Kušinga sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Kušinga sindroms ir reta, bet nopietna slimība, kas saistīta ar hormonu nelīdzsvarotību organismā. Šajā rakstā apspriedīsim Kušinga sindroma cēloņus, simptomus un iespējamos ārstēšanas veidus. Šī sindroma izpausmes var ietekmēt gan psihi, gan fizisko veselību, tāpēc svarīgi ir ātri diagnosticēt un ārstēt šo slimību. Būtiski ir saprast šīs slimības raksturu un izpausmes, lai sniegtu pacientiem atbilstošu palīdzību un atbalstu. Lasot šo rakstu, jūs uzzināsiet visu, kas nepieciešams, lai saprastu Kušinga sindromu.

Kušinga sindroms ir stāvoklis, ko izraisa pārāk daudz hormona kortizola organismā. Pārmērība var rasties medikamentu dēļ vai tāpēc, ka jūsu ķermenis ražo pārāk daudz hormona. Ir Kušinga sindroma ārstēšana. Ārstēšana var ilgt kādu laiku.

Pārskats

Kas ir Kušinga sindroms?

Kušinga sindroms ir neparasts stāvoklis, kas rodas, ja jūsu organismā ir pārāk daudz hormona, ko sauc par kortizolu. Vēl viens Kušinga sindroma vārds ir hiperkortizolisms. Sindroms ir medicīnisks termins, kas attiecas uz pazīmju un simptomu grupu, kas notiek kopā. Jūs varat redzēt, ka daži cilvēki šo stāvokli sauc par Kušinga sindromu.

Kortizols ir steroīdu hormons, ko parasti sauc par “stresa hormonu”. Jūsu ķermenis stresa laikā atbrīvo papildu kortizolu. Kortizols palīdz:

• Palielinot sirdsdarbības ātrumu.
• Asinsspiediena paaugstināšana.
• Pārvaldot glikozes līmeni asinīs.
• Pārvaldot savu elpošanu.
• Palielinot jūsu muskuļu sasprindzinājumu.

Kortizols palīdz arī īslaicīgi izslēdzot sistēmas, kas jūsu ķermenim nav vajadzīgas paaugstināta stresa laikā, piemēram, gremošanu un reprodukciju.

Kortizols ir nepieciešams:

• Asinsspiediena uzturēšana.
• Regulē cukura līmeni asinīs.
• Iekaisuma mazināšana.
• Atmiņu veidošana.
• Pārvaldīt elpošanu.
• Sāls līdzsvarošana organismā.
• Pārvērt savu pārtiku enerģijā.

Virsnieru dziedzeri (divi mazi dziedzeri virs nierēm), hipofīze (jūsu smadzenēs) un hipotalāms (jūsu smadzeņu daļa virs hipofīzes) kontrolē kortizola līmeni.

Audzējs parasti izraisa kortizola līmeni, kas konstatēts Kušinga sindromā.

• Endogēns (no ķermeņa): Kušinga sindroms rodas jūsu ķermeņa ražotā kortizola dēļ.
• Eksogēni (no ārējiem avotiem): Kušinga sindroms rodas dažu citu slimību ārstēšanai lietotu medikamentu blakusparādību dēļ.

Kurus ietekmē Kušinga sindroms?

Kušinga sindromu visbiežāk skar bērni, pusaudži un pieaugušie, galvenokārt vecumā no 25 līdz 50 gadiem. Īpaši neaizsargāti ir cilvēki, kuri lieto kortizola medikamentus (piemēram, astmas un reimatoīdā artrīta ārstēšanai). Apmēram 70% cilvēku ar Kušinga sindromu ir sievietes vai cilvēki, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB), un 30% ir vīrieši vai cilvēki, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB).

Cik bieži ir Kušinga sindroms?

Kušinga sindroms ir reti sastopams. Katru gadu tas skar 40 līdz 70 cilvēkus no 1 miljona.

Kāda ir atšķirība starp Kušinga sindromu un Kušinga slimību?

Kušinga slimība ir Kušinga sindroma veids. Labdabīgs audzējs, kas atrodas hipofīzē un izdala pārāk daudz AKTH (adrenokortikotropā hormona), izraisa Kušinga slimību. Tas palielina kortizola sekrēciju no virsnieru dziedzeriem.

No visiem cilvēkiem, kuriem ir Kušinga sindroms, Kušinga slimība veido vairāk nekā 70% gadījumu pieaugušajiem un aptuveni 60% līdz 70% gadījumu bērniem un pusaudžiem.

Kādi veselības aprūpes sniedzēji ārstē Kušinga sindromu?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs konsultēsies ar speciālistu, ko sauc par endokrinologu, lai veiktu novērtējumu un ārstēšanu.

Vai Kušinga sindroms ir letāls?

Ja nesaņemat ārstēšanu, Kušinga sindroms var būt letāls. Bez ārstēšanas hiperkortizolisms var izraisīt veselības problēmas, tostarp:

• Infekcijas.
• Asins recekļi, īpaši plaušās un kājās.
• Depresija.
• Sirdstrieka.
• Svara pieaugums.
• Atmiņas problēmas vai grūtības koncentrēties.
• Augsts asinsspiediens vai augsts holesterīna līmenis.
• Lauzti kauli.
• 2. tipa cukura diabēts, prediabēts vai glikozes līmeņa pazemināšanās tukšā dūšā.

Ja Kušinga sindroms netiek ārstēts, tas var izraisīt arī nāvi.

Simptomi un cēloņi

Kušinga sindroms jeb hiperkortizolisms rodas, ja organismā ir pārmērīgi augsts hormona kortizola līmenis.

Kas izraisa Kušinga sindromu?

Pārāk daudz kortizola izraisa Kušinga sindromu. Augstam kortizola līmenim var būt daudz iemeslu, tostarp:

• Glikokortikoīdu zāļu lietošana. Glikokortikoīdus (piemēram, prednizonu) lieto daudzu autoimūnu slimību, piemēram, hroniskas astmas, reimatoīdā artrīta, vilkēdes, sarkoidozes un daudzu citu slimību, kas izraisa hronisku iekaisumu, ārstēšanai. Hroniska ārstēšana ar šīm zālēm izraisa “jatrogēnu” vai eksogēnu Kušinga sindromu. Vārds “jatrogēns” nozīmē, ka medicīniskā ārstēšana ir izraisījusi kaut ko citu.
• Hipofīzes audzēji. Hipofīzes audzēji, kas ražo pārāk daudz AKTH (hormons, kas liek virsnieru dziedzeriem ražot kortizolu), izraisa 8 no 10 Kušinga sindroma gadījumiem (izņemot jatrogēnā Kušinga sindroma gadījumus). Šī veida nosaukums ir Kušinga slimība.
• Virsnieru garozas audzēji. Audzējs uz virsnieru dziedzera var radīt pārāk daudz kortizola. Tie parasti ir labdabīgi. Tomēr audzējs dažreiz var būt virsnieru garozas karcinoma, ļoti reti sastopams virsnieru vēzis.
• Plaušu, aizkuņģa dziedzera, vairogdziedzera un aizkrūts dziedzera audzēji. Ārpusdzemdes AKTH sindroms rodas, ja audzēji, kas attīstās ārpus hipofīzes, rada AKTH. Šie audzēju veidi parasti ir ļaundabīgi. Visizplatītākais veids ir sīkšūnu plaušu vēzis.

Vai Kušinga sindroms ir ģenētisks?

Vispārīgi runājot, nē. Lielākā daļa Kušinga sindroma gadījumu nav ģenētiski.

Kādi ir Kušinga sindroma simptomi?

Kušinga sindromam ir daži unikāli simptomi, kā arī daži, kas varētu norādīt uz dažādiem citiem sindromiem. Ne visiem ir vienādi simptomi. Iespējamās īpašības ietver:

• Straujš svara pieaugums sejā (dažreiz saukta par “mēness seju”), vēderā, pakauša daļā (dažreiz saukta par “bifeļa kupri”) un krūtīm.
• Sarkana, apaļa seja.
• Brūces, kas slikti dziedē.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Pārmērīga matu augšana uz sejas, kakla, krūtīm, vēdera, krūtīm un augšstilbiem vai plikpaurība.
• Diabēts.

Citas Kušinga sindroma pazīmes un simptomi ir:

• Violetas strijas virs vēdera.
• Viegli zilumi uz rokām un kājām.
• Vispārējs vājums un nogurums (nogurums).
• Neskaidra redze un reibonis.
• Vāji muskuļi un plānākas rokas un kājas.
• Libido izmaiņas (dzimumtieksme) un erektilā disfunkcija.
• Palēnināta augšana bērniem.

Cik ilgi ilgst Kušinga sindroms?

Cik ilgi Kušinga sindroms turpinās, ir atkarīgs no jūsu reakcijas uz ārstēšanu. Daudzi cilvēki ar hiperkortizolismu atveseļojas pēc vairāku nedēļu ārstēšanas.

Vai Kušinga sindroms izraisa elpas trūkumu?

Nē. Elpas trūkums nav raksturīgs Kušinga sindroma simptoms.

Vai Kušinga sindroms izraisa osteoporozi?

Jā. Kušinga sindroms var vājināt kaulus. Tas var izraisīt lūzumus, īpaši, ja jums ir ilgstošs Kušinga sindroma gadījums. Vāji kauli var izraisīt sāpes.

Vai Kušinga sindroms izraisa hipokaliēmiju?

Hipokaliēmija ir medicīnisks termins, kas apzīmē zemu kālija līmeni asinīs. Tas var notikt, ja Jums ir Kušinga sindroms.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Kušinga sindroms?

Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas par hiperkortizolismu, ir jāievēro noteiktas vadlīnijas. Viņi uzdos jautājumus, apskatīs jūsu slimības vēsturi, veiks fizisko pārbaudi un pēc tam veiks dažus laboratorijas testus. Laika gaitā viņi, visticamāk, turpinās jūs uzraudzīt.

Kušinga sindromu dažreiz var būt grūti diagnosticēt. Ja jūs sakāt savam pakalpojumu sniedzējam, ka jums ir nogurums un ķermeņa masas palielināšanās, viņi, iespējams, uzreiz neiedomāsies par Kušinga sindromu. Šāda veida simptomi ir raksturīgi daudzām dažādām slimībām.

Kušinga sindromu dažreiz sajauc arī ar policistisko olnīcu sindromu vai metabolisko sindromu. Jūsu veselības aprūpes sniedzējam būs jāiziet likvidēšanas process, lai izslēgtu citus apstākļus.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu Kušinga sindromu?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, pieprasīs dažus no šiem testiem:

• 24 stundu urīna kortizola tests: Šis tests nosaka kortizola daudzumu mikrogramos (mcg) urīnā. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs liks jums savākt urīnu (urinēt) 24 stundu laikā.
• Pusnakts siekalu kortizola tests: Parasti kortizola līmenis ir ļoti zems vēlu vakarā. Šis tests pārbauda kortizola līmeni no pulksten 23:00 līdz 12:00 Ja jums ir Kušinga sindroms, jūsu kortizola līmenis šajā stundā būs neparasti augsts.
• Zemas devas deksametazona nomākšanas tests: Deksametazons ir kortizolam līdzīgas zāles. Lai veiktu šo testu, naktī iekšķīgi lietojat vienu miligramu (mg) zāļu un pēc tam izmēra kortizola līmeni no pulksten 8:00 līdz 9:00. Šī asins analīze nosaka, vai virsnieru dziedzeri reaģēja uz deksametazonu, nomācot izdalītā kortizola daudzumu. Ja jums ir Kušinga sindroms, jūsu kortizola līmenis saglabāsies augsts.
• Asinsanalīze: Asins analīze noteiks AKTH līmeni asinīs. Ja līmenis ir zems, var būt virsnieru audzējs. Ja līmenis ir normāls vai augsts, var būt hipofīzes vai ārpusdzemdes audzējs.
• Lielu devu deksametazona nomākšanas tests: Šis tests ir kā mazas devas deksametazona nomākšanas tests, bet deva ir 8 miligrami viena vietā. Pakalpojumu sniedzējs parasti veic šo testu pēc tam, kad zemas devas tests parāda augstu kortizola līmeni no rīta un kad asins analīzes liecina par augstu AKTH līmeni asinīs. Šis tests var noteikt Kušinga sindroma avotu, jo tas var noteikt atšķirību starp hipofīzes adenomu (Kušinga slimību) un audzēju citur organismā (piemēram, plaušās).

Kad jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir apstiprinājis, ka jums ir Kušinga sindroms, nākamais solis ir noteikt, kāpēc. Bieži vien tas ir zāles vai audzējs. Ja lietojat glikokortikoīdus, tas, iespējams, ir iemesls, un jūsu veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, samazinās devu. Ja jūs nelietojat glikokortikoīdus, tas norāda, ka jūsu virsnieru dziedzeros, hipofīzē vai citur, iespējams, ir audzējs. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt šādus attēlveidošanas pētījumus, lai atklātu audzēja atrašanās vietu:

• CAT skenēšana (CT skenēšana) vai vēdera MRI: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt CT skenēšanu vai MRI, lai meklētu audzēju jūsu virsnieru dziedzeros. Pakalpojumu sniedzējs var veikt šīs skenēšanas ar IV kontrastu vai bez tā. Testi ir ļoti jutīgi, lai identificētu virsnieru audzējus.
• Hipofīzes magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): MRI nofotografēs jūsu hipofīzi, lai noskaidrotu, vai tajā nav audzējs. Dažos gadījumos MRI nenodrošina perfektu diagnozi. Piecdesmit procentiem pacientu ar Kušinga sindromu būs “normāla” MRI, un 10% būs audzēji, kas nav saistīti ar sindromu.
• Divpusēja zemāka petrosāla sinusa paraugu ņemšana (BIPPS): Šis tests atklāj AKTH sekrēcijas avotu. AKTH un citi hipofīzes hormoni nonāk asinsritē no hipofīzes. Pieredzējis intervences radiologs iziet cauri divām vēnām, kas pazīstamas kā zemākie petrosālie sinusi. Šī testa precizitāte ir no 95% līdz 98%.
• Krūškurvja CT skenēšana: Ja jūsu pakalpojumu sniedzējam ir aizdomas par ārpusdzemdes audzēju, viņi pasūtīs CT krūškurvi, lai meklētu iespējamu plaušu vēzi.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē Kušinga sindromu?

Ārstēšanas veids ir atkarīgs no augstā kortizola līmeņa pamatcēloņa. Ja lietojat glikokortikoīdus, jūsu veselības aprūpes sniedzējs, visticamāk, samazinās devu vai izrakstīs zāles, kas nav glikokortikoīdus.

Ja audzējs izraisa Kušinga sindromu, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt operāciju vai starojumu.

Vēl viena iespēja ir jūsu veselības aprūpes sniedzējam izrakstīt zāles, piemēram, ketokonazolu, kas palēninās kortizola veidošanos. Jūs varat strādāt ar vairākiem veselības aprūpes sniedzējiem, lai ārstētu audzēju un Kušinga sindroma simptomus.

• Ķīmijterapija: Ķīmijterapija ir nepieciešama, ja audzējs ir vēzis un ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām. Noteikti pārrunājiet visas blakusparādības ar savu veselības aprūpes sniedzēju.
• Medikamenti: pievienojot zāles, kas samazina kortizolu, vai atņemot zāles, kas var izraisīt Kušinga sindromu.
• Radiācija: Hipofīzes audzēja operācija var nebūt iespējama. Šādos gadījumos jums, iespējams, būs jāiziet sešu nedēļu starojuma periods. Kortizola līmenis var ilgt vairākus gadus, lai normalizētos. Noteikti pārrunājiet visas blakusparādības ar savu veselības aprūpes sniedzēju.
• Ķirurģija: Hipofīzes audzēju, virsnieru audzēju un ārpusdzemdes audzēju ķirurģiska noņemšana ir efektīva, taču jums būs jāpielāgojas jaunam, zemākam kortizola līmenim. Šajā laikā jums var būt nepieciešams lietot kortizola zāles hidrokortizona tablešu veidā. Jūs varat pārtraukt zāļu lietošanu pēc sešiem līdz 18 mēnešiem. Bieži vien pēc laparoskopiskās operācijas jūs varēsiet atstāt slimnīcu vienas vai divu dienu laikā.

Ja Kušinga sindroms tiek pareizi ārstēts, slimība var izzust pēc diviem līdz 18 mēnešiem. Šajā periodā un pēc tam noteikti sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Kušingas slimības ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt Kušinga sindroma risku vai novērst to?

Kortizols organismā vienmēr ir nepieciešams. Jums tas ir nepieciešams, lai tas darbotos. Tas pārvalda jūsu elpošanu, pārvērš jūsu pārtiku enerģijā, regulē cukura līmeni asinīs, palīdz tikt galā ar stresu un daudz ko citu. Kortizols nav jūsu ķermeņa ienaidnieks, bet pārāk daudz tā var būt. Tomēr jūs nevarat dzīvot bez kortizola.

Ja lietojat glikokortikoīdus vai steroīdus, veselības aprūpes sniedzējs rūpīgi uzrauga jūsu kortizola līmeni. Diemžēl nav iespējams novērst audzēju, kas izraisa Kušinga sindromu (hiperkortizolismu).

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir Kušinga sindroms?

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var un vajadzētu ārstēt Kušinga sindromu. Ja tas netiek ārstēts, tas var būt letāls. Pēc iespējas ātrāk pārbaudiet simptomus savam veselības aprūpes sniedzējam.

Cik ilgi ilgst Kušinga sindroms?

Parasti Kušinga sindromu var izārstēt. Ārstēšana var ilgt kādu laiku, pat līdz 18 mēnešiem.

Vai Kušinga sindroms var pasliktināties?

Kušinga sindroms var pasliktināties bez pienācīgas ārstēšanas. Noteikti sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju un ziņojiet par visiem jauniem vai pasliktinošiem simptomiem vai citām iespējamām bažām.

Dzīvo ar

Kā ir dzīvot ar Kušinga sindromu?

Ar Kušinga sindromu var būt grūti sadzīvot, taču jūsu dzīves kvalitātei nav jāpasliktinās. Ir veselības aprūpes sniedzēji, kas ir apmācīti, lai palīdzētu jums, un ir pieejamas ārstēšanas metodes. Parasti tie spēs izārstēt Kušinga sindromu un uzlabot simptomus, ko izraisa hiperkortizolisms.

Kušinga sindroma dēļ jūs varat saskarties ar dažām emocionālām un sociālajām problēmām. Daži cilvēki var justies apmulsuši par matu izplūšanu, pārmērīgu apmatojumu un/vai svara pieaugumu sejas un kakla daļā. “Mēness seja” un “bifeļa kupris” var likt jums vilcināties piedalīties sociālās situācijās. Laika gaitā ārstēšana var izārstēt šos simptomus. Kušinga sindroms var izraisīt arī depresiju un citas garīgas slimības. Ja nepieciešams, konsultējieties ar terapeitu, lai saņemtu konsultācijas, un ar psihiatru, lai saņemtu zāles, lai palīdzētu sev tikt galā ar hiperkortizolisma emocionālo ietekmi.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja Jums ir šādi Kušinga sindroma simptomi:

Simptomi, kas skar sievietes un cilvēkus AFAB, ir šādi:

• Jauns vai pārmērīgs sejas apmatojums.
• Izmaiņas libido (seksuālā tieksme).
• Menstruālā cikla izmaiņas.

Simptomi, kas ietekmē ikvienu, ir šādi:

• Straujš svara pieaugums sejā (dažreiz saukta par “mēness seju”), vēderā, pakauša daļā (dažreiz saukta par “bifeļa kupri”) un krūtīm.
• Sarkana, apaļa seja.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Pārmērīga matu augšana uz sejas, kakla, krūtīm, vēdera un augšstilbiem.
• Diabēts.
• Jaunas vai pārmērīgas pinnes.
• Violetas strijas virs vēdera.
• Viegli zilumi uz rokām un kājām.
• Vispārējs vājums un nogurums (nogurums).
• Neskaidra redze un reibonis.
• Brūces, kas slikti dziedē.
• Vāji muskuļi.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

• Kādas zāles es varu lietot, lai palīdzētu Kušinga sindromam?
• Vai ir kādi vingrinājumi, ko es varu darīt, lai palīdzētu saviem vājajiem muskuļiem?
• Vai ir kādi lokāli medikamenti, kas var palīdzēt ar strijām?
• Vai man ir jāvēršas pie speciālista par Kušinga sindromu?
• Vai man vajadzētu pārtraukt lietot kādu no savām zālēm?
• Kāda ārstēšana man ir vislabākā?
• Vai ir kādi papildu profilakses pasākumi, kas man būtu jāveic?

Kušinga sindroms var būt grūti izturams sindroms. Tas izraisa vājumu, hipertensiju, nogurumu un daudz ko citu. Ārstēšana, tostarp ķirurģija, medikamenti, starojums un ķīmijterapija, var būt neērti. Tomēr tie ir tā vērti, jo ar pareizu ārstēšanu Kušinga sindromu var izārstēt.

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju katrā posmā. Izpildiet sava veselības aprūpes sniedzēja norādījumus un nevilcinieties uzdot viņam jebkādus jautājumus.

Kopumā kušinga sindroms ir nopietna veselības problēma, kas rodas, ja ārējās vai iekšējās hormonu sistēmas ir disfunkcionējusi. Tas var izpausties ar dažādiem simptomiem, piemēram, lieko svara pieaugumu, ādas izmaiņām un muskuļu vājumu. Lai diagnosticētu un ārstētu šo sindromu, nepieciešama medicīniska uzraudzība un ārstēšana, kas ietver zāļu terapiju vai pat ķirurģisko iejaukšanos. Ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja tiek aizdomas par kušinga sindromu, lai sāktu ārstēšanu laikā un novērstu iespējamo nopietno komplikāciju rašanos.