Kleina-Levina sindroms: simptomi, cēloņi un perspektīva

Kleina-Levina sindroms ir reta miega traucējumu forma, kas raksturojas ar periodisku neproporcionālu miegainību un nepamatotiem uzvedības traucējumiem. Simptomi ietver pēkšņas miega epizodes, kas var ilgt no dažām dienām līdz nedēļai, kā arī hiperseksuālu uzvedību un nejutību pret ārējiem stimuliem. Lai gan cēloņi nav pilnībā saprotami, tiek uzskatīts, ka genētiskās un neiroķīmiskās izmaiņas varētu būt iesaistītas slimības attīstībā. Lai arī šī sindroma perspektīva ir neskaidra, mūsdienu medicīnas pētnieki un ārsti aktīvi strādā, lai saprastu šo slimību un piedāvātu pacientiem labāku dzīves kvalitāti.

Kleine-Levin sindroms (KLS) ir reta slimība, kas liek cilvēkam gulēt ilgu laiku. Cilvēki, kuriem diagnosticēta KLS, piedzīvo epizodes, kad viņi guļ līdz 20 stundām dienā un mainās viņu uzvedība. Tiešais cēlonis nav zināms, bet KLS ārstēšana novērš simptomus. Laika gaitā KLS parasti izzūd pats no sevis.

Pārskats

Kas ir Kleina-Levina sindroms?

Kleina-Levina sindroms (KLS), kas pazīstams arī kā “guļošā skaistuma sindroms” vai “ģimenes hibernācijas sindroms”, ir ārkārtīgi reti sastopams stāvoklis, kas izraisa periodiskas epizodes, kad jūs guļat ilgu laiku, kas neļauj jums palikt nomodā dienas laikā. (hipersomnija). KLS ietekmē arī jūsu uzvedību. Cilvēki, kuriem diagnosticēta KLS, KLS epizodes laikā bieži guļ 16 līdz 20 stundas dienā.

Kuru ietekmē Kleine-Levina sindroms?

Kleine-Levina sindroms var skart ikvienu. Vīriešiem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis, ir lielāka iespēja saslimt ar šo slimību. Stāvokļa simptomi parasti sākas agrīnā pusaudža vecumā, un miegainības epizožu biežums un smagums samazinās vidēji 14 gadu laikā.

Cik bieži ir Kleine-Levina sindroms?

Kleine-Levin sindroms ir ārkārtīgi reti. Tiek lēsts, ka sastopamība ir 1 līdz 2 gadījumi uz miljonu.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Kleine-Levin sindroma simptomi?

Simptomi parasti sākas agrīnā pusaudža vecumā un parasti atkārtojas vairāk nekā vienu reizi gadā. Vidējais KLS ilgums ir 14 gadi. Simptomi ietver:

• Ārkārtīga miegainība un nespēja palikt nomodā.
• Paaugstināta ēstgriba (hiperfāgija).
• Paaugstināta dzimumtieksme (hiperseksualitāte).
• Halucinācijas.
• Aizkaitināmība vai uzvedības izmaiņas.
• Trauksme vai depresija.
• Apjukums vai amnēzija.

Epizode rodas, ja jums rodas šie simptomi vismaz divas dienas. KLS epizodes var ilgt dažas dienas, vidēji apmēram 10 dienas vai var ilgt pāris nedēļas. Viens pētījums liecina, ka cilvēkiem, kuriem diagnosticēta KLS, dzīves laikā ir vidēji 20 epizodes.

Lielākajai daļai cilvēku ir grūti atcerēties, kas notiek epizodes laikā. Viņi var pamosties epizodes laikā, lai ēstu vai izmantotu tualeti, taču viņiem ir ierobežotas fiziskās funkcijas pārmērīgas miegainības dēļ.

Pēc epizodes jūs atgriezīsities pie saviem parastajiem uzvedības modeļiem un jums nebūs nekādu šī stāvokļa simptomu, izņemot, iespējams, vieglus atmiņas zuduma gadījumus.

Kas izraisa Kleine-Levin sindroma epizodi?

Daži notikumi izraisa KLS simptomus, tostarp:

• Gripai līdzīga slimība vai infekcija.
• Narkotiku un alkohola lietošana.
• Galvas trauma.
• Fiziskā slodze.
• Stress.

Kas izraisa Kleine-Levin sindromu?

Kleine-Levin sindroma cēlonis nav zināms. Daži pētījumi liecina, ka slimība vai trauma izraisa smadzeņu daļas bojājumus, kas regulē miegu (hipotalāmu).

Lielākā daļa KLS gadījumu rodas pēc slimības, kas līdzīga gripai vai infekcijai. Pētījumi liecina, ka KLS var izraisīt autoimūnu reakciju, kad jūsu ķermenis sajauc veselos audus ar iebrūkošo organismu, kas izraisa simptomus.

Citi pētījumi liecina, ka KLS varētu būt ģenētiska, saistīta ar gēnu mutācijām LMOD3 un TRANK1.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Kleine-Levin sindroms?

Kleine-Levin sindroma diagnostika ir sarežģīta. Nav īpaša testa, kas varētu diagnosticēt KLS. Veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē KLS, novēršot citus apstākļus ar līdzīgiem simptomiem. Viņi sāks jūsu novērtēšanu un strādās pēc tam, kad jautās par jūsu simptomiem, tostarp to, cik ilgi tie ir bijuši un smaguma pakāpi.

Pakalpojumu sniedzēji var piedāvāt testus, tostarp:

• Miega tests, lai izmērītu elektrisko aktivitāti jūsu smadzenēs.
• Atmiņas testi.
• Asins analīzes.
• Attēlveidošanas testi, piemēram, MRI.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts Kleine-Levin sindroms?

KLS nav noteiktas ārstēšanas. Vairumā gadījumu cilvēki ar KLS pat nelieto zāles. Epizožu laikā jūsu veselības aprūpes sniedzējs var palīdzēt jums izmitināt, piemēram, brīvu laiku no darba vai skolas, lai jūs varētu gulēt tik daudz, cik jūsu ķermenim nepieciešams. Citas iespējamās ārstēšanas iespējas ir vērstas uz KLS simptomiem. Lai gan dažas ārstēšanas iespējas palīdz uzturēt jūs nomodā, viena ārstēšana nav vērsta uz visiem simptomiem, īpaši simptomiem, kas ietekmē uzvedību un kognitīvo funkciju. Ārstēšana ietver tādu zāļu lietošanu kā:

• Litijs: var samazināt epizožu biežumu.
• IV steroīdi: var saīsināt ilgstošas ​​epizodes, kas pārsniedz 30 dienas.
• Stimulanti vai pamošanos veicinoši līdzekļi: palīdz novērst miegainību.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt atbalstošu terapiju, lai strādātu ar speciālistu, kurš var risināt izmaiņas jūsu uzvedībā, hiperseksualitāti, trauksmi un depresiju.

Vai terapijai ir blakusparādības?

Kleine-Levin sindroma ārstēšanai nav vienas zāles. Jūsu pakalpojumu sniedzējs cieši sadarbosies ar jums, lai uzraudzītu jūsu simptomus un to, kā jūsu organisms reaģē uz noteiktām ārstēšanas metodēm, īpaši amfetamīniem, jo ​​pastāv augsts ar šo narkotiku saistīts atkarības risks.

Profilakse

Kā es varu novērst Kleine-Levin sindromu?

Nav iespējams novērst Kleine-Levin sindromu, jo cēlonis nav zināms. Tā kā stāvoklis var būt saistīts ar ģenētiskām izmaiņām, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par ģenētisko testēšanu, ja plānojat grūtniecību, lai izprastu risku nodot bērnam ģenētiskos apstākļus.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir Kleina-Levina sindroms?

Cilvēkiem, kuriem diagnosticēts Kleine-Levin sindroms, ir taisnīga prognoze. Epizožu smagums un biežums laika gaitā parasti samazinās. Lielākā daļa gadījumu ilgst no 10 līdz 20 gadiem, un vidējais ilgums ir 14 gadi. Ja sešus gadus jums nav nekādu epizožu, veselības aprūpes sniedzēji uzskata, ka stāvoklis ir izārstēts.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Pēc Kleine-Levin sindroma diagnozes konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par labāko ārstēšanas kursu un ievērojiet viņa norādījumus par jums parakstītajām zālēm. Epizodes gadījumā palieciet mājās drošā vidē. Atlieciet visas darbības epizodes laikā, piemēram, skolu vai darbu. Nav droši vadīt automašīnu vai strādāt ar smago tehniku, jo jūs varat aizmigt pie stūres un apdraudēt sevi un citus. Ieskaujiet sevi ar spēcīgu atbalsta sistēmu, kas apzinās jūsu stāvokli un var palīdzēt, ja jums ir epizode. Ieteicams nēsāt medicīniskās personas apliecības zīmi vai makā ievietot ārkārtas ID karti, lai informētu citus, ja esat viens un jums ir kāda epizode.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

KLS var ietekmēt jūsu garīgo veselību. Sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja rodas trauksmes vai depresijas simptomi, jūtaties bezpalīdzīgs vai jums ir domas par pašnāvību.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Vai izrakstītajām zālēm ir blakusparādības?
• Kad un cik bieži man vajadzētu lietot zāles, lai ārstētu simptomus?
• Vai jūs ieteiktu man runāt ar terapeitu par savu trauksmi un depresiju?
• Kā nodrošināt sevi drošībā epizodes laikā?

Kleine-Levin sindroms (KLS) ir ārkārtīgi reti sastopams stāvoklis, kas izraisa periodiskas epizodes, kad jūs ilgstoši gulējat. Stāvoklis var ietekmēt jūsu garīgo un fizisko veselību. Pēc diagnozes noteikšanas sekojiet līdzi tikšanās reizēm, lai redzētu savu veselības aprūpes sniedzēju, lai pārliecinātos, ka ārstēšana darbojas un jums nav blakusparādību. Izveidojiet atbalsta sistēmu savai ģimenei un draugiem, kuri var jums palīdzēt epizodes laikā vai pēc tās, lai palīdzētu jums droši pārvarēt katru dienu.

Kleina-Levina sindroms ir reta miega traucējumu forma, kuras simptomi ietver pēkšņas miegainības epizodes, pārapēšanās un dezorientāciju. Šī sindroma cēloņi vēl nav pilnībā saprotami, un līdz šim nav atrasts konkrēts ārstēšanas veids. Perspektīva ir daļēji pozitīva, jo daži pacienti var piedzīvot remisiju vai simptomu mazināšanos ar vecumu. Tomēr ir svarīgi veikt turpmākus pētījumus, lai pilnībā saprastu šī sindroma cēloņus un atrastu efektīvas ārstēšanas metodes.