Hipoplastiskā aortas arka

Hipoplastiskā aortas arka ir sirds iedzimta anomālija, kurā aortas arkas lūmenis ir smagi sašaurināts vai pat pilnībā bloķēts. Tas var izraisīt nopietnas sirds problēmas un ierobežot asins plūsmu uz ķermeni. Šī stāvokļa ietekme var būt ļoti nopietna un pat bīstama dzīvībai. Ārsti bieži veic ķirurģiskas procedūras, lai koriģētu šo anomāliju un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Ir svarīgi regulāri pārbaudīt un ārstēt hipoplastiskās aortas arkas gadījumus, lai novērstu iespējamos komplikācijas un saglabātu pacienta labklājību.

Pārskats

Zīdaiņiem ar šo iedzimto sirds defektu ir sašaurināta aortas arka. Viņiem bieži ir aortas koarktācija vai sašaurināšanās arī dilstošajā aortā.

Kas ir hipoplastiskā aortas arka?

Hipoplastiskā aortas arka, ko sauc arī par aortas arkas hipoplāziju (AAH), ir iedzimts sirds defekts, kas ietekmē daļu no jūsu mazuļa aortas. Aorta ir galvenā artērija, kas sūta asinis no jūsu mazuļa sirds uz pārējo ķermeni. Šai artērijai ir spieķi līdzīga forma, un veselības aprūpes sniedzēji sauc niedru “rokturi” par aortas arku.

Zīdaiņiem ar aortas arkas hipoplāziju ir nepietiekami attīstīta aortas arka. Tas nozīmē, ka jūsu mazuļa aortas arkas atvere (lūmenis) ir šaurāka, nekā vajadzētu. Tā rezultātā asinīm ir grūtāk plūst uz aortas apakšējo daļu (dilstošā aorta) un izplūst uz ķermeni.

Kuru tas ietekmē?

Aortas arkas hipoplāzija var rasties pati par sevi, bet visbiežāk tā rodas zīdaiņiem, kuriem ir cita iedzimta sirds slimība, ko sauc par aortas koarktāciju. Tas ir jūsu mazuļa aortas sašaurināšanās, kas veidojas lejupejošā aortā, netālu no ductus arteriosus (augļa asinsvada). Kad šie divi apstākļi notiek kopā, jūsu mazulim ir “aortas koarktācija ar aortas arkas hipoplāziju”. Šis ir termins, ko jūs varat dzirdēt sava mazuļa veselības aprūpes sniedzēja lietošanā. Tas nozīmē, ka jūsu mazuļa aortas daļa ir sašaurināta, nevis tikai vienā punktā.

Zīdaiņiem ar AAH var būt arī citi sirdsdarbības traucējumi, tostarp:

• Priekškambaru starpsienas defekts (ASD).
• Atrioventrikulārās starpsienas defekts.
• Divpusējā aortas vārstuļa un aortas vārstuļa stenoze.
• Hipoplastisks kreisās sirds sindroms (HLHS).
• Patents ductus arteriosus (PDA).
• Šona sindroms vai daudzlīmeņu obstrukcija viņu sirds kreisajā pusē.
• Ventrikulāras starpsienas defekts (VSD).

Vairāku iedzimtu sirds slimību klātbūtne ir svarīga, jo tā ietekmē ārstēšanu. Jūsu mazulim var būt nepieciešama noteikta veida operācija vai aprūpes plāns viņa sarežģītās un unikālās sirds anatomijas dēļ. Dažiem zīdaiņiem ar AAH nepieciešama ārstēšana no vairākiem stāvokļiem, kas traucē normālu asins plūsmu caur sirdi.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir hipoplastiskās aortas arkas simptomi?

Zīdaiņiem, kuriem ir aortas koarktācija ar aortas arkas hipoplāziju, simptomi parasti parādās drīz pēc piedzimšanas. Tie var ietvert:

• Ātrs pulss.
• Nogurums.
• Pelēka vai bāla āda.
• Spēcīga svīšana.
• Aizkaitināmība.
• Ātra vai apgrūtināta elpošana.
• Problēmas ar barošanu.
• Vājš pulss ķermeņa lejasdaļā (pie augšstilba artērijas).

Kas izraisa aortas arkas hipoplāziju?

AAH ir iedzimts sirds defekts, kas nozīmē, ka tas ir dzimšanas brīdī. Pētnieki turpina pētīt, kas izraisa iedzimtus sirds defektus.

AAH rodas, ja jūsu bērna aortas arka pirmajās grūtniecības nedēļās neveidojas pareizi.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta aortas arkas hipoplāzija?

Veselības aprūpes sniedzēji izmanto attēlveidošanas testus, lai diagnosticētu šo stāvokli, parasti drīz pēc dzimšanas.

Testi, kas diagnosticē AAH, ietver:

• Sirds datortomogrāfijas (CT) skenēšana.
• Magnētiskās rezonanses angiogramma (MRA).
• Transtorakālā ehokardiogramma (TTE).
• Sirds kateterizācija.

Šie testi ļoti detalizēti parāda jūsu mazuļa sirds anatomiju. Tie atklāj, vai jūsu mazulim ir citi sirds defekti, un tie palīdz jūsu mazuļa aprūpes komandai plānot vispiemērotāko ārstēšanu.

Lai diagnosticētu AAH, veselības aprūpes sniedzēji ņem vērā jūsu mazuļa aortas arkas izmēru. Konkrētāk, tie aplūko tā diametru vai tā atvēruma platumu (lūmenu). Viņi salīdzina šo skaitli ar citu mazuļa aortas daļu diametru, piemēram, augošo vai dilstošo aortu. Pakalpojumu sniedzēji izmanto šos skaitļus, lai aprēķinātu, vai aortas arkas diametrs nav pārāk šaurs.

Aortas arkas anatomija

Jūs varat dzirdēt, ka jūsu mazuļa aprūpētājs runā par dažādām aortas arkas daļām vai segmentiem, kad viņi diagnosticēs šo stāvokli. Jūs varētu brīnīties, Kā aortas arkai var būt dažādi segmenti? Vai tā jau nav viena lielākās aortas sadaļa?

Jā, arka ir tikai viena neliela aortas daļa (tas ir spieķa “rokturis”). Bet visas jūsu aortas daļas, ieskaitot aortas arku, rada daudzas artērijas, kas atzarojas dažādos virzienos. Jūsu aorta ir kā galvenais ceļš, ar kuru ir savienotas daudzas sānu ielas. Veselības aprūpes sniedzēji izmanto dažādas artērijas kā orientierus, kas norāda uz noteikta aortas arkas segmenta sākumu vai beigām. Šis ceļvedis ir noderīgs, diagnosticējot un ārstējot AAH.

Šeit ir daži jūsu mazuļa aortas arkas segmenti, kurus jūs varētu dzirdēt pieminam viņu pakalpojumu sniedzējs:

• Proksimālā šķērseniskā arka: Šis ir segments starp jūsu mazuļa brahiocefālo (nenoteikto) artēriju un kreiso kopējo miega artēriju. Tā ir viņu sirdij vistuvākā daļa.
• Distālā šķērseniskā arka: Šis ir segments starp kreiso kopējo miega artēriju un kreiso subklāvja artēriju.
• Aortas šaurums: Šis ir segments starp kreiso subklāviālo artēriju un ductus arteriosus (augļa asinsvadu).

Jūsu mazuļa apgādnieks noteiks, kur jūsu mazuļa aortas arka ir sašaurināta, un sašaurinājuma apmēru. Šī informācija nosaka ārstēšanas plānu.

Vadība un ārstēšana

Kāda ir hipoplastiskās aortas arkas ārstēšana?

Zīdaiņiem ar hipoplastisku aortas arku, lai labotu stāvokli, nepieciešama sirds operācija. Jūsu mazuļa ķirurgs paskaidros, kāda veida operācija ir nepieciešama jūsu mazulim. Ķirurģiskās stratēģijas atšķiras atkarībā no jūsu mazuļa sirds anatomijas un citiem defektiem, kas jālabo. Jūsu mazulim var būt nepieciešams iegriezums krūškurvja kreisajā pusē, ko sauc par torakotomiju, vai iegriezums krūškurvja vidū, ko sauc par sternotomiju.

Izplatīta ķirurģiska metode ir rezekcija ar paplašinātu anastomozi no gala līdz galam. Šī operācija palīdz zīdaiņiem, kuriem ir aortas koarktācija ar aortas arkas hipoplāziju. Ķirurgs noņem mazuļa sašaurināto aortas daļu un savieno apakšējo daļu (dilstošo aortu) ar iegarenu iegriezumu viņa aortas arkā.

Operācija uzlabo asinsriti jūsu mazuļa aortā. Tā rezultātā jūsu aorta var nodrošināt pietiekami daudz ar skābekli bagātu asiņu, lai barotu mazuļa orgānus un audus.

Profilakse

Kā es varu to novērst?

Iespējams, ka nav iespējams novērst iedzimtus sirds defektus, piemēram, aortas arkas hipoplāziju. Bet, ievērojot veselības aprūpes sniedzēja norādījumus par veselīgu grūtniecību, tas var palīdzēt samazināt AAH vai citu defektu risku.

Kopumā jums vajadzētu izvairīties no:

• Alkohols.
• Smēķēšana, tvaicēšana un visi tabakas izstrādājumi. Tāpat izvairieties no pasīvās smēķēšanas.
• Izklaides narkotikas, īpaši kokaīns.

Ir svarīgi apmeklēt pakalpojumu sniedzēju, lai veiktu pirmsdzemdību pārbaudes. Turklāt pirms grūtniecības un grūtniecības laikā sadarbojieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, lai pārvaldītu visus iespējamos veselības stāvokļus.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir mana mazuļa perspektīvas?

Jūsu mazuļa veselības aprūpes sniedzējs ir vislabākais, kam jautāt. Tas ir tāpēc, ka daudzi faktori ietekmē jūsu mazuļa perspektīvu, tostarp citu iedzimtu sirds defektu klātbūtni.

Parasti zīdaiņiem, kuri tiek ārstēti ar aortas arkas hipoplāziju, var rasties šādas problēmas:

• Atkārtota viņu aortas sašaurināšanās.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Barošanas vai rīšanas problēmas (konkrēta nerva traumas dēļ).

Konsultējieties ar sava mazuļa pakalpojumu sniedzēju par šiem riskiem un to pārvaldību.

Dzīvo ar

Kā es varu rūpēties par savu bērnu pēc operācijas?

Katram mazulim ir unikālas vajadzības. Konsultējieties ar sava bērna veselības aprūpes sniedzēju, lai uzzinātu vairāk par viņa īstermiņa un ilgtermiņa aprūpes pārvaldību.

Uzdodamie jautājumi ietver:

• Kā man vajadzētu rūpēties par savu bērnu mājās?
• Kādas zāles manam bērnam ir vajadzīgas?
• Vai manam bērnam ir vajadzīgas kādas terapijas, lai palīdzētu ar fiziskām vai neiroloģiskām funkcijām?
• Vai manam bērnam ir kādi darbības ierobežojumi?
• Kad manam bērnam ir droši doties uz bērnudārzu? Kādi īpaši norādījumi man jāsniedz dienas aprūpei?
• Vai manam bērnam būs nepieciešama cita ārstēšana vai operācijas?

Vecāki ir grūti neatkarīgi no tā. Taču medicīniskā aprūpe bērnam ar tādu sirds slimību kā hipoplastiska aortas arka (AAH) katru dienu rada jaunus izaicinājumus. Jūs varat justies pārņemts ar medicīnisko valodu vai ārstēšanas plāniem. Tas ir normāli, un jūs neesat viens. Lūdziet bērna veselības aprūpes sniedzējam sazināties ar resursiem un atbalsta grupām. Atbalstošas ​​kopienas veidošana sev un savai ģimenei var palīdzēt pārvaldīt stresu un sekot līdzi bērna vajadzībām.

Kopumā, hipoplastiskā aortas arka ir nopietns medicīniskais stāvoklis, kas prasa uzmanību no medicīnas speciālistiem. Šī stāvokļa ārstēšana var ietvert operāciju vai citus medicīniskus pasākumus, lai uzlabotu asins plūsmu un novērstu komplikācijas. Tā kā hipoplastiskā aortas arka var izraisīt nopietnas veselības problēmas, ir svarīgi konsultēties ar ārstu un ievērot ārstēšanas plānu, lai uzlabotu pacienta stāvokli un novērstu komplikāciju attīstību.