Hipoplastiskais kreisās sirds sindroms (HLHS): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hipoplastiskais kreisās sirds sindroms ir kritiska sirds anomālija, kurā kreisā sirds puse nav pilnībā attīstījusies. Tas var izraisīt nopietnas veselības problēmas un bērna dzīvotspēja var būt apdraudēta. Šī sindroma cēloņi, simptomi un ārstēšanas iespējas ir būtiski jautājumi, kas izzināmībai un sapratnei ir būtiska nozīme. Šajā rakstā apskatīsim visu šo svarīgo informāciju par šo reti sastopamo sjndromu.

Pārskats

Ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu sirds kreisās puses daļas pilnībā neattīstās.

Kas ir hipoplastisks kreisās sirds sindroms?

Hipoplastiskais kreisās sirds sindroms (HLHS) ir sarežģīts un reta sirds slimība, kas ir dzimšanas brīdī (iedzimta). Tas ir viena kambara sirds defekts. Tas nozīmē, ka viena mazuļa sirds puse neattīstījās pareizi.

Zīdaiņiem, kas dzimuši ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu, dažas struktūras sirds kreisajā pusē neattīstījās pilnībā, tostarp:

• Kreisais kambara: Šī ir jūsu sirds apakšējā kreisā kamera, kas sūknē ar skābekli bagātas asinis jūsu aortā.
• Aorta: Šis ir jūsu lielākais asinsvads. Tas aizved asinis no sirds uz pārējo ķermeni.
• Mitrālie un aortas vārsti: Šie audu atloki atveras un aizveras, lai kontrolētu, kā jūsu asinis pārvietojas pa sirdi. Jūsu aortas vārsts ļauj asinīm pāriet no kreisā kambara uz aortu. Jūsu mitrālais vārsts kontrolē asins plūsmu no augšējā sirds kameras (atrium) uz apakšējo sirds kameru (kambaru).

Arī bērnam ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu starp diviem augšējiem sirds kambariem var būt atvere (priekškambaru starpsienas defekts). Parasti tā būtu cieta audu siena.

Hipoplastisks kreisās sirds sindroms pret normālu sirdi

Katrai normālas sirds pusei ir savs darbs. Labā puse pārvieto ar skābekli nabadzīgas asinis uz plaušām, lai iegūtu skābekli. Kreisā puse jūsu ķermenim sūta ar skābekli bagātas asinis.

Bērnam ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu sirds kreisā puse ir pārāk maza, lai sūknētu pietiekami daudz asiņu pārējai ķermeņa daļai. Viņu labais kambara vai labās sirds apakšējā kamera pēc tam pārņem asiņu sūknēšanu gan plaušās, gan visā ķermenī. Tas to dara caur asinsvadu, ko sauc par ductus arteriosus.

Arteriozais vads ir trauks, kas ir visiem augļiem. Tas parasti kļūst mazāks, līdz tas aizveras drīz pēc dzimšanas. Ar slēgtu arteriozu kanālu hipoplastisks kreisās sirds sindroms parasti ir letāls, ja mazuļi nesaņem ārstēšanu.

Cik bieži ir hipoplastisks kreisās sirds sindroms?

Aptuveni 1 no 3800 mazuļiem katru gadu ASV piedzimst ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu. Šis stāvoklis veido aptuveni 2% līdz 3% no visām iedzimtajām sirds slimībām (KSS). Hipoplastiskais kreisās sirds sindroms skar vairāk vīriešu un cilvēku, kuriem dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis (67%), nekā sievietes un cilvēki, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir hipoplastiskā kreisās sirds sindroma simptomi?

Hipoplastiskā kreisā sirds sindroma simptomi var ietvert:

• Cianoze jeb pelēcīga (tumsādainiem) vai zilgana (gaišiem cilvēkiem) ādas, lūpu un nagu krāsas maiņa.
• Apgrūtināta elpošana.
• Grūtības ar barošanu.
• Enerģijas trūkums (letarģija).
• Ātra sirdsdarbība.
• Nosvīdusi, mitra vai vēsa āda.
• Vājš pulss.

Jaundzimušajiem ar HLHS ne vienmēr simptomi parādās uzreiz. Tā vietā simptomi var attīstīties dažu stundu vai dienu laikā pēc dzimšanas.

Kas izraisa hipoplastisku kreisās sirds sindromu?

Lielāko daļu laika nav zināms hipoplastiskā kreisās sirds sindroma cēlonis. Dažreiz iemesls ir ģenētisks. Zīdaiņiem ar mutācijām (izmaiņām) konkrētos gēnos var būt lielāks HLHS risks. Šie gēni ir pazīstami kā GJA1 vai NKX2-5.

Dažiem zīdaiņiem ar ģenētiskiem traucējumiem (piemēram, Tērnera sindroms vai trisomija 18) var būt arī hipoplastisks kreisās sirds sindroms.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts hipoplastiskais kreisās sirds sindroms?

Veselības aprūpes sniedzējs var veikt hipoplastiskas kreisās sirds sindroma diagnozi, izmantojot informāciju no nekaitīgas attēlveidošanas.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs to var darīt grūtniecības laikā vai drīz pēc bērna piedzimšanas.

Grūtniecības laikā veselības aprūpes sniedzēji izmanto nesāpīgas un neinvazīvas attēlveidošanas metodes, piemēram:

• Ultraskaņa.
• Augļa ehokardiogramma (ultraskaņa), lai novērtētu mazuļa sirdi pirms dzimšanas.

Pēc bērna piedzimšanas veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē stāvokli, novērojot simptomus un pārbaudot testa rezultātus. Viņi var dzirdēt sirds trokšņus, izmantojot stetoskopu, lai klausītos jūsu mazuļa sirdi. Tas nozīmē, ka asinis neplūst tā, kā vajadzētu.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu hipoplastisku kreisās sirds sindromu?

Hipoplastiskā kreisās sirds sindroma diagnostikas testi var ietvert:

• Krūškurvja rentgenogrāfija: Tas parāda jūsu mazuļa sirds un plaušu izmēru un formu.
• Ehokardiogramma: Šī ultraskaņa parāda iekšējās sirds struktūras.
• Elektrokardiogramma (EKG): Tas mēra elektriskās izmaiņas sirdsdarbības laikā.
• Pulsa oksimetrijas skrīnings: Tas parāda, cik daudz skābekļa ir jūsu mazuļa asinsritē.

Vadība un ārstēšana

Vai hipoplastisks kreisās sirds sindroms ir ārstējams?

Jā. Pirmkārt, jūsu mazulim būs nepieciešamas zāles, ko sauc par prostaglandīnu. Tādējādi viņu ductus arteriosus paliek atvērts un funkcionē. Citas zāles var palīdzēt jūsu mazuļa sirdij darboties efektīvāk. Jūsu mazulim var būt nepieciešama arī elpošanas palīdzība.

Tad viņiem būs nepieciešamas vairākas operācijas, lai novirzītu asins plūsmu uz plaušām un ķermeni. Šīs operācijas uzliek sirds slodzi uz labo kambara, kas veic visu sūknēšanu.

Kā tiek ārstēts hipoplastiskais kreisās sirds sindroms?

Ķirurgi veic trīs atsevišķas operācijas. Hipoplastiskā kreisā sirds sindroma operācijas posmi ir Norvuda, Glena un Fontana procedūras. Jūsu mazuļa apgādniekam būs jāveic operācijas šādā secībā.

Norwood procedūra: Zīdaiņiem ar HLHS pirmo divu dzīves nedēļu laikā nepieciešama Norvudas operācija. Procedūras laikā ķirurgi:

1. Rekonstruējiet bērna nepietiekami attīstīto aortu, lai nodrošinātu asins plūsmu viņa ķermenī.
2. Novietojiet šuntu (cauruli), lai novirzītu asinis vai nu no labā kambara, vai aortas uz plaušu artērijām, kas nonāk viņu plaušās.
3. Izveidojiet savienojumu starp viņu sirds augšējiem kambariem. Tas izvada ar skābekli bagātas asinis no plaušām, lai apgādātu ķermeni.

Divvirzienu Glena šunta darbība: 4 līdz 6 mēnešu vecumā mazuļiem nepieciešama otra operācija. Glenn procedūras laikā ķirurgi:

1. Noņemiet veco šuntu.
2. Novietojiet jaunu šuntu, lai piestiprinātu mazuļa augšējo dobo vēnu pie viņa plaušu artērijām. Augšējā dobā vēna (SVC) ir liela vēna, kas no ķermeņa augšdaļas uz sirdi ved ar skābekli nabadzīgas asinis.
3. Izmantojiet šo šuntu, lai samazinātu bērna labā kambara slodzi, ļaujot asinīm plūst tieši viņa plaušās.

Fonta procedūra: No 18 mēnešu līdz 4 gadu vecumam mazuļiem nepieciešama pēdējā operācija. Šī pēdējā procedūra ļauj visām asinīm, kas atgriežas no ķermeņa, nonākt tieši plaušās, nevis sajaukties sirdī. Fontana procedūras laikā ķirurgi savienos jūsu mazuļa apakšējo dobo vēnu (IVC) ar plaušu artērijām. Līdzīgi kā SVC, IVC ir liela vēna, kas no jūsu bērna ķermeņa lejasdaļas uz sirdi ved ar skābekli nabadzīgas asinis.

Ārstēšanas komplikācijas

Daži bērni var nepāriet no vienas operācijas uz nākamo. Turklāt viņiem var rasties problēmas pēc katras operācijas, piemēram:

• Problēmas ar to labā kambara nedarbojas pareizi.
• Aortas vārstuļa noplūde.
• Aknu slimība.
• Nenormāli sirds ritmi.
• Asins recekļi.
• Infekcija.
• Problēmas ar ēšanu.
• Krampji.
• Nieru problēmas.
• Sirdsdarbības apstāšanās.

Vai sirds transplantācija ir laba hipoplastiskā kreisās sirds sindroma ārstēšana?

Dažreiz jūsu mazuļa ķirurgs var ieteikt sirds transplantāciju, nevis trīsdaļīgu operāciju sēriju. Tomēr zīdaiņiem ar sirds transplantāciju ir nepieciešami medikamenti mūža garumā.

Vai hipoplastisko kreisās sirds sindromu (HLHS) var ārstēt pirms dzimšanas?

Operācija grūtniecības laikā nav hipoplastiskā kreisās sirds sindroma ārstēšana. Augļa ķirurgs var izvēlēties operēt tikai, lai labotu dažus nosacījumus, kas varētu būt saistīti ar sliktiem HLHS rezultātiem vai zīdaiņiem, kuriem attīstās HLHS.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Hipoplastiskā kreisās sirds sindroma ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus.

Profilakse

Vai es varu samazināt hipoplastiskā kreisās sirds sindroma (HLHS) risku?

Daudziem HLHS gadījumiem nav acīmredzama iemesla. Tomēr pakalpojumu sniedzēji grūtniecības laikā vienmēr veicina veselīgus ieradumus, tostarp:

• Izvairīšanās no alkohola un smēķēšanas.
• Jebkuru medicīnisku stāvokļu, piemēram, diabēta, pārvaldība.
• Ēdot veselīgu uzturu.
• Ikdienas pirmsdzemdību vitamīna uzņemšana ar vismaz 400 mikrogramiem (mcg) folijskābes.

Ja jums vai citam potenciālajam vecākam ģimenē ir hipoplastisks kreisās sirds sindroms, pirms grūtniecības iestāšanās varat konsultēties ar ģenētisko konsultantu.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja manam bērnam ir hipoplastisks kreisās sirds sindroms?

Jūsu bērnam vismaz reizi gadā būs nepieciešamas novērošanas vizītes pie kardiologa (sirds ārsta). Šīs vizītes nodrošina, ka viņu sirds, plaušas un citi orgāni turpina darboties pareizi. Kad jūsu bērns kļūs pilngadīgs, viņš pāries uz aprūpi no speciālista pieaugušo iedzimtu sirds slimību jomā.

Lielākajai daļai bērnu ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu būs nepieciešami sirds medikamenti. Viņiem arī būs jālieto antibiotikas pirms jebkādām citām operācijām, piemēram, zobu operācijām. Šīs zāles samazina endokardīta (sirds infekcijas) risku.

Perspektīva hipoplastiskai kreisās sirds sindromam

Bez ārstēšanas hipoplastiskais kreisās sirds sindroms ir letāls dienas vai nedēļas pēc dzimšanas.

Hipoplastiskā kreisā sirds sindroma prognoze ir atkarīga no jūsu bērna sirds deformācijas sarežģītības. Jautājiet sava mazuļa veselības aprūpes sniedzējam par riskiem, kas saistīti ar katru operāciju.

Dažiem bērniem var būt samazināta fiziskā izturība visu atlikušo mūžu. Parasti veselības aprūpes sniedzēji iesaka ierobežot fiziskās aktivitātes, piemēram, sacensību sportu.

Kāds ir hipoplastiskā kreisās sirds sindroma izdzīvošanas rādītājs?

Aptuveni 20% līdz 60% mazuļu ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu izdzīvo savu pirmo dzīves gadu. Pēc tam dzīvildze nākamo piecu, 10 un 15 gadu laikā ir aptuveni 40%. Zīdaiņiem, kuriem ir normāls dzimšanas svars un kuri nav priekšlaicīgi dzimuši, veicas labāk nekā zīdaiņiem ar mazāku dzimšanas svaru. Viens pētījums atklāja, ka lielākā daļa mazuļu, kas izdzīvoja savu pirmo dzīves gadu, joprojām bija dzīvi 18 gadu vecumā.

Dzīvo ar

Kā es rūpējos par savu bērnu?

Bērni, kas dzimuši ar šo stāvokli, var dzīvot veselīgu dzīvi ar ilgstošu kardiologa uzraudzību.

Jūs varat rūpēties par savu bērnu šādos veidos:

• Pārliecinieties, ka jūsu bērns katru gadu tiek vakcinēts pret gripu un pret COVID-19.
• Atvediet savu bērnu uz kardiologa apmeklējumiem ik pēc sešiem mēnešiem vai katru gadu.
• Pārliecinieties, ka jūsu bērns lieto zāles.
• Ierobežojiet bērna intensīvās fiziskās aktivitātes, pamatojoties uz pakalpojumu sniedzēja ieteikumiem.
• Strādājiet ar viņiem, ja viņiem ir mācīšanās grūtības.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Ja jūsu bērnam ir hipoplastisks kreisās sirds sindroms, varat jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kādi ir operācijas riski?
• Vai ir iespējamas operācijas komplikācijas, kurām jāpievērš uzmanība?
• Kādas zāles manam bērnam ir vajadzīgas?
• Vai ir kādas zāļu blakusparādības?
• Kā HLHS ietekmēs mana bērna dzīvi?
• Kāda turpmākā aprūpe manam bērnam ir nepieciešama pēc operācijas?
• Ja man ir vēl viens bērns, vai šim bērnam ir lielāks HLHS risks?

Bērna piedzimšana ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu var būt saspringta un vientuļa. Ir svarīgi atrast atbalsta grupu vai citu emocionāla atbalsta avotu, kamēr tiekat galā ar bērna sirds defekta radīto stresu un nenoteiktību. Emocionāli spēcīga sajūta palīdzēs jums pārvaldīt bērna veselības kāpumus un kritumus.

Kopumā, hipoplastiskais kreisās sirds sindroms ir reta un nopietna sirds anomālija, kas prasa īpašu uzmanību un ārstēšanu. Cēloņi var būt dažādi, un simptomi var būt sarežģīti, taču, ar pareizu ārstēšanu, pacientiem ir iespēja dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Ārstēšanu, parasti, ietver sirds operācijas, ārstēšanas plānu un regulāras medicīniskās pārbaudes. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo sindromu, lai nodrošinātu pacienta labklājību un izdzīvošanu.