiskās fibrozes (NSF) simptomi var attīstīties jau dienā, kad tiek pakļauti gadolīniju saturošiem kontrastvielām, vai pat vairākus mēnešus vēlāk. Vienā pētījumā 50% cilvēku bija simptomi 12 dienu laikā pēc iedarbības.

NSF simptomi ir:

• Jūsu ādas pietūkums, savilkšana un sacietēšana. Tas notiek galvenokārt uz rokām, kājām un stumbra zonā. Tas reti ietekmē jūsu seju.
• Aptumšoti izciļņi vai plankumi uz jūsu ādas. Jūsu āda galu galā var ievilkties un atgādināt apelsīna miziņu.
• Niezoša, dedzinoša vai sāpīga āda.
• Nespēja kustināt muskuļus un locītavas, kā parasti. Tas ir saistīts ar jūsu ādas sabiezēšanu un pietūkumu.

Dažiem cilvēkiem ir simptomi, kas ietekmē viņu iekšējos orgānus un muskuļus. Šie simptomi var izraisīt:

• Ārkārtējs muskuļu vājums.
• Kustību apjoma zudums (cik tālu jūs varat saliekt un iztaisnot rokas, kājas utt.) muskuļu sasprindzinājuma dēļ.

Fibroze var progresēt un izraisīt sacietējušus nogulsnes jūsu muskuļos, plaušās, barības vadā, acīs un sirdī. Tas var ietekmēt šo orgānu darbību. Dažiem cilvēkiem tas var izraisīt ilgstošu un pastāvīgu invaliditāti un būt letāls.

Kas izraisa nefrogēnu sistēmisku fibrozi?

Lielākā daļa nefrogēnas sistēmiskās fibrozes gadījumu rodas pēc gadolīniju saturošu kontrastvielu (GBCA) iedarbības. Ekspozīcija rodas, ja ķīmisko gadolīniju izmanto attēlu uzlabošanai MRI laikā. Nav skaidrs, kā tieši gadolīnijs izraisa nefrogēnu sistēmisku fibrozi. Bet ir skaidrs, ka pastāv saikne starp nieru slimību un GBCA. Šķiet arī, ka jūsu risks palielinās, ja tiek ievadīts lielāks gadolīnija daudzums vai ja jūsu veselības aprūpes sniedzējs lietoja noteiktus GBCA.

Nefrogēna sistēmiskā fibroze visbiežāk rodas cilvēkiem ar hronisku nieru slimību (CKD) vai tiem, kuriem tiek veikta dialīze.

Gandrīz 15 gadus nav saņemti jauni ziņojumi par NSF. Tas ir saistīts ar stabilāku, mazāk toksisku GBCA izstrādi un izmantošanu. Nozīme bija arī gadolīnija lietošanas ierobežošanai cilvēkiem ar nieru slimību. FDA neiesaka lietot vecākus GBCA cilvēkiem ar nieru slimību vai nieru traumu.

Kādi ir nefrogēnas sistēmiskās fibrozes riska faktori?

Galvenais NSF attīstības riska faktors ir nieru slimība vai citi nieru darbības traucējumi. Tas ietver iepriekšēju nieru operāciju, nieres transplantāciju vai vienas nieres pārņemšanu. Citi apstākļi, piemēram, asins recēšanas problēmas vai infekcija, var vēl vairāk palielināt NSF risku, ja Jums ir nieru slimība.

Veselības aprūpes sniedzēji tagad apzinās vecāku GBCA kaitīgo ietekmi uz cilvēkiem ar pavājinātu nieru darbību. Tagad, kad tiek veikti preventīvie pasākumi, jūsu risks ir daudz mazāks.

Kādas ir nefrogēnas sistēmiskās fibrozes komplikācijas?

NSF komplikācijas var būt smagas un letālas. Pamanot, ka jūsu āda ir savilkta vai cieta, parasti tā ir pirmā pazīme. Bet, stāvoklim pasliktinoties, sacietēšana var ietekmēt jūsu iekšējos orgānus un muskuļus. Piemēram, jūsu muskuļi un locītavas var kļūt tik stīvi un nekustīgi, ka jūs nevarat staigāt. Ja NSF ietekmē jūsu plaušas vai sirdi, tas var izraisīt elpošanas problēmas vai traucēt jūsu sirds spēju sūknēt asinis.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta nefrogēna sistēmiskā fibroze?

Vienīgais veids, kā pārliecināties, ka jums ir NSF, ir veikt ādas biopsiju. Ādas biopsijas laikā veselības aprūpes sniedzējs noņem jūsu ādas paraugu un nosūta to uz laboratoriju analīzei. Pakalpojumu sniedzējs, visticamāk, pasūtīs šo testu tikai tad, ja viņam būtu iemesls uzskatīt, ka jums varētu būt NSF, pamatojoties uz jūsu veselības vēsturi un fizisko eksāmenu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta nefrogēna sistēmiskā fibroze?

Pašlaik nav apstiprinātas NSF ārstēšanas metodes. Ir ierobežoti pētījumi par NSF ārstēšanu, jo slimība ir reta. Bet ir pierādīts, ka šādas ārstēšanas metodes palīdz dažiem cilvēkiem ar NSF:

• Dialīze var noņemt gadolīniju no ķermeņa pēc MRI. Tas var būt noderīgi cilvēkiem ar hronisku nieru slimību, taču nav pierādījumu, ka tas atturēs jūs no NSF attīstības.
• Fiziskā terapija var palīdzēt saglabāt jūsu kustību diapazonu un elastību.
• Nieru transplantācija varētu būt iespēja cilvēkiem ar NSF.

Ja Jums ir nieru slimība, vislabāk ir izvairīties no gadolīnija iedarbības. Taču var būt situācijas, kad gadolīnijs ir nepieciešams, lai iegūtu vislabākos attēlus no MRI. Veselības aprūpes sniedzējiem jāizsver MRI ieguvums pret iespējamo gadolīnija iedarbības risku. Ja jūsu pakalpojumu sniedzējs pasūta MRI ar kontrastvielām un jums ir nieru darbības traucējumi, jautājiet viņiem, vai jums ir NSF risks.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāKidney Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai var novērst nefrogēno sistēmisko fibrozi?

Izvairīšanās no vecākiem GBCA cilvēkiem ar nieru slimību ir labākais veids, kā novērst NSF. Jaunāku GBCA lietošana ir drošāka un mazāk toksiska cilvēkiem ar nieru slimībām.

FDA iesaka nelietot uz gadolīniju balstītas kontrastvielas cilvēkiem ar noteiktiem nieru stāvokļiem, ja vien nav citu iespēju.

Šķiet, ka cilvēkiem ar normālu nieru darbību nepastāv risks lietot GBCA.

Perspektīva / Prognoze

Kāds ir nefrogēnas sistēmiskās fibrozes mirstības līmenis?

Pirms 2019. gada FDA ziņoja par 3094 NSF gadījumiem, tostarp 742 nāves gadījumiem. Taču vairāk nekā 10 gadu laikā nav bijuši nekādi jauni gadījumi. Tas galvenokārt ir tāpēc, ka FDA un veselības aprūpes sabiedrība apzinās GBCA ietekmi uz cilvēkiem ar nieru slimību.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja Jums ir nieru slimība un novērojat kādu no šiem simptomiem, jo ​​tie varētu būt NSF pazīmes:

• Ādas sacietēšana vai sabiezēšana.
• Niezoša vai dedzinoša āda.
• Sarkani vai tumši plankumi uz ādas.

Ja tiek veikti preventīvie pasākumi, jūs, visticamāk, nesaņemsit NSF diagnozi. Bet, ja jums ir nieru slimība un jums ir nepieciešama MRI, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par NSF un risku. Lai gan jaunākie GBCA nav toksiski un šķiet droši, laba prakse vienmēr ir dalīties ar savu veselības vēsturi ar pakalpojumu sniedzēju un apspriest risku.

Ņefrogēna sistēmiskā fibroze (NSF) ir nopietna slimība, kas ietekmē nieres un citas ķermeņa daļas. Tās simptomi var ietvert ādas sabiezēšanu, locītavu sāpes un nieru disfunkciju. Ārsti bieži izmanto dažādas terapijas, lai mazinātu simptomus un palēninātu slimības progresēšanu. Tomēr diagnostika un ārstēšana joprojām ir sarežģītas, un nav garantijas par pilnīgu atveseļošanos. Tāpēc ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu un sekojot viņa norādījumiem, lai kontrolētu slimību un uzlabotu dzīves kvalitāti.