Medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC): simptomi un ārstēšana

Medulārais vairogdziedzera vēzis ir reti sastopams vēzis, kas rodas no vairogdziedzera parafolicular šūnām. Šis vēzis parasti netiek konstatēts agrīnā stadijā, jo simptomi var nebūt acīmredzami vai būt līdzīgi citiem vairogdziedzera traucējumiem. Tomēr, agrīna diagnosticēšana ir ļoti svarīga, lai veiktu efektīvu ārstēšanu. Ārstēšanas metodes var ietvert operāciju, radiācijas terapiju vai ķīmijterapiju. Ir svarīgi regulāri veikt vairogdziedzera pārbaudes un meklēt speciālistu palīdzību, ja rodas kādi aizdomīgi simptomi.

Pārskats

Kas ir medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC)?

Medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC) ir vēzis, kas veidojas jūsu vairogdziedzera iekšpusē, ko sauc par medulām. Medulla satur īpašas šūnas, ko sauc par parafolikulārajām C šūnām, kas ražo un atbrīvo hormonu, ko sauc par kalcitonīnu. MTC notiek, kad C šūnas kļūst par vēzi un aug nekontrolējami.

Jūsu vairogdziedzeris ir mazs, tauriņa formas dziedzeris, kas atrodas kakla priekšpusē zem ādas. Tā ir daļa no jūsu endokrīnās sistēmas un kontrolē daudzas jūsu ķermeņa svarīgās funkcijas, ražojot un atbrīvojot (izdalot) noteiktus hormonus.

Lielākā daļa MTC gadījumu ir sporādiski, kas nozīmē, ka nav konkrēta iemesla. Apmēram 25% gadījumu cēlonis ir iedzimts stāvoklis, ko sauc par 2. tipa multiplu endokrīno neoplāziju.

MTC sauc arī par medulāro vairogdziedzera karcinomu.

Kāda ir atšķirība starp papilāru un medulāru vairogdziedzera vēzi?

Papilārais vairogdziedzera vēzis ir visizplatītākais vairogdziedzera vēža veids, kas veido aptuveni 80% no visām vairogdziedzera vēža diagnozēm, savukārt medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC) ir retāk sastopams un veido aptuveni 2%.

Papilārais vairogdziedzera vēzis sākas jūsu vairogdziedzera folikulu šūnās, kas ražo tireoglobulīnu, savukārt MTC rodas no kalcitonīnu ražojošām šūnām jūsu vairogdziedzerī. Tiroglobulīns ir olbaltumviela, un kalcitonīns ir hormons.

Papilārais vairogdziedzera vēzis bieži ir saistīts ar starojuma iedarbību, savukārt MTC nav.

Kāda ir atšķirība starp medulāro un folikulāro vairogdziedzera vēzi?

Folikulārais vairogdziedzera vēzis ir otrs izplatītākais vairogdziedzera vēža veids. Šis vēzis sākas jūsu vairogdziedzera folikulu šūnās, kas ir dziedzera funkcionālās un strukturālās vienības. Viņi atbrīvo vairogdziedzera hormonu.

Medulārais vairogdziedzera vēzis sākas jūsu vairogdziedzera šūnās, kas ražo kalcitonīnu (ko sauc par C šūnām).

Kuru ietekmē medulārais vairogdziedzera vēzis?

Ikviens var saslimt ar medulāro vairogdziedzera vēzi (MTC), taču ļoti iespējams, ka jūs saslimsit ar MTC, ja jums ir vairākas 2. tipa endokrīnās neoplāzijas (MEN2), kas ir iedzimts stāvoklis.

Sporādisks medulārais vairogdziedzera vēzis visbiežāk rodas piektajā vai sestajā dzīves desmitgadē. Medulārais vairogdziedzera vēzis, kas saistīts ar MEN2, visbiežāk rodas aptuveni otrajā vai trešajā dzīves desmitgadē.

Cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete, ir lielāka iespēja saslimt ar sporādisku MTC nekā cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis.

Cik bieži ir medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC)?

Vairogdziedzera vēzis ir diezgan izplatīts, bet medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC) ir reti sastopams. Aptuveni 2% līdz 4% no visiem vairogdziedzera vēža gadījumiem Amerikas Savienotajās Valstīs ir MTC. Katru gadu ASV tiek diagnosticēts MTC apmēram 1000 cilvēku

Kur izplatās medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC)?

Medulārais vairogdziedzera vēzis var un bieži izplatās (metastāzes) jūsu limfmezglos (jūsu limfātiskajā sistēmā) un citos orgānos, tostarp:

• Plaušas.
• Aknas.
• Kauli.
• Smadzenes.

Simptomi un cēloņi

Kādas ir medulārā vairogdziedzera vēža (MTC) pazīmes un simptomi?

Medulārā vairogdziedzera vēža (MTC) pazīmes un simptomi ir:

• Mezgls (gabals) jūsu vairogdziedzera augšdaļā (75% līdz 95% cilvēku tas ir diagnozes laikā).
• Pietūkuši limfmezgli (limfadenopātija) jūsu kaklā (70% cilvēku tas ir diagnozes laikā).
• Palielināts vairogdziedzera mezgliņš, kas var izraisīt aizsmakumu, apgrūtinātu rīšanu vai elpošanas problēmas (tas ir retāk).

Dažos gadījumos cilvēkiem ir MTC ilgu laiku, pirms viņi pamana simptomus, jo audzējs joprojām ir mazs.

Kas izraisa medulāro vairogdziedzera vēzi?

Apmēram 75% medulārā vairogdziedzera vēža (MTC) gadījumu ir sporādiski, kas nozīmē, ka tas notiek cilvēkiem, kuriem nav MTC ģimenes anamnēzē vai iedzimtu DNS izmaiņu, kas palielinātu MTC risku. Zinātnieki vēl nav noskaidrojuši precīzu sporādiskas MTC cēloni.

Līdz 25% gadījumu MTC izraisa iedzimts stāvoklis, ko sauc par 2. tipa multiplu endokrīno neoplaziju (MEN2).

MEN2 ir rets ģenētisks vēža sindroms, kam raksturīga ļoti liela MTC iespējamība un paaugstināts citu audzēju (neoplāzijas) attīstības risks, kas ietekmē papildu dziedzerus jūsu endokrīnajā sistēmā.

Cilvēkiem ar MEN2 ir vismaz viena mutācijas (izmaiņas) kopija RET vai CDKN1B gēns. Skartie cilvēki bieži manto izmainīto gēnu no viena bioloģiskā vecāka. Tomēr daži gadījumi rodas jaunu gēna mutāciju rezultātā un rodas cilvēkiem bez citiem ietekmētiem ģimenes locekļiem.

Ir dažādi MEN2 apakštipi, tostarp:

• MEN2A: Cilvēkiem ar MEN2A ir liela iespēja (90%) iegūt MTC. Viņiem ir arī risks (30% līdz 50%) iegūt feohromocitomu (audzējs jūsu virsnieru dziedzeros) un/vai primāro hiperparatireozi. MEN2A var saukt arī par Sipple sindromu vai PTC sindromu.
• MEN2B: MEN2B dažreiz var tikt mantots, bet lielākoties tā nav. Cilvēkiem ar MEN2B ir 100% iespēja iegūt MTC ļoti jaunā vecumā. Viņiem ir arī 50% iespēja kādā dzīves posmā saslimt ar feohromocitomu. MEN2B sauc arī par Vāgenmaņa-Frobuza sindromu vai MEN3.

Ir arī MEN2B apakšvariants, ko sauc par ģimenes medulāro vairogdziedzera vēzi (FMTC). Cilvēkiem ar FMTC ir a RET gēnu mutāciju, bet tikai attīstās MTC.

Apmēram 95% cilvēku ar multiplu 2. tipa endokrīno neoplāziju ir MEN2A apakštips.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC)?

Medulārais vairogdziedzera vēzis parasti izpaužas kā vairogdziedzera izciļņi vai mezgliņi. Jūs varat to pamanīt vai jūsu veselības aprūpes sniedzējs var to atklāt ikdienas kakla izmeklēšanas laikā. Dažreiz mezgls tiek atklāts nejauši (nejauši), veicot attēlveidošanas testus, kas iegūti citu medicīnisku iemeslu dēļ.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs, iespējams, pasūtīs šādus testus, lai palīdzētu diagnosticēt MTC:

• Attēlveidošanas testi: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt attēlveidošanas testus, lai identificētu vairogdziedzera mezgliņu. Šie testi var ietvert vairogdziedzera ultraskaņu, CT (datortomogrāfija) skenēšanu un/vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
• Smalkas adatas aspirācija (adatas biopsija): Jūsu pakalpojumu sniedzējs, visticamāk, vēlēsies paņemt nelielu audu paraugu, ko sauc par biopsiju, no vairogdziedzera mezgla, izmantojot ļoti plānu adatu. Patologs aplūkos audus mikroskopā, lai noskaidrotu, vai tajos ir vēža šūnas, un, ja jā, tad kāda veida vairogdziedzera vēzis tas ir.
• Asins analīzes: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt asins analīzes, tostarp tādas, kas mēra kalcitonīna un karcinoembrionālā antigēna (CEA) daudzumu asinīs. Šie līmeņi parasti ir paaugstināti cilvēkiem ar MTC.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī ieteikt ģenētiskas konsultācijas, lai noskaidrotu, vai jums ir vairākas endokrīnās 2. tipa neoplāzijas (MEN2), kas ir cēlonis aptuveni 25% MTC gadījumu. Ja jums ir MEN2, viņi ieteiks ģenētiskās konsultācijas arī jūsu bioloģiskajiem ģimenes locekļiem.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts medulārais vairogdziedzera vēzis?

Galvenā MTC ārstēšana ir visa vairogdziedzera noņemšana (totāla vairogdziedzera izņemšana).

Ja jums ir vairogdziedzera vēzis kakla limfmezglos, jūsu ķirurgs, iespējams, noņems skartos limfmezglus jūsu vairogdziedzera operācijas laikā. Pēc operācijas jums visu atlikušo mūžu būs jālieto vairogdziedzera hormonu aizstājēji.

Izņemot operāciju, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt citas ārstēšanas metodes, tostarp:

• Staru terapija.
• Ķīmijterapija.
• Mērķtiecīga terapija, kas iedarbojas uz DNS izmaiņām, kas konstatētas dažos MTC gadījumos.

Pēc MTC ārstēšanas jūsu pakalpojumu sniedzējs, veicot asins analīzes, uzraudzīs jūsu audzēja marķiera, ko sauc par CEA, un kalcitonīna līmeni. Tādā veidā viņi var sekot līdzi tam, cik labi darbojas ārstēšana vai vēzis ir atgriezies.

MTC parasti ir agresīvāks nekā citi biežāk sastopamie vairogdziedzera vēža veidi. Parasti to ir vieglāk ārstēt un pārvaldīt, ja tas tiek konstatēts, pirms tas izplatās kakla limfmezglos vai citās ķermeņa daļās.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāVairogdziedzera vēža ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Bērnu vairogdziedzera vēža ārstēšanaAtrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai var novērst medulāro vairogdziedzera vēzi (MTC)?

Daudziem cilvēkiem bez zināma iemesla attīstās medulārais vairogdziedzera vēzis (pazīstami kā sporādiski gadījumi), tāpēc profilakse nav iespējama.

Bet, ja jūsu ģimenes anamnēzē ir MTC un/vai vairākas 2. tipa endokrīnās neoplāzijas (MEN2) un jums ir pozitīvs RET gēnu mutāciju, tad, iespējams, varēsiet saņemt profilaktisku (profilaktisku) operāciju, lai izņemtu vairogdziedzeri pirms vēža attīstības.

Vismaz ir svarīgi informēt savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir MTC un/vai (MEN) ģimenes anamnēze, lai viņi varētu rūpīgi uzraudzīt jūsu vairogdziedzera veselību.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir medulārā vairogdziedzera vēža (MTC) prognoze (perspektīva)?

Medulārā vairogdziedzera vēža (MTC) prognoze (perspektīva) ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp:

• Vēža stadija.
• Ja vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām (metastāzes).
• Cik liela daļa audzēja tika izņemta operācijas laikā.
• Jūsu vecums un vispārējā veselība.

MTC prognoze parasti nav tik labvēlīga kā papilāru un folikulu vairogdziedzera vēzis. Bet, ja MTC tiek atklāts agri, operācija var būt ārstnieciska. Pat gadījumos, kad tas nav nozvejots agri, MTC bieži progresē salīdzinoši lēni.

Sliktāka prognoze ir gados vecākiem cilvēkiem, tiem, kuriem ir vēlīnās stadijas vēzis, kā arī tiem, kuriem audzējs nav pilnībā izņemts ķirurģiski.

Kāds ir medulārā vairogdziedzera vēža paredzamais dzīves ilgums?

Pašreizējie pētījumi lēš, ka piecu gadu izdzīvošanas rādītājs medulārā vairogdziedzera vēža 1. līdz 3. stadijā ir 93% un 28% 4. stadijā.

Tomēr, tā kā katru gadu tiek diagnosticēts tik maz jaunu MTC gadījumu, šie izdzīvošanas rādītāji var nebūt ļoti precīzi.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par medulāro vairogdziedzera vēzi?

Ja jums ir diagnosticēts medulārais vairogdziedzera vēzis, jums regulāri jāapmeklē veselības aprūpes komanda, lai uzraudzītu ārstēšanas progresu un kalcitonīna un CEA līmeni asinīs.

Ja vairogdziedzeris tika izņemts ārstēšanas laikā, jums visu atlikušo mūžu būs jālieto vairogdziedzera hormonu zāles. Jūsu pakalpojumu sniedzējs vēlēsies uzraudzīt jūsu vairogdziedzera hormonu līmeni jūsu dzīves laikā, lai pārliecinātos, ka jūsu zāļu deva jums ir piemērota.

Ja jums ir vairākas 2. tipa endokrīnās neoplāzijas, ir īpaši svarīgi regulāri apmeklēt savu pakalpojumu sniedzēju, lai uzraudzītu jūsu veselību un konstatētu citus endokrīnās sistēmas audzējus, ja tie attīstās to agrīnākajās fāzēs.

Vēža diagnozes saņemšana ir satraucoša neatkarīgi no veida. Par laimi, medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC) parasti labi reaģē uz ārstēšanu, ja tas tiek konstatēts agri. Lai gan lielākajai daļai MTC gadījumu ir nezināms iemesls, pastāv būtiska saikne ar noteiktiem iedzimtiem stāvokļiem. Ja jums vai kādam no jūsu pirmās pakāpes radiniekiem ir diagnosticēta MTC, ir svarīgi iziet ģenētisko testēšanu, lai pārliecinātos, ka jums nav ģenētiska stāvokļa, kas varētu izraisīt citas medicīniskas problēmas. Ja jums ir kādi jautājumi par MTC attīstības risku, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi ir pieejami, lai jums palīdzētu.

Kopumā medulārais vairogdziedzera vēzis ir reta onkoloģiskā slimība, kurai bieži vien nav specifisku simptomu. Tomēr, ja pacients novēro nepatīkamas pārmaiņas savā veselībā vai rodas aizdomas par šo slimību, svarīgi nekavējoties sazināties ar speciālistu. Ārstēšanas metodes var ietvert operāciju, radioterapiju vai ķīmijterapiju, atkarībā no slimības stadijas un pacienta veselības stāvokļa. Ir svarīgi regulāri apmeklēt speciālistu un veikt nepieciešamos pētījumus, lai agrīni diagnosticētu un ārstētu medulāro vairogdziedzera vēzi, uzlabojot izredzes uz veiksmīgu ārstēšanu un izdzīvošanu.