Moyamoya slimība: kas tā ir, simptomi un ārstēšana

Moyamoya slimība ir reta asinsvadu slimība, kas ietekmē smadzeņu asinsvadus, izraisot to sašaurināšanos un slikto asins plūsmu. Slimības simptomi var ietvert galvassāpes, uzbrukumu līdzīgas epizodes, redzes vai kustības traucējumus, kā arī insultu. Ārstēšana parasti ietver ķirurģisku iejaukšanos, lai atjaunotu asins plūsmu smadzenēs un novērstu iespējamos komplikācijas. Ir svarīgi agrīni diagnosticēt un ārstēt Moyamoya slimību, lai novērstu smadzeņu bojājumu un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir moyamoya slimība?

Moyamoya slimība ietekmē jūsu smadzeņu asinsvadus. Tā ir cerebrovaskulāra slimība. Moyamoya slimības gadījumā vismaz viena miega artērija – un dažreiz abas – sašaurinās vai aizveras. Turklāt var tikt bloķētas priekšējās un/vai vidējās smadzeņu artērijas. Šīs galvenās artērijas piegādā asinis un skābekli jūsu smadzeņu priekšējām divām trešdaļām. Laika gaitā jūsu smadzenes veido jaunus asinsvadus, lai kompensētu aizsprostojuma rezultātā zaudētās asinis un skābekli. Bet, tā kā šie asinsvadi tiek veidoti kā avārijas rezerves asinsvadi, tie ir mazāki un bieži vien vājāki nekā bloķētā artērija. Šīs mazākās rezerves artērijas bieži nevar nodrošināt pietiekami daudz asiņu jūsu smadzenēm. Tas var izraisīt smadzeņu asiņošanu un insultu ietekmētajos smadzeņu apgabalos.

Ko nozīmē vārds moyamoya?

“Moyamoya” ir japāņu vārds, kas nozīmē “dūmu dvesma”. Japāņu ārsti atklāja, ka, veicot asinsvadu skenēšanu, ko sauc par angiogrammām operāciju zālēs šiem pacientiem, mazākie rezerves asinsvadi izskatījās kā saritināts “dūmu pūslis”, kad viņi savos asinsvados injicēja joda kontrastvielu. Tāpēc viņi izmantoja terminu “moyamoya slimība”, lai to aprakstītu.

Kas saslimst ar moyamoya slimību?

Moyamoya slimība ir reta. Lai gan ģenētiskās formas galvenokārt rodas pacientiem ar Āzijas senčiem, veselības aprūpes sniedzēji to arvien vairāk redz pacientiem no citas etniskās izcelsmes.

Zinātniekiem nesaprotamu iemeslu dēļ moyamoya slimība ir divas reizes biežāka cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī piešķirta sieviete, nekā cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis.

Ir divi vecuma diapazoni, kad moyamoya rodas biežāk: apmēram 5 līdz 10 gadus vecs un no 30 līdz 50 gadiem. Bet tas var notikt jebkurā vecumā.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa moyamoya slimību?

Precīzs moyamoya slimības cēlonis joprojām nav zināms. Bet šķiet, ka ir ģenētiskas un iegūtas formas. Pētnieki joprojām pēta gēnus, kas, iespējams, varētu tikt nodoti no vecākiem.

Dažreiz moyamoya slimība rodas ar citiem apstākļiem, un to sauc par moyamoya sindromu vai parādību. Šo citu nosacījumu piemēri ir:

• Dauna sindroms.
• Graves slimība.
• 1. tipa neirofibromatoze.
• Sirpjveida šūnu slimība.
• Ateroskleroze.
• Radiācijas vaskulopātija.

Kādi ir moyamoya slimības simptomi?

Pirmā moyamoya slimības pazīme bieži ir insults vai atkārtotas pārejošas išēmiskas lēkmes (TIA). Pakalpojumu sniedzēji tos sauc par “mini insultiem”. Citi simptomi var ietvert:

• Smadzeņu asiņošana (asiņošana).
• Galvassāpes.
• Attīstības kavēšanās.
• Aneirisma (asinsvada izspiedums vai balonēšana, kas var pārsprāgt).
• Patvaļīgas kustības (kad jūsu ķermeņa daļas kustas bez jūsu kontroles).
• Problēmas ar izziņas spējām (piemēram, mācīšanās, atcerēšanās un uzmanības pievēršana).
• Problēmas ar maņām (redze, dzirde, oža, tauste, garša).
• Krampji.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta moyamoya slimība?

Ja veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas par moyamoya slimību, jums var būt nepieciešami šādi testi:

• Smadzeņu arteriogrāfija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs ievieto nelielu caurulīti, ko sauc par katetru, jūsu rokas vai kājas artērijā. Pēc tam viņi to izmanto, lai ievadītu joda kontrastkrāsu jūsu asinsritē. Pēc tam viņi veic krāsvielu rentgena skenēšanu jūsu asinsvados. Šī metode var atklāt, cik ļoti jūsu asinsvadi ir sašaurināti, un kartēt asins plūsmas modeļus.
• Magnētiskās rezonanses angiogrāfija (MRA): Šajā bezsāpju testā jūsu pakalpojumu sniedzējs izmanto magnētisko lauku, radioviļņus un datoru, lai meklētu jūsu asinsvadu iekšienē neparastas pazīmes.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): MRI izmanto līdzīgu tehnoloģiju, lai uzņemtu attēlus jūsu ķermenī un noteiktu, kā izskatās asins plūsma jūsu smadzenēs.

Vadība un ārstēšana

Vai ir iespējams izārstēt moyamoya slimību?

Moyamoya slimību nevar izārstēt, taču tā ir ārstējama.

Kādas ir moyamoya slimības ārstēšanas metodes?

Ja jums ir diagnosticēta moyamoya slimība, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt noteiktas zāles:

• Aspirīns: Aspirīns var palīdzēt novērst asins recekļu veidošanos mazākos rezerves asinsvados.
• Pretkrampju līdzekļi: Šīs zāles var novērst moyamoya slimības izraisītus krampjus.
• Antikoagulanti: Antikoagulanti var atšķaidīt asinis, lai novērstu asins recekļu veidošanos. Bet šīm zālēm ir risks, piemēram, iespējama asiņošana, kuru ir grūti apturēt. Tie ir noteikti tikai noteiktos gadījumos.
• Kalcija kanālu blokatori: Kalcija kanālu blokatori var mazināt galvassāpes no moyamoya slimības. Bet šīs zāles var arī pazemināt asinsspiedienu, potenciāli palielinot insulta risku. Tos izmanto tikai noteiktos gadījumos.

Medikamenti nevar apturēt asinsvadu sašaurināšanos, tāpēc moyamoya slimība var turpināt pasliktināties. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pēc tam var apsvērt šuntēšanas operāciju, kas:

• Apvada bloķētās artērijas, izmantojot parastās skalpa artērijas kā donoru artērijas.
• Novirza asins plūsmu (maina tās virzienu) uz skartajām vietām.
• Atver šaurus asinsvadus.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāMoyamoya slimības ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst moyamoya slimību?

Nav pierādīts veids, kā novērst moyamoya slimības ģenētiskās formas. Bet jūs varat samazināt moyamoya sindroma attīstības risku, kontrolējot asinsvadu riska faktorus un samazinot aterosklerozes risku.

Jūs varat atvieglot simptomus un izvairīties no moyamoya slimības komplikācijām, ja pārliecināsities, ka lietojat zāles tieši tā, kā norādīts.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir cilvēku ar moyamoya slimību perspektīvas?

Lielākajai daļai cilvēku ar moyamoya slimību stāvoklis laika gaitā pasliktinās. Viņiem var rasties arī insults, jo asinsvadi sašaurinās arvien vairāk. Bez ārstēšanas moyamoya slimība var izraisīt insultu ar smagiem neiroloģiskiem traucējumiem. Tomēr daži pacienti gadiem ilgi saglabājas stabili bez simptomiem. Kad simptomi sāk attīstīties, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt šuntēšanas operāciju.

Dzīvo ar

Kad man jāsaņem neatliekamā medicīniskā palīdzība, ja man ir moyamoya slimība?

Ja novērojat jebkādas insulta pazīmes, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.

Amerikas insultu asociācija izmanto akronīmu FAST, lai palīdzētu cilvēkiem atcerēties, kā reaģēt:

• Sejas noslīdēšana: Vai viena jūsu sejas puse ir nejutīga? Ja jūs mēģināt smaidīt, vai viena jūsu sejas puse nokrīt?
• Roku vājums: Vai jūs varat pacelt abas rokas? Vai viena roka nolaižas zemāk?
• Runa: Vai jūsu runa ir neskaidra vai lēna? Vai varat atkārtot vienkāršu frāzi?
• Laiks: Ja rodas jebkādas insulta pazīmes, nekavējoties zvaniet 911 vai saņemiet neatliekamo medicīnisko palīdzību. Laiks ir kritisks.

Citi insulta simptomi ir pēkšņas:

• Apjukums.
• Nejutīgums vienā ķermeņa pusē.
• Grūtības redzēt.
• Problēmas staigāt.
• Smagas galvassāpes.

Moyamoya slimība ir reta slimība, kas var izraisīt išēmiskus insultus un smadzeņu asiņošanu. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja Jums ir kāds no iepriekš minētajiem simptomiem. Uzziniet, kā atpazīt insulta pazīmes, kurām nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.

Sākumā Moyamoya slimība var šķist reti dzirdēts nosaukums, bet tā ir nopietna slimība, kas ietekmē smadzenes un var izraisīt nopietnas sekas, ja netiek ārstēta laicīgi. Simptomi būtiski atšķiras atkarībā no slimības stadijas, bet bieži ir galvassāpes, redzes traucējumi un fokālas neiroloģiskas izpausmes. Ārstēšana ietver medicīnas un ķirurģiskas metodes, lai uzlabotu asins plūsmu uz smadzenēm un novērstu nepieciešamo skarto audu bojājumus. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt Moyamoya slimību, lai samazinātu risku un uzlabotu dzīves kvalitāti.