Liela granulēta limfocītiskā leikēmija: simptomi un ārstēšana

Liela granulēta limfocītiskā leikēmija (LGLL) ir reta, bet agresīva asinsvadu slimība, kas ietekmē imūnsistēmu. Slimība parasti tiek konstatēta pieaugušajiem, un tās simptomi var ietvert pastāvīgu nogurumu, palielinātus limfmezglus un sāpes locītavās. Ārstēšana parasti ietver imūnmodulējošu terapiju vai ķīmijterapiju, taču ir gadījumi, kad var būt nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija. LGLL var ietekmēt dzīves kvalitāti, tāpēc ir svarīgi saprast šīs slimības simptomus un ārstēšanas iespējas.

Liela granulēta limfoleikoze (LGL) ir rets hroniskas leikēmijas veids, kas ietekmē baltās asins šūnas, kas pazīstamas kā limfocīti. Ir trīs veidu lielu granulu limfoleikoze. Divi veidi aug lēni un darbojas kā hroniskas slimības. Trešais veids ir agresīvāks. Veselības aprūpes sniedzēji var ārstēt lielu granulētu limfoleikozi, taču viņi to nevar izārstēt.

Pārskats

Kas ir liela granulēta limfoleikoze (LGL)?

Liela granulēta limfoleikoze (LGL) ir rets hroniskas leikēmijas veids, kas ietekmē baltās asins šūnas, kas pazīstamas kā limfocīti. Limfocīti cīnās ar vīrusiem un veido antivielas, kas palīdz cīnīties ar infekciju.

Ir divu veidu lielu granulu limfoleikoze — T-šūnu lielo granulu limfoleikoze (T-LGL) un hroniski limfoproliferatīvi NK-šūnu traucējumi (CLPD-NK). Šie stāvokļi sākas ar baltajām asins šūnām, ko sauc par citotoksiskām T-šūnām vai dabiskām killer šūnām. Abu veidu liela granulēta limfoleikēmija aug lēni. Tie parasti skar cilvēkus vecumā no 60 gadiem. Veselības aprūpes sniedzēji var ārstēt LGL, taču stāvoklis dažreiz atkārtojas un var kļūt par hronisku veselības problēmu.

Kā šis stāvoklis ietekmē manu ķermeni?

LGL ir hroniskas limfoleikēmijas veids, kas rodas, kad noteiktas T-šūnas un dabiskās slepkavas šūnas mutē, kļūstot par patoloģiskām šūnām, kas neļauj jūsu kaulu smadzenēm ražot normālas asins šūnas. Cilvēkiem ar LGL bieži attīstās neitropēnija, kas nozīmē, ka viņi ražo maz granulocītu (visbiežāk sastopamās baltās asins šūnas) un viņiem ir paaugstināts infekcijas risks. Viņiem var attīstīties arī anēmija, kas notiek tāpēc, ka LGL šūnas ietekmē sarkano asins šūnu veidošanos.

Kuru tas ietekmē?

Lielu granulu limfoleikoze ir ļoti reta parādība, un tā skar 1 no 1 miljona cilvēku visā pasaulē. Lielākā daļa cilvēku ir 60 gadu vecumā, kad viņiem tiek diagnosticēts.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir lielo granulu limfoleikozes simptomi?

Cilvēkiem var būt šis stāvoklis un viņiem nekad nav simptomu. Viens pētījums parādīja, ka aptuveni vienai trešdaļai cilvēku ar LGL nebija nekādu simptomu, kad viņi tika diagnosticēti. Tā vietā viņi uzzināja, ka viņiem ir LGL, jo asins analīzes parādīja, ka viņiem ir neparasti zems sarkano asins līmenis vai zems neitrofilu (granulocītu veids). Dažos gadījumos cilvēkiem tiek diagnosticēts LGL, jo viņi tiek ārstēti no asins slimībām, un viņiem ir simptomi, ko veselības aprūpes sniedzēji saista ar lielu granulētu limfoleikozi. Cilvēkiem, kuriem ir simptomi, bieži ir šādi simptomi:

• Nogurums: ārkārtējs nogurums ir visizplatītākais LGL simptoms, un to, iespējams, izraisa anēmija.
• Bieža drudzis un atkārtotas infekcijas: Cilvēkiem ir drudzis, ko izraisa bakteriālas infekcijas.
• Palielināta liesa (splenomegālija): infekcijas un daži anēmijas veidi var izraisīt jūsu liesas palielināšanos.

Kādi apstākļi ir saistīti ar lielu granulētu limfoleikozi?

Daudziem cilvēkiem ar LGL ir autoimūnas slimības, īpaši reimatoīdais artrīts. Citi izplatīti nosacījumi ir:

• Anēmija: Šis stāvoklis nozīmē, ka jums nav pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu un hemoglobīna. Daudzas reizes cilvēkiem ir smaga anēmija un viņi paļaujas uz asins pārliešanu, lai uzturētu sarkano asins šūnu līmeni. Dažiem cilvēkiem ar LGL ir hemolītiskā anēmija, kas rodas sarkano asins šūnu iznīcināšanas dēļ, nevis zemas sarkano asins šūnu ražošanas dēļ.
• Limfocitoze: Tam ir augsts limfocītu (balto asinsķermenīšu) skaits. Cilvēkiem, kuriem ir limfoleikozes vai limfomas un vīrusu infekcijas, parasti ir zems limfocītu skaits.

Kas izraisa lielu granulētu limfoleikozi?

Veselības aprūpes sniedzēji nav pārliecināti, kas izraisa šo stāvokli, taču viņi uzskata, ka pastāv saikne starp šāda veida leikēmiju un imūnreakcijām, autoimūnām slimībām vai citiem vēža veidiem:

• Apmēram 30% cilvēku ar šo stāvokli ir arī reimatoīdais artrīts un citas autoimūnas slimības.
• Vēl 25% līdz 30% ir cita veida limfoma vai cita veida vēzis.
• Daudziem cilvēkiem ar šo stāvokli ir arī divu gēnu mutācijas – STAT3 un STAT5B — kam ir nozīme šūnu imunitātē un kā šūnas dalās un vairojas.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē lielu granulētu limfoleikozi?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti veic asins analīzes un ģenētiskās analīzes, lai diagnosticētu šo stāvokli. Parastie testi var ietvert:

• Pilnīga asins aina (CBC) ar diferenciāli: CBC ar diferenciālu ir visu jūsu asins šūnu rādītājs, ieskaitot katra veida balto asins šūnu skaitu.
• Perifēro asiņu uztriepe: šo paņēmienu izmanto veselības aprūpes sniedzēji, lai mikroskopā pārbaudītu asins šūnas, lai viņi varētu saskaitīt LGL skaitu jūsu asinīs.
• Plūsmas citometrija: Šis laboratorijas tests analizē šūnu īpašības. Veselības aprūpes sniedzēji bieži izmanto šo testu, lai diagnosticētu un klasificētu leikēmijas veidus.
• Imūnfenotipēšana: Veselības aprūpes sniedzēji analizē asins vai audu paraugus, lai noteiktu marķieru pazīmes uz šūnu virsmām. Marķieri norāda konkrētus noteiktu apstākļu veidus.
• T-šūnu receptoru (TCR) gēnu pārkārtošanās analīze: Veselības aprūpes sniedzēji izmanto šos asins vai kaulu smadzeņu testus, lai meklētu problēmas gēnos, kas kontrolē jūsu T-šūnu darbību.
• Ģenētiskā pārbaude: Veselības aprūpes sniedzēji var pārbaudīt STAT3 un STAT5 gēnu mutācijas.

Viņi var veikt citus testus, tostarp kaulu smadzeņu izmeklējumus, lai izslēgtu apstākļus, tostarp imūndeficītu, reimatoīdo artrītu, mielodisplāziju un mieloīdu mutācijas. Viņi var arī pārbaudīt imūnglobulīna līmeni un monoklonālo olbaltumvielu līmeni.

Vadība un ārstēšana

Kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē lielu limfocītu granulēto leikēmiju?

Ja jums ir T-LGL vai CLPD-NK leikēmija, bet jums nav simptomu, pakalpojumu sniedzējs var ieteikt uzmanīgu gaidīšanu. Uzmanīgi gaidot, pakalpojumu sniedzēji uzrauga jūsu veselību, parasti ik pēc dažiem mēnešiem veicot asins analīzes un vērojot simptomu pazīmes.

Cilvēki, kuriem ir simptomi, var saņemt imūnsupresīvu terapiju un steroīdus. Veselības aprūpes sniedzēji var izmantot vienu ārstēšanu pēc otras vai izmantot zemas intensitātes ārstēšanas veidus. Tā kā LGL ir reta slimība, cilvēki bieži meklē ārstus, kas specializējas šajā slimībā.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāLielas granulētas limfocītu leikēmijas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstieties

Profilakse

Vai es varu samazināt šīs slimības attīstības risku?

Nē, tu nevari. Veselības aprūpes sniedzēji nezina precīzu lielas limfocītu granulētas leikēmijas cēloni, tāpēc viņi nevar pateikt, kā jūs varētu no tā izvairīties. Tas nozīmē, ka cilvēkiem ar autoimūnām slimībām ir paaugstināts risks saslimt ar šo stāvokli. Ja jums ir autoimūna slimība, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, vai jums vajadzētu uztraukties par LGL attīstību.

Perspektīva / Prognoze

Vai liela granulēta limfoleikoze ir letāla slimība?

Lielāko daļu laika liela granulēta limfoleikoze ir hroniska slimība, kas nav letāla. Apmēram 75% cilvēku ar T-LGL leikēmiju un CLPD-LGL leikēmiju ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Apmēram 10% cilvēku ar šāda veida leikēmiju mirst no smagām infekcijām, kas ir leikēmijas komplikācijas.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Ja jums ir kāda veida liela granulēta limfoleikoze, jums var nebūt simptomu, taču jums ir jāveic pasākumi, piemēram, jāuzrauga jūsu vispārējā veselība un jāveic regulāras pārbaudes. Neatkarīgi no tā, vai jums ir simptomi, šādi ieteikumi var būt noderīgi:

• Ēdiet veselīgu uzturu ar liesām olbaltumvielām, augļiem, dārzeņiem un veseliem graudiem.
• Regulāri vingro.
• Atpūties pietiekami daudz.
• Pārvaldiet savu stresu.
• Aizsargājiet savu imūnsistēmu: jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par vakcinācijām un citām lietām, kas jums jādara, lai izvairītos no infekcijas.

Vai ar šo stāvokli varat dzīvot normālu dzīvi?

Kopumā cilvēki, kas ārstēti no LGL, parasti var dzīvot normālu dzīvi un dzīvot tādu pašu mūžu kā cilvēki, kuriem nav šīs slimības. Ir svarīgi atcerēties, ka dažiem cilvēkiem, kuriem ir LGL, jau ir nopietni asins traucējumi, kas ietekmē viņu dzīves kvalitāti.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Jums jāgriežas pie sava veselības aprūpes sniedzēja, ja rodas simptomi, kas var liecināt par jūsu stāvokļa pasliktināšanos. Ja jums ir simptomi un jūs saņemat ārstēšanu, jums jākonsultējas ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja novērojat izmaiņas organismā, piemēram, simptomus, kas pasliktinās.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Lielu granulu limfoleikoze ir ļoti reta slimība. Šeit ir daži ieteiktie jautājumi, kas var palīdzēt uzzināt vairāk par LGL:

• Kāda veida LGL man ir?
• Kas ir ārstēšanas metodes?
• Vai man būs nepieciešams vairāk nekā viens ārstēšanas veids?
• ES jūtos labi. Vai man būs simptomi?
• Man ir citi veselības traucējumi. Vai LGL tos pasliktinās?

Liela granulēta limfoleikoze (LGL) ir rets asins vēzis, kas ietekmē jūsu baltās asins šūnas. Jums var būt šis stāvoklis, bet jūs nepamanāt nekādas izmaiņas organismā, kas varētu būt LGL simptomi. Dažos gadījumos cilvēkiem var nebūt simptomu vairākus gadus. Veselības aprūpes sniedzēji nevar izārstēt šo stāvokli, bet viņiem ir ārstēšana, lai pārvaldītu tā simptomus. Var būt satraucoši dzirdēt, ka jums ir neārstējama slimība. Jūsu veselības aprūpes sniedzēji sapratīs, kāpēc jūs varētu uztraukties par turpmāko. Viņi labprāt paskaidros, ko jūs varat darīt tagad, lai atbalstītu savu veselību, un ko jūs varat sagaidīt, ja jums ir simptomi. Zinot, ko sagaidīt, varat justies pārliecinātākam par dzīvi ar LGL.

Kopumā liela granulēta limfocītiskā leikēmija ir reta slimība, kas ietekmē limfocītu ražošanu organismā. Simptomi var ietvert nogurumu, svara zudumu, pietūkumu, kā arī biežas infekcijas. Ārstēšana parasti sākas ar novērošanu un tikai tad tiek sākta, ja slimība progresē. Šī slimība var būt grūti ārstējama, un to var raksturot ar periodiskām recidīvēm. Tomēr, ar ārstu uzraudzību un atbilstošu ārstēšanu, pacienti var uzlabot savu dzīves kvalitāti un kontrolēt slimības simptomus.