Kraniofaringioma: definīcija, simptomi, cēloņi un ārstēšana

Kraniofaringioma ir reta smadzeņu audzējs, kas parasti ietekmē bērnus un jauniešus. Šis audzējs rodas no kraniofaringeālās dziedzera un var izraisīt dažādus simptomus, ieskaitot galvassāpes, redzes problēmas un hormonālas izmaiņas. Cēloņi kraniofaringioma nav pilnībā saprotami, bet tie ir saistīti ar genētiskiem faktoriem un citas smadzeņu attīstības anomālijām. Ārstēšanas iespējas ietver operāciju, staru terapiju un ķīmijterapiju, bet prognoze ir atkarīga no audzēja lieluma un atrašanās vietas. Ir svarīgi agrīni diagnosticēt šo slimību un ārstēt to, lai nodrošinātu pacienta labāko iespējamo atveseļošanos.

Kraniofaringioma ir rets, labdabīgs un lēni augošs audzējs, kas var ietekmēt jūsu vai jūsu bērna endokrīnās sistēmas daļas. Audzēja simptomi var parādīties gadiem ilgi, bet lielākā daļa audzēju tiek konstatēti bērniem vecumā no 5 līdz 14 gadiem. Veselības aprūpes sniedzēji ārstē šos audzējus ar operāciju un staru terapiju. Vairāk nekā 90% cilvēku ar craniofaringiomu ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Pārskats

Kraniofaringiomas ir labdabīgi (nav vēža) audzēji, kas attīstās netālu no jūsu hipofīzes. Šie audzēji var ietekmēt nervus, kas palīdz jums redzēt, un jūsu endokrīno sistēmu. Veselības aprūpes sniedzēji var ārstēt šo stāvokli, bet kraniofaringiomas bieži atjaunojas pēc ārstēšanas.

Kas ir kraniofaringioma?

Kraniofaringioma ir rets labdabīgs audzējs, kas attīstās netālu no hipofīzes. Tas ir lēni augošs audzējs, kas var ietekmēt jūsu galvaskausa nervus, kas ir atbildīgi par redzi, un jūsu endokrīno sistēmu, kas ir atbildīga par jūsu ķermeņa hormonālo funkciju.

Galvenās craniofaringiomu ārstēšanas metodes ir ķirurģija un staru terapija. Ķīmijterapija ir parādījusies kā iespēja īpašam craniofaringiomas papilāram apakštipam.

Vairāk nekā 90% cilvēku ar šo audzēju ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr šie audzēji tiek uzskatīti par hronisku stāvokli, jo ārstēšana ne vienmēr izārstē audzēju izraisītos apstākļus un tāpēc, ka šāda veida audzējs bieži atkārtojas (atkārtojas).

Kurus ietekmē kraniofaringiomas?

Katru gadu aptuveni 2 cilvēkiem uz 1 miljonu tiek diagnosticēts viens no diviem kraniofaringiomu veidiem: adamantinomātiska un papilāra. Tie parasti sastopami divās vecuma grupās: bērniem vecumā no 5 līdz 14 gadiem un pieaugušajiem vecumā no 50 līdz 74 gadiem. Adamantinomatozi var atrast visās vecuma grupās, bet papilārie apakštipi gandrīz vienmēr ir sastopami pieaugušajiem.

Cik nopietna ir kraniofaringioma?

Kraniofaringioma ir nopietns medicīnisks stāvoklis, kam var būt nepieciešama mūža medicīniska ārstēšana. Apmēram puse no visiem ķirurģiski izņemtajiem audzējiem laika gaitā atgriežas. Kraniofaringiomas izraisa vairākus veselības traucējumus, kas saglabājas pat pēc audzēja noņemšanas.

Kāda ir atšķirība starp craniofaringiomu un hipofīzes adenomu?

Gan kraniofaringiomas, gan hipofīzes adenomas var ietekmēt hormonu darbību. Hipofīzes adenomas ir audzēji, kas nāk no jūsu hipofīzes, un kraniofaringiomas atrodas netālu no šī dziedzera. Lai gan abi audzēji tiek uzskatīti par labdabīgiem, craniofaringiomas parasti ir agresīvākas nekā hipofīzes adenomas.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir kraniofaringiomas simptomi?

Kraniofaringiomas simptomi ir saistīti ar apstākļiem, kas rodas, kad kaut kas ietekmē jūsu vai jūsu bērna hipofīzi un hipotalāmu, redzes nervus un smadzenes. Bērniem var tikt ietekmēta augšana un attīstība, kas var būt acīmredzamāka nekā tad, ja pieaugušajam attīstās kraniofaringioma. Gan bērniem, gan pieaugušajiem redze var tikt ietekmēta, jo īpaši perifērās redzes daļas. Tomēr šie simptomi var būt līdzīgi citiem apstākļiem, tāpēc veselības aprūpes sniedzējiem ir grūti ātri secināt, ka simptomus izraisa šis audzējs.

Kādi veselības stāvokļi ir saistīti ar kraniofaringiomas spiedienu uz mana vai mana bērna hipofīzi?

Jūsu vai jūsu bērna hipofīze pārvalda daudzas hormonālās funkcijas. Kraniofaringiomas radītais spiediens var izraisīt šādus apstākļus:

• Augšanas hormona (GH) deficīts: Šis stāvoklis ietekmē bērnu augšanas ātrumu. Pieaugušajiem, kuriem ir GH deficīts, var būt zems enerģijas līmenis, osteoporoze, mazs muskuļu spēks, paaugstināts ZBL holesterīna līmenis un sirds problēmas.
• Gonadotropīna deficīts: Cilvēkiem ar šo problēmu bieži ir aizkavēta pubertāte. Sievietēm var nebūt mēnešreizes — stāvoklis, kas pazīstams kā amenoreja.
• Adrenokortikotropā hormona (AKTH) deficīts: Šis stāvoklis liek cilvēkiem justies vājiem un nogurušiem. Citi apstākļi ir svara zudums, apetītes zudums, muskuļu vājums, slikta dūša un vemšana, kā arī zems asinsspiediens (hipotensija).
• Vairogdziedzera stimulējošā hormona (THS) deficīts: Cilvēkiem, kuriem ir THS, var būt nogurums, neregulāras menstruācijas un aizmāršība.
• Centrālais diabēts insipidus (CDI): Šis stāvoklis liek cilvēkiem justies ļoti izslāpušiem (polidipsija) un daudz urinēt (poliurija). Cilvēkiem ar CDI var rasties dehidratācija, neregulāra sirdsdarbība, drudzis, sausa āda un gļotādas, apjukums un krampji.

Kādi veselības stāvokļi ir saistīti ar šo audzēju‘s spiediens uz manu vai manu bērnu‘s hipotalāmu?

Jūsu vai jūsu bērna hipotalāms kontrolē ķermeņa procesus, piemēram, garastāvokli, izsalkumu un slāpes, miega modeļus un seksuālo funkciju. Kraniofaringiomas spiediens uz jūsu vai jūsu bērna hipotalāmu nosaka šādus apstākļus:

• Hipotalāma aptaukošanās: Tā ir aptaukošanās, kas rodas pat pēc tam, kad cilvēki maina savus ēšanas un vingrošanas paradumus, ierobežojot uzņemto kaloriju skaitu un kļūstot aktīvākiem.
• Froehlich sindroms: Cilvēkiem ar šo stāvokli bieži ir aptaukošanās, jo viņi vienmēr jūtas izsalkuši neatkarīgi no tā, cik daudz viņi ēd. Bērni ar Froehlich sindromu var attīstīties ne tik ātri kā citi bērni. Dažiem bērniem ir slikta redze un intelektuālie traucējumi.
• Ne-24 stundu miega-nomoda sindroms: tas ir miega traucējums, kas neļauj cilvēkiem ievērot tipisku miega grafiku. Dažiem cilvēkiem rodas smags miega trūkums.

Kā šis audzējs ietekmē manu vai manu bērnu‘s redzējums?

Kraniofaringiomas bieži attīstās ļoti tuvu jūsu vai bērna redzes nerviem. Spiediens uz šiem nerviem var izraisīt neskaidru redzi vai perifērās redzes problēmas.

Kas izraisa kraniofaringiomas?

Pētnieki nav precīzi norādījuši cēloni, taču viņi uzskata, ka šie audzēji attīstās no šūnām, kas palīdzēja veidot jūsu vai jūsu bērna hipofīzi. Kaut kas liek šīm šūnām pārveidoties par patoloģiskām šūnām, kas vairojas un aug.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē kraniofaringiomas?

Ja jums tiek pārbaudīts šāda veida audzējs, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var jautāt par jūsu slimības vēsturi, tostarp jūsu fizisko attīstību. Ja jūsu bērns tiek novērtēts, viņa veselības aprūpes sniedzējs var jautāt par viņa fizisko attīstību, kognitīvo attīstību, redzi un to, vai viņš šķiet neparasti izslāpis vai viņam bieži ir jāurinē.

Kādus testus veic veselības aprūpes sniedzēji, lai diagnosticētu kraniofaringiomas?

Veselības aprūpes sniedzēji var veikt šādas pārbaudes:

• Asins analīzes: Šie testi mēra noteiktu hormonu līmeni.
• Urīna analīze: Šie testi pārbauda nieru darbības traucējumu pazīmes.
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana: Šajā pārbaudē tiek izmantota rentgenstaru sērija un dators, lai izveidotu cilvēku mīksto audu un kaulu trīsdimensiju attēlus.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): Šis ir nesāpīgs tests, kurā tiek izmantots liels magnēts, radioviļņi un dators, lai radītu ļoti skaidrus orgānu un struktūru attēlus cilvēku ķermenī.
• Biopsija: Veselības aprūpes sniedzēji veic biopsijas (ņem audu paraugus), lai iegūtu šūnas, šķidrumus, audus vai izaugumus pārbaudei mikroskopā.

Vadība un ārstēšana

Vai var ārstēt kraniofaringiomas?

Kraniofaringiomas parasti ārstē ar smadzeņu operāciju, ko var veikt vai nu caur degunu, izmantojot nelielu tvertni, vai caur atveri galvā, ko sauc par kraniotomiju. Operācijas mērķis ir noņemt pēc iespējas vairāk audzēja, vienlaikus samazinot hipofīzes, hipotalāma vai redzes nervu bojājumus. Tomēr dažiem cilvēkiem pēc tam var būt jālieto hormonālie medikamenti. Turklāt var ieteikt pēcoperācijas staru terapiju, īpaši, ja visu audzēju nevar droši noņemt.

Kādas ir biežākās operācijas blakusparādības?

Kraniofaringiomas noņemšanas operācija var būt ļoti sarežģīta. Pirmkārt, šie audzēji attīstās netālu no trausliem nerviem un jūsu hipofīzes, kas ir pakļauti bojājumu riskam. Otrkārt, kraniofaringiomas noņemšana ir kā lipīgas etiķetes novilkšana no aploksnes, nesaraujot aploksni. Tas ir tāpēc, ka šie audzēji mēdz pieķerties jūsu hipofīzei un nerviem, kas kontrolē redzi. Daži veselības aprūpes sniedzēji uzskata, ka šo audzēju noņemšanas operācija var radīt tikpat lielu kaitējumu kā audzēji. Tāpēc ir svarīgi saprast, kāds būs operācijas mērķis pirms laika un kādas blakusparādības var sagaidīt.

Profilakse

Vai var novērst kraniofaringiomas?

Šos audzējus nevar novērst. Šie audzēji attīstās sakarā ar izmaiņām jūsu vai jūsu bērna šūnās, kas notika jūsu vai jūsu bērna ķermeņa veidošanās laikā.

Perspektīva / Prognoze

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar craniofaringiomu?

Daudzi cilvēki pēc ārstēšanas dzīvo vairākus gadus. Bet šie audzēji bieži atgriežas (atkārtojas). Kopumā 17% audzēju, kas pilnībā izņemti operācijas laikā, atgriežas. Daļēji noņemtiem audzējiem šis skaitlis palielinās līdz 25% līdz 63%. Lielākā daļa craniofaringiomu, kas atgriežas, to darīs trīs gadu laikā pēc operācijas.

Dzīvo ar

Daži veselības aprūpes sniedzēji uzskata, ka craniopharyngioma ir hroniska slimība, kurai nepieciešama ilgstoša aprūpe un uzraudzība; lūk, kāpēc:

• Jums vai jūsu bērnam var būt nepieciešama papildu operācija, lai noņemtu atkārtotu audzēju.
• Ja audzējs vai operācija izraisīja problēmas ar jūsu vai jūsu bērna hipofīzi vai hipotalāmu, jums vai jūsu bērnam var būt nepieciešama hormonu aizstājterapija.
• Daudziem bērniem, kuriem ir ar audzēju saistīta aptaukošanās, ko sauc par hipotalāma aptaukošanos, ir paaugstināts citu veselības problēmu risks. Ja jūsu bērnam ir hipotalāma aptaukošanās, jums var būt nepieciešams atbalsts un norādījumi, lai palīdzētu bērnam pareizi izvēlēties pārtiku un regulāri vingrot.

Kad man/manam bērnam vajadzētu vērsties pie veselības aprūpes sniedzēja?

Pastāv iespēja, ka jūs vai jūsu bērns turpmākajos gados tiks galā ar kraniofaringiomu. Šiem audzējiem ir tendence atgriezties, un daudzas reizes ārstēšana nevar novērst visus simptomus. Šeit ir dažas lietas, kas jāņem vērā, plānojot rūpēties par savu/savu bērnu:

• Jums vai jūsu bērnam katru gadu būs jāapmeklē veselības aprūpes sniedzēji, lai viņi varētu uzraudzīt jūsu vai jūsu bērna vispārējo veselību.
• Jūs vai jūsu bērna veselības aprūpes sniedzēji, iespējams, pasūtīs ikgadēju skenēšanu, parasti MRI, lai pārbaudītu, vai audzēji atkārtojas.
• Jums vai jūsu bērnam, iespējams, būs nepieciešama palīdzība, lai pārvaldītu tādus apstākļus kā hormonu deficīts un redzes problēmas, kuras operācija neārstēja.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam/savam bērnam?‘s veselības aprūpes sniedzējs?

Kraniofaringiomas ir reti labdabīgi audzēji, kas var izraisīt vairākus sarežģītus veselības stāvokļus, kuriem var būt nepieciešama ilgstoša aprūpe. Ja jums vai jūsu bērnam ir šāda veida audzējs, jūs varat uztraukties par šī mūža stāvokļa pārvaldību. Daži jautājumi, kas var jums palīdzēt, runājot ar sava vai bērna veselības aprūpes sniedzēju, ir šādi:

• Es nekad neesmu dzirdējis par šo audzēju. Vai varat paskaidrot, kas tas ir?
• Vai šis audzējs man/manam bērnam var izraisīt nopietnākas medicīniskas problēmas?
• Kāpēc man/manam bērnam ir šis audzējs?
• Kādas ir ārstēšanas iespējas?
• Kādas ir izredzes, ka ārstēšana būs veiksmīga?
• Vai ārstēšana liks manam vai manam bērnam izzust simptomi?
• Kādas ir ārstēšanas iespējamās īstermiņa un ilgtermiņa blakusparādības?
• Kas notiek, ja audzējs atgriežas?

Pat pēc operācijas, lai noņemtu craniofaringiomas, šiem retajiem labdabīgajiem audzējiem var būt ilgstoša ietekme uz jūsu vai jūsu bērna dzīvi. Turklāt jums vai jūsu bērnam joprojām var būt nepieciešama medicīniskā aprūpe audzēja izraisīto stāvokļu gadījumā. Savā ziņā kraniofaringioma ir hroniska slimība, kas jums vai jūsu bērnam būs jāpārvalda visu atlikušo dzīvi. Lai gan veselības aprūpes sniedzēji nevar nodrošināt ārstēšanu, viņi var apsolīt darīt visu, lai palīdzētu jums un jūsu bērnam saskarties ar problēmām, kas saistītas ar dzīvošanu ar šo reto audzēju.

Kopumā kraniofaringioma ir reta smadzeņu audzēja veids, kas var izraisīt dažādus simptomus atkarībā no tā, kur audzējs atrodas. Parasti tas tiek diagnosticēts bērnu vai jauniešu vidū. Ārstēšana parasti ietver audzēja noņemšanu ar operāciju vai staru terapiju. Tomēr atveseļošanās var būt daudz sarežģītāka un prasa ilgstošu medicīnisko aprūpi un atbalstu. Lai gan šī slimība var būt biedējoša, ir svarīgi zināt, ka ar agrīnu diagnozi un pareizu ārstēšanu var uzlabot pacienta izredzes uz izveseļošanos.