Krioglobulinēmija: simptomi un ārstēšana

Krioglobulinēmija ir rets asins slimība, kas var izraisīt dažādus simptomus, piemēram, aukstuma jutību, ādas izsitumus un sāpes locītavās. Šī slimība ir saistīta ar neveselīgu imūnsistēmu, kas ražo kaitīgus aukstuma proteīnus asinīs. Diagnostikas process ietver asins analīzes un imūnglobulīnu testēšanu. Ārstēšana parasti ietver simptomu mazināšanu, izmantojot zāles, lai samazinātu iekaisumu un novērstu aukstuma ietekmi. Ir svarīgi agrīna atklāšana un ārstēšana šādā slimībā, tādēļ, ja esi norūpējies par šiem simptomiem, konsultējies ar medicīnas speciālistu.

Krioglobulinēmija ir vaskulīta veids (asinsvadu bojājumi un iekaisums), kas rodas, kad patoloģiski asins proteīni, ko sauc par krioglobulīniem, saplūst kopā aukstā temperatūrā. Dažiem cilvēkiem nav simptomu un viņiem nav nepieciešama ārstēšana. Bet vidēji smaga vai smaga krioglobulinēmija var izraisīt ādas, audu un orgānu bojājumus.

Pārskats

Kas ir krioglobulinēmija?

Krioglobulinēmija ir stāvoklis, kas rodas, kad patoloģiski proteīni asinīs, ko sauc par krioglobulīniem, sabiezē un saplūst kopā aukstā temperatūrā. Stāvoklis ir sava veida vaskulīts (asinsvadu iekaisums), kas var ierobežot asins plūsmu un izraisīt ādas, nervu, locītavu, muskuļu un orgānu bojājumus, īpaši nieres. Vēl viens krioglobulinēmijas nosaukums ir krioglobulīniskais vaskulīts.

Krioglobulinēmijas veidi

Krioglobulīni ir sava veida antivielas. Krioglobulinēmiju var iedalīt trīs galvenajos veidos atkarībā no tā, kāda veida antivielas jūsu ķermenis ražo.

I tipa krioglobulinēmija bieži ir saistīta ar kādu pamata veselības stāvokli, piemēram, asins vai imūnsistēmas vēzi.

II tipa krioglobulinēmija un III tipa krioglobulinēmija bieži novēro cilvēkiem ar ilgstošiem (hroniskiem) iekaisuma stāvokļiem, piemēram, autoimūnām slimībām. II tipa krioglobulinēmija ir ļoti izplatīta cilvēkiem ar C hepatīta vīrusu (HCV). Cits II un III tipa krioglobulinēmijas nosaukums ir jaukta krioglobulinēmija.

Cik izplatīta ir krioglobulinēmija?

Krioglobulinēmija ir reta slimība. Taču pētnieki nezina precīzu gadījumu skaitu, jo var būt zems krioglobulīnu līmenis, neizraisot simptomus. Pētnieki lēš, ka šis stāvoklis skar apmēram 1 no katriem 100 000 cilvēku visā pasaulē.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir krioglobulinēmijas simptomi?

Cilvēkiem ar krioglobulinēmiju var rasties vai nebūt simptomi. Ja ir simptomi, tie visbiežāk ietver īpašus izsitumus, ko sauc par purpuru, kas izskatās kā sarkani plankumi vai purpursarkani zilumi, parasti virs apakšstilbiem. Jums var būt arī nogurums un locītavu sāpes.

Citi krioglobulinēmijas simptomi var ietvert:

• Roku un/vai pēdu krāsas maiņa aukstā temperatūrā, ko sauc par Reino fenomenu.
• Svara zudums.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Jūsu potīšu un kāju pietūkums (tūska).
• Ādas čūlas un gangrēna.
• Palielinātas aknas (hepatomegālija) vai palielināta liesa (splenomegālija).
• Roku vai pēdu nejutīgums, tirpšana vai vājums.
• Nieru bojājumi.

Kas izraisa krioglobulinēmiju?

Pētnieki nezina precīzu krioglobulinēmijas cēloni. Bet stāvoklis ir vaskulīta veids, kas ir autoimūna slimība. Autoimūnas traucējumi rodas, ja jūsu ķermeņa imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem. Faktori, kas var izraisīt šo reakciju, ir:

• Ģenētika.
• Dažas zāles.
• Infekcijas un vīrusi.
• Vides faktori.

Krioglobulinēmija var būt atsevišķi (“idiopātiska”), bet tā bieži ir saistīta ar citām slimībām, piemēram:

• C hepatīta infekcija.
• Asins šūnu anomālijas, piemēram, limfoma un multiplā mieloma.
• Saistaudu slimība, piemēram, vilkēde.

Kādi ir riska faktori?

Krioglobulinēmija skar sievietes un cilvēkus, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB), nekā cilvēki, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB). Tas arī visbiežāk skar cilvēkus, kas vecāki par 50 gadiem.

Kādas ir krioglobulinēmijas komplikācijas?

Neārstēta krioglobulinēmija var izraisīt neatgriezeniskus ādas, audu un orgānu bojājumus, tostarp:

• Ādas infekcijas vai čūlas.
• Ādas nāve.
• Nieru mazspēja.
• Aknu mazspēja.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta krioglobulinēmija?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jautās par jūsu slimības vēsturi un veiks fizisko pārbaudi. Viņi pasūtīs īpašu asins analīzi, kas nosaka krioglobulīnu klātbūtni jūsu asinīs. Krioglobulīnu veida apgūšana dažkārt var palīdzēt noteikt cēloni un to, kā to ārstēt.

Papildus šai asins analīzei jūsu pakalpojumu sniedzējs var pieprasīt tālāk norādīto, lai palīdzētu diagnosticēt jūsu stāvokli:

• Urīna analīze.
• Krūškurvja rentgens.
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana.
• Angiogramma.
• MRA (magnētiskās rezonanses angiogramma).
• CT angiogramma.
• Nervu vadīšanas pārbaude.
• Elektromiogrāfija (EMG).
• Biopsija.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta krioglobulinēmija?

Krioglobulinēmijas ārstēšana ir atkarīga no tā ietekmētajiem orgāniem, bojājuma pakāpes un citu medicīnisku stāvokļu klātbūtnes. Ir ļoti svarīgi ne tikai ārstēt krioglobulinēmiju, bet arī novērst citus saistītos traucējumus. Ārstējot citas slimības, krioglobulinēmijas simptomi var uzlaboties.

Vieglos krioglobulinēmijas gadījumos jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt bezrecepšu (OTC) pretiekaisuma līdzekļus (NPL) sāpju mazināšanai, kā arī izvairīties no aukstuma. Viņi vēlēsies uzraudzīt jūsu slimību, veicot regulāras pārbaudes.

Vidēji smagākiem vai smagākiem krioglobulinēmijas gadījumiem ārstēšana var ietvert:

• Imūnsupresīvas zāles: Ārstēšanas pamatā ir kortikosteroīdi, piemēram, prednizons, ar vai bez citām zālēm, atkarībā no skartā orgāna un iesaistīšanās apjoma.
• Pretvīrusu zāles: Ja jūsu pakalpojumu sniedzējs ir atklājis citu veselības stāvokli, piemēram, C hepatītu, viņš var ieteikt pretvīrusu terapiju. Viņi var arī nosūtīt jūs pie hepatologa (aknu speciālista).
• Bioloģija: Bioloģiskais rituksimabs ir izplatīta krioglobulinēmijas ārstēšana. Bioloģiskās vielas ir sarežģītas olbaltumvielas, kas iegūtas no dzīviem organismiem, kuru mērķis ir noteiktas jūsu imūnsistēmas daļas, lai kontrolētu iekaisumu.
• Plazmaferēze: Cits ārstēšanas veids, kas samazina krioglobulīnu daudzumu asinīs. Šī procedūra, ko sauc par plazmaferēzi, no jūsu plazmas (šķidrums asinīs) izņem krioglobulīnus. Tas palīdz novērst krioglobulīnu aizsērēšanu artērijās, kas bloķē asins plūsmu un var izraisīt izsitumus un orgānu bojājumus.

Ārstēšanas komplikācijas un blakusparādības

Jūsu veselības aprūpes sniedzēja ieteiktās zāles krioglobulinēmijas ārstēšanai var izraisīt nopietnas blakusparādības. Šīs blakusparādības ietver iespējamu kaulu zudumu (osteoporozi) un ķermeņa spēju cīnīties ar infekciju pazemināšanos. Tādēļ ir svarīgi sazināties ar pakalpojumu sniedzēju, lai veiktu regulāras pārbaudes. Viņi var izrakstīt zāles, lai kompensētu blakusparādības. Ir svarīgi arī novērst infekciju, tāpēc konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par vakcinācijām, lai samazinātu infekcijas risku.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāRheumatology Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai var novērst krioglobulinēmiju?

Pētnieki nezina krioglobulinēmijas cēloni, tāpēc nav iespējams novērst šo stāvokli. Bet atturēšanās no aukstuma var palīdzēt novērst dažu simptomu attīstību. Ir svarīgi arī pārbaudīt un ārstēties attiecībā uz C hepatīta infekciju, lai samazinātu risku.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir krioglobulinēmijas perspektīva (prognoze)?

Jūsu prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp:

• Citi pamata apstākļi.
• Jūsu orgānu bojājuma apjoms.
• Cik labi jūs reaģējat uz ārstēšanu.

Turklāt stāvokļa smagums ir atšķirīgs. Dažiem cilvēkiem nav nekādu simptomu vai viņiem ir ļoti viegls gadījums, kam nav nepieciešama ārstēšana. Cilvēkiem ar vidēji smagiem vai smagiem gadījumiem savlaicīga diagnostika un ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus un novērst ilgtermiņa komplikācijas. Ja neesat piedzīvojis nekādus neatgriezeniskus orgānu bojājumus, jūsu prognoze ir ļoti laba.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Labākais veids, kā parūpēties par sevi, ir aktīvi sadarboties ar saviem veselības aprūpes sniedzējiem. Atkarībā no tā, kurus orgānus ietekmē krioglobulinēmija, varat strādāt ar speciālistu komandu, kurā ietilpst:

• Reimatologi.
• Dermatologi.
• Hematologi.
• Nefrologi.
• Kardiologi.
• Neirologi.
• Hepatologi (aknu speciālisti).

Iepazīstieties ar savas komandas locekļiem. Un noteikti aizstāvi sevi. Uzdot jautājumus. Ja jums ir bažas par savu ārstēšanas plānu, runājiet. Jūsu pakalpojumu sniedzēji ir gatavi uzklausīt un pārliecināties, ka jūs pilnībā saprotat visu, kas ietekmē jūsu veselību un aprūpi.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja Jums rodas kāds no krioglobulinēmijas simptomiem, jums jāmeklē ārstēšana pie sava veselības aprūpes sniedzēja. Ir svarīgi arī sazināties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja Jums ir C hepatīts un rodas kāds no simptomiem.

Pat ar efektīvu ārstēšanu var rasties recidīvi. Sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja rodas jauni vai pasliktinās simptomi vai ja simptomi atkārtojas. Regulāras pārbaudes un bieža uzraudzība ir svarīgas, lai atrastu recidīvus un novērstu komplikācijas.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Jautājumi, kas jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam, ir šādi:

• Kas izraisīja manu stāvokli?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs iesakāt?
• Kādām ārstēšanas blakusparādībām man vajadzētu pievērst uzmanību?
• Kādas komplikācijas var izraisīt šis stāvoklis?
• Ko es varu darīt, lai novērstu recidīvu?

Krioglobulinēmija var būt sarežģīts stāvoklis, ar kuru dzīvot. Jūsu zāļu stāvokļa simptomi un blakusparādības var ievērojami ietekmēt jūsu labsajūtu. Tas var ietekmēt arī daudzus citus jūsu dzīves aspektus. Bet jums tas nav jāpārdzīvo vienam. Lūdziet savam veselības aprūpes sniedzējam palīdzēt atrast atbalsta grupu. Var palīdzēt dalīties stāstos un padomos ar citiem, kam ir krioglobulinēmija.

Kopumā krioglobulinēmija ir reti sastopama slimība, bet tā var izraisīt dažādus simptomus, no kuriem daži var būt ļoti nopietni. Šajā rakstā mēs aplūkojām šīs slimības simptomus un iespējamo ārstēšanu. Lai gan šī slimība nav ārstējama, to joprojām var kontrolēt ar zālēm un izvairīties no aukstuma iedarbības. Ir svarīgi konsultēties ar savu ārstu, ja jums ir šīs slimības simptomi, lai sāktu ārstēšanu un uzraudzītu savu veselību.