Mirizzi sindroms: diagnoze, ārstēšana, simptomi, definīcija

Mirizzi sindroms ir reta slimība, kurā žultspūšļa akmeņi piespiežies vai iegremdējas nesadalītajā aizkuņģa dziedzerī. Šī stāvokļa diagnoze un ārstēšana nav viegla, jo simptomi var būt līdzīgi citām veselības problēmām. Galvenie simptomi ietver vēdera sāpes, slikta dūša, vemšana un dzelte. Šīs slimības pacientiem, kuriem ir diagnosticēts Mirizzi sindroms, nepieciešama ātra medicīniskā palīdzība, lai novērstu iespējamas komplikācijas un uzlabotu dzīves kvalitāti.

Pārskats

Žultsakmens žultspūšļa kaklā saspiež blakus esošo žultsvadu. Izvietojums: pēc otrās rindkopas.

Kas ir Mirizzi sindroms?

Mirizzi sindroms ir reta žultsakmeņu slimības komplikācija. Žultsakmeņi ir koncentrēti žults materiālu kristāli, kas veidojas jūsu žultspūslī. Dažiem cilvēkiem ir žultsakmeņi, un viņi to nezina, jo tie bieži neizraisa simptomus. Bet viena no komplikācijām, ko tie var izraisīt, ir žultsvadu aizsprostojums – ejas, kas ved no jūsu žultspūšļa visā aknās. Mirizzi sindroms to izraisa īpaši neparastā veidā.

Žultspūslis saņem un uzglabā žulti no jūsu aknām un izdala to tievajās zarnās caur sazarotiem kanāliem, ko sauc par kanāliem. Dažreiz žultsakmeņi iekļūst kanālos, un dažreiz tie ir pietiekami lieli, lai traucētu žults plūsmu. Ar Mirizzi sindromu kanāls tiek nosprostots no ārpusē kad žultsakmeņi jūsu žultspūslī vai vienā no citiem kanāliem kļūst tik paplašināti, ka saspiež blakus esošo kanālu.

Cik bieži ir Mirizzi sindroms?

Mirizzi sindroms ir reti sastopams. Tā kā tas ir tik reti sastopams un var līdzināties daudziem citiem biežāk sastopamiem stāvokļiem, to bieži neuzskata par diagnozi, kamēr kādam jau nav veikta žultsakmeņu operācija. Līdz 2,5% cilvēku, kuriem ir izņemts žultspūslis, operācijas laikā tiek konstatēts Mirizzi sindroms.

Simptomi un cēloņi

Kā rodas Mirizzi sindroms?

Žultsakmeņi rodas, ja žultī ir daudz vienas no sastāvdaļām — parasti holesterīna vai bilirubīna — un žults netiek pietiekami bieži vai pietiekami rūpīgi iztukšots no žultspūšļa. Tā kā žults ilgāk atrodas žultspūslī, žults vielas koncentrējas un galu galā saplūst cietos kristālos. Tā kā jauna žults turpina mazgāties pāri kristāliem, tie pakāpeniski pāraug žultsakmeņos.

Kamēr žultsakmeņi joprojām ir mazi, tie var ceļot. Migrējošie žultsakmeņi var iekļūt cistiskajā vai centrālajā žultsvadā un galu galā izaugt pietiekami lieli, lai tur iestrēgtu, izraisot iekaisumu un pietūkumu šajā apgabalā.

Žultspūšļa forma ir līdzīga vīģei vai bumbierim: tam ir sīpola korpuss, kas sašaurinās augšpusē, pēc tam turpinās šaurā caurulē, ko sauc par cistisko kanālu. Tas ir vairāk vīģes lielumā, bet, lai iegūtu virsotni, padomājiet par bumbieri, kā tas nedaudz uzpūšas ap kātu. Žultspūšļa stublāju sauc par kaklu, un ap to esošo pūsli sauc par infundibulumu jeb Hartmana maisiņu.

Soma, kakls un cistiskais kanāls ir šaurākas vietas, kur var iestrēgt žultsakmeņi. Viņi arī atrodas tuvu viens otram – dažiem cilvēkiem tuvāk nekā citiem. Cistiskais kanāls sazarojas kopējā žultsvadā zemāk un kopējā aknu kanālā augšpusē. Šie divi zari var atrasties arī cieši blakus cistiskajam kanālam.

Ietekmēts žultsakmens vai akmeņu kopa maisiņā, kaklā vai cistiskajā kanālā var pietiekami pietūkt, lai saspiestu kopējo žultsvadu vai kopējo aknu kanālu. Tas ir Mirizzi sindroms.

Kā Mirizzi sindroms ietekmē manu ķermeni?

Mirizzi sindroms sākas ar ietekmētu žultsakmeni žultspūslī vai cistiskā kanālā, kas var izraisīt žultspūšļa iekaisumu un infekciju. Jebkuru žultsvadu papildu aizsprostojums rada vairākas sekas.

• Tas izraisa žults atgriešanos aknās (holestāze), izraisot iekaisumu. Tas var arī izraisīt baktēriju atgriešanos aknās, izraisot nopietnu infekciju (holangītu).
• Bilirubīns no rezerves žults uzkrājas asinsritē, izraisot dzelti.
• Un žults, kas nevar ieplūst jūsu tievajās zarnās, nevar piedalīties jūsu gremošanu. Tas ietekmēs jūsu spēju sadalīt olbaltumvielas un absorbēt noteiktas uzturvielas.

Fistulas

Viens no sarežģītākajiem Mirizzi sindroma efektiem rodas, kad hronisks iekaisums starp sienu, kurā ir iestrēdzis akmens, un sienu, kas tiek saspiesta, sāk graut abas sienas. Tas ir kaut kas līdzīgs čūlai žultsceļu sistēmā: iekaisums vājina sienas, un žults tās grauj, līdz sienas šūnas faktiski mirst (nekroze) un nokrīt. Tas noved pie neparastas atveres starp abiem zariem, ko sauc par fistulu.

Vai Mirizzi sindroms izraisa vēzi?

Mirizzi sindroms ir saistīts ar paaugstinātu žultspūšļa vēža risku. Tas ne vienmēr ir veicinošs iemesls. Zinātnieki spekulē, ka tie paši apstākļi, kas izraisa Mirizzi sindromu, izraisa arī vēzi – tas ir, hronisku iekaisumu un dubļainu žulti, kas pārāk ilgi atrodas žultspūslī. Abiem nosacījumiem ir arī līdzīgi simptomi. Asins analīzēs Mirizzi sindroms ir saistīts ar augstiem vēža antigēna (CA) 19-9 marķieriem, taču dīvainā kārtā tas ne vienmēr norāda uz vēzi Mirizzi sindroma pacientiem. No 5% līdz 28% cilvēku ar Mirizzi sindromu izrādās, ka viņiem ir žultspūšļa vēzis. Tāpat kā Mirizzi sindroms, vēzis bieži tiek atklāts tikai pēc operācijas.

Vai Mirizzi sindroms ir letāls?

Mirizzi sindroms ir ārstējams, taču risks palielinās, jo ilgāk tas netiek ārstēts. Ar Mirizzi sindromu saistīto nāves gadījumu skaits ir no 5% līdz 30%. To var izraisīt sistēmiska infekcija (sepse), aknu mazspēja vai saistītais žultspūšļa vēzis.

Kādi ir Mirizzi sindroma simptomi?

Mirizzi sindroma simptomus var iedalīt trīs kategorijās:

• Iekaisuma simptomi — tostarp sāpes un pietūkums vēdera augšējā labajā kvadrantā.
• Infekcijas simptomi — galvenokārt drudzis un dažreiz slikta dūša, caureja vai vemšana.
• Dzeltes simptomi — ietverot dzeltenīgu nokrāsu gaišākā ādā un acu baltumos. Simptomi var ietvert arī tumšas krāsas urinēšanu vai gaišas krāsas izkārnījumus.

Ne visiem tas viss būs. Ja jūs to darāt, tas norāda uz problēmu ar žultsceļu sistēmu, bet ne vienmēr par Mirizzi sindromu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Mirizzi sindroms?

Iepriekš minētie simptomi nav raksturīgi Mirizzi sindromam, taču ar tiem pietiek, lai būtu aizdomas par žultsakmeņiem ar komplikācijām. Lai diagnosticētu žultsakmeņu slimību, tiek izmantoti dažādi testi. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var sākt ar asins analīzi, lai pārbaudītu aknu enzīmu līmeni, ja Jums ir dzelte, vai paaugstinātu balto asins šūnu skaitu, ja Jums ir infekcijas pazīmes. Lai meklētu iekaisuma vai žultsakmeņu pazīmes orgānos, tās var sākt ar vēdera dobuma ultraskaņu.

Ja jūsu žultspūslis ir pietūkušas ar žults uzkrāšanos, jūsu veselības aprūpes sniedzējam var būt aizdomas par žultspūšļa vēzi. Tas ir balstīts uz vecu likumu, ko sauc par Kurvuāzi likumu. Saskaņā ar likumu, ja jūsu žultspūslis ir taustāms (Courvoisier’s žultspūšļa), tas nozīmē, ka jums, iespējams, nav žultsakmeņu, jo rezultātā iekaisums laika gaitā būtu izraisījis žultspūšļa sacietēšanu, novēršot tā pietūkumu. Tomēr Mirizzi sindroms ir rets šī likuma izņēmums.

Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas par aizsprostojumu vienā no kanāliem — neatkarīgi no tā, vai tas ir žultsakmeņi vai audzējs — viņš var veikt specifiskāku attēlveidošanas testu, piemēram, CT skenēšanu, MRI vai ERCP. ERCP tests ir zelta standarts Mirizzi sindroma diagnosticēšanai, taču veselības aprūpes sniedzēji to ne vienmēr izmantos, ja viņiem nav aizdomas par Mirizzi sindromu. Kopumā Mirizzi sindroms biežāk tiek veiksmīgi diagnosticēts, ja veselības aprūpes sniedzēji izmanto divu vai vairāku veidu attēlveidošanas testus. No 18% līdz 62% gadījumu tiek diagnosticēti pirms operācijas.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē Mirizzi sindromu?

Ķirurģija ir galvenais ārstēšanas līdzeklis lielākajai daļai žultspūšļa komplikāciju. Kad akmeņi bloķē vai saspiež žultsvadus, situācija kļūst sarežģītāka. Šādos gadījumos ķirurgi un gastroenterologi cieši sadarbojas, jo katram var būt sava loma ārstēšanā. Tā kā Mirizzi sindromam ir tik daudz variāciju, nav standarta procedūras, lai to pārvaldītu — operācija būs specifiska jūsu stāvoklim. Kopumā jūsu žultspūslis, iespējams, tiks noņemts un bloķētais kanāls tiks atbrīvots.

Žultspūšļa izņemšanu parasti veic laparoskopiski, izmantojot nelielus iegriezumus, ko palīdz niecīga sfēra. Tomēr jūsu ķirurgam, iespējams, būs jāpārvērš šī mazāk invazīvā metode atklātā operācijā, ja viņš konstatē Mirizzi sindromu, kas var būt ķirurģiski sarežģītāks. Papildus žultspūšļa noņemšanai dažreiz var būt nepieciešams noņemt skartos žultsvadus un no jauna piestiprināt galus. Var novietot stentus vai caurules, lai atvērtu sašaurinātās ejas.

Ja jūsu gastroenterologs ERCP skenēšanas laikā atklāj jūsu Mirizzi sindromu, iespējams, viņš varēs to daļēji ārstēt, izmantojot endoskopu, lai noņemtu akmeni un vadītu stentu novietojumu, lai atvērtu sašaurinātu kanālu. Tas var palīdzēt, atvieglojot žults ceļu aizsprostojumu, pat ja pēc tam joprojām ir nepieciešama žultspūšļa noņemšana. Tiem, kuri var nebūt piemēroti operācijas kandidātiem, šī varētu būt vienīgā ārstēšanas iespēja.

Kādas ir operācijas komplikācijas vai blakusparādības?

Mirizzi sindroma operācija ir sarežģīta, īpaši, ja stāvoklis pirms operācijas nav pilnībā izprasts. Iesaistīto anatomiju var būt grūti redzēt jau iepriekš, un bieži vien stāvoklis izkropļo anatomiju. Smags iekaisums var izraisīt orgānu un kanālu pietūkumu, sabiezēšanu un sacietēšanu. Tādējādi operācijas laikā ir viegli nejauši ievainot žultsvadus. Nejauša trauma var izraisīt pārmērīgu asiņošanu vai asiņošanu, kā arī žults noplūdi, kas var izraisīt infekciju. Tas var izraisīt arī žults ceļu rētas, izraisot turpmākas komplikācijas.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāDigestive Care Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Vai Mirizzi sindroms ir ārstējams?

Neskatoties uz saistītajām komplikācijām, parasti operācija veiksmīgi ārstē Mirizzi sindromu. Galvenais ir to ārstēt pietiekami agri, lai izvairītos no stāvokļa ilgtermiņa sekām. Jo vairāk jūsu orgāni un kanāli ir bojāti, jo sarežģītāka būs operācija un ilgāks atveseļošanās laiks. Tomēr lielākā daļa cilvēku labi atveseļojas un labi dzīvo bez sava žultspūšļa.

Mirizzi sindroms ir reti sastopams, bet bieži sastopami žultsakmeņi. Jums tās var būt un jūs pat to nezināt. Jūs varat samazināt holesterīna akmeņu risku, kas ir visizplatītākais veids, samazinot holesterīna līmeni uzturā. Pārējais ir neparedzams. Labākais, ko varat darīt, ir būt modram pret dzeltes, iekaisuma vai infekcijas simptomiem un uztvert šos simptomus nopietni. Žults ir jāplūst, un aizsprostots žultsvads jutīsies arvien sliktāk. Nepagariniet to. Jo ātrāk jūs meklēsit medicīnisko palīdzību, jo ātrāk būsit ceļā uz atveseļošanos.

Kopumā, Mirizzi sindroms ir reta, bet nopietna žults ceļu slimība, kas var izraisīt dažādas komplikācijas. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt šo slimību, lai nodrošinātu piemērotu ārstēšanu. Galvenie Mirizzi sindroma simptomi ir sāpes labajā augšējā kvadrantā un dzelte. Ārstēšanas metodes var ietvert gan medikamentus, gan ķirurģiskas iejaukšanās. Lai uzlabotu pacienta stāvokli un novērstu iespējamās komplikācijas, ir svarīgi savlaicīgi reaģēt un konsultēties ar medicīnas speciālistu.