Mycosis Fungoides: simptomi un ārstēšana

Mycosis Fungoides ir reta ādas vēža forma, kas var izpausties dažādos simptomos, kas ietver ādas izsitumus, niezi un sāpju sajūtu. Šī slimība bieži ir sarežģīta gan diagnostikas, gan ārstēšanas ziņā, un tāpēc ir svarīgi apmeklēt speciālistu, ja tiek aizdomas par šo slimību. Ārstēšanu var veikt ar dažādām metodēm, kas ietver starojumu, zāļu terapiju un citus ārstēšanas veidus. Šajā rakstā mēs aplūkosim, kā noteikt Mycosis Fungoides, tās simptomus un ārstēšanas iespējas.

Mycosis fungoides ir ādas limfomas (vēzis) veids, kas ietekmē jūsu ķermeņa T-šūnas. Tas notiek, kad šīs baltās asins šūnas kļūst par vēzi. Bieži ādas izsitumi ir pirmā mikozes sēnīšu pazīme. To nevar izārstēt, taču daudzi cilvēki, kuri saņem savlaicīgu ārstēšanu, ilgstoši piedzīvo bez simptomiem.

Pārskats

Nevienmērīga sausa āda, neregulāras formas plāksnes un paaugstināti audzēji ir visas ādas izmaiņas, kas var rasties ar mycosis fungoides.

Kas ir mycosis fungoides?

Mycosis fungoides (izrunā “my-KOH-sis fun-GOY-deez”) ir asins vēzis, kas rodas, kad baltās asins šūnas, ko sauc par T-šūnām, pārvēršas ļaundabīgās (vēža) šūnās. T-šūnas ir sava veida limfocīti. Limfocīti cīnās ar kaitīgiem patogēniem jūsu organismā, piemēram, vīrusiem un baktērijām. Ar mycosis fungoides T-šūnas pārvēršas vēža šūnās, kas ietekmē jūsu ādu.

Mycosis fungoides ir ādas T-šūnu limfomas (CTCL) veids. CTCL ir retu asins vēža grupa, kas izraisa izmaiņas ādā, piemēram, niezi, izsitumus, plāksnes vai audzējus.

Lai gan mycosis fungoides ietekmē jūsu ādu, tas nav ādas vēža veids, jo jūsu T-šūnas, nevis ādas šūnas, kļūst par vēzi.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir mycosis fungoides simptomi?

Mycosis fungoides simptomi parādās vairākos ādas izmaiņu posmos. Ne visi iziet cauri visām fāzēm. Daži var notikt vienlaikus.

Daudziem cilvēkiem pirmā slimības pazīme agrīnā stadijā ir mycosis fungoides izsitumi. Mycosis fungoides stadijās ietilpst:

• Premikotiskā fāze: Veidojas zvīņaini ādas izsitumi. Tas parādās uz ķermeņa daļām, kuras parasti nav pakļautas saulei, piemēram, vēdera lejasdaļā, augšstilbos, dibenā un krūtīs (krūšu daļā).
• Patch fāze: Āda ap izsitumiem kļūst plāna. Tas var būt niezošs un sauss, piemēram, ekzēma.
• Plāksnes fāze: Jūsu āda veido mazus, izvirzītus izciļņus vai cietus izciļņus.
• Audzēja fāze: Uz jūsu ādas veidojas audzēji, paaugstinātas ādas vietas, kas iekļūst dziļāk nekā plāksnes. Visbiežāk sastopamās vietas ir augšstilbi, cirksnis, paduses un elkoņa iekšpuse. Audzēji var veidoties čūlas un inficēties.

Vissmagākajos posmos jūsu asinīs cirkulē daudzas vēža T-šūnas. Šobrīd tās sauc par Sēzari šūnām. Augsts Sēzari šūnu līmenis var izraisīt mycosis fungoides pāraugšanu Sēzari sindromā. Ar šo stāvokli visā ķermenī var parādīties sarkani izsitumi, ko sauc par eritrodermiju.

Kas izraisa mycosis fungoides?

Eksperti nezina, kas izraisa mycosis fungoides, bet ģenētiskām mutācijām var būt nozīme. Ģenētiskās mutācijas ir izmaiņas ģenētiskajā materiālā šūnā, piemēram, DNS vai hromosomās. Daudziem cilvēkiem ar mycosis fungoides trūkst ģenētiskā materiāla vai ģenētiskā materiāla kļūdas šūnās, kas kļūst ļaundabīgi.

Šķiet, ka šīs ģenētiskās mutācijas nav iedzimtas (nododamas ģimenē).

Pētnieki turpina pētīt citus iespējamos cēloņus, piemēram, pakļaušanu noteiktiem vides toksīniem un infekcijām.

Vai mycosis fungoides ir lipīga?

Mycosis fungoides nav lipīga. Tas neizplatās no cilvēka uz cilvēku.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta mikoze fungoides?

Var būt sarežģīti diagnosticēt mikozes sēnītes, pamatojoties uz vizuālu ādas izmeklēšanu, jo tā var līdzināties citiem ādas stāvokļiem. Pārbaudes laikā ir viegli sajaukt mycosis fungoides ar biežāk sastopamiem ādas stāvokļiem, piemēram, ekzēmu vai psoriāzi.

Lai apstiprinātu vai izslēgtu mycosis fungoides, jūsu veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, veiks papildu pārbaudes, piemēram:

• Ādas biopsija vai limfmezglu biopsija: procedūra, ar kuru tiek noņemti audi no skartās zonas, lai patologs varētu pārbaudīt audus laboratorijā, lai noteiktu mycosis fungoides pazīmes. Jums var būt nepieciešamas vairākas biopsijas, lai atrastu pierādījumus par audzēja šūnām, kas saistītas ar mycosis fungoides.
• Asins analīzes: Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var meklēt izmaiņas jūsu asins šūnās un ķīmiskajos marķieros (piemēram, fermentos), kas var būt mikozes fungoides pazīmes.
• Attēlveidošanas procedūras: Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var meklēt pazīmes, ka vēzis ir izplatījies limfmezglos vai orgānos, kas nav jūsu āda. Attēlveidošanas procedūras var ietvert CT skenēšanu vai PET skenēšanu.

Kā ārsti diagnosticē sēnīšu mikozi?

Vēža stadijas noteikšana ir svarīga mycosis fungoides diagnozes sastāvdaļa. Vēža stadijas noteikšana klasificē mikozi fungoides skalā no I līdz IV, pamatojoties uz to, cik invazīva tā ir un izplatības pakāpi. Zinot stadiju, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var noteikt ārstēšanu.

IA līdz IIB stadijas tiek uzskatītas par mikozes fungoides agrīnās stadijas. IIB līdz IVB stadija tiek uzskatīta par progresējošu slimību.

Inscenējot mikozes fungoides, pakalpojumu sniedzēji ņem vērā dažādus faktorus, tostarp:

• Ādas bojājumu lielums (plāksteri, plāksnes un audzēji).
• Cik daudz jūsu ādas satur ādas bojājumus.
• Vai vēzis ir izplatījies jūsu limfmezglos.
• Vai vēzis ir izplatījies jūsu asinsritē.
• Vai vēzis ir izplatījies citos orgānos, nevis ādā.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta sēnīšu mikoze?

Mycosis fungoides ārstēšana ir atkarīga no vēža stadijas un ādas izmaiņu veida. Daudzas ārstēšanas iespējas ir vērstas uz simptomu mazināšanu un dzīves kvalitātes uzlabošanu.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt:

• Uz ādu vērsta terapija: lokāli lietojami gēli, steroīdi, retinoīdi vai ultravioletā (UV) gaisma (fototerapija) ārstē vēzi skartajās ādas vietās. Izmantojot psoralēna-ultravioleto A terapiju (PUVA), veselības aprūpes sniedzējs apvieno tableti (psoralēnus) ar UV gaismu, lai iznīcinātu vēža šūnas uz jūsu ādas. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmantot arī lokālas ķīmijterapijas zāles, piemēram, mehloretamīnu (Valchlor®).
• Sistēmiskā terapija: Tādas zāles kā beksarotīns (Targretin®) vai metotreksāts (Rheumatrex®, Trexall®) var ārstēt visu ķermeni. Citas zāļu klases ir α interferons un histona deacetilāzes (HDAC) inhibitori. Intravenozās zāles (lieto caur vēnu) ietver ķīmijterapiju, piemēram, gemcitabīnu (Gemzar®), pegilētu liposomālu doksorubicīnu vai pralatreksātu (Folotyn®).
• Imūnterapija: Imūnterapija stiprina jūsu imūnsistēmu, tāpēc tā labāk identificē vēža šūnas un uzbrūk tām.
• Monoklonālās antivielas kā mērķtiecīga terapija: Šīs zāles atklāj un iznīcina vēža šūnas. Veselības aprūpes sniedzēji var izmantot mērķtiecīgu terapiju, ja jūsu ķermenis nav reaģējis uz citu sistēmisku terapiju. Ārstēšana ietver mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) un brentuksimaba vedotīnu (Adcetris®).
• Staru terapija: Izmantojot staru terapiju, spēcīgi enerģijas stari no ārpuses iznīcina vēža šūnas vai aptur to augšanu.

Veselības aprūpes sniedzēji reti izmanto tradicionālo ķīmijterapiju mikozes sēnīšu ārstēšanai. Ķīmijterapija ne vienmēr efektīvi ārstē sēnīšu mikozi. Tas rada arī ievērojamu blakusparādību risku.

Vai ir iespējams izārstēt mikozi fungoides?

Nav iespējams izārstēt sēnīšu mikozi. Lai gan nav iespējams no tā pilnībā atbrīvoties, ar agrīnu diagnostiku un ārstēšanu cilvēki bieži dzīvo daudzus gadus bez simptomiem. Lielākā daļa dzīvo normālu mūžu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Limfomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt mycosis fungoides risku?

Nav pierādīts veids, kā novērst mycosis fungoides. Jūs varat samazināt vēlīnās stadijas mikozes fungoides risku, ieplānojot regulāras tikšanās ar veselības aprūpes sniedzēju. Regulāras pārbaudes var palielināt izredzes atklāt mikozes sēnītes agrīnā stadijā.

Veiciet ikmēneša ādas pašpārbaudi, vai nav izsitumi, dzimumzīmes vai citas izmaiņas. Ja pamanāt ādas izmaiņas, ieplānojiet tikšanos ar dermatologu.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir cilvēku ar mycosis fungoides perspektīvas?

Jūsu prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem, īpaši svarīga ir vēža stadija.

Mycosis fungoides ir daudz vieglāk ārstēt tās agrīnās stadijās. Daudzi cilvēki, kuri saņem agrīnu diagnostiku un ārstēšanu, ilgstoši piedzīvo bez simptomiem.

Progresīvākām mikozes sēnītēm var būt nepieciešama intensīvāka ārstēšana. Piemēram, ja vēzis ir izplatījies ārpus ādas, jums var būt nepieciešama staru terapija vai ķīmijterapija.

Kāds ir cilvēka, kam ir sēnīšu mikoze, paredzamais dzīves ilgums?

Mycosis fungoides agrīnās stadijas 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 95%. Paredzamais dzīves ilgums progresējošas mikozes fungoides ir trīs līdz pieci gadi, un tas var būt mazāks, ja vēzis ir izplatījies ārpus ādas.

Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka šie skaitļi ir tikai statistika. Jūsu prognoze ir atkarīga no dažādiem jums unikāliem faktoriem, tostarp vecuma, vispārējās veselības un slimības gaitas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir jūsu labākais resurss, lai atbildētu uz jautājumiem par to, ko sagaidīt ar mycosis fungoides, tostarp par iespējamiem ārstēšanas rezultātiem un paredzamo dzīves ilgumu.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Uzdodamie jautājumi ietver:

• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Vai mycosis fungoides ārstēšanai ir kādas blakusparādības?
• Kāds ir risks, ka pēc ārstēšanas atsāksies mycosis fungoides?
• Kas notiks, ja es nolemšu to neārstēt?
• Kā es varu samazināt izredzes, ka mycosis fungoides atgriezīsies?
• Kādi resursi man ir pieejami, lai rūpētos par sevi ārstēšanas laikā?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Cik izplatīta ir fungoides mikoze?

Mycosis fungoides ir reti sastopama. Veselības aprūpes sniedzēji katru gadu diagnosticē aptuveni 3000 cilvēku ar ādas T-šūnu limfomām. Vidēji aptuveni 70% no visām ādas T-šūnu limfomām ir mikozes sēnītes. Tā kā mycosis fungoides progresē lēni, vairāk cilvēku var saskarties ar šo slimību, to nezinot.

Mycosis fungoides var skart visu vecumu cilvēkus, bet tas ir visizplatītākais pieaugušajiem, kas vecāki par 50 gadiem. Vīriešiem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB), ir divreiz lielāka iespēja attīstīt sēņu mikozi nekā sievietēm un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB). Melnādainiem cilvēkiem ir lielāka iespēja attīstīt šo stāvokli nekā baltajiem.

Kāda ir atšķirība starp mycosis fungoides un Sézary sindromu?

Mycosis fungoides rodas, kad T-šūnu limfocīti kļūst par vēzi. Kad šīs vēža T-šūnas cirkulē jūsu asinīs, tās sauc par Sézary šūnām.

Sēzari sindroms rodas, ja jūsu asinīs ir liels skaits T-šūnu, ko sauc par Sēzari šūnām, kas var nonākt jūsu ādā un limfmezglos.

Kas izraisa mycosis fungoides?

Zinātnieki nav identificējuši nevienu iemeslu, kas izraisa mikozes sēnītes. Viņi ir identificējuši kopīgas izmaiņas specifiskās hromosomās, tostarp trūkstošo ģenētisko materiālu un ģenētisko materiālu ar kļūdām vēža šūnās. Šīs izmaiņas attīstās cilvēka dzīves laikā (iegūtas).

Kā mycosis fungoides izskatās uz ādas?

Viena no sēnīšu mikozes diagnosticēšanas problēmām ir tā, ka tā neizskatās vienādi visiem. Arī agrīnā stadijā tas bieži atgādina bieži sastopamas ādas slimības, piemēram, ekzēmu un psoriāzi.

Atkarībā no stadijas tas var izskatīties kā izsitumi, paaugstināta ādas krāsa vai izciļņi, kuros var veidoties čūlas. Visbiežāk šīs ādas izmaiņas notiek uz ķermeņa vietās, kas ir aizsargātas no saules iedarbības.

Daudziem cilvēkiem pirmā mycosis fungoides pazīme ir izsitumi uz ādas, kas citādi ir bez simptomiem. Lai gan tas ir asins vēzis, to ir viegli sajaukt ar bieži sastopamām ādas slimībām. Tāpēc ir tik svarīgi, lai dermatologs pārbaudītu visas ādas izmaiņas. Agrīna diagnostika un ārstēšana var būtiski mainīt jūsu prognozi. Daudzi cilvēki, kuri saņem ārstēšanu agri, piedzīvo vairākus gadus bez simptomiem.

Mycosis Fungoides ir reta, bet nopietna ādas slimība, kuras galvenie simptomi ir izsitumi, nieze un ādas izmaiņas. Šo slimību nav viegli diagnosticēt, un to var būt grūti ārstēt. Tomēr, ar agrīnu diagnosticēšanu un pareizu ārstēšanu, ir iespējams kontrolēt slimības simptomus un veiksmīgi tās ārstēt. Lai veiksmīgi ārstētu Mycosis Fungoides, ir svarīgi konsultēties ar ārstu, lai saņemtu pareizu diagnozi un ārstēšanas plānu. Tādējādi, zinot slimības simptomus un ārstēšanas iespējas, ir iespējams veiksmīgi kontrolēt Mycosis Fungoides.