Lewy ķermeņa demence (LBD): kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Lewy ķermeņa demence (LBD) ir nediagnosticēta slimība ar dziļu ietekmi. Šī neirodeģeneratīvā traucējuma pazīmes ir maldinošas – no atmiņas zuduma līdz halucinācijām. LBD aizskar gan prātu, gan ķermeni, radot kritiskas sekas ikdienas dzīvē. Uzziniet par šīs slimības simptomiem, diagnostikas metodēm un mūsdienīgām ārstēšanas iespējām – iegūstiet atbildes un atbalstu cīņā ar LBD.

Lūija ķermeņa demence (LBD) ir izplatīts demences veids, kas rodas, kad jūsu smadzenēs uzkrājas olbaltumvielu kopas, ko sauc par Lūija ķermeņiem. Tie bojā smadzeņu daļas, kas ietekmē izziņu, uzvedību, kustību un miegu. LBD ir progresējošs stāvoklis, kas nozīmē, ka laika gaitā tas pasliktinās. Nav zāles, bet zāles un terapijas var palīdzēt pārvaldīt simptomus.

Pārskats

Lewy ķermeņa demences (LBD) simptomi var līdzināties citu neiroloģisku traucējumu, piemēram, Alcheimera slimības, simptomiem. Tie laika gaitā svārstās un atšķiras no cilvēka uz cilvēku.

Kas ir Lūija ķermeņa demence?

Lūija ķermeņa demence (LBD) ir demences veids, kurā jūsu smadzenēs atrodas Lūija ķermeņi. Lewy ķermeņi ir olbaltumvielu kopas, kas uzkrājas noteiktos neironos (smadzeņu šūnās). Tie izraisa bojājumus neironiem jūsu smadzeņu apgabalos, kas ietekmē garīgās spējas, uzvedību, kustību un miegu.

Lewy ķermeņa demence ir progresējoša slimība, kas nozīmē, ka simptomi sākas lēni un laika gaitā pasliktinās.

Cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem, LBD ir viens no biežākajiem demences cēloņiem. LBD simptomi var ļoti līdzināties citu neiroloģisku stāvokļu, tostarp Alcheimera slimības un Parkinsona slimības, simptomiem.

LBD nevar izārstēt, taču simptomus var pārvaldīt ar noteiktiem medikamentiem. Jūs vai jūsu mīļotais var gūt labumu arī no nemedicīniskas ārstēšanas, piemēram, fizikālās terapijas un runas terapijas.

Kā Lewy ķermeņa demence ir saistīta ar Alcheimera slimību un Parkinsona slimību?

Demence ar Lūija ķermeņiem un Parkinsona slimības demence ir divi saistīti klīniski traucējumi, kas veido vispārējo plašāko Levija ķermeņa demences kategoriju. Dažreiz pakalpojumu sniedzēji vispirms diagnosticē LBD kā Parkinsona slimību vai Alcheimera slimību, pamatojoties uz tās simptomiem.

• Parkinsona slimības demence (PDD): Dažiem cilvēkiem tiek diagnosticēta Parkinsona slimība, ja viņiem vispirms parādās Parkinsona slimībai raksturīgu kustību traucējumu simptomi. Bet viņu diagnoze tiek mainīta uz PDD, ja gadu gaitā attīstās demences simptomi.
• Alcheimera slimība (AD): Dažiem cilvēkiem, kuriem ir atmiņas vai kognitīvi traucējumi, tiek diagnosticēta AD. Bet citi raksturīgi simptomi var liecināt par demenci līdzāspastāvēšanu ar Lūija ķermeņiem. Atšķirīgie LBD simptomi ir uzmanības, modrības un kognitīvo spēju izmaiņas; kustību jautājumi; redzes halucinācijas; un vēl.

Kuru ietekmē Lewy ķermeņa demence?

Lewy ķermeņa demence (LBD) parasti skar cilvēkus, kas vecāki par 50 gadiem. Jo vecāks esat, jo lielāks risks saslimt ar šo stāvokli. Vīriešiem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis, ir lielāka iespēja saslimt ar Lūija ķermeņa demenci nekā sievietēm un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete.

LBD un Parkinsona slimības ģimenes anamnēze arī palielina tās attīstības risku.

Cik izplatīta ir Lūija ķermeņa demence?

Lewy ķermeņa demence ir viens no visizplatītākajiem progresējošas demences veidiem. Pētnieki lēš, ka Amerikas Savienotajās Valstīs ar šo stāvokli dzīvo 1,4 miljoni cilvēku.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Lewy ķermeņa demences simptomi?

Lewy ķermeņa demences (LBD) simptomi var atgādināt citu neiroloģisku traucējumu simptomus, piemēram, Alcheimera slimību un Parkinsona slimību. Simptomi laika gaitā svārstās un atšķiras no cilvēka uz cilvēku.

Ir vairāki iespējamie LBD simptomi, kurus var iedalīt šādās kategorijās:

• Kustības problēmas.
• Kognitīvie simptomi.
• Miega problēmas.
• Disautonomija.
• Garastāvokļa un uzvedības izmaiņas.

Lewy ķermeņa demences kustību simptomi

Viena no LBD galvenajām iezīmēm ir parkinsonisms, kas ir vispārīgs termins, kas attiecas uz smadzeņu stāvokļiem, kas izraisa kustību problēmas, tostarp:

• Palēninātas kustības (bradikinēzija).
• Stingrība vai stīvums.
• Trīce.

Daži cilvēki ar LBD var nepiedzīvot ievērojamas kustības problēmas vairākus gadus, savukārt citiem tās var rasties agri. Sākumā kustību simptomi var būt ļoti smalki un viegli nepamanīt.

Citi LBD kustību simptomi ir:

• Līdzsvara problēmas.
• Jauktā pastaiga.
• Apgrūtināta rīšana (disfāgija).
• Samazināta sejas izteiksme.
• Bieži kritieni.
• Koordinācijas zudums.
• Mazāks rokraksts, nekā parasti personai.

Lewy ķermeņa demences kognitīvie simptomi

Kognitīvās (garīgās) funkcijas svārstības ir salīdzinoši specifiska Lewy ķermeņa demences iezīme. Persona ar LBD var piedzīvot modrības un saskaņotības periodus starp apmulsuma un nereaģēšanas uz jautājumiem periodiem. Tas var mainīties katru dienu vai vienas dienas laikā.

Citi kognitīvie simptomi ietver samazināšanos:

• Plānošanas spējas.
• Problēmu risināšanas prasmes.
• Lēmumu pieņemšana
• Atmiņa (Atšķirībā no Alcheimera demences, atmiņas problēmas sākumā var nebūt, bet bieži rodas, progresējot LBD).
• Spēja koncentrēties.
• Informācijas izpratne vizuālā formā.

Vizuālas halucinācijas vai tādu lietu redzēšana, kuras nav, rodas līdz pat 80% cilvēku ar LBD un bieži vien ir agrīnā stāvoklī. Cita veida halucinācijas, piemēram, neesošu lietu dzirde vai oža, ir retāk sastopamas nekā vizuālās, bet var rasties arī.

Vizuotelpiskās grūtības, tostarp samazināta dziļuma uztvere, grūtības atpazīt pazīstamus objektus un traucēta roku-acu koordinācija, ir arī izplatītas cilvēkiem ar LBD.

Miega problēmas Lewy ķermeņa demences gadījumā

Miega traucējumi ir izplatīti cilvēkiem ar LBD, īpaši ātras acu kustības (REM) miega uzvedības traucējumiem (RBD). Šis stāvoklis ietver biežas kustības, piemēram, vicināšanu vai dūrienu, kliedzot vai runājot miega laikā. Cilvēkiem, kas dzīvo ar UBR, bieži vien ir grūti atšķirt sapņus no realitātes, kad viņi pamostas.

Citas ar LBD saistītas miega problēmas ir šādas:

• Pārmērīga dienas miegainība.
• Izmaiņas miega modeļos.
• Bezmiegs.

Disautonomija Lewy ķermeņa demencē

Disautonomija ir vispārīgs termins traucējumu grupai, kam ir kopīga problēma, tas ir, autonomā nervu sistēma (ANS), kas nedarbojas tā, kā vajadzētu.

ANS ir jūsu nervu sistēmas daļa, kas kontrolē piespiedu ķermeņa funkcijas (funkcijas, kuras jūs apzināti nekontrolējat), piemēram, jūsu sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu, elpošanu, gremošanu un daudz ko citu.

Cilvēkiem ar LBD var rasties problēmas ar veģetatīvo nervu sistēmu, kas var izraisīt šādus simptomus:

• Ķermeņa temperatūras izmaiņas.
• Asinsspiediens
• Reibonis.
• Ģībonis.
• Jutība pret karstumu un aukstumu.
• Seksuālā disfunkcija.
• Urīna nesaturēšana.
• Fekāliju (zarnu) nesaturēšana.
• Aizcietējums.

Lewy ķermeņa demences garastāvokļa un uzvedības simptomi

Cilvēkiem ar LBD var rasties uzvedības un garastāvokļa izmaiņas, kas var pasliktināties, jo samazinās viņu domāšanas spējas. Simptomi var ietvert:

• Depresija.
• Trauksme.
• Uzbudinājums, nemiers vai agresija.
• Maldi (stingri maldīgi uzskati vai uzskati, kuriem nav realitātes pamata).
• Paranoja (ārkārtēja, neracionāla neuzticēšanās citiem).

Kas izraisa Lewy ķermeņa demenci?

Lūija ķermeņu uzkrāšanās (olbaltumvielas, ko sauc par alfa-sinukleīnu) izraisa gan demenci ar Lūija ķermeņiem, gan Parkinsona slimības demenci. Kad Lūija ķermeņi uzkrājas neironos, tie izraisa bojājumus noteiktām jūsu smadzeņu zonām.

Pētnieki nezina, kāpēc daži cilvēki attīsta LBD, bet citi ne. Pastāv uzskats, ka cilvēka gēnu mutāciju, vides riska faktoru un dabiskās novecošanās kombinācija dažiem cilvēkiem var izraisīt LBD attīstību. Īpašu iemeslu izpēte turpinās.

Viens no jaunākajiem atklājumiem, lai identificētu Lewy ķermeņa demences cēloni, ir arvien lielāka gēnu mutāciju skaita atrašana. Divi nesen atklātie ģenētiskie riska faktori ir varianti APOE un GBA gēni.

APOE jau ir zināms, ka tas palielina Alcheimera slimības attīstības risku. Arvien vairāk pierādījumu liecina, ka tas arī palielina demences risku ar Lewy ķermeņiem. Līdzīgi, GBA gēns palielina Parkinsona slimības un demences risku ar Lūija ķermeņiem. Neskatoties uz šiem atklājumiem, ģenētiskās izmaiņas kā LBD cēlonis zinātnieki joprojām uzskata par retām. Tiek uzskatīts, ka vairums Lewy ķermeņa demences gadījumu nav iedzimti (nodod no vecākiem bērnam).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta Lūija ķermeņa demence?

Lewy ķermeņa demences (LBD) diagnostika var būt sarežģīta. Agrīnie LBD simptomi bieži tiek sajaukti ar simptomiem, kas konstatēti citos smadzeņu vai psihiskos stāvokļos.

Nav medicīnisku testu, kas varētu diagnosticēt Lewy ķermeņa demenci ar 100% precizitāti. Diagnozei var būt nepieciešama speciālistu grupa, tostarp:

• Neirologi.
• Vecuma psihiatri.
• Neiropsihologi.
• Geriatri.

Kopā viņi var noteikt “iespējamā LBD” diagnozi, pamatojoties uz kombinētajiem testu un simptomu rezultātiem.

Līdztekus progresējošai kognitīvai lejupslīdei, kas traucē ikdienas aktivitātēm, LBD diagnoze tiek uzskatīta par iespējamu, ja ir divas no tālāk norādītajām četrām galvenajām pazīmēm, un tiek uzskatīta par iespējamu, ja ir tikai viena:

• Izziņas un uzvedības svārstības.
• Atkārtotas redzes halucinācijas.
• Ātrās acu kustības (REM) miega uzvedības traucējumi.
• Parkinsonisms.

Dažiem cilvēkiem ar Parkinsona slimību, kuriem kognitīvie simptomi attīstās mazāk nekā gadu pēc kustību problēmu rašanās, var diagnosticēt Lewy ķermeņa demenci.

Veselības aprūpes sniedzēji izmanto šādas stratēģijas, lai palīdzētu diagnosticēt LBD un izslēgtu apstākļus, kas izraisa līdzīgus simptomus:

• Detalizēta medicīniskā vēsture un fiziskā pārbaude: Jūsu pakalpojumu sniedzējs jautās par jūsu simptomu vēsturi. Noteikti pastāstiet viņiem par visām jūsu fiziskajām, kognitīvajām, atmiņas, emocionālajām, uzvedības, kustību, miega vai fiziskām izmaiņām. Viņi var arī jautāt jūsu ģimenes locekļiem un mīļajiem par jūsu simptomiem. Pastāstiet arī savam pakalpojumu sniedzējam par visām jūsu pašreizējām zālēm, uztura bagātinātājiem, vitamīniem, augu izcelsmes produktiem un bieži lietotiem bezrecepšu produktiem.
• Attēlveidošanas testi: attēlveidošanas testi, piemēram, MRI skenēšana un CT skenēšana, parasti nepalīdz diagnosticēt Lewy ķermeņa demenci, jo LBD izraisītās izmaiņas smadzenēs bieži atdarina tās, kas novērotas cilvēkiem ar asinsvadu demenci. Bet tie var palīdzēt izslēgt citus iespējamos simptomu cēloņus, piemēram, asiņošanu smadzenēs vai audzēju.
• Neiroloģiskā izmeklēšana: Šis eksāmens novērtē jūsu garīgo funkciju. Tas pārbauda domāšanas spējas, tostarp atmiņu, vārdu atrašanu, uzmanību un vizuāli telpiskās prasmes.
• Asins analīzes: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt noteiktas asins analīzes, piemēram, vairogdziedzera asins analīzes, testu B12 vitamīna līmeņa pārbaudei un testus, lai pārbaudītu tādus apstākļus kā sifiliss un HIV. Šie testi var palīdzēt izslēgt citus demences cēloņus.
• Miega pētījumi: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt miega pētījumus, lai pārbaudītu REM miega uzvedības traucējumus. Tas ietver nakti gulēšanu laboratorijā. Šī testa laikā sensori uzrauga jūsu sirdi, smadzeņu darbību, elpošanas modeļus, roku un kāju kustības, vokalizāciju un daudz ko citu. Jūs varat arī ierakstīt, lai dokumentētu savu uzvedību REM miega ciklu laikā.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē Lewy ķermeņa demenci?

Levija ķermeņa demenci (LBD) nevar izārstēt. Medikamenti un nemedicīniskas terapijas, piemēram, fiziskās, profesionālās un runas terapijas, pēc iespējas vairāk pārvalda simptomus.

Zāles, kas var palīdzēt pārvaldīt LBD simptomus, ir:

• Holīnesterāzes inhibitori: Šāda veida zāles, kas ietver rivastigmīnu, galantamīnu un donepezilu, palīdz pārvaldīt LBD kognitīvos simptomus.
• Karbidopa-levodopa: Parkinsonisma simptomus, piemēram, trīci, parasti ārstē ar levodopu – zālēm, ko parasti lieto Parkinsona slimības ārstēšanai. Tomēr tam ir nopietnas blakusparādības un tas var izraisīt maldus, halucinācijas un apjukumu.
• Pimavanserīns: Šīs zāles var lietot, lai ārstētu psihozes (halucinācijas, maldus) cilvēkiem ar Parkinsona slimības demenci.
• Klonazepāms un melatonīns: Šīs zāles var palīdzēt ārstēt REM miega uzvedības traucējumus.
• Antidepresanti: Depresija ir izplatīta cilvēkiem ar LBD, un tai bieži nepieciešama antidepresantu terapija ar selektīviem serotonīna atpakaļsaistes inhibitoriem (SSAI).
• Memantīns: Šīs zāles parasti lieto Alcheimera slimības izraisītas demences ārstēšanai, taču tās ir pētītas klīniskajos pētījumos un var iedarboties uz cilvēkiem ar LBD, kuri ir slimības sākuma stadijā.

Cilvēki ar LBD var piedalīties dažādās terapijās, lai uzlabotu viņu dzīves kvalitāti, tostarp:

• Fizioterapija.
• Darba terapija.
• Runas terapija.
• Atbalsta grupas.
• Individuālās un ģimenes psihoterapijas (sarunu terapijas).
• Vingrinājums.

Izvērstos Lewy ķermeņa demences gadījumos paliatīvā aprūpe — aprūpe, kas nodrošina simptomu mazināšanu, komfortu un atbalstu cilvēkiem, kas dzīvo ar nopietnām slimībām — var būt piemērotāka nekā ļoti agresīva medicīniska iejaukšanās vai slimnīcas aprūpe.

Profilakse

Vai Lūija ķermeņa demenci var novērst?

Pašlaik nav zināms veids, kā novērst Lewy ķermeņa demenci (LBD).

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir Lewy ķermeņa demences prognoze (perspektīva)?

LBD prognoze (perspektīva) parasti ir godīga pret sliktu, jo laika gaitā tā pasliktinās.

Cilvēki ar LBD var mirt no vairākām dažādām komplikācijām, piemēram:

• Kritieni.
• Nekustīgums.
• Sirds komplikācijas.
• Zāļu blakusparādības.
• Pneimonija.
• Rīšanas problēmas.
• Depresija, kas noved pie pašnāvības
• Reakcijas uz pirmās paaudzes antipsihotiskiem līdzekļiem, ko lieto, lai ārstētu un pārvaldītu daudzu psihisku traucējumu simptomus, piemēram, ļaundabīgo neiroleptisko sindromu.

Ja jums vai kādam tuviniekam ir diagnosticēta LBD, ir svarīgi uzzināt par šo stāvokli un visām zālēm un terapijām, kas var palīdzēt jums justies pēc iespējas ērtāk un drošāk.

Ko es varu sagaidīt, ja kādam mīļotajam vai man ir Lūija ķermeņa demence?

Katras personas pieredze ar Lewy ķermeņa demenci (LBD) ir unikāla. Nav iespējams zināt, cik lēni vai ātri slimība progresē, bet to var ietekmēt jūsu vispārējais veselības stāvoklis un jebkādi esošie apstākļi.

Tā kā LBD ir progresējoša slimība, grūtības ar prāta un ķermeņa funkcijām laika gaitā pasliktinās. Pašlaik nav zināms veids, kā apturēt slimības progresēšanu.

Tomēr vienmēr ir cerība. Turpinās pētījumi par demenci ar Lewy ķermeņiem, Alcheimera slimību un Parkinsona slimību ar demenci. Tiek izstrādātas jaunas zāles un tiek pētītas jaunas ārstēšanas pieejas.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem ar Lewy ķermeņa demenci?

Lewy ķermeņa demences vidējais paredzamais dzīves ilgums ir pieci līdz astoņi gadi pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas. Bet daži cilvēki ar LBD dzīvo līdz 20 gadiem pēc diagnozes noteikšanas.

Šis īsais vidējais paredzamais mūža ilgums varētu būt saistīts ar zināšanu trūkumu par LBD veselības aprūpes sniedzēju un iedzīvotāju vidū un grūtības to atšķirt no citiem līdzīgiem apstākļiem. Tas bieži noved pie diagnozes aizkavēšanās, kas aizkavē specifiskas terapijas sākumu.

Dzīvo ar

Kā rūpēties par kādu, kam ir Lūija ķermeņa demence?

Ja rūpējaties par kādu, kuram diagnosticēta Lūija ķermeņa demence (LBD), ir svarīgi uzzināt par šo stāvokli un meklēt profesionālus norādījumus, lai palīdzētu viņu aprūpēt mājās. Izpratne par LBD var palīdzēt jums tikt galā ar ikdienas izaicinājumiem.

Iespējams, jums būs jāveic izmaiņas savā mājā, lai atvieglotu viņu ikdienu. Piemēram, palīdz gaiša, dzīvespriecīga un pazīstama vide. Ir arī svarīgi pārliecināties, ka jūsu māja ir droša un brīva no šķēršļiem, kas varētu izraisīt kritienus.

Jūsu mīļotā veselības aprūpes komanda var jums palīdzēt veikt šīs izmaiņas.

Tā kā cilvēkiem ar LBD samazinās ieskats un sprieduma prasmes, jums, iespējams, būs jāieceļ kāds cits, lai pārraudzītu viņu finanses. Pirms viņu garīgo funkciju samazināšanās ir nopietna, ir svarīgi arī noskaidrot viņu vēlmes par aprūpi un finansiālajiem un juridiskajiem pasākumiem.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par Lewy ķermeņa demenci?

Ja jums vai jūsu mīļotajam ir Lewy ķermeņa demences simptomi, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Ja jums ir diagnosticēta Lewy ķermeņa demence, jums regulāri jāapmeklē veselības aprūpes komanda, lai uzraudzītu jūsu veselību un simptomus un pārliecinātos, ka zāles darbojas.

Laicīgi uzzinot, ka jums ir diagnosticēta Lūija ķermeņa demence (LBD), jūs un jūsu ģimene varēs plānot jēgpilnu kopdzīves kvalitāti un ļauj sakārtot savus juridiskos, finanšu un veselības aprūpes plānus un vēlmes. Jūsu veselības aprūpes komanda būs gatava sniegt izglītību, atbalstu un aprūpi jums vai jūsu mīļotajam. Jautājiet savai komandai informāciju arī par vietējām LBD atbalsta grupām. Atbalsta grupas var būt ļoti noderīgas, lai dalītos ar aprūpes padomiem un sniegtu mierinājumu, apzinoties, ka neesat viens.

Secinot, Lewy ķermeņa demence ir smadzeņu slimība, ko raksturo kognitīvas un motoriskas traucējumu simptomi, piemēram, atmiņas zudums un muskuļu stīvums. Diagnozes un ārstēšanas procesā tiek izmantoti vairāki pieejas aspekti, tai skaitā medikamenti, fizioterapija un atbalsts no ģimenes. Lai gan LBD nav izārstējama, simptomu pārvaldība var uzlabot pacientu dzīves kvalitāti. Ir būtiski agri atpazīt simptomus un meklēt profesionālu medicīnisko palīdzību.