Kāslmena slimība: veidi, simptomi un ārstēšana

Kāslmena slimība ir smaga un bīstama slimība, kura var ietekmēt cilvēku veselību un labklājību. Tās veidi, simptomi un ārstēšana ir būtiskas zināšanas, lai cīnītos pret šo slimību. Kāslmena slimība var rasties dažādu iemeslu dēļ, un tās simptomi var būt sarežģīti un dažreiz grūti diagnosticējami. Tomēr, saprotot šos simptomus un zinot par efektīvām ārstēšanas metodēm, ir iespējams kontrolēt un ārstēt šo slimību. Tajā nonākot, ir būtiski izprast šo slimību, lai saglabātu savu veselību un labklājību.

Kāslmena slimību katru gadu ASV diagnosticē aptuveni 4300 līdz 5200 cilvēku. Divi galvenie veidi ir unicentriskā Kāslmena slimība un daudzcentriskā Kāslmena slimība. Stāvoklis ietekmē limfas sistēmu un izraisa gripai līdzīgus simptomus.

Pārskats

Limfātiskā sistēma

Kas ir Kāslmana slimība?

Kāslmena slimība attiecas uz retu slimību grupu, kas saistīta ar hiperaktīvu imūnsistēmu. Veseliem cilvēkiem imūnsistēma aktivizējas, lai cīnītos pret iebrucējiem, piemēram, baktērijām vai vīrusiem, bet pēc tam nomierinās, vēro un gaida nākamo reizi, kad tas būs nepieciešams. Cilvēkiem ar Kāslmena slimību viņu imūnsistēma turpina palikt aktivizēta un izraisa hronisku hiperiekaisuma stāvokli, kas var sabojāt vairākus orgānus un pat izraisīt nāvi.

Limfmezgli (sīki orgāni) strādā ar jūsu imūnsistēmu, lai filtrētu vielas no ķermeņa. Kad esat slims, jūsu limfmezgli strādā vairāk, lai iztīrītu baktērijas vai vīrusus, kā arī šūnas, ko jūsu ķermenis veido, lai cīnītos ar tiem. Tas izraisa pārmērīgu šūnu augšanu jūsu limfmezglos, padarot šos mezglus lielākus (uzbriest).

Kāslmena slimības gadījumā palielinās viens vai vairāki limfmezgli. Un tie ne tikai kļūst lielāki. Kad ārsts mikroskopā aplūko limfmezglu paraugu (biopsiju) vai analizē tos, izmantojot dažādus krāsojumus, viņš var redzēt izmaiņas audos.

Kādi ir dažādi Kāstlmana slimības veidi?

Kāslmena slimība pašlaik tiek klasificēta kā viencentriska vai daudzcentriska, pamatojoties uz to, cik jūsu ķermeņa reģionos ir palielināti limfmezgli. Atšķirības starp unicentrisko un daudzcentrisko Kāslmena slimību ir svarīgas, jo katram veidam nepieciešama atšķirīga ārstēšana.

Unicentriskā Kāslmena slimība (UCD)

Unicentric Castleman slimība (UCD) vai lokalizēta Castleman slimība izraisa viena vai vairāku limfmezglu palielināšanos vienā ķermeņa apgabalā (reģionā). UCD cēloņi nav zināmi.

Daudzcentriskā Kāslmena slimība (MCD)

Daudzcentriskā Kāslmena slimība (MCD) izraisa limfmezglu palielināšanos vairākos ķermeņa reģionos. Ir trīs MCD kategorijas: ar POEMS saistīts MCD, ar HHV-8 saistīts MCD un idiopātisks MCD.

• Ar DZEJOIEM saistītie MCD: DZEJOI ir reta asins slimība, kas dažkārt pavada MCD. POEMS savu nosaukumu ieguvis no saistītajām pazīmēm un simptomiem. Tie ietver polineiropātiju, organomegāliju, endokrinopātiju, monoklonālo plazmas šūnu traucējumus un ādas izmaiņas.
• Ar HHV-8 saistītais MCD: Cilvēka herpes vīruss-8 (HHV-8) ir izplatīts vīruss. Lielākā daļa cilvēku, kuriem tas ir, neslimo. Jums ir lielāka iespēja saslimt ar HHV-8 saistītu MCD, ja esat HIV pozitīvs vai ja jums ir kāds cits stāvoklis, kas padara jūs jutīgāku pret infekcijām (novājinātu imūnsistēmu).
• Idiopātisks MCD (iMCD): Visizplatītākā MCD forma ir idiopātiska. “Idiopātisks” nozīmē, ka tās cēloņi nav zināmi.

Ir trīs iMCD veidi:

• iMCD, kas saistīts ar TAFRO: TAFRO sindroms dažreiz pavada iMCD. TAFRO savu nosaukumu ieguvis no saistītajām pazīmēm un simptomiem, tostarp trombocitopēnijas (zems trombocītu skaits), anasarka (pietūkums no šķidruma uzkrāšanās), drudzis, nieru (nieru) disfunkcija un organomegālija (palielināta liesa vai aknas).
• iMCD ar idiopātisku plazmacītisku limfadenopātiju (iMCD-IPL): Cilvēkiem ar IMCD-IPL asinīs var būt pārāk daudz trombocītu (trombocitoze), un viņu baltās asins šūnas var ražot pārāk daudz proteīnu, ko sauc par antivielām.
• iMCD, kas nav norādīts citādi (iMCD-NOS): iMCD-NOS ir nezināmi iemesli, un tas nav saistīts ar TAFRO vai POEMS.

Vai Kāslmana slimība ir vēzis?

Notiek Castleman slimības izpēte. Atsevišķi autoimūni stāvokļi, vēzis vai infekcijas var izpausties ar izmaiņām limfmezglos vai klīniskās pazīmes, kas ļoti līdzinās Kāslmena slimībai. Nav zināms, vai Kāslmena slimība ir jāuzskata par autoimūnu slimību, vēzi vai infekcijas slimību.

Kuru ietekmē Kāslmana slimība?

Kāslmana slimība var skart ikvienu. UCD biežāk tiek diagnosticēts cilvēkiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem. MCD biežāk sastopams cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Lai gan UCD ietekmē cilvēkus vienādi neatkarīgi no dzimuma, MCD ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB).

Cik izplatīta ir Kāslmana slimība?

Kāslmena slimība ir reta, un katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs tiek diagnosticēti aptuveni 4300 līdz 5200 jauni gadījumi. Apmēram 75% no šiem gadījumiem ir UCD, bet atlikušie 25% ir MCD.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa Kāslmana slimību?

Lai gan UCD cēloņi nav zināmi, HHV-8 infekcija ir saistīta ar MCD. Jums ir lielāks risks saslimt ar HHV-8 saistītu MCD, ja Jums ir HIV vai cits stāvoklis, kas var apgrūtināt imūnsistēmas cīņu pret HHV-8 vīrusu.

Zinātnieki pēta iespējamos UCD un iMCD cēloņus, tostarp infekcijas, kas nav HHV-8, gēnu mutācijas un autoimūnas reakcijas.

Kādi ir Kāslmena slimības simptomi?

Kāslmena slimības pazīmes un simptomi atšķiras atkarībā no slimības veida. Piemēram, jums, visticamāk, nebūs simptomu ar unicentrisku Kāslmena slimību, un palielināti limfmezgli var būt vienīgā pazīme. Jūsu veselības aprūpes sniedzējam var nebūt aizdomas par UCD, kamēr viņš nepamana limfmezglu palielināšanos attēlveidošanas laikā citai problēmai. Kad parādās simptomi, tos var izraisīt palielināts limfmezgls, kas rada spiedienu uz tuvējo orgānu.

MCD, visticamāk, izraisīs ievērojamas izmaiņas.

MCD pazīmes un simptomi ir:

• Drudzis.
• Nakts svīšana.
• Slikta dūša un vemšana.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Nogurums (ārkārtīgs nogurums).
• Neparasti lieli limfmezgli.
• Palielināta liesa (splenomegālija).
• Palielinātas aknas (hepatomegālija).
• Roku un kāju nejutīgums.
• Pēdu un potīšu pietūkums.
• Pietūkums vēderā.
• Anēmija (zems sarkano asins šūnu daudzums).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta Kāslmana slimība?

Kāslmena slimības simptomi ir līdzīgi citiem stāvokļiem, tostarp parastajām slimībām, piemēram, gripai. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var veikt dažādas pārbaudes, lai izslēgtu šos nosacījumus. Viņi veiks papildu pārbaudes, lai noteiktu Castleman slimības veidu.

Testi un procedūras var ietvert:

• Biopsija: Limfmezglu biopsija ir vienīgais veids, kā apstiprināt, ka jums ir tipiskas patoloģiskas izmaiņas, kas saistītas ar Kāslmena slimību. Biopsijas laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs noņem audu paraugu no limfmezgla vai visa limfmezgla un pārbauda to mikroskopā, lai noteiktu Kāstlmena slimības patoloģiskās pazīmes. Viņi veiks audu pārbaudi, lai pārbaudītu HHV-8 klātbūtni. Rezultāti noteiks, vai jums ir ar HHV-8 saistīta MCD vai cita veida Kāslmena slimība.
• Asins un urīna analīzes: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var paņemt asins vai urīna paraugu, lai pārbaudītu MCD pazīmes. Piemēram, viņi var pārbaudīt jūsu asins šūnas, lai meklētu anēmijas (zems sarkano asins šūnu skaits), trombocitozes (augsts trombocītu skaits) vai trombocitopēnijas (zems trombocītu skaits) pazīmes. Nenormāls asins šūnu skaits ir saistīts ar dažām Kāstlmena slimības formām. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt HIV testu. HIV pozitīvs rezultāts ir tipisks ar HHV-8 saistītu MCD gadījumā.
• Attēlveidošanas testi: Testi, piemēram, rentgenstari, CT skenēšana, MRI un PET skenēšana, ļauj jūsu veselības aprūpes sniedzējam noteikt palielinātos limfmezglus jūsu ķermenī. Attēlveidošana var parādīt arī citas Kāstlmena slimības pazīmes, piemēram, palielinātu liesu vai aknas.

Vadība un ārstēšana

Kā Kāslmana slimība tiek pārvaldīta vai ārstēta?

Kāslmena slimības ārstēšana atšķiras atkarībā no slimības veida.

Unicentric Castleman slimības (UCD) ārstēšana

Ķirurģija skarto limfmezglu noņemšanai ir primārā UCD ārstēšana. Atkarībā no limfmezglu atrašanās vietas vai, ja tie ir pārāk lieli, pirms UCD operācijas, iespējams, būs jāsaņem staru terapija vai imūnterapija. Šīs terapijas samazina limfmezglu izaugumus, padarot tos vieglāk noņemamus.

Ja ķirurgi nevar noņemt audzēju un jums nav simptomu, jūsu pakalpojumu sniedzējs var dot priekšroku audzēja uzraudzībai, nevis tūlītējai ārstēšanai. Ja operācija nav iespējama un jums ir simptomi, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt ārstēšanu daudzcentriskai Kāslmena slimībai.

Daudzcentru Kāslmena slimības (MCD) ārstēšana

MCD ir grūtāk ārstēt nekā UCD. Tā kā daudzcentriskais veids ir plaši izplatīts, veselības aprūpes sniedzēji parasti neizmanto operāciju vai starojumu, lai to ārstētu. Tā vietā ārstēšana ir atkarīga no tā, vai jums ir HHV-8 un cik smaga ir slimība.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmantot:

• Kortikosteroīdi: Zāles, kas mazina iekaisumu un palīdz mazināt simptomus. To parasti iesaka cilvēkiem, kuri ir kritiski slimi, lai ātri pārvaldītu iekaisumu.
• Ķīmijterapijas zāles: Pretvēža zāles, kas palēnina limfātiskās sistēmas šūnu pārmērīgu augšanu. Rituksimabs ir parasti izrakstīts medikaments, ko lieto ar HHV-8 saistītu MCD ārstēšanai.
• Imūnterapija: Humanizētas monoklonālās antivielas (olbaltumvielas, kas palīdz cīnīties ar infekcijām), kas stiprina imūnsistēmu. 2014. gadā siltuksimabs (Sylvant ®) kļuva par vienīgo iMCD terapiju, ko lietošanai apstiprinājusi ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA). Šī ārstēšana darbojas, bloķējot proteīnu, kas veicina šūnu augšanu MCD.
• Pretvīrusu zāles: Zāles, ko lieto HIV vai HHV-8 ārstēšanai. Jums var būt nepieciešamas pretvīrusu zāles un citas ārstēšanas metodes, ja Jums ir ar HHV-8 saistīts MCD un cita infekcija.

Kādas komplikācijas ir saistītas ar Kāslmena slimību?

Kāslmena slimība palielina jūsu izredzes saslimt ar vēzi, tostarp limfomu (limfātiskās sistēmas vēzi).

MCD var palielināt risku saslimt ar infekcijām, kas var bojāt orgānus un pat būt dzīvībai bīstamas bez ārstēšanas.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs rūpīgi uzraudzīs jūsu stāvokli, pielāgojot ārstēšanu, lai pēc iespējas novērstu komplikācijas.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Kāstlmena slimības ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kādi ir Kāslmena slimības riska faktori?

Nav zināmu UCD vai iMCD riska faktoru. Cilvēkiem ar cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV) vai novājinātu imūnsistēmu ir lielāks risks saslimt ar HHV-8 saistītu MCD.

Vai Kāslmana slimību var novērst?

Lielākajai daļai Castleman slimības veidu nav zināmu riska faktoru, tāpēc jūs neko nevarat darīt, lai tos novērstu.

Perspektīva / Prognoze

Kāds ir cilvēka ar Kāslmena slimību paredzamais dzīves ilgums?

Perspektīva ir ļoti laba lielākajai daļai cilvēku ar UCD. Lai to izārstētu, bieži pietiek ar skartā limfmezgla noņemšanu. Ar ārstēšanu UCD parasti neietekmē paredzamo dzīves ilgumu.

Prognoze cilvēkiem ar MCD ir atkarīga no MCD veida un slimības smaguma pakāpes. Dažiem cilvēkiem ir intensīvi uzliesmojumi, kas var būt dzīvībai bīstami. Citiem ir vairāk hronisku simptomu. Apmēram 65% līdz 75% cilvēku, kuriem diagnosticēts MCD, joprojām ir dzīvi pēc pieciem gadiem, un, izmantojot revolucionāras terapijas, pastāv cerība, ka perspektīvas turpinās uzlaboties.

Konsultējieties ar pakalpojumu sniedzēju par to, kā jūsu Kāstlmena slimības forma un citi faktori, piemēram, cita slimība vai stāvoklis, var ietekmēt jūsu perspektīvu.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu piezvanīt ārstam?

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja kaklā, padusē vai cirkšņā atrodat bumbuli vai novērojat citus Kāstlmena slimības simptomus, kas nepāriet pēc dažām nedēļām. Kāslmena slimības simptomi bieži pārklājas ar citu, biežāk sastopamu slimību simptomiem. Jūsu ārsts to diagnosticēs tikai pēc tam, kad limfmezglu biopsija parādīs Kāstlmena slimības pazīmes un novērtēs un izslēdz citas slimības, kas varētu izraisīt jūsu simptomus.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jautājumi, kas jums jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam, ir šādi:

• Kāda veida Kāslmena slimība man ir?
• Kādus testus man vajadzētu saņemt?
• Kāda ir labākā ārstēšana man?
• Kādas ārstēšanas blakusparādības man vajadzētu sagaidīt?
• Kādi simptomi mani brīdinās par komplikāciju, kas saistīta ar Kāslmena slimību?

Kāslmena slimība izraisa patoloģisku izaugumu limfas sistēmā. Jūsu simptomi un ārstēšanas iespējas ir atkarīgi no Castleman slimības veida. Papildu apstākļi, piemēram, HIV vai saistītie traucējumi, piemēram, TAFRO un POEMS, arī veidos jūsu pieredzi. Dažos gadījumos operācija un rūpīga uzraudzība var būt vienīgā nepieciešamā ārstēšana. Vai arī jums var būt nepieciešama ārstēšanas kombinācija visā jūsu dzīves laikā, lai novērstu nopietnu komplikāciju risku. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, kā jūsu stāvoklis ietekmēs jūsu ārstēšanu un perspektīvas.

Kālsmena slimība var būt ļoti nopietna un ietekmēt cilvēka ikdienu. Ir svarīgi apzināties slimības veidus un simptomus, lai to agrīni diagnosticētu un ārstētu. Veselīga dzīvesveida, pareiza uztura un regulāra fiziskā aktivitāte var palīdzēt novērst dažus slimības veidus vai uzlabot simptomus. Līdz ar to ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja parādās aizdomas par Kāslmena slimību un veikt nepieciešamos pētījumus un testus. Jo ātrāk slimība tiek diagnosticēta, jo efektīvāk var tikt veikta ārstēšana.