Jaukta saistaudu slimība: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Jaukta saistaudu slimība ir sarežģīts veselības stāvoklis, kas ietekmē daudzas dažādas sistēmas un orgānus cilvēka ķermenī. Šai slimībai var būt dažādi cēloņi un simptomi, kas padara to sarežģītu un grūti diagnosticējamu. Tomēr ir svarīgi saprast šo slimību, tās cēloņus un simptomus, lai nodrošinātu ātru un efektīvu ārstēšanu. Šajā rakstā mēs detalizēti apspriedīsim jauktas saistaudu slimības cēloņus, simptomus un iespējamās ārstēšanas metodes.

Jaukta saistaudu slimība ir reta autoimūna slimība, kurai ir trīs citas saistaudu slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija un polimiozīts).

Pārskats

Kas ir jaukta saistaudu slimība (MCTD)?

Jaukta saistaudu slimība (MCTD) ir reta autoimūna slimība. Autoimūna slimība ir tāda, kurā jūsu imūnsistēma kļūdaini uzskata jūsu ķermeņa audus par “iebrucējiem” un uzbrūk tiem.

Jauktai saistaudu slimībai ir trīs citu saistaudu slimību pazīmes:

• Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE): iekaisuma slimība, kas var ietekmēt daudzus dažādus orgānus. Simptomi ir drudzis, nogurums, locītavu sāpes, vājums un ādas izsitumi uz sejas, kakla un ķermeņa augšdaļas.
• Sklerodermija: Nenormāla ādas, pamatā esošo audu un orgānu sabiezēšana un sacietēšana.
• Polimiozīts: Muskuļu iekaisums (pietūkums).

Apmēram 25% cilvēku ar saistaudu slimībām (piemēram, dermatomiozītu, reimatoīdo artrītu, Sjogrena sindromu un trim iepriekš minētajām slimībām) vairāku gadu laikā attīstās cita saistaudu slimība. To sauc par “pārklāšanās sindromu”.

Cik izplatīta ir jaukta saistaudu slimība (MCTD)?

MCTD ir reta slimība, kas visbiežāk sastopama sievietēm un cilvēkiem, kam pēc piedzimšanas ir piešķirtas sievietes 20 un 30 gadu vecumā. Slimību var diagnosticēt arī bērniem.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa jauktu saistaudu slimību (MCTD)?

MCTD cēloņi nav zināmi. Tas nav tieši iedzimts, lai gan daži pētījumi liecina, ka slimība var rasties biežāk cilvēkiem ar saistaudu slimības bioloģiskā anamnēzē. Citi iespējamie cēloņi ir saskare ar noteiktiem vīrusiem vai ķīmiskām vielām, piemēram, polivinilhlorīdu un silīcija dioksīdu.

Kādi ir jauktas saistaudu slimības (MCTD) simptomi?

Sākotnējās stadijās cilvēkiem, kuriem ir MCTD, ir simptomi, kas līdzīgi tiem, kuriem ir citi saistaudu bojājumi, tostarp:

• Nogurums.
• Muskuļu sāpes bez redzama iemesla.
• Locītavu sāpes.
• Zemas pakāpes drudzis.
• Reino fenomens (samazināta asins plūsma pirkstos, kāju pirkstos, ausīs un degunā, izraisot jutīgumu, nejutīgumu un krāsas zudumu šajās zonās).

Retāk sastopamie agrīnie simptomi var ietvert:

• Smags polimiozīts, bieži plecos un augšdelmos.
• Akūts (intensīvs) artrīts.
• Aseptisks meningīts (smadzeņu un muguras smadzeņu apvalku iekaisums, ko nav izraisījusi baktērijas vai vīrusi).
• Mielīts (muguras smadzeņu iekaisums).
• Pirkstu vai kāju pirkstu gangrēna (nāve un sabrukšana).
• Augsts drudzis.
• Sāpes vēderā.
• Neiropatija (nervu traucējumi), kas ietekmē sejas trīszaru nervu.
• Dzirdes zaudēšana.

MCTD “klasiskie” simptomi ir:

• Reino fenomens (skat. aprakstu iepriekš).
• Pietūkuši “desai līdzīgi” pirksti, dažkārt īslaicīgi, bet citreiz progresē par sklerodaktiliju (plāni pirksti ar sacietējušu ādu un ierobežotām kustībām).
• Iekaisušas locītavas un muskuļi.
• Plaušu hipertensija (augsts asinsspiediens plaušu asinsvados).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta jaukta saistaudu slimība (MCTD)?

Diagnozi var būt grūti noteikt, jo trīs stāvokļi (SLE, sklerodermija un polimiozīts), ko var novērot MCTD, parasti rodas viens pēc otra ilgākā laika periodā, nevis vienlaikus. Var paiet vairāki gadi, lai noteiktu precīzu MCTD diagnozi.

Ir četras pazīmes, kas norāda uz MCTD, nevis citu saistaudu traucējumu:

• Augsta koncentrācija asins analīzēs noteiktai antivielai, ko sauc par anti-U1-RNP (ribonukleoproteīnu).
• SLE pacientiem bieži konstatē smagu nieru un centrālās nervu sistēmas problēmu neesamību.
• Smags artrīts un plaušu hipertensija, kas var nebūt sastopama cilvēkiem ar SLE vai sklerodermiju.
• Reino fenomens un pietūkušas rokas vai pietūkuši pirksti, kas rodas tikai aptuveni 25% cilvēku ar SLE.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta jaukta saistaudu slimība (MCTD)?

MCTD ārstēšana ir jāpielāgo katrai personai atkarībā no skartajiem orgāniem un to stāvokļa smaguma. Dažiem cilvēkiem ārstēšana var būt nepieciešama tikai uzliesmojumu laikā, savukārt citiem var būt nepieciešama pastāvīga aprūpe.

Ārstēšanas apsvērumi ietver:

• Plaušu hipertensija ir visizplatītākais nāves cēlonis cilvēkiem ar MCTD, un tā jāārstē ar antihipertensīviem līdzekļiem.
• Cilvēkiem ar vieglu MCTD formu var nebūt nepieciešama ārstēšana vai tikai nelielas nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu devas (piemēram, ibuprofēns un naproksēns), pretmalārijas līdzekļi vai mazas kortikosteroīdu devas (piemēram, prednizons), lai ārstētu iekaisumu.
• Lielākas kortikosteroīdu devas bieži lieto, lai pārvaldītu vidēji smagas vai smagas MCTD pazīmes un simptomus. Ja tiek ietekmēti galvenie orgāni, iespējams, būs jālieto imūnsupresanti (lai nomāktu imūnsistēmu).
• Cilvēkiem, kuriem ir MCTD, ir arī risks saslimt ar sirds slimībām, tostarp palielinātu sirdi vai perikardītu (iekaisumu ap sirdi). Jums var būt nepieciešamas regulāri plānotas elektrokardiogrammas, lai uzraudzītu sirds stāvokli.

Ko var sagaidīt pēc jauktas saistaudu slimības (MCTD) ārstēšanas?

• Ilgstoša steroīdu lietošana var izraisīt blakusparādības, piemēram, kaulu zudumu osteoporozes dēļ, audu nāvi asins plūsmas trūkuma dēļ, muskuļu vājumu un infekcijas. Jums regulāri jāapmeklē ārsts, lai uzraudzītu un kontrolētu šīs iespējamās sekas.
• Sievietēm un personām, kurām dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete ar MCTD un kuras plāno grūtniecību, vispirms jākonsultējas ar savu ārstu. Grūtniecība var palielināt slimības uzliesmojumus, un bērni, kas dzimuši sievietēm ar MCTD, var ciest no zema dzimšanas svara.
• Cilvēkiem, kuriem ir ilgstošs, neārstējams stāvoklis, piemēram, MCTD, ir jāizstrādā veidi, kā tikt galā ar savu slimību. Tas ietver padomu meklēšanu no medicīnas un garīgās veselības speciālistiem; pareizs uzturs un fiziskās aktivitātes (ja neesat pārāk noguris); pēc iespējas vairāk uzzināt par slimību; un pievienošanās hronisku slimību atbalsta grupai.

Profilakse

Vai var novērst jauktu saistaudu slimību (MCTD)?

Tā kā MCTD cēloņi nav zināmi, nav iespējams novērst slimību.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir ilgtermiņa perspektīvas cilvēkiem ar jauktu saistaudu slimību (MCTD)?

Tā kā MCTD sastāv no vairākiem saistaudu bojājumiem, ir daudz dažādu iespējamo iznākumu atkarībā no ietekmētajiem orgāniem, iekaisuma pakāpes un slimības progresēšanas ātruma. Ar pareizu ārstēšanu 80% cilvēku izdzīvo vismaz 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Jauktā saistaudu slimība ir sarežģīta un daudzpusīga slimība, kas var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas un orgānus. Svarīgi ir apzināties slimības cēloņus un simptomus, lai agrīnā stadijā noteiktu slimību un sāktu ārstēšanu. Ārstēšanas gaitā var izmantot dažādas metodes, piemēram, zāles, fizioterapiju, vai pat ķirurģisku iejaukšanos, atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Ir svarīgi konsultēties ar speciālistu, lai saņemtu individuālu ārstēšanu, kas palīdzēs kontrolēt slimību un uzlabot dzīves kvalitāti.