Jaundzimušā pastāvīga plaušu hipertensija (PPHN)

Jaundzimušā pastāvīga plaušu hipertensija (PPHN) ir reta un bīstama slimība, kas skar jaundzimušos bērnus. Šī stāvokļa galvenā pazīme ir plaušu asinsvadu spazmas, kas apgrūtina asinīm ienākšanu plaušās. Tas var novest pie nopietnām sekām, ieskaitot elpošanas grūtības un pat nāvi. Šī slimība prasa nekavējoties medicīnisko iejaukšanos, lai novērstu tās negatīvās sekas. Šī ievadteksts ir domāts, lai sniegtu pamata izpratni par PPHN un uzsvērtu tā nopietnību un svarīgumu ārstēšanas laikā.

Pārskats

Kas ir PPHN?

Jaundzimušā pastāvīga plaušu hipertensija jeb PPHN ir nopietna elpošanas problēma jaundzimušajiem. Tas notiek, ja jūsu jaundzimušā asinsrites sistēma nepielāgojas elpošanai ārpus dzemdes.

Atrodoties jūsu dzemdē, auglis saņem skābekli caur nabassaiti un placentu. Ļoti maz asiņu nonāk augļa plaušās, jo asinsvadi plaušās (plaušu artērijas) lielākoties ir slēgti. Asinis apiet plaušas un plūst uz pārējo ķermeni.

Pēc bērna piedzimšanas un pirmās elpas ieņemšanas viņa plaušu asinsvadiem vajadzētu atvērties. Gaiss ienes viņu plaušās skābekli. Pēc tam asinsvadi ļauj asinīm pārvietoties uz jūsu mazuļa plaušām, lai iegūtu skābekli un piegādātu to pārējam ķermenim.

PPHN rodas, ja jūsu jaundzimušā asinsvadi netiek pietiekami atvērti, kas nozīmē, ka ir ierobežots skābekļa daudzums, kas sasniedz jūsu mazuļa smadzenes un citus orgānus, piemēram, sirdi, nieres un zarnas. PPHN ir dzīvībai bīstama neatliekamā medicīniskā palīdzība, kas var notikt neilgi pēc dzimšanas.

Cik bieži ir šis stāvoklis?

PPHN rodas 2 no 1000 dzīvi dzimušajiem. Visbiežāk tas notiek pilngadīgiem zīdaiņiem (dzimuši no 37 līdz 42 nedēļām) un novēloti dzimušiem zīdaiņiem (dzimuši pēc 42 nedēļām). Reizēm tas notiek arī priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir simptomi?

PPHN simptomi var ietvert:

• Elpošanas problēmas, piemēram, ātra vai lēna elpošana, ņurdēšana un ievilkšana.
• Ātra sirdsdarbība.
• Bērna ādas zilgana krāsa (cianoze).
• Zems asinsspiediens (hipotensija).
• Zems skābekļa līmenis asinīs.
• Papildu vai patoloģiskas sirds skaņas (sirds trokšņi).

Kas izraisa pastāvīgu plaušu hipertensiju jaundzimušajam?

Pētnieki nezina precīzu PPHN cēloni. Tomēr šo stāvokli var izraisīt nepareizi attīstīti vai nepietiekami attīstīti asinsvadi jūsu mazuļa plaušās vai nespēja pielāgoties (atvērties) ārējai videi.

Kādi ir PPHN riska faktori?

Lai gan iemesls nav zināms, daži faktori palielina jūsu zīdaiņa risku saslimt ar PPHN. Šie faktori var ietvert:

• Mekonija aspirācija: Tas var notikt, ja jūsu mazulis ieelpo pats savu lipīgo pirmo izkārnījumu (mekoniju).
• Infekcija: Tas ietver pneimoniju un asinsrites infekcijas.
• Respiratorā distresa sindroms (RDS): Šīs elpošanas grūtības rodas zīdaiņiem, kuriem nav pilnībā attīstītas plaušas (priekšlaicīgi dzimuši bērni).
• Dzimšanas asfiksija: Skābekļa trūkums pirms dzemdībām vai dzemdību laikā.
• Diafragmas trūce: Tas attiecas uz caurumu jūsu mazuļa diafragmā, kas ir muskuļi, kas notur krūtis atsevišķi no vēdera (vēdera). Trūce ir tad, kad orgāni no vienas puses izspiežas cauri caurumam – šajā gadījumā orgāni no vēdera iekļūst krūtīs.
• Citas iedzimtas (dzimšanas brīdī) sirds un plaušu anomālijas: Piemēram, plaušas, kas ir mazākas, nekā tām vajadzētu būt, vai bloķēts sirds vārstulis.
• Dažu zāļu lietošana grūtniecības laikā: Zāļu, piemēram, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL) un selektīvo serotonīna receptoru inhibitoru (SSAI) lietošana vēlīnā grūtniecības laikā var ietekmēt.

Kādas ir PPHN ilgtermiņa sekas?

Līdz 1 no 4 mazuļiem, kas izdzīvo PPHN, būs kādi traucējumi, jo viņu smadzenēs trūkst skābekļa. Šīs komplikācijas var ietvert:

• Attīstības kavēšanās.
• Dzirdes problēmas, piemēram, kurlums.
• Mācīšanās traucējumi.
• Samazināta spēja veikt fiziskās aktivitātes.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts PPHN?

Jūsu zīdaiņa veselības aprūpes sniedzējs var izmantot dažādus laboratorijas un attēlveidošanas testus, lai diagnosticētu PPHN, tostarp:

• Pilnīga asins aina (CBC): CBC mēra jūsu mazuļa balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu skaitu.
• Pulsa oksimetrija (pulss ox): Pulsa oksimetrija ir neinvazīvs veids, kā noteikt skābekļa līmeni jūsu mazuļa asinīs.
• Arteriālo asiņu gāze (ABG): ABG nosaka, cik labi jūsu mazuļa ķermenis piegādā skābekli.
• Krūškurvja rentgenogrāfija: Krūškurvja rentgenstūris var noteikt, vai jūsu mazulim ir palielināta sirds vai plaušu slimība.
• Ehokardiogramma (atbalss): Ehokardiogramma ir detalizēta jūsu mazuļa sirds ultraskaņa, kas palīdz novērtēt asins plūsmu viņa sirdī un plaušās.
• Galvas ultraskaņa: Jūsu mazuļa galvas ultraskaņa, kas palīdz meklēt asiņošanu viņa smadzenēs.
• Seruma elektrolītu testi: Jūsu mazuļa pakalpojumu sniedzējs var izmantot seruma elektrolītu testus, lai novērtētu minerālvielu līdzsvaru jūsu mazuļa asinīs.
• Jostas punkcija (muguras pieskāriens): Jostas punkcija var palīdzēt noteikt, vai jūsu bērnam ir infekcija.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts PPHN?

Galvenais PPHN ārstēšanas mērķis ir palielināt skābekļa plūsmu jūsu mazuļa orgānos, lai novērstu nopietnas komplikācijas. Ārstēšana var ietvert dažādas iespējas, tostarp:

• Skābeklis: Jūsu mazulis var saņemt 100% papildu skābekļa caur deguna kanulu, deguna zariem vai masku.
• Mehāniskā ventilācija: Veselības aprūpes sniedzējs ievietos caurulīti jūsu mazuļa elpas caurulē (trahejā). Ventilators elpo jūsu mazulim.
• Asinsspiediena atbalsts: Jūsu mazulim var ievadīt asinsspiediena zāles intravenozi (IV vai caur vēnu).
• Slāpekļa oksīds: Slāpekļa oksīds ir gāze, kas palīdz atvērt (paplašināt) asinsvadus jūsu mazuļa plaušās. Tas arī uzlabo asins plūsmu viņu plaušās.
• Augstas frekvences oscilējošā ventilācija: Šāda veida ventilācija var palīdzēt uzlabot skābekļa līmeni jūsu mazuļa asinīs.
• Ekstrakorporālās membrānas oksigenācija (ECMO): Ja jūsu mazulim ir nopietna sirds vai plaušu mazspēja, veselības aprūpes sniedzēji var izmantot ECMO iekārtu, kas īslaicīgi piegādā skābekli jūsu mazuļa smadzenēm un ķermenim.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Pastāvīgas jaundzimušo pulmonālās hipertensijas (PPHN) ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus.

Profilakse

Vai PPHN var novērst?

Pētnieki nezina, kāpēc stāvoklis rodas, tāpēc jūs to nevarat novērst. Tomēr jūs varat samazināt savu risku, izvairoties no noteiktu medikamentu lietošanas grūtniecības laikā. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par to, kuras zāles ir drošas grūtniecības laikā.

Perspektīva / Prognoze

Kāds ir PPHN atkopšanas laiks?

Lai gan lielākā daļa PPHN gadījumu izzūd vienas līdz divu nedēļu laikā, dažiem var būt nepieciešams ilgāks laiks, dažreiz mēneši, lai pilnībā atjaunotos. Būs svarīgi palīdzēt aizsargāt mazuli no saaukstēšanās, gripas un citiem vīrusiem. Jūs varat palīdzēt ar to, labi mazgājot rokas un atturot savu mazuli no liela pūļa un slimiem cilvēkiem. Tas arī palīdzēs nodrošināt, ka visi mājsaimniecības locekļi saņem ikgadējo gripas vakcīnu. Jūsu mazulim būs īpaši svarīgi regulāri apmeklēt savu veselības aprūpes sniedzēju un citus speciālistus, lai tiktu pārbaudīti normālas attīstības pavērsieni.

Kāds ir PPHN izdzīvošanas līmenis?

No 7% līdz 10% jaundzimušo ar PPHN mirs stāvokļa komplikāciju dēļ. No tiem, kas izdzīvo, 25% piedzīvos ilgstošas ​​​​sekas, jo viņu smadzenēs trūkst skābekļa. Šīs ilgtermiņa sekas var ietvert attīstības kavēšanos, mācīšanās traucējumus un dzirdes problēmas.

Dzīvo ar

Kad manam mazulim vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Noteikti vediet savu mazuli uz visām turpmākajām tikšanās reizēm, lai viņu veselības aprūpes sniedzējs varētu turpināt viņu uzraudzīt. Tikmēr nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja jūsu mazulis:

• Attīstās drudzis.
• Nebarojas labi.
• Elpošanas laikā iesūc viņu krūtīs vai izplešas nāsīs.
• Izdod sēkšanu vai ņurdēšanu.
• Sāk iegūt zilganu vai pelēcīgu krāsu.

Uzzinot, ka jūsu jaundzimušajam ir PPHN, tas var izraisīt dažādas emocijas. Ir pareizi justies skumjam, nobijies, dusmīgam vai apmulstam. Uzzinot pēc iespējas vairāk par PPHN no sava mazuļa aprūpētājiem, jūs varēsit labāk izjust lietas. Viņi iemācīs jums visu, kas jums jāzina par to, kas notiek ar jūsu mazuli un kā jūs varat palīdzēt mierināt savu jaundzimušo. Pēc neilga laika jūs būsiet sava mazuļa stāvokļa eksperts un jutīsieties pārliecināti, ka darāt visu iespējamo, lai palīdzētu mazulim izdzīvot un attīstīties.

Kopumā, jaundzimušā pastāvīgā plaušu hipertensija (PPHN) ir nopietna stāvoklis, kas prasa steidzamu ārstēšanu un uzraudzību. Šī slimība var radīt nopietnas komplikācijas un sekas, tādēļ ļoti svarīgi ir agrīna diagnosticēšana un ārstēšana. Jāpievērš uzmanība simptomiem un jāsāk ārstēšana nekavējoties, lai samazinātu risku gan bērnam, gan mātei. Ārsti un aprūpes speciālisti ir svarīgi resursi šādu gadījumu pārvaldīšanā, tādēļ sadarbība ar speciālistiem ir būtiska, lai nodrošinātu labāko iespējamo rezultātu.