Mikroskopiskais poliangīts (MPA): simptomi, cēloņi, testi un ārstēšana

Mikroskopiskais poliangīts (MPA) ir reta, bet nopietna iekaisuma slimība, kas ietekmē asinsvadus un var izraisīt orgānu bojājumus. Šīs slimības simptomi var būt daudzveidīgi, ieskaitot nogurumu, drudzi, sāpes locītavās un ādu izsitumus. Lai diagnosticētu MPA, var veikt īpašus asins un urīna testus, kā arī biopsiju. Ārstēšanas metodes ietver imūnsupresijas terapiju, lai mazinātu iekaisumu un novērstu orgānu bojājumus. Ir svarīgi agrīna diagnostika un ārstēšana, lai novērstu slimības progresēšanu.

Pārskats

Kas ir mikroskopiskais poliangīts (MPA)?

Mikroskopiskais poliangīts (MPA) ir reta slimība. Tas ir asinsvadu iekaisuma (vaskulīta) rezultāts, kas var bojāt orgānu sistēmas. MPA visbiežāk skartās jomas ir šādas:

• Nieres.
• Plaušas.
• Nervi.
• Āda.
• Locītavas.

MPA ir kopīgas ar citu vaskulīta formu, ko sauc par granulomatozi ar poliangītu (GPA, agrāk saukta par Vegenera granulomatozi). Šo slimību ārstēšana ir līdzīga.

Kas ir vaskulīts?

Vaskulīts ir asinsvadu iekaisums. Iekaisuma gadījumā asinsvads var kļūt novājināts un izstiepts, veidojot aneirismu. Vai arī tas var kļūt tik plāns, ka tas plīst, izraisot asiņošanu audos.

Vaskulīts var izraisīt arī asinsvadu sašaurināšanos līdz tā pilnīgai aizvēršanai. Tas var izraisīt orgānu bojājumus skābekļa un barības vielu zuduma dēļ, kas tika piegādātas ar asinīm. MPA ietekmē mazos un vidējos asinsvadus.

Kurus ietekmē mikroskopiskais poliangīts (MPA)?

MPA ir ļoti reta (skar aptuveni 13 līdz 19 cilvēkus no miljona). Tas var rasties visu vecumu cilvēkiem un, šķiet, vienlīdz ietekmē vīriešus un sievietes.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa mikroskopisko poliangītu (MPA)?

MPA cēlonis nav zināms. MPA nav vēža veids, nav lipīga un parasti nenotiek ģimenē. Pētījumi stingri liecina, ka imūnsistēmai ir izšķiroša loma MPA, jo imūnsistēma izraisa asinsvadu un audu iekaisumu un bojājumus.

Kādi ir mikroskopiskā poliangīta (MPA) simptomi un pazīmes?

Tā kā var būt iesaistītas daudzas dažādas orgānu sistēmas, MPA gadījumā ir iespējams plašs simptomu un pazīmju klāsts.

Cilvēki, kuriem ir MPA, parasti var justies slimi un noguruši, viņiem var būt drudzis vai apetītes un svara zudums. Viņiem parasti ir arī simptomi, kas saistīti ar skartajām vietām, piemēram, izsitumi, muskuļu un/vai locītavu sāpes.

Ja MPA ietekmē plaušas, tām var būt elpas trūkums vai asiņu klepus. MPA, kas ietekmē nervus, var izraisīt neparastu sajūtu, kam seko nejutīgums vai spēka zudums. Var būt jebkura šo simptomu kombinācija.

Nieru slimība, ko izraisa MPA, bieži nerada simptomus. Nieru iekaisums pacientam var nebūt pamanāms, kamēr nieres sāk pārstāt darboties. Tāpēc ir ļoti svarīgi, lai pakalpojumu sniedzējs, strādājot ar jebkāda veida vaskulītu, vienmēr pārbaudītu urīnu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts mikroskopiskais poliangīts (MPA)?

Aizdomas par MPA balstās uz informāciju, kas savākta no dažādiem avotiem, tostarp:

• Medicīniskā vēsture, lai meklētu MPA simptomu klātbūtni.
• Fiziskā pārbaude, lai noteiktu orgānu bojājumu vietas un izslēgtu citas slimības, kurām var būt līdzīgs izskats.
• Asins analīzes, lai meklētu orgānu iesaistīšanās vietas, un antineitrofilu citoplazmas antivielu (ANCA) pārbaude.
• Urīna analīze, lai noteiktu pārmērīgu proteīnu vai sarkano asins šūnu klātbūtni.
• Attēlveidošanas testi, piemēram, rentgena stari, datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses (MR) skenēšana, kas var parādīt novirzes skartajos apgabalos, piemēram, plaušās.

Pozitīvs ANCA asins analīzes rezultāts var pamatot aizdomas par MPA diagnozi. Tomēr asins analīzes pats par sevi nepierāda MPA diagnozi vai nenosaka slimības aktivitāti.

Kad ir aizdomas par MPA diagnozi, bieži tiek veikta skartās vietas biopsija (audu paraugs), lai mēģinātu apstiprināt vaskulīta klātbūtni. Biopsijas ir ieteicamas tikai tām orgānu vietām, kurās pārbaudē, laboratorijas testos vai attēlveidošanā ir konstatētas novirzes.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts mikroskopiskais poliangīts (MPA)?

Medikamenti, kas nomāc imūnsistēmu, veido MPA ārstēšanas pamatu. MPA lieto dažādas imūnsupresīvas zāles, un katrai no tām ir individuālas blakusparādības.

Cilvēki ar MPA, kuriem ir kritiska orgānu sistēma, parasti tiek ārstēti ar kortikosteroīdiem kombinācijā ar citām imūnsupresīvām zālēm, piemēram, ciklofosfamīdu (Cytoxan®) vai rituksimabu (Rituxan®). Pacientiem, kuriem ir mazāk smaga MPA, vispirms var lietot kortikosteroīdus un metotreksātu.

Ārstēšanas mērķis ir apturēt visus ievainojumus, kas rodas MPA rezultātā. Ja slimības aktivitāti var pilnībā “izslēgt”, to sauc par “remisiju”. Tiklīdz ir redzams, ka slimība uzlabojas, ārsti lēnām samazina kortikosteroīdu devu un galu galā cer to pilnībā pārtraukt.

Lietojot ciklofosfamīdu, to ievada tikai līdz remisijas laikam (parasti apmēram trīs līdz sešus mēnešus). Pēc tam tas tiek mainīts uz citu imūnsupresīvu līdzekli, piemēram, metotreksātu, azatioprīnu (Imuran®) vai mikofenolāta mofetilu (Cellcept®). remisija.

Ārstēšanas laiks ar uzturošām imūnsupresīvām zālēm dažādiem indivīdiem var būt atšķirīgs. Vairumā gadījumu tas tiek ievadīts vismaz vienu līdz divus gadus, pirms tiek apsvērta pakāpeniska devas samazināšana līdz zāļu lietošanas pārtraukšanai.

Visas šīs zāles lieto arī citu medicīnisku stāvokļu ārstēšanai. Azatioprīnu un mikofenolāta mofetilu lieto, lai novērstu orgānu transplantāta atgrūšanu. Metotreksātu lieto reimatoīdā artrīta un psoriāzes ārstēšanai. Gan ciklofosfamīds, gan metotreksāts tiek ievadīti lielās devās noteiktu vēža veidu ārstēšanai, un dažreiz tos sauc par ķīmijterapiju. Vēža ārstēšanā šīs zāles darbojas, nogalinot vai palēninot strauji vairojošos vēža šūnu augšanu.

Tomēr vaskulīta gadījumā šīs zāles lieto devās, kas ir 10 līdz 100 reizes mazākas par tām, ko lieto vēža ārstēšanai. Viņu galvenais uzdevums ir ietekmēt imūnsistēmas uzvedību tādā veidā, kas izraisa imūnsupresiju. Rituksimabs pieder zāļu klasei, ko sauc par bioloģiskiem līdzekļiem, kuru mērķis ir noteikts imūnsistēmas elements. Nesenie pētījumi atklāja, ka rituksimabs bija tikpat efektīvs kā ciklofosfamīds smagas aktīvas MPA ārstēšanā.

Tā kā šīs zāles nomāc imūnsistēmu, pastāv paaugstināts nopietnu infekciju attīstības risks. Katrai imūnsupresīvai narkotikai ir arī savs iespējamo blakusparādību kopums. Visu šo zāļu blakusparādību uzraudzība ir ļoti svarīga, lai novērstu vai samazinātu to rašanos.

Arī sākotnējā ārstēšanas tolerance negarantē, ka tolerance laika gaitā paliek nemainīga. Tāpēc pastāvīga uzraudzība ir būtiska, un dažos gadījumos ilgtermiņa blakusparādību uzraudzība var būt svarīga pat pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāReimatoloģijas aprūpe PieaugušajiemReimatoloģiskā aprūpe Bērniem Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir perspektīva pacientiem ar mikroskopisku poliangītu (MPA)?

Tā kā MPA ir reti sastopama, precīza statistika par vispārējiem rezultātiem ir aptuveni. Vidēji pēc piecu gadu ilgas slimības vairāk nekā 80% cilvēku ir pārdzīvojuši MPA sekas. Rezultāts ir cieši saistīts ar slimības smagumu. Lai gan MPA var būt progresējoša un nopietna slimība, daudziem cilvēkiem ar MPA klājas ļoti labi.

Orgānu bojājumus var samazināt, savlaicīgi uzsākot ārstēšanu, kam seko rūpīga uzraudzība. Pat cilvēki ar vissmagāko MPA var sasniegt remisiju, ja tie tiek nekavējoties ārstēti un rūpīgi jāuzrauga.

Pēc remisijas sasniegšanas MPA var atkārtoties (bieži saukts par “recidīvu”). Recidīvi rodas aptuveni 50% cilvēku ar MPA. Šādi recidīvi var būt līdzīgi tam, ko persona piedzīvoja diagnozes noteikšanas laikā, vai arī tie var būt atšķirīgi.

Smaga recidīva iespējamību var samazināt, nekavējoties ziņojot ārstam par visiem jauniem simptomiem, veicot regulāru novērošanu un nepārtrauktu uzraudzību ar laboratorijas testiem un attēlveidošanu. Recidīvu ārstēšanas pieeja ir līdzīga nesen diagnosticētas slimības ārstēšanai. Lielākajai daļai cilvēku ar MPA ir iespējams atkal sasniegt remisiju.

Kopumā mikroskopiskais poliangīts (MPA) ir reta, bet nopietna slimība, kas var radīt daudz veselības problēmu. Galvenie MPA simptomi ir iekaisums asinīs un nierēs, kas var izraisīt nieru bojājumus. Cēloņi šai slimībai joprojām nav pavisam skaidri zināmi, bet ārstēšanas metodes ir pieejamas, lai palīdzētu mazināt simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Lai diagnosticētu MPA, ir nepieciešams veikt dažādus testus, lai precīzi noteiktu slimības klātbūtni. Svarīgi ir savlaicīgi atpazīt un ārstēt šo slimību, lai samazinātu tās negatīvo ietekmi uz veselību.