Kreisā kambara nesablīvēšanās (LVNC) kardiomiopātija

Sirds slimības var būt bīstamas un traģiskas, tādēļ svarīgi ir labāk saprast šo stāvokli. Kreisā kambara nesablīvēšanās (LVNC) kardiomiopātija ir reta sirds slimība, kas ietekmē sirds muskuļus, padarot tos neaiztverami biezi. Tas var izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram, sirds mazspēju un aritmijas. Arī tās ietekme uz bērniem var būt ievērojama, jo slimība var traucēt sirds normālai attīstībai. Izprast šo slimību var palīdzēt ģimenēm un pacientiem pienācīgi risināt šo stāvokli.

Kreisā kambara nesablīvēšanās (LVNC) kardiomiopātija ir reta sirds slimība. Tas parasti ir iedzimts stāvoklis, kas nozīmē, ka jūs esat piedzimis ar to. LVNC kardiomiopātijas gadījumā jūsu apakšējā kreisā sirds kamera neattīstās pareizi. Tā rezultātā jūsu sirds var nesūknēt asinis visā ķermenī tik efektīvi, kā vajadzētu.

Pārskats

Kas ir kreisā kambara nesablīvēšanās kardiomiopātija?

Kreisā kambara nesablīvēšanās (LVNC) kardiomiopātija ir stāvoklis, kad jūsu apakšējā kreisā kambara (kreisais kambara) neattīstās pareizi. Tā vietā, lai būtu stingrs un gluds, kreisais kambaris ir porains un biezs.

LVNC kardiomiopātija parasti ir iedzimta sirds slimība, kas nozīmē, ka esat piedzimis ar to. Bez ārstēšanas LVNC kardiomiopātija var izraisīt nopietnas sirds problēmas.

Kā kreisā kambara nesablīvēšanās kardiomiopātija ietekmē sirds darbību?

Parasti jūsu kreisais ventriklis sūknē ar skābekli bagātas asinis no plaušām uz pārējo ķermeni. LVNC kardiomiopātijas gadījumā jūsu kreisais kambara nevar sarauties un atslābināties, kā paredzēts. Tā rezultātā jūsu sirds nevar efektīvi sūknēt asinis visā ķermenī.

Cik reti sastopama kreisā kambara nesablīvējoša kardiomiopātija?

Eksperti lēš, ka katru gadu līdz 12 no 1 miljona cilvēku tiek diagnosticēta LVNC kardiomiopātija. Faktiskais cilvēku skaits ar šo stāvokli var būt lielāks, jo cilvēkiem, kuriem nav simptomu, diagnoze var nebūt.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir kreisā kambara nesablīvējošas kardiomiopātijas simptomi?

Dažiem cilvēkiem nav LVNC kardiomiopātijas simptomu. Citiem attīstās smagas sirds problēmas, tostarp pēkšņa sirds nāve, kad jūsu sirds pēkšņi pārstāj pukstēt. Apmēram 2 no 3 cilvēkiem ar LVNC kardiomiopātiju attīstīs sirds mazspēju.

Ja Jums ir LVNC kardiomiopātija, Jums var būt:

• Asins recekļi.
• Grūtības gulēt plakaniski.
• Ģībonis.
• Sirds sirdsklauves.
• Nespēja vingrot (aizdusa).
• Neregulāra sirdsdarbība (aritmija).
• Kāju pietūkums (limfedēma).
• Elpas trūkums (aizdusa).

Kas izraisa kreisā kambara nesablīvējošu kardiomiopātiju?

Parasti LVNC kardiomiopātija attīstās gēnu maiņas (mutācijas) dēļ, kas attīstās pirms dzimšanas. Šīs gēnu izmaiņas var notikt nejauši, vai arī jūs varat tās mantot no saviem vecākiem.

Nelielai daļai sieviešu pirmās grūtniecības laikā bez zināma iemesla attīstās LVNC kardiomiopātija. Eksperti uzskata, ka tas var notikt, jo grūtniecība var radīt papildu stresu jūsu sirds muskulim. Dažām sievietēm simptomi izzūd pēc grūtniecības. Citi ilgstoši nodarbojas ar LVNC kardiomiopātiju.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta kreisā kambara nesablīvēšanās kardiomiopātija?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs izmanto vairākus testus, lai diagnosticētu LVNC kardiomiopātiju, tostarp:

• Ehokardiogrammas lai novērtētu, kā jūsu sirds sūknē asinis.
• Elektrokardiogrammas lai izmērītu jūsu sirds elektrisko aktivitāti.
• attēlveidošanas testi, ieskaitot sirds CT skenēšanu un MRI, lai apskatītu jūsu sirds struktūru.
• Koronārās angiogrammas lai apskatītu, kā asinis plūst pa jūsu sirds artērijām.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta kreisā kambara nesablīvēšanās kardiomiopātija?

LVNC kardiomiopātijas ārstēšana atšķiras atkarībā no tā, kādi simptomi jums ir. Ja Jums ir sirds mazspēja, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt tādas zāles kā:

• Angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitori piemēram, benazeprilu (Lotensin®) vai lizinoprilu (Prinivil®, Zestril®), vai angiotenzīna-neprolizīna inhibitorus, piemēram, sacubitril-valsartānu (Entresto®), lai atslābinātu un atvērtu vēnas un artērijas.
• beta blokatori, piemēram, metoprolols (Lopressor®, Toprol XL®) vai atenolols (Tenormin®), lai bloķētu noteiktus hormonus un pazeminātu asinsspiedienu.
• Digoksīns (Digox®, Lanoxin®), lai kontrolētu sirdsdarbību un uzlabotu asinsriti.
• Diurētiskie līdzekļi lai palīdzētu atbrīvot ķermeni no liekā sāls un ūdens.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt implantējamu kardiovertera defibrilatoru (ICD), ja jums ir sirdsdarbības apstāšanās risks. ICD piegādā sirdij elektriskās strāvas triecienu, lai pārtrauktu ātrus, letālus ritmus. Smagos gadījumos pacientiem var būt nepieciešama sirds transplantācija.

Vai LVNC var apgriezt?

Nē. LVNC kardiomiopātiju nevar izārstēt. Bet ārstēšana var uzlabot jūsu dzīves kvalitāti un samazināt sirds komplikāciju risku. Var būt arī gadījumi (smagos gadījumos), kad nepieciešama sirds transplantācija.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Pieaugušo iedzimtu sirds slimību ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst kreisā kambara nesablīvējošu kardiomiopātiju?

Nav iespējams novērst LVNC kardiomiopātiju. Ja jums ir gēnu mutācija, kas izraisa šo stāvokli, vai domājat, ka tā varētu būt, jūs varat gūt labumu no ģenētiskās pārbaudes. Ģenētiskais konsultants kopā ar jums un jūsu ģimeni pārskata jūsu testa rezultātus. Tie var palīdzēt jums saprast, ko nozīmē LVNC kardiomiopātija, tostarp risku pārnest to jūsu bērniem.

Vai ir citi apstākļi, kuru dēļ man ir lielāks LVNC kardiomiopātijas risks?

Jā. LVNC kardiomiopātija var būt daļa no citiem stāvokļiem, piemēram:

• Bārta sindroms.
• Noonan sindroms.
• Roifmana sindroms.
• Toriello Kerija sindroms.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir LVNC kardiomiopātijas perspektīva?

LVNC kardiomiopātijas perspektīvas ir atšķirīgas. Ārstēšana var palīdzēt kontrolēt simptomus, un daži cilvēki ar šo stāvokli dzīvo tipisku paredzamo dzīves ilgumu.

LVNC kardiomiopātija var būt letāla, bet bieži tā nav. Lielākā daļa cilvēku, kuriem ir LVNC kardiomiopātija, no šīs slimības nemirst. Ir svarīgi regulāri apmeklēt sirds speciālistu (kardiologu). Kardiologs palīdz jums pārvaldīt sirds veselību, lai samazinātu komplikāciju risku.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Ja jums vai jūsu bērnam ir LVNC kardiomiopātija vai jūs domājat, ka tā varētu būt, varat jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kāds ir visticamākais LVNC kardiomiopātijas cēlonis?
• Vai jūs ieteiktu veikt ģenētisko testu LVNC kardiomiopātijai?
• Kādi testi diagnosticē LVNC kardiomiopātiju?
• Kādas ir LVNC kardiomiopātijas ārstēšanas iespējas?
• Kādas pazīmes liecina, ka manam bērnam vai man nepieciešama neatliekama palīdzība sirds problēmu dēļ?

LVNC kardiomiopātija ir reta sirds slimība. Parasti tas ir iedzimts, ja sirds kreisā kambara neattīstās pareizi. Tā vietā, lai būtu gluds, stingrs muskulis, kreisais kambaris ir biezs un līdzīgs sūklim. Rezultātā tas nesūknē asinis visā ķermenī tik efektīvi, kā vajadzētu. Ja Jums ir LVNC kardiomiopātija, ir svarīgi regulāri apmeklēt kardiologu. Šo stāvokli nevar izārstēt, taču kardiologs var sniegt jums ārstēšanu, lai samazinātu komplikāciju risku un uzlabotu dzīves kvalitāti.

Kopumā, Kreisā kambara nesablīvēšanās (LVNC) kardiomiopātija ir reti sastopama slimība, kas var ietekmēt sirds veselību. Tā var izraisīt dažādus simptomus un komplikācijas, tāpēc ir svarīgi agrīni diagnosticēt un ārstēt šo slimību. Pacientiem ar LVNC ir nepieciešama regulāra medicīniskā uzraudzība un ārstēšana, lai kontrolētu simptomus un novērstu komplikācijas. Ir svarīgi arī informēt pacientus par viņu ģenētiskajiem riskiem un ieteikt piemērotus dzīvesveida maiņas veidus, lai uzlabotu viņu sirds veselību.