Kapilāru noplūdes sindroms: kas tas ir, cēloņi, simptomi un ārstēšana

Kapilāru noplūdes sindroms ir reti sastopams stāvoklis, kas saistīts ar asinsvadu noplūdi un pietūkumu ķermenī. Šī slimība var būt ģenētiska vai iedzimta, taču tā arī var rasties kā blakussākums citām slimībām vai traumām. Simptomi var ietvert pietūkumu, asiņošanu ādā un vāju asins recekļveidošanos. Ārstēšana parasti ietver medikamentu lietošanu, lai stiprinātu asinsvadus un novērstu noplūdi. Ja esi noraizējies par šo stāvokli vai aizdomājas, ka tas varētu attiekt uz tevi vai kādu tuvo cilvēku, nekavējoties meklē ārsta palīdzību.

Pārskats

Kas ir kapilāru noplūdes sindroms?

Kapilāru noplūdes sindroms rodas, kad plazma (jūsu asiņu šķidrā daļa) izplūst no sīkiem asinsvadiem (kapilāriem). Šķidrums noplūst muskuļos, audos, orgānos un ķermeņa dobumos (telpās, kurās atrodas orgāni).

Kapilāru noplūdes sindroma lēkmes vai epizodes var rasties vairākas reizes gadā vai tikai vienu reizi. Ja kapilāru noplūdes sindroms netiek nekavējoties ārstēts, jūsu asinsspiediens strauji pazeminās, izraisot orgānu mazspēju un pat nāvi.

Lai gan kapilāru noplūdes sindromu nevar izārstēt, ir svarīgi nekavējoties saņemt medicīnisko palīdzību, lai pārvaldītu simptomus. Jūs varat novērst turpmākas sistēmiskas kapilāru noplūdes sindroma epizodes, regulāri lietojot zāles vai infūzijas.

Kādi ir kapilāru noplūdes sindroma veidi?

Ir divi galvenie kapilāru noplūdes sindroma veidi:

• Sistēmiskas kapilāru noplūdes sindroms, To sauc arī par primāro kapilāru noplūdes sindromu vai Klārksona slimību, kas ietver atkārtotas epizodes, parasti citādi veseliem cilvēkiem.
• Sekundārā kapilārā noplūdes sindroms ir viena epizode, ko izraisa cita slimība, stāvoklis vai zāles.

Kam var rasties kapilāru noplūdes sindroms?

Sistēmiskas kapilāru noplūdes sindroms ir reta slimība, kas skar mazāk nekā 500 cilvēku visā pasaulē. Sistēmisks kapilāru noplūdes sindroms galvenokārt rodas pusmūžā un ļoti reti sastopams bērniem. Tas nozīmē, ka sastopamības biežums varētu būt lielāks, jo cilvēki ar sistēmisku kapilāru noplūdes sindromu bieži var tikt nepareizi diagnosticēti.

Sekundārais kapilāru noplūdes sindroms var rasties jebkura vecuma cilvēkiem. Dažas infekcijas, slimības un medikamenti var izraisīt kapilāru noplūdes sindromu.

Kā kapilāru noplūdes sindroma epizode ietekmē manu ķermeni?

Kapilāru noplūdes sindroma epizodei ir trīs posmi:

1. Prodromālā fāze: Šī fāze notiek vienu līdz divas dienas pirms uzbrukuma. Jūs varat sākt izjust tādus simptomus kā nogurums, slāpes un pēkšņs svara pieaugums.
2. Noplūdes vai atdzīvināšanas fāze: Šī fāze notiek uzbrukuma laikā. Šķidrumi un albumīns (asins plazmā atrodams proteīns) no kapilāriem izplūst jūsu audu telpās. Asins plūsma, kas nes skābekli jūsu audos, palēninās. Jūsu asinsspiediens pazeminās, un sarkanās asins šūnas uzkrājas. Noplūde izraisa hipovolēmiju, kad asins daudzums organismā samazinās.
3. Fāze pēc noplūdes vai darbā pieņemšanas fāze: Šī fāze notiek pēc uzbrukuma. Jūsu kapilāri reabsorbē šķidrumus un albumīnus no audiem, izraisot šķidruma pārslodzi. Tā rezultātā jūsu organismā var veidoties pārāk daudz urīna (poliūrija) un šķidruma plaušās (plaušu tūska).

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa sistēmisku kapilāru noplūdes sindromu?

Sistēmiskās kapilāru noplūdes sindroma cēlonis nav zināms. Pētniekiem ir aizdomas, ka imūnsistēmas reakcija uz slimību vai infekciju var izraisīt stāvokli.

Kas izraisa sekundāro kapilāru noplūdes sindromu?

Sepsis (dzīvībai bīstama infekcijas komplikācija) visbiežāk izraisa sekundāro kapilāru noplūdes sindromu. Citi apstākļi, kas izraisa kapilāru noplūdes sindromu, ir:

• Autoimūnas slimības, imūnsistēmas uzbrukums jūsu ķermeņa veselajām šūnām.
• diferenciācijas sindroms, zāļu terapijas komplikācija cilvēkiem ar akūtu promielocītu leikēmiju vai akūtu mieloleikozi.
• Transplantācijas sindroms, komplikācija, kas var rasties pēc kaulu smadzeņu transplantācijas.
• Hemofagocītiskā limfohistiocitoze, dzīvībai bīstams stāvoklis, ko izraisa pārmērīga imūnsistēmas reakcija.
• olnīcu hiperstimulācijas sindroms, auglības ārstēšanas komplikācija.
• Saindēšanās ar ricīnu.
• Čūsku kodumi.
• Vīrusu hemorāģiskie drudži, vīrusu izraisītu infekcijas slimību grupa.

Dažas zāles, tostarp ķīmijterapijas zāles gemcitabīns (Gemzar®) un tagraxofusp (Elzonris®), var izraisīt arī sekundāru kapilāru noplūdes sindromu.

Kādi simptomi parādās pirms kapilāru noplūdes sindroma epizodes?

Simptomi parasti sākas vienu vai divas dienas pirms kapilāru noplūdes sindroma uzbrukuma. To sauc par prodromālo fāzi. Šie simptomi var ietvert:

• Sāpes vēderā vai muskuļu sāpes (mialģija).
• Nogurums vai vājums.
• Galvassāpes.
• Slāpju palielināšanās.
• Aizkaitināmība.
• Slikta dūša.
• Pēkšņs ķermeņa masas pieaugums.
• Vīrusu vai augšējo elpceļu infekcija.

Kādi simptomi rodas kapilāru noplūdes sindroma epizodes laikā?

Kapilāru noplūdes sindroma epizodes laikā (ko sauc par noplūdes vai atdzīvināšanas fāzi) simptomi var atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Kopējie simptomi var ietvert:

• Ķermeņa pietūkums, kāju un roku pietūkums (perifēra tūska).
• Caureja.
• Zems asinsspiediens (hipotensija).
• Sabiezinātas asinis (hiperkoagulējamība) paaugstināta sarkano asins šūnu (hematokrīta) vai paaugstināta balto asins šūnu skaita (leikocitozes) dēļ.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē kapilāru noplūdes sindromu?

Veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē kapilāru noplūdes sindromu, jautājot par jūsu veselības vēsturi un veicot fizisku pārbaudi. Viņi pārbaudīs jūsu asinsspiedienu, lai redzētu, vai tas nav zems.

Veselības aprūpes sniedzējiem, iespējams, būs jāizslēdz arī citi apstākļi, pirms viņi var diagnosticēt kapilāru noplūdes sindromu. Viņi var pasūtīt asins analīzes, lai meklētu:

• Paaugstināts hematokrīta līmenis (sarkano asins šūnu skaits asinīs).
• Paaugstināts hemoglobīna līmenis (olbaltumviela jūsu sarkanajās asins šūnās).
• Zems olbaltumvielu līmenis asinīs (hipoalbuminēmija).

Viņi var arī veikt asins analīzi, lai meklētu patoloģisku imūnglobīna proteīnu (monoklonālu gammopātiju vai M proteīnu). Cilvēkiem ar kapilāru noplūdes sindromu asinīs var būt patoloģisks M proteīns.

Vadība un ārstēšana

Kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē kapilāru noplūdes sindromu?

Kapilāru noplūdes sindromu nevar izārstēt. Veselības aprūpes sniedzēji koncentrējas uz simptomu pārvaldību un komplikāciju novēršanu.

Kapilāru noplūdes sindroma epizodes laikā veselības aprūpes sniedzēji cenšas kontrolēt asinsspiedienu, lai uzturētu asins plūsmu jūsu orgānos. Viņi arī cenšas novērst pārmērīgu pietūkumu un šķidruma uzkrāšanos. Viņi var izmantot:

• Glikokortikoīdi: Steroīdi, lai samazinātu kapilāru noplūdi.
• Intravenozie šķidrumi: Šķidrumi, lai palielinātu asins plūsmu orgānos, piemēram, nierēs.

Parasti epizodes laikā jūs tiksit hospitalizēts. Ārstēšanas laikā jūsu veselības aprūpes sniedzējs pastāvīgi uzraudzīs jūsu vēnu un arteriālo spiedienu, lai nodrošinātu, ka jūsu organismā neuzkrājas pārāk daudz šķidruma. Šķidruma pārpalikums var izraisīt citas komplikācijas, tostarp plaušu tūsku (pārmērīgu šķidrumu plaušās) un pēkšņu sirdsdarbības apstāšanos.

Pēc kapilāru noplūdes sindroma uzbrukuma (fāze pēc noplūdes vai vervēšanas fāze) jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izmantot diurētisko līdzekli, lai samazinātu šķidruma daudzumu. Diurētiķis ir tabletes, kas palīdz organismam atbrīvoties no ūdens un sāls, palielinot urīna daudzumu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Labdabīgu hematoloģisko traucējumu ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst sistēmisku kapilāru noplūdes sindromu?

Jūs nevarat novērst sistēmiskas kapilāru noplūdes sindroma attīstību. Kad esat piedzīvojis lēkmi, jūs zināt, ka jums ir stāvoklis.

Regulāra medikamentu vai infūziju lietošana var palīdzēt novērst turpmākas epizodes un samazināt to smagumu. Šīs ārstēšanas metodes var ietvert:

• Ikmēneša intravenoza imūnglobulīna (IVIG) infūzijas.
• Perorālie astmas medikamenti, piemēram, teofilīns (Elixophyllin®), terbutalīns (Brethine®) un montelukasts (Singulair®).
• Steroīdi iekaisuma mazināšanai.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar sistēmisku kapilāru noplūdes sindromu?

Sistēmisku kapilāru noplūdes sindromu parasti var pārvaldīt ar profilaktisku ārstēšanu. Ārstēšana parasti darbojas labāk, ja cilvēki tiek diagnosticēti agrāk un viņiem ir mazāk komplikāciju. Nopietnas komplikācijas, ko izraisa kapilāru noplūdes sindroms, var ietvert:

• Nodalījuma sindroms, kad muskuļos palielinās spiediens un samazinās asins plūsma.
• Šķidrums ap sirdi un plaušās (sirds tamponāde, perikarda izsvīdums un pleiras izsvīdums).
• Sirdskaite.
• Nieru mazspēja.
• Nervu bojājumi (neiropātija).
• Plaušu tūska, ja plaušās ir liekais šķidrums.
• Rabdomiolīze, kad muskuļu trauma izraisa nieru mazspēju.
• Insults.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par kapilāru noplūdes sindromu?

Nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja domājat, ka sākusies kapilāru noplūdes sindroma epizode. Tie var palīdzēt pārvaldīt simptomus un padarīt jūs ērtāku.

Kapilāru noplūdes sindroms ir stāvoklis, kad plazma no kapilāriem nokļūst citos ķermeņa audos. Kapilāru noplūdes sindroms var notikt vienu vai vairākas reizes. Neārstēta kapilāru noplūdes sindroma komplikācijas var būt nopietnas. Jo ātrāk tiek diagnosticēts kapilāru noplūdes sindroms un sākta ārstēšana, jo lielākas ir jūsu izredzes uz pozitīvu iznākumu.

Kapilāru noplūdes sindroms ir reti sastopams sindroms, kas saistīts ar asinsvadu noplūdi un iekaisumu. Tā cēloņi var būt dažādi, tostarp iedzimtas anomālijas vai slimības. Simptomi var ietvert pietūkumu, asinis urīnā un nieru problēmas. Ārstēšana parasti ietver zāļu terapiju, lai kontrolētu iekaisumu un novērstu asins noplūdes. Ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja rodas jebkādi šie simptomi, lai nodrošinātu pareizu ārstēšanu un novērstu komplikācijas.