Limfangioma, limfātiskās malformācijas cēloņi un attēli

Limfātiskās malformācijas, īpaši limfangiomi, ir reti sastopami slimības, kas skar limfātisko sistēmu. Šīs anomālijas var rasties jau no dzimšanas vai attīstīties vēlāk dzīves laikā. To galvenie cēloņi vēl joprojām nav pilnībā saprotami, taču dažreiz tās var būt saistītas ar ģenētiskām mutācijām vai traumām limfātiskajā sistēmā. Attēli, kas parāda šo slimību izpausmes un sekas, var sniegt lielisku ieskatu par to, kā šīs malformācijas var ietekmēt pacientu ikdienu un veselību.

Pārskats

Limfangioma ir cista, kas var parādīties mazuļa galvā vai kaklā, kad viņš piedzimst.

Kas ir limfangioma?

Limfangioma ir retāk sastopams, ar šķidrumu pildīts, nevēža izciļnis zem ādas (cista), ko izraisa aizauguši limfas asinsvadi. Limfas asinsvadi (vai kanāli) ir atbildīgi par limfātiskā šķidruma un balto asins šūnu pārvietošanu caur jūsu audiem un asinsriti. Ja jūsu bērnam ir aizsprostojums limfvados, šķidrums sakrājas pie aizsprostojuma, veidojot cistas.

Lielākā daļa limfangiomu parādās bērna piedzimšanas brīdī. Visbiežāk tie veidojas uz galvas un kakla, bet var veidoties jebkurā ķermeņa vietā.

Kuru ietekmē limfangioma?

Limfangiomas parasti skar zīdaiņus no dzimšanas līdz 5 gadiem. Šis stāvoklis ir visizplatītākais bērniem, kuriem diagnosticēti ģenētiski stāvokļi, tostarp:

• Dauna sindroms.
• Noonan sindroms.
• Trisomija 13.
• Trisomija 18.
• Trisomija 21.
• Tērnera sindroms.

Cik bieži ir limfangioma?

Limfangiomas ir reti sastopamas un veido tikai 4% no visiem asinsvadu audzējiem (audzējs, kas veidojas no šūnām, kas veido asinsvadus vai limfas asinsvadus) un 25% no visiem nevēža asinsvadu audzējiem bērniem Amerikas Savienotajās Valstīs.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir limfangiomas simptomi?

Limfangiomas simptomi ir unikāli katrai personai, kurai diagnosticēts stāvoklis, un tie atšķiras atkarībā no cistas lieluma (dziļuma) un atrašanās vietas, tostarp:

• Cistiskā higroma (cistiskā limfangioma): Sarkana vai zila, pietūkusi, ar šķidrumu pildīta masa, kas bieži sastopama uz kakla, cirkšņa vai paduses.
• Kavernoza limfangioma: Sarkana vai zila, pietūkusi, gumijas masa bieži atrodas uz mēles, bet var veidoties jebkurā ķermeņa vietā.
• Limfangioma circumscriptum: uz mutes, pleciem, kakla, rokām un kājām neliela pūtītes lieluma, ar šķidrumu pildītu pūslīšu grupa.

Visas cistas, neatkarīgi no izmēra, satur šķidrumu. Ja traumas rezultātā tiek atvērta cista, no tās iztecēs dzidrs šķidrums.

Limfangiomas parasti neizraisa sāpes, un tām nevajadzētu būt niezošām. Šīs cistas gandrīz vienmēr ir labdabīgas (nevēža) un reti ir dzīvībai bīstamas. Dzīvībai bīstami gadījumi ir atkarīgi no cistas izmēra un atrašanās vietas, īpaši, ja cista bloķē svarīgu orgānu, piemēram, acis, muti vai plaušas, un neļauj bērnam izmantot savu ķermeni, kā vajadzētu.

Kas izraisa limfangiomu?

Precīzs limfangiomu cēlonis nav zināms, bet tas notiek tāpēc, ka jūsu bērna limfātiskā sistēma augļa attīstības laikā neveidojas pareizi.

Jūsu ķermenī ir asinsvadu, audu un orgānu tīkls, kas caur jūsu asinsriti un audiem pārvadā limfātisko šķidrumu, kas satur baltos asinsķermenīšus. Šis tīkls ir limfātiskā sistēma, un tas regulē, cik daudz šķidruma ir jūsu organismā, lai palīdzētu jūsu imūnsistēmai pareizi darboties. Tāpat kā šļūtene, kas ved ūdeni, jūsu limfātiskā sistēma nepārtraukti plūst.

Dažreiz šķidrums limfas traukā atkāpjas, līdzīgi kā šļūtenes locījums. Šis locījums rada limfas šķidruma baseinu, kas sakrājas aizsprostojuma priekšā. Rezultātā šķidruma baseins parādās kā ar šķidrumu pildīts pumpurs uz ādas (cista).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta limfangioma?

Atkarībā no limfangiomas lieluma pirmsdzemdību ultraskaņa var noteikt cistu pirms dzimšanas. Pēc bērna piedzimšanas jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs cistu. Viņi var pasūtīt ultraskaņu vai MRI, lai uzzinātu vairāk par izmēru un to, kas izraisīja augšanu.

Ja bērna piedzimšanas brīdī limfangiomas nav, cistas var veidoties no dzimšanas līdz 2 gadu vecumam, dažreiz līdz 5 gadiem. Cistas kļūst pamanāmākas ar vecumu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta limfangioma?

Pēc diagnozes noteikšanas jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs noteiks ārstēšanas iespējas, kas ir unikālas viņu cistām. Lielāko daļu laika limfangiomām nav nepieciešama ārstēšana, jo tās nav vēža izraisītas.

Ārstēšana var būt nepieciešama, ja cista ir liela un neļauj bērnam pārvietoties vai bloķē svarīgu orgānu. Jūsu pakalpojumu sniedzējs strādās, lai noņemtu cistu, veicot:

• Ķirurģija.
• Lāzera terapija.
• Skleroterapija.

Vai ir kādas ārstēšanas komplikācijas?

Pastāv liela iespēja, ka pēc ārstēšanas cista varētu atgriezties, jo ir ļoti grūti atrast un noņemt visas skartās limfātiskās šūnas, kas izraisīja cistas augšanu. Cistām, kas atrodas tuvu ādas virsmai, ir mazāka iespēja atgriezties, jo lielāko daļu šūnu ir viegli noņemt. Citas cistas ir lielas un dziļi ādas audos. Šīs cistas ir grūti noņemt, un pēc ārstēšanas tām ir tendence ataugt.

Pastāv augsts infekcijas risks pēc operācijas, kas var sarežģīt dzīšanas procesu. Veicot pasākumus, lai novērstu infekciju, tīrot un rūpējoties par ķirurģisko vietu, tiek sasniegts vislabākais rezultāts.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Atrodiet bērnu primārās aprūpes sniedzēju. Atrodiet ārstu un speciālistus Ieplānojiet pediatrijas primārās aprūpes apmeklējumu

Profilakse

Kā es varu novērst limfangiomu?

Jūs nevarat novērst limfangiomu veidošanos, jo tās ir limfātiskās sistēmas patoloģiskas attīstības rezultāts, kas notika bērna augšanas laikā. Dažos gadījumos limfangiomas veidojas kā pamatā esoša ģenētiska stāvokļa simptoms. Ja plānojat grūtniecību un vēlaties izprast savu risku iegūt bērnu ar ģenētisku stāvokli, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par ģenētisko testēšanu.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja manam bērnam ir limfangioma?

Lielākā daļa limfangiomu nav dzīvībai bīstamas un neradīs jūsu bērnam nekādas veselības problēmas. Retos gadījumos cistas atrašanās vieta un izmērs var izraisīt orgānu nedarbošanos, īpaši, ja tie atrodas uz krūtīm, acu vai mutes tuvumā.

Kā sava bērna aprūpētājs uzraugiet viņa limfangiomu. Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja pamanāt izmaiņas cistas izmērā, krāsā vai atrašanās vietā vai ja cista neļauj bērnam normāli pārvietoties.

Cik ilgi turpinās limfangioma?

Limfangiomas nevar izārstēt, un tās bieži kļūst pamanāmākas ar vecumu. Limfangiomas reti izzūd pašas, tāpēc bērnam var būt nepieciešama ārstēšana, ja viņa cista ir liela vai atrodas uz ķermeņa daļas, kas apdraud viņa veselību. Ja jūsu bērnam ir mazas limfangiomas, ārstēšana nav nepieciešama, un viņa cista ir daļa no tā, kas padara to unikālu.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jūsu bērnam ir limfangioma:

• Izmēra vai formas izmaiņas.
• Maina krāsu.
• Pieskaroties jūtama silta sajūta.
• Inficējas pēc operācijas (izplūst dzeltena vai caurspīdīga strutas).
• Neļauj bērnam normāli pārvietoties vai izmantot ķermeņa daļu.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Vai mana bērna limfangioma ir jānoņem?
• Kādas ir izredzes, ka mana bērna limfangioma atgriezīsies pēc operācijas?
• Kas man jādara, ja mans bērns savaino limfangiomu?

Limfangiomas ir nevēža cistas, kas veidojas uz jūsu bērna ķermeņa un parasti neapdraud viņa vispārējo veselību. Noteikti novērojiet bērna limfangiomas izmaiņas un sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja notiek kaut kas neparasts. Dažreiz limfangiomas ir ģenētisku izmaiņu rezultāts, tāpēc konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par ģenētisko testēšanu, lai izprastu risku iegūt bērnu ar ģenētisku stāvokli.

Kopumā, limfangioma ir labdabīga audzēja, kas var parādīties jebkurā vecumā. Tā rašanās cēloņi ir saistīti ar limfātisko sistēmu attīstības traucējumiem. Attēli un diagnostikas metodes palīdz ārstiem noteikt slimības smagumu un plānot ārstēšanu. Ir svarīgi regulāri sekot līdzi slimības gaitai un ārstēšanai, lai novērstu iespējamās komplikācijas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Izglītošanās par šo slimību ir būtiska, lai cilvēki būtu informēti un varētu saņemt nepieciešamo palīdzību savlaicīgi.