Nediferencēta pleomorfiskā sarkoma: definīcija un ārstēšana

Nediferencētā pleomorfiskā sarkoma ir reta un agresīva audzēja veida, kas var izraisīt dažādas komplikācijas un būtiski ietekmēt pacienta veselību. Šis sarkoma rodas no muskuļu audiem un var parādīties dažādās ķermeņa daļās. Ārstēšana ir sarežģīta un prasa rūpīgu medicīnisko uzraudzību un ārstēšanu. Izmantojot dažādas terapijas formas, piemēram, ķirurģisku noņemšanu, staru terapiju vai ķīmijterapiju, ir iespējams mazināt slimības simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Tāpēc ir svarīgi laikus diagnosticēt šo slimību un uzsākt ārstēšanu, lai nodrošinātu pacienta labklājību.

Nediferencēta pleomorfiskā sarkoma (iepriekš pazīstama kā ļaundabīga šķiedru histiocitoma) ir mīksto audu vēža veids. Tas ir rets vēzis, kas bieži izplatās citās ķermeņa daļās un pēc ārstēšanas atkārtojas. Agrīna atklāšana un ārstēšana nodrošina vislabāko prognozi.

Pārskats

Kas ir nediferencēta pleomorfiskā sarkoma (agrāk pazīstama kā ļaundabīga šķiedraina histiocitoma)?

Nediferencēta pleomorfiskā sarkoma (UPS) ir mīksto audu vēža (sarkomas) veids. Mīkstie audi savieno un atbalsta jūsu ķermeni. Tajos ietilpst:

• Asinsvadi.
• Tauki.
• Šķiedru audi, tostarp cīpslas, saites un skrimšļi.
• Muskuļi.
• Nervi.
• Āda.

Šāda veida sarkoma parasti skar mīkstos audus, bet var rasties arī kaulos, kur tā uzvedas līdzīgi citiem sarkomas veidiem, kas biežāk sastopami kaulos (osteosarkoma).

UPS visbiežāk rodas jūsu kājās un rokās. Retāk tas attīstās vēdera aizmugurē, ko sauc par retroperitoneumu. Parasti tas ir agresīvs, ļaundabīgs vēzis, kas aptuveni 40% gadījumu izplatās uz citām ķermeņa daļām. Visizplatītākā vieta, kur tas izplatās, ir jūsu plaušas un retāk limfmezglos. Tā agresīvā rakstura dēļ šis vēzis var atgriezties tajā pašā vietā, kur tas iepriekš tika izņemts (lokāls recidīvs).

Vai nediferencēta pleomorfiskā sarkoma ir tāda pati kā ļaundabīga šķiedraina histiocitoma?

Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma ir šī stāvokļa sākotnējais nosaukums. Zinātnieki izmantoja šo nosaukumu, jo domāja, ka tas cēlies no īpašām imūnsistēmām, ko sauc par histiocītiem. Taču vēlāki pētījumi parādīja, ka cilmes šūnas, ko sauc par mezenhimālajām šūnām, ir drīzāk izcelsme, nevis histiocīti.

2002. gadā Pasaules Veselības organizācija (PVO) ļaundabīgo šķiedru histiocitomu aizstāja ar terminu nediferencēta pleomorfiskā sarkoma. Lai gan daži cilvēki un veselības aprūpes sniedzēji joprojām izmanto veco nosaukumu, biežāk šo stāvokli dēvē par nediferencētu pleomorfisku sarkomu. Neskatoties uz nosaukumu atšķirībām, vēža uzvedība paliek nemainīga.

Cik izplatīta ir mīksto audu sarkoma?

Kopumā mīksto audu sarkoma ir reti sastopama. Nesenā Amerikas vēža biedrības aplēse liecina, ka katru gadu aptuveni 13 000 cilvēku attīstās mīksto audu sarkoma. Tas ir mazāk nekā 1% no visiem pieaugušajiem diagnosticētajiem vēža gadījumiem. Pieaugušajiem, kuriem ir diagnosticēta mīksto audu sarkoma, UPS ir visizplatītākais variants.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa nediferencētu pleomorfisku sarkomu?

Zinātnieki nav precīzi pārliecināti, kā veidojas šī ļaundabīgā mīksto audu sarkoma. Iespējamais iemesls ir ģenētiskās izmaiņas. Radiācijas terapija, ja to lieto, lai ārstētu citus vēža veidus, kas iepriekš tika konstatēti tajā pašā vietā, arī ir saistīta ar šo stāvokli, lai gan tas ir ļoti reti. Ar starojumu saistīta sarkoma parasti veidojas apgabala tuvumā, kas iepriekš ārstēts ar starojumu, parasti septiņus līdz 20 gadus pēc staru terapijas pabeigšanas. Ar starojumu saistītās sarkomas risks ir diezgan zems (mazāk nekā 0,5%), lai gan šīs ar starojumu saistītās sarkomas var veidoties līdz 5% no visām mīksto audu sarkomām.

Kādi ir nediferencētas pleomorfās sarkomas simptomi?

Bieži vien audzēji neizraisa nekādus simptomus un aug ilgu laiku, pirms cilvēki tos pamana. Ja audzējs nospiež tuvējo nervu vai rada “spiediena” sajūtu apkārtējos muskuļos, jūs varat pamanīt bumbuli rokās un kājās vai izjust sāpes. Vienā pētījumā vidējais audzēja izmērs diagnozes laikā bija 9 centimetri, kas ir aptuveni kredītkartes platums.

Ja audzējs ietekmē kaulu, tas var izraisīt:

• Sāpes.
• Pietūkums.
• Lūzums.

Audzēji vēdera aizmugurē var izraisīt:

• Drudzis.
• Apetītes zudums.
• savārgums (diskomforts vai nemiers).
• Svara zudums.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta nediferencēta pleomorfiskā sarkoma?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārskata jūsu slimības vēsturi un veic fizisko pārbaudi. MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) jūsu rokām un kājām vai CT skenēšana (datortomogrāfija) jūsu vēdera zonām ir galvenie radioloģijas testi, ko veselības aprūpes sniedzēji izmanto, lai noteiktu audzēja lielumu un jūsu asinsvadu un nervu iesaistīšanos.

Biopsija, kas ir jūsu audu parauga ņemšana pārbaudei mikroskopā, arī palīdz jūsu veselības aprūpes sniedzējam noteikt precīzu diagnozi. Audzēja šūnu struktūras izmeklēšana (histoloģija) ir primārā metode mīksto audu vēža veida noteikšanai. Neskatoties uz izplatītu nepareizu priekšstatu, biopsija “neizplata” audzēja šūnas.

CT skenēšana var arī palīdzēt jūsu veselības aprūpes sniedzējam novērtēt, vai vēzis ir izplatījies citās vietās, piemēram, plaušās.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs izmanto informāciju par audzēja lielumu, tajā esošo šūnu veidiem un to, vai tas ir izplatījies, lai noteiktu vēža stadiju. Pakāpju noteikšana palīdz jūsu veselības aprūpes sniedzējam ieteikt labākās ārstēšanas iespējas un noteikt jūsu prognozi.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta nediferencēta pleomorfā sarkoma?

Standarta ārstēšana ir visa audzēja ķirurģiska noņemšana ar “normālu audu” aproci (ko sauc par malu) ap to. Veselības aprūpes sniedzēji veic ekstremitāšu saudzējošas operācijas, cik bieži vien iespējams, lai palīdzētu jums saglabāt savu roku un kāju funkciju. Amputācija notiek reti.

Kopā ar operāciju veselības aprūpes sniedzēji parasti iesaka staru terapiju. Šī spēcīgā kombinācija nodrošina vislabāko iespēju novērst sarkomas atgriešanos tajā pašā zonā. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ievadīt starojumu pirms vai pēc operācijas. Ja jums ir progresējošāks vēzis vai vēzis ir izplatījies vairākās vietās, jūs varat saņemt ķīmijterapiju.

Vai man būs nepieciešama turpmāka aprūpe?

Turpmāka uzraudzība ir būtiska, lai noteiktu atkārtotus audzējus (audzējus, kas atgriežas) vai vēža izplatīšanos uz citām ķermeņa daļām. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ieplānos tikšanās ik pēc trim līdz sešiem mēnešiem pirmajos divos gados. Pēc tam pārbaudes tiks veiktas ik pēc sešiem līdz 12 mēnešiem, un parasti novērošana ilgst vismaz 10 gadus. Bet progresīvākiem audzējiem būs nepieciešama biežāka papildu aprūpe.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Sarkomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst nediferencētu pleomorfisko sarkomu?

Tā kā veselības aprūpes sniedzēji nav pārliecināti, kas izraisa šo stāvokli, nav nekādu stratēģiju tā novēršanai.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze cilvēkiem ar nediferencētu pleomorfisku sarkomu?

Kopējais izdzīvošanas rādītājs piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas ir aptuveni 60%. Tāpat kā ar visiem vēža veidiem, agrīna atklāšana nodrošina labākus rezultātus. Vislielākais vēža izplatīšanās risks ir audzējiem, kas ir lielāki par 10 centimetriem, aug dziļi muskuļos un ir augstas pakāpes (visagresīvākā forma).

Kā minēts, jūsu individuālā prognoze ir atkarīga no faktoriem, kas saistīti ar jūsu vecumu, audzēja īpašībām, ārstēšanu un to, vai slimība ir izplatījusies. Faktori, kas norāda uz sliktāku prognozi, ir:

• Nepietiekama ķirurģiskā robeža ap audzēju.
• Liels audzēja izmērs.
• Vecāks vecums.
• Izplatiet uz citām ķermeņa daļām.
• Audzēja atrašanās vieta kājā.

Dzīvo ar

Kā es varu dzīvot ar nediferencētu pleomorfisku sarkomu?

Pēc ārstēšanas jūsu veselības aprūpes sniedzējs rūpīgi uzraudzīs, vai audzēji neatkārtojas un izplatās uz citām ķermeņa daļām. Apmeklējiet visas turpmākās tikšanās un informējiet savu veselības aprūpes sniedzēju, ja rodas kādi neparasti simptomi.

Nediferencēta pleomorfiskā sarkoma (UPS) ir rets vēža veids, kas rodas mīkstos audos. Tas ir ārstējams, bet var būt agresīvs un atkārtots. Veselības aprūpes sniedzēji nav pārliecināti, kas to izraisa, taču šķiet, ka dažos gadījumos faktors ir iepriekšējā staru terapija. Ja jums ir bijusi staru terapija, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par savu risku un esiet modrs par simptomiem. Agrīna atklāšana un ārstēšana sniedz vislabākās iespējas novērst šo vēzi uz visiem laikiem.

Nediferencētā pleomorfiskā sarkoma ir reta un agresīva audzējs, kas var rasties dažādās ķermeņa daļās. Ārstēšana parasti ietver operāciju, lai noņemtu audzēju, kā arī citus ārstēšanas veidus, piemēram, staru terapiju vai ķīmijterapiju. Lai gan šis audzējs ir grūti ārstējams, agrīna diagnoze un pienācīga ārstēšana var uzlabot pacienta izredzes. Tāpēc ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja rodas aizdomas par nediferencētu pleomorfisko sarkomu, lai sāktu ārstēšanu pēc iespējas ātrāk.