Kas ir dubultā aortas arka?

Dubultā aortas arka ir medicīniska anomālija, kurā persona ir dzimusi ar divām aortas arkām, kas ir neizplatīts, bet savukārt sarežģīts stāvoklis. Šīs parādības rezultāts ir sadalīta aorta, kas var izraisīt dažādas sirds un asinsvadu problēmas. Šis stāvoklis var būt bīstams, un to bieži atklāj tikai medicīniskā pārbaude vai ārkārtas situācija. Tāpēc ir svarīgi saprast, kas ir dubultā aortas arka un kā tās klātbūtni ietekmē cilvēka veselību.

Pārskats

Kas ir dubultā aortas arka?

Dubultā aortas arka ir reta sirds defekts, kas skar zīdaiņus un bērnus. Parasti jūsu mazuļa aorta (lielā artērija, kas piegādā asinis visam ķermenim) attīstās kā viens liels asinsvads, kas atstāj viņa sirdi. Aorta stiepjas no jūsu mazuļa sirds uz leju viņa vēderā. Izliekto daļu augšpusē, virs sirds, sauc par aortas arku.

Dubultajā aortas arkā ir divas aortas arkas, kas ir saistītas ar papildu asinsvadiem, kas piestiprināti pie jūsu mazuļa aortas arkas. Šie asinsvadi veido otru aortas arku, kas savienota ar galveno aortas arku. Arkas veido apli, kas apvij jūsu mazuļa traheju (vējcauruli) un barības vadu (barības cauruli). Ja aplis ir pārāk saspringts, tas var izraisīt smagus simptomus, piemēram, apgrūtinātu elpošanu, trokšņainu elpošanu vai rīšanas grūtības.

Aortas arka veidojas grūtniecības sākumā, no otrās līdz septītajai nedēļai. Šajā laikā notiek daudzas sarežģītas izmaiņas, jo attīstās jūsu sirds un asinsvadi. Dažas attīstošās sirds daļas veidojas uz īsu laiku un pēc tam pazūd, jo tās vairs nav vajadzīgas. Tādā veidā veidojas dubultā aortas arka. Tas ir veidots no asinsvadiem, kuriem vajadzēja izzust piektajā grūtniecības nedēļā. Bet nezināmu iemeslu dēļ šie asinsvadi paliek un veido dubulto aortas arku.

Dubultā aortas arka pieder pie iedzimtu sirds defektu grupas, ko sauc par “asinsvadu gredzeniem”.

Zīdaiņiem ar dubulto aortas arku ir papildu asinsvadi, kas saspiež viņu traheju un barības vadu, kas var ietekmēt viņu elpošanu un barošanu.

Asinsvadu gredzeni

Asinsvadu gredzeni ir patoloģiski aortas arkas veidojumi, kas var saspiest jūsu bērna traheju (elpceļus) vai barības vadu (barības cauruli), vai abus. Asinsvadu gredzeni ir reti iedzimti sirds defekti. Apmēram 1 no 100 mazuļiem piedzimst ar kāda veida iedzimtu sirdskaiti. Apmēram 1 no 10 000 mazuļiem piedzimst ar asinsvadu gredzenu.

Asinsvadu gredzenu veidi ietver:

• Dubultā aortas arka. Divas aortas arkas (pa kreisi un pa labi) ieskauj traheju un barības vadu.
• Labā aortas arka ar novirzītu kreiso subklāviju artēriju un kreiso saiti. Ir tikai viena aortas arka, bet tā nolaižas pa labi no trahejas, nevis pa kreisi (kur tai parasti vajadzētu būt). Šajā stāvoklī kreisā subklāvijas artērija (kas piegādā asinis jūsu mazuļa rokai) rodas no aortas un iet aiz trahejas un barības vada. Kopā ar kreiso ligamentum arteriosus (augļa asinsvadu palieka) tas pabeidz asinsvadu gredzenu.
• Kreisā aortas arka ar novirzītu labo subklāviju artēriju. Šeit labā subklāvijas artērija pārvietojas aiz trahejas un barības vada un var saspiest šīs struktūras.
• Nenoteikta artērijas saspiešana. Nezināmā (brahiocefālā) artērija atzarojas no aortas. Šajā stāvoklī tas rodas pa kreisi no trahejas un pēc tam virzās pa labi, trahejas priekšā. Tas rada spiedienu uz traheju.
• Plaušu artērijas slings. Kreisā plaušu artērija stiepjas no labās plaušu artērijas un pārvietojas starp traheju un barības vadu.

Dubulto aortas loku veidi

Ir trīs veidu dubultās aortas arkas. Tos nosaka, kura arka ir lielāka un kur atrodas lielākā arka (pa labi vai pa kreisi no trahejas).

• Dominējošā labā arka ar nelielu kreiso arku (80% no visiem gadījumiem).
• Dominējošā kreisā arka ar nelielu labo arku (apmēram 10%).
• Līdzsvarotas arkas, kuru izmērs ir līdzīgs (apmēram 10%).

Kāda veida asinsvadu gredzens ir visizplatītākais?

Pētnieki domāja, ka dubultā aortas arka ir visizplatītākais asinsvadu gredzena veids. Tomēr jauni pētījumi liecina, ka labā aortas arka patiesībā ir visizplatītākais veids.

Zīdaiņiem ar labās puses aortas loku ir lielāka iespēja nekā zīdaiņiem ar dubultu aortas arku saslimt ar citiem iedzimtas sirdskaites veidiem. Bet ir mazāka iespēja tos diagnosticēt tūlīt pēc dzimšanas. Tas ir tāpēc, ka labās puses aortas arka var neizraisīt agrīnus simptomus. Tātad zīdaiņiem var nebūt operācija, lai ārstētu problēmu līdz sešiem līdz 18 mēnešiem pēc dzimšanas.

Dubultā aortas arka ir asinsvadu gredzena veids, kas, visticamāk, izraisa simptomus. Tātad jūsu mazuļa veselības aprūpes sniedzējs ātrāk diagnosticēs problēmu. Un jūsu bērnam var būt nepieciešama operācija ātrāk pēc piedzimšanas, salīdzinot ar zīdaiņiem, kuriem ir cita veida asinsvadu gredzeni.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir dubultās aortas arkas simptomi?

Dubultās aortas arkas simptomi parasti ir saistīti ar bērna trahejas, barības vada vai abu saspiešanu. Šī saspiešana var ietekmēt jūsu mazuļa elpošanu, ēšanu vai sirds darbību.

Simptomi parasti parādās agrīnā bērnībā (īpaši smagos gadījumos). Bet dažreiz tie var rasties trīs gadu vecumā vai pat pusaudža gados.

Dažiem bērniem tiek diagnosticēta astma, jo simptomi ir līdzīgi. Ja astmas ārstēšana nepalīdz, turpmākas pārbaudes var novest pie diagnozes.

Elpošanas sistēmas simptomi

Elpošanas sistēmas simptomi skar 91% zīdaiņu un bērnu ar dubultu aortas arku. Tie ietver:

• Trokšņaina elpošana ar stridoru (augsta skaņa) vai sēkšana.
• Klepus, kas izklausās pēc “roņa mizas”, kas līdzīgs klepus, ko izraisa krusts.
• Atkārtotas apakšējo elpceļu infekcijas.

Kuņģa-zarnu trakta simptomi

Kuņģa-zarnu trakta simptomi skar 40% zīdaiņu un bērnu ar dubultu aortas arku. Tie ietver:

• Aizrīšanās barošanas laikā.
• Rīšanas traucējumi (disfāgija). Tas parasti notiek vēlāk, kad mazulis sāk ēst cietu pārtiku.
• Problēmas pieņemties svarā.
• Regurgitācija/reflukss (pārtika nāk atpakaļ no barības vada).

Sirds simptomi

Sirds simptomi skar 30% zīdaiņu un bērnu ar dubultu aortas arku. Tie ietver:

• Sāpes krūtīs.
• Sirds trokšņi.
• Zila āda (cianoze).

Kas izraisa dubulto aortas arku?

Precīzs dubultās aortas arkas cēlonis nav zināms. Tas ir biežāk sastopams zīdaiņiem, kas ieņemti ar in vitro apaugļošanu, bet mēs nezinām, kāpēc.

Dubultā aortas arka ir saistīta ar citiem veselības traucējumiem. Līdz pat 12% mazuļu ar dubultu aortas velvi ir kāds cits iedzimts sirds defekts. Tie ietver kambaru starpsienas defektu (VSD) un Fallot tetraloģiju. Līdz 20% mazuļu ar dubultu aortas loku var būt ģenētiski traucējumi, piemēram, hromosomas 22q11 dzēšana un 21. trisomija.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta dubultā aortas arka?

Dubultā aortas arka tiek diagnosticēta nejauši vai arī tad, kad sākas simptomi. Dažreiz tas tiek diagnosticēts attēlveidošanas testos, kas veikti citu iemeslu dēļ, vai nu grūtniecības laikā, vai drīz pēc dzemdībām. Ar pirmsdzemdību attēlveidošanu diagnosticēto gadījumu skaits ir pieaudzis kopš 2004. gada. Tas ir noderīgi, jo ārstēšanu var plānot drīz pēc bērna piedzimšanas.

Bērnu var diagnosticēt arī pēc piedzimšanas, kad sākas simptomi. Jūsu mazuļa veselības aprūpes sniedzējs runās ar jums par simptomiem un pēc tam veiks dažus testus.

Testi, lai diagnosticētu dubulto aortas arku

Testi, lai diagnosticētu dubulto aortas arku, ietver:

• Krūškurvja rentgenogrāfija. Bieži tas tiek darīts vispirms.
• Datortomogrāfija.
• Ehokardiogramma (atbalss). Šis tests ir visnoderīgākais, lai atrastu citus sirds defektus.
• MRI.

Bronhoskopiju var izmantot, lai pārbaudītu mazuļa elpceļus. Tas var notikt pirms dubultās aortas arkas diagnozes, reaģējot uz elpošanas simptomiem. Vai arī tas var notikt vēlāk, pirms operācijas, lai redzētu informāciju, kas palīdzēs ķirurgam.

Ģenētiskā pārbaude var būt noderīga ģenētisko traucējumu diagnosticēšanai.

Vadība un ārstēšana

Kā salabot dubulto aortas arku?

Ir nepieciešama operācija, lai salabotu dubulto aortas arku. Zīdaiņiem bez simptomiem jāveic operācija 6 līdz 9 mēnešu vecumā. Zīdaiņiem ar simptomiem operācija var būt nepieciešama ātrāk, īpaši, ja simptomi ir smagi.

Dubultā aortas arka pirmo reizi tika identificēta 1737. gadā, un pirmā operācija tās labošanai tika veikta 1947. gadā. Kopš tā laika mēs esam nogājuši garu ceļu! Zīdaiņi ar šo defektu var dzīvot ilgu un veselīgu mūžu, pateicoties ķirurģiskai labošanai.

Dubultās aortas arkas remonts

Dubultās aortas arkas remonts ir drošs, un tam ir lieliski rezultāti. Jūsu mazulim nav jāatrodas kardiopulmonālajā apvedceļā (sirds-plaušu mašīna).

Operācija ietver sānu torakotomiju. Tas nozīmē, ka ķirurgs veic griezumu jūsu mazuļa krūškurvja vienā pusē starp divām ribām. Parasti to dara kreisajā pusē, jo tur lielākajai daļai mazuļu ir “papildus” mazāka arka. Attēlveidošanas testi pirms procedūras ļaus ķirurgam redzēt jūsu mazuļa anatomiju un attiecīgi plānot.

Ķirurgs izmanto nosiešanas un dalīšanas tehniku. Tas nozīmē, ka mazākā arka ir piesieta, lai apturētu asiņu plūsmu caur to. Pēc tam ķirurgs to sadala (nogriež) un šuj šuves. Šīs darbības tiek atkārtotas, līdz loka ir pilnībā sadalīta un vairs nespiež traheju un barības vadu.

Jūsu mazulis atveseļosies slimnīcā līdz pat nedēļai un pēc tam atgriezīsies mājās.

Kommerell divertikula remonts

Nelielam skaitam mazuļu ar dubultu aortas arku ir arī kaut kas tāds, ko sauc par Kommerell divertikulu (KD). Tas ir biežāk sastopams zīdaiņiem ar labās puses aortas arku, bet tas reti var notikt arī ar dubultu aortas arku.

KD ir aneirisma, kas veidojas lejupejošā aortā netālu no aortas arkas. Šī aneirisma var aizņemt vietu un nospiest mazuļa traheju un barības vadu. Tas var neradīt problēmas uzreiz. Bet ķirurgi dod priekšroku to noņemt, vienlaikus fiksējot dubulto aortas arku, lai novērstu problēmas.

Citu sirds defektu novēršana

Ja jūsu mazulim ir citi sirds defekti, kuriem nepieciešama operācija, vienlaikus var salabot dubulto aortas arku. Tam var būt nepieciešama vidējā sternotomija, kas ir vertikāls iegriezums krūškurvja vidū. Jūsu mazuļa ķirurgs apspriedīs ar jums labāko pieeju, pamatojoties uz problēmām, kurām nepieciešama ārstēšana.

Operācijas komplikācijas

Divkāršās aortas arkas remonta komplikāciju risks ir zems. Reti mazulim var būt problēmas ar barošanu vai pastāvīgas elpošanas problēmas. Jebkuras ilgstošas ​​​​elpošanas problēmas parasti izzūd gada laikā pēc operācijas.

Komplikācijas no operācijām, kurās tiek novērsti citi sirds defekti, kā arī dubultā aortas arka, atšķiras. Lūdziet mazuļa ķirurgu pārrunāt ar jums visus riskus un komplikācijas.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Iedzimtas sirds slimības pieaugušajiem Atrodiet ārstu un speciālistus Iedzimta sirds slimība bērniemAtrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā var novērst dubulto aortas arku?

Dubultu aortas arku nevar novērst. Tas veidojas grūtniecības sākumā un parādās dzimšanas brīdī.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar dubultu aortas arku?

Zīdaiņiem un bērniem, kuriem ir veikts dubultās aortas arkas remonts, ir lieliska perspektīva. Viņiem patīk normāla dzīve un aktivitātes bez ierobežojumiem.

Pēc operācijas jūsu mazulim var būt pastāvīga trokšņaina elpošana līdz vienam gadam. Tas ir tāpēc, ka dubultā aortas arka neļauj jūsu mazuļa trahejai pareizi attīstīties. Tātad trahejai ir nepieciešams vairāk laika, lai nostiprinātos.

Reti zīdaiņiem un bērniem ir elpceļu simptomi vairāk nekā gadu pēc operācijas.

Noteikti vediet mazuli uz regulārām pārbaudēm un pastāstiet savam pakalpojumu sniedzējam par jebkādiem ilgstošiem simptomiem. Ilgstoša novērošanas aprūpe ir svarīga visiem bērniem, kuriem ir veiktas sirds operācijas.

Dzīvo ar

Kad man jāzvana sava mazuļa ārstam?

Zvaniet savam mazuļa ārstam, ja novērojat jaunus simptomus vai pasliktinās. Zīdaiņi un bērni piedzīvo tik daudz pārmaiņu, ka var būt grūti pateikt, kas ir normāli un kas nē. Bet, ja jūsu mazulim ir klepus “roņa miza” vai ir trokšņaina elpošana, nekavējoties pastāstiet par to savam ārstam. Tā var būt tikai parasta bērnības slimība. Bet retos gadījumos tas var liecināt par sirds problēmu, kas ietekmē mazuļa spēju elpot.

Kad zvanīt 911

Dubultā aortas arka var radīt dzīvībai bīstamu spiedienu uz mazuļa elpas cauruli. Zvaniet 911, ja jūsu mazuļa āda izskatās zila (cianoze) vai ja jūsu mazulim ir acīmredzami grūti elpot.

Kādi jautājumi man jāuzdod sava mazuļa ārstam?

Ja jūsu mazulim ir diagnosticēta dubultā aortas arka, jums būs daudz jautājumu. Ir svarīgi uzzināt vairāk par mazuļa stāvokli un to, kad būs nepieciešama operācija. Jums arī jāzina, vai jūsu mazulim ir citas veselības problēmas. Iespējams, vēlēsities jautāt:

• Kad manam bērnam būs nepieciešama operācija?
• Kur notiks operācija un kas to nodrošinās?
• Kādiem simptomiem man vajadzētu pievērst uzmanību mājās?
• Kā es varu nodrošināt, lai mazulis būtu ērti mājās?
• Vai manam bērnam ir citi sirds defekti?
• Vai manam bērnam vai citiem mūsu ģimenes locekļiem ir jāveic ģenētiskā pārbaude?
• Kādas ir mana mazuļa perspektīvas?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kas ir aortas arkas sindroms?

Aortas arkas sindroms ir ļoti reta vaskulīta forma. Tas ir vairāk pazīstams kā Takayasu arterīts.

Vaskulīts ir jūsu asinsvadu sieniņu iekaisums. Tas var notikt jebkurā no jūsu asinsvadiem, tostarp mazākajiem, ko sauc par kapilāriem. Takayasu arterīts ir iekaisums, kas ietekmē vidēja izmēra un lielus asinsvadus. Tas parasti notiek aortas arkā un tās galvenajos zaros. Tātad, to sauc par aortas arkas sindromu.

Takayasu arterīts (aortas arkas sindroms) attīstās pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem. Tā ir cita problēma nekā iedzimta dubultā aortas arka, un tai ir nepieciešama cita ārstēšana.

Parasti mazuļa piedzimšana sagādā prieku un svētkus. Ja jūsu mazulim grūtniecības laikā vai drīz pēc piedzimšanas tiek diagnosticēta sirdsdarbība, noskaņojums var mainīties uz bažām un nenoteiktību. Ja tikko uzzinājāt, ka jūsu mazulim ir dubultā aortas loka, jūs, iespējams, domājat, kas notiks tālāk.

Jūsu veselības aprūpes komanda palīdzēs jums veikt lietas pa vienam. Jūs jau esat spēris pirmo soli, uzzinot vairāk par sava mazuļa stāvokli. Un labā ziņa ir tā, ka dubultās aortas arkas operācija ir droša un ļoti veiksmīga. Ja jūsu bērnam ir citi sirds defekti vai ģenētisks sindroms, ārstēšana var būt nedaudz sarežģītāka. Taču jaundzimušo aprūpes sasniegumi var palīdzēt jūsu mazulim saņemt pienācīgu aprūpi, atgūties un izbaudīt laimīgu bērnību.

Kopumā, dubultā aortas arka ir reta medicīniska anomālija, kurā cilvēkam ir divi aortas loki, kas izraisa asinsrites problēmas un citus veselības riskus. Šī stāvokļa ārstēšana var būt sarežģīta un daudzpusīga, prasot gan medikamentus, gan iespējamas operācijas. Ir svarīgi, lai pacienti ar šo stāvokli saņemtu regulāru medicīnisko uzraudzību un atbilstošu ārstēšanu, lai samazinātu iespējamos komplikāciju riskus un saglabātu labu veselību.