Mieloīdā sarkoma: simptomi, diagnostika un veidi

Mieloīdā sarkoma ir reta kaulu smadzeņu slimība, kas ietekmē leikēmijas šūnas un izplatās ārpus kaulu smadzeņu. Tās simptomi var būt sāpju sajūta kaulos, drudzis, nogurums un svara zudums. Diagnostikas process ietver asins analīzes, kaulu smadzeņu biopsiju un attēlveidošanas testus, lai precīzi noteiktu slimības klātbūtni. Ārstēšanas veidi ietver ķīmijterapiju, staru terapiju un kaulu smadzeņu transplantāciju. Sapratne par simptomiem, diagnostiku un ārstēšanas veidiem ir būtiska, lai cīnītos pret šo slimību un uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti.

Mieloīdā sarkoma (hloroma) ir rets vēža audzējs, kas visbiežāk sastopams cilvēkiem ar akūtu mieloleikozi (AML). Tas ir arī asins vēža veids. Atšķirībā no AML un vairuma citu asins vēža veidu mieloīdā sarkoma veidojas jūsu ķermeņa mīkstajos audos, nevis jūsu kaulu smadzenēs. Tās pašas terapijas, ko izmanto AML ārstēšanai, tiek izmantotas ar mieloīdo sarkomu.

Pārskats

Kas ir mieloīdā sarkoma?

Mieloīdā sarkoma, kas pazīstama arī kā hloroma, ir rets vēža audzējs, ko visbiežāk diagnosticē cilvēkiem ar akūtu mieloleikozi (AML). Atšķirībā no citiem asins vēža veidiem, tostarp AML, mieloīda sarkoma veidojas ārpus jūsu kaulu smadzenēm. Jūsu kaulu smadzenes ir porains audi jūsu kaulos, kas veido jūsu ķermeņa asins šūnas, tostarp:

• Baltās asins šūnas.
• Sarkanās asins šūnas.
• Trombocīti.

Ar AML jūsu kaulu smadzenēs veidojas patoloģiskas baltās asins šūnas, ko sauc par mieloblastiem. Šīs šūnas var izplūst un pārvietoties pa jūsu asinsriti. Līdzīgi mieloīdās sarkomas satur mieloblastus. Tomēr šie audzēji visbiežāk parādās limfmezglos, mīkstajos audos, ādā, sēkliniekos, kuņģa-zarnu traktā un vēdera oderē (vēderplēvē).

Mieloīdajai sarkomai ir dažādi nosaukumi:

• Hloroma: Mieloīdā sarkoma bieži satur enzīmu (mieloperoksidāzi), kas mikroskopā liek tās šūnām izskatīties zaļām. “Hlors” nāk no grieķu vārda, kas nozīmē zaļš. “Oma” nozīmē audzēju vai vēzi.
• Granulocītu sarkoma: Granulocīti ir īpašs nobriedušu balto asins šūnu veids. Dažas mieloīdās šūnas, kas kļūst par vēzi (mieloblasti), ir granulocītu prekursori.
• Ekstramedulārs mieloīds audzējs: “Extramedulārs” nozīmē ārpus kaulu smadzenēm. Atšķirībā no vairuma asins vēža, mieloīdā sarkoma veido leikēmijas šūnu masas ārpus kaulu smadzenēm.

Vai mieloīdā sarkoma ir asins vēzis?

Mieloīdā sarkoma ir asins vēzis. Tomēr, iztēloties mieloīdo sarkomu kā asins vēzi, tas var būt mulsinoši, jo tas nav atrodams vietā, kur veidojas asins vēzis – kaulu smadzenēs. Turklāt lielākā daļa asins vēža nav saistīti ar audzējiem.

Ir lietderīgi domāt par mieloīdo sarkomu, ņemot vērā tās sastāvdaļas. Lai gan tā ir cieta mīksto audu masa, tajā ir tāda paša veida vēža šūnas, kas saistītas ar AML un dažiem citiem asins vēža veidiem. Saistībā ar to tas reaģē uz ārstēšanu, kas vislabāk darbojas ar asinīm saistītu vēža gadījumā.

Kuru tas ietekmē?

Mieloīdā sarkoma var skart jebkura vecuma vai dzimuma cilvēkus, bet visbiežāk tā ir pieaugušajiem. Jums ir lielāka iespēja attīstīt mieloīdu sarkomu, ja Jums ir AML, bet cilvēkiem, kuriem nav AML, retos gadījumos attīstās mieloīda sarkoma. Mieloīdo sarkomu, kas veidojas ārpus AML diagnozes, sauc par primāro mieloīdo sarkomu.

Cik bieži ir mieloīda sarkoma?

Mieloīdā sarkoma ir reta, un tā skar no 2,5% līdz 9,1% cilvēku, kuriem diagnosticēta AML. Lai gan AML ir viens no visizplatītākajiem leikēmijas veidiem pieaugušajiem, tas ir arī reti, un katru gadu ASV veido tikai 1% vēža diagnozes. Mieloīdā sarkoma ir vēl retāk sastopama cilvēkiem bez AML diagnozes (primārā mieloīda sarkoma). Apmēram 2 no 1 miljona pieaugušo bez AML diagnozes ir mieloīdā sarkoma.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa mieloīdo sarkomu?

Mieloīdā sarkoma veidojas, kad mieloīdās šūnas — šūnas, kas parasti nobriest veselās asins šūnās — kļūst par vēža šūnām. Notiek ģenētiska mutācija (izmaiņas), kuras rezultātā mieloīdās šūnas kļūst par nenobriedušām baltajām asins šūnām, ko sauc par mieloblastiem. Šīs šūnas kļūst par audzēju, kas var veidoties jebkurā ķermeņa vietā, bojājot tuvējos audus.

Pētnieki nav pārliecināti, kas izraisa mutāciju. Viņi arī nav pārliecināti, kāpēc mieloīdā sarkoma veidojas ārpus kaulu smadzenēm, atšķirībā no saistītajiem asins vēža veidiem.

Kam ir risks saslimt ar mieloīdo sarkomu?

Visticamāk, ka Jums attīstīsies mieloīdā sarkoma, ja Jums ir bijusi akūta mieloleikoze vai ar to saistīti asins vēža gadījumi. Riska grupā ietilpst šādi cilvēki:

• Kuriem pašlaik ir AML.
• Ar AML, kas ir remisijas stadijā (mieloīdā sarkoma var liecināt, ka vēzis ir atgriezies).
• Ar hronisku mieloīdo leikēmiju (CML).
• Ar mieloproliferatīviem jaunveidojumiem.
• Ar mielodisplastisko sindromu.

Cilvēkiem ar primāro mieloīdo sarkomu audzējs var būt pirmā AML pazīme.

Kādi ir mieloīdās sarkomas simptomi?

Nav izplatītu simptomu, jo mieloīdas sarkomas var veidoties jebkur ārpus asins smadzenēm un ietekmēt dažādus orgānus vai audus. Visi mieloīdo sarkomu simptomi, iespējams, ir saistīti ar audzēja lielumu un to, vai tas ietekmē tuvējo orgānu.

Bieži simptomi ir nespecifiski, bet var ietvert vispārīgus simptomus, piemēram, nogurumu, svara zudumu, apetītes zudumu vai sāpes, cita starpā atkarībā no tā, kur attīstās mieloīdā sarkoma.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta mieloīdā sarkoma?

Ja Jums ir AML, pakalpojumu sniedzējs rūpīgi uzraudzīs, vai jums nav mieloīdās sarkomas. Bez šīs slimības vēstures ir grūtāk diagnosticēt mieloīdo sarkomu, jo šie audzēji ir reti. Pakalpojumu sniedzēji ne vienmēr zina, kā tos meklēt. Mieloīdo sarkomu ir viegli sajaukt ar biežāk sastopamiem audzējiem.

Svarīga diagnostikas darba daļa ietver parasto audzēju vai citu bojājumu izslēgšanu. Vienīgais veids, kā apstiprināt diagnozi, ir rūpīgi pārbaudīt audzēja šūnas laboratorijā.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt kādu no šīm procedūrām:

• CT skenēšana un MRI: CT skenēšana un MRI var izslēgt novirzes, ko var sajaukt ar mieloīdām sarkomām, piemēram, biežāk sastopamus labdabīgus vai vēža audzējus vai abscesus. Abscess ir šķidruma uzkrāšanās, piemēram, strutas. MRI ir īpaši noderīga, identificējot audzējus, kas ietekmē jūsu smadzenes vai muguras smadzenes.
• PET skenēšana: PET skenēšana ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam precīzi noteikt audzēja precīzu atrašanās vietu. Tas var arī parādīt, vai jums ir papildu audzēji. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī pasūtīt PET skenēšanu, lai plānotu staru terapijas ārstēšanu vai redzētu, kā jūsu audzējs reaģē uz ārstēšanu.
• Galvenā biopsija: Rentgena vadīta kodola biopsija ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam noņemt daļu no jūsu audzēja, lai to laboratorijā varētu pārbaudīt vēža šūnām. Šūnu pārbaude tuvplānā ir vienīgais veids, kā uzzināt, vai jūsu audzējs ir mieloīda sarkoma. Šūnu pārbaude laboratorijā var arī palīdzēt jūsu pakalpojumu sniedzējam noteikt, kuras ārstēšanas metodes var darboties vislabāk.
• Ultraskaņa: pakalpojumu sniedzēji parasti izmanto ultraskaņu kā galveno veidu, lai diagnosticētu sēklinieku mieloīdo sarkomu.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu šo stāvokli?

Testi var ietvert:

• Citoģenētiskā analīze: Šis tests pārbauda šūnas, lai meklētu bojātas hromosomas. Hromosomas satur ģenētisko kodu (DNS), kas norāda šūnai, kā uzvesties. Pētnieki var identificēt mieloīdu sarkomu, pamatojoties uz hromosomu anomālijām.
• Imūnfenotipēšana: Šis tests meklē specifiskus antigēnus vai marķierus (noteiktus fermentus vai olbaltumvielas) uz biopsijas šūnām, lai noteiktu vēža veidu.
• Biopsija: Biopsija ir dažu šūnu vai audu, šķidrumu vai izaugumu noņemšana pārbaudei. Jūsu pakalpojumu sniedzējs, iespējams, veiks biopsiju un nosūtīs to uz laboratoriju pārbaudei, lai apstiprinātu diagnozi.
• Kaulu smadzeņu biopsija: Kaulu smadzeņu biopsijā pakalpojumu sniedzējs vai medicīnas tehniķis no kaula iekšpuses izņem nelielu kaulu smadzeņu paraugu. Paraugu parasti ņem no iegurņa kaula, lai gan reizēm tas tiek ņemts no krūšu kaula. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt šo testu, lai noskaidrotu, vai vienlaikus ir AML vai mieloīdā sarkoma ir vientuļa/lokalizēta.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē mieloīdo sarkomu?

Mieloīdās sarkomas un AML ārstēšana ir līdzīga. Konkrētās terapijas (vai terapiju kombinācijas) ir atkarīgas no dažādiem faktoriem, tostarp audzēja atrašanās vietas un lieluma, audzēja šūnu ģenētiskajām novirzēm, jūsu vecuma, veselības stāvokļa un no tā, vai jums ir vienlaikus sastopams stāvoklis, piemēram, AML.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt:

• Ķīmijterapija: Ķīmijterapija ir visefektīvākā mieloīdas sarkomas ārstēšana, un tā parasti sākas tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Ķīmijterapija izmanto zāles, lai iznīcinātu vēža šūnas vai apturētu to vairošanos. Ķīmijterapija, ko lieto mieloīdas sarkomas ārstēšanai, nogalina jūsu audzēja vēža šūnas un ir vērsta arī uz vēža šūnām ārpus jūsu audzēja.
• Ķirurģija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt noņemt audzēju. Operācija var palīdzēt mazināt simptomus, ja sarkoma skar tuvējo orgānu. Tomēr ķirurģija vien neaptur vēža šūnu augšanu. Jums būs nepieciešama ķīmijterapija kopā ar operāciju, lai apturētu vēža šūnas.
• Staru terapija: Tāpat kā operāciju, starojumu var apvienot ar ķīmijterapiju. Radiācija izmanto enerģijas starus, piemēram, rentgena starus, lai samazinātu audzēju. Jūs varat saņemt starojumu atkarībā no audzēja veidošanās vietas un/vai ja audzējs nereaģē tikai uz ķīmijterapiju. Jūs varat arī saņemt starojumu, ja vēzis izzūd, bet atgriežas (remisija) pēc cilmes šūnu transplantācijas. Radiācija var arī palīdzēt mazināt simptomus.
• Alogēna hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija: Alogēnu cilmes šūnu transplantācijas laikā jūs saņemat veselīgas cilmes šūnas no donora. Šīs cilmes šūnas galu galā pāraug veselās asins šūnās. Tie aizstāj vēža šūnas. Transplantācijas parasti notiek remisijas laikā (kad nav vēža pazīmju) un pēc ķīmijterapijas.
• Mērķtiecīga terapija: Šajā ārstēšanā tiek izmantotas zāles, kas paredzētas, lai uzbruktu vēža šūnu vājajām vietām, lai tās mirst vai vairs nespēj vairoties.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Sarkomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst mieloīdo sarkomu?

Mieloīdā sarkoma ir tik reta, ka zinātnieki vēl nav savākuši pietiekami daudz informācijas, lai zinātu, kā to novērst.

Perspektīva / Prognoze

Kāds ir mieloīdās sarkomas izdzīvošanas rādītājs?

Mieloīdā sarkoma, tāpat kā AML, ir strauji augošs vēzis. Bez ārstēšanas tas var ātri progresēt, izraisot nāvi. Tomēr pētījumi ir parādījuši, ka ārstēšana var palēnināt mieloīdās sarkomas progresēšanu, un pastāv iespēja, ka vēzis var nonākt remisijā — stāvoklī, kurā jūsu pakalpojumu sniedzējs pārbaudēs nevar noteikt aktīvo vēzi. Izārstēt ir grūti, taču tas ir iespējams un ir atkarīgs no daudziem faktoriem, tostarp no tā, kā jūsu ķermenis reaģē uz ārstēšanu. Pētījumi arī liecina, ka ārstēšana var palīdzēt jums dzīvot ilgāk ar mieloīdās sarkomas diagnozi.

Jūsu rezultāti ir atkarīgi no daudziem faktoriem. Šie faktori ietver to, vai jums ir primāra mieloīdā sarkoma vai mieloīdā sarkoma ar AML, jūsu vecums, jūsu reakcija uz ķīmijterapiju utt. Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par to, kā jūsu veselība un diagnoze veidos jūsu unikālos ārstēšanas rezultātus.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Iespējams, vēlēsities jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kāda veida simptomus man vajadzētu sagaidīt?
• Kāda ir iespējamība, ka sarkoma progresēs līdz AML?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kādi ir ārstēšanas riski un blakusparādības?
• Kā es varu pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības?
• Kāda veida papildu aprūpe man nepieciešama pēc ārstēšanas?
• Vai man vajadzētu pievērst uzmanību komplikāciju pazīmēm?

Mieloīdā sarkoma, tāpat kā AML, ir strauji augošs vēzis, kam bieži nepieciešama agresīva ārstēšana. To ir grūti izārstēt, bet pareizās terapijas atrašana var palēnināt mieloīdās sarkomas augšanu un iespējamu progresēšanu līdz AML, ja tā vēl nav klāt. Pareiza ārstēšana var arī padarīt jūsu vēzi remisijā. Jūsu pakalpojumu sniedzējs jūs rūpīgi uzraudzīs, ja vēzis atgriezīsies. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par labāko vēža aprūpes plānu, pamatojoties uz jūsu unikālo gadījumu.

Mieloīdā sarkoma ir reta asinsvada sistēmas slimība, kura var izraisīt dažādus simptomus, ieskaitot sāpes kaulos, drudzi, nogurumu un zemāku asins recēšanas spēju. Diagnosticēšana prasa veikt kaulu smadzeņu biopsiju un citus asins analīzes. Ārstēšanas veidi ietver ķīmijterapiju, staru terapiju un dažreiz kaulu smadzeņu transplantāciju. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt mieloīdo sarkomu, lai sāktu ārstēšanu un uzlabotu pacienta izredzes uz atveseļošanos. Turklāt, pacientiem vajadzētu regulāri apmeklēt ārstu un turpināt sekot līdzi savai veselībai arī pēc ārstēšanas beigām.