Hepatopulmonārais sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Hepatopulmonārais sindroms ir rets, bet nopietns stāvoklis, kas saistīts ar aknu slimībām un plaušu problēmām. Tās simptomi var ietvert elpas trūkumu, klepu un nogurumu. Ārstēšana var ietvert medikamentus, skābekļa terapiju vai pat aknu transplantāciju. Ir svarīgi agrīna diagnosticēšana un ārstēšana, lai novērstu nopietnākas komplikācijas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Šis raksts sniegs ieskatu par šo sindromu, to cēloņiem un iespējamajām ārstēšanas metodēm.

Pārskats

Kas ir hepatopulmonārais sindroms?

Hepatopulmonārais sindroms ir reta aknu slimības komplikācija, kas izraisa zemu skābekļa līmeni asinīs (hipoksēmiju). “Hepato” nozīmē “aknās”, un “plaušu” nozīmē “plaušās”. Jūsu aknas un plaušas ir savienotas ar asinsvadiem, kas progresējošas aknu slimības gadījumā kļūst paplašināti. Paplašinātie asinsvadi veido “šuntus”, neregulārus asins plūsmas modeļus, kas apiet skābekļa piesātinājumu plaušās. Paplašināti asinsvadi (vazodilatācija) plaušās un manevrēšana izraisa hipoksēmiju.

Kā šis stāvoklis mani ietekmē?

Hepatopulmonārais sindroms izraisa elpas trūkumu, kas laika gaitā pasliktinās. Tas var uzlaboties, guļot plakanā stāvoklī, un pasliktināties vertikālā stāvoklī. Tas var kļūt tik smags, ka tas ir klāt pat miera stāvoklī. Šis pakāpeniskais pasliktināšanās process ir pazīstams arī kā hroniska elpošanas mazspēja. Viss neizdodas uzreiz, bet galu galā jūsu orgāni un audi kļūst nopietni skābekļa trūkuma dēļ (hipoksija). Tas ir bīstams stāvoklis, kas var radīt neatgriezeniskus bojājumus jūsu smadzenēm un sirdij. Ja to neārstē, tas var būt letāls.

Kas ietekmē hepatopulmonāro sindromu?

Hepatopulmonārs sindroms rodas aptuveni 25% cilvēku ar hronisku aknu slimību. Tas var rasties arī ar akūtu aknu mazspēju, bet tas ir retāk. Parasti aknu ciroze izraisa portālu hipertensiju, kas dažos gadījumos izraisa hepatopulmonāru sindromu. Retāk citu iemeslu, piemēram, asins recekļu, izraisīta portāla hipertensija var izraisīt arī hepatopulmonāro sindromu.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa stāvokli?

Zinātnieki nav precīzi pārliecināti, kā portāla hipertensija izraisa plaušu asinsvadu paplašināšanos, lai gan viņiem ir dažas idejas. Viņi arī nezina, kāpēc tas notiek tikai ar dažiem cilvēkiem, bet ne ar citiem. Šķiet, ka tas nav saistīts ar jūsu aknu slimības progresēšanas pakāpi. Viņi zina, ka vazodilatācija jūsu plaušās izraisa hipoksēmiju. Tas izraisa asinsrites nelīdzsvarotību attiecībā pret gaisa ventilāciju.

Kādi ir hepatopulmonārā sindroma simptomi?

Vieglos gadījumos var nebūt nekādu pamanāmu simptomu. Pirmais simptoms, ko cilvēki pamana, parasti ir elpas trūkums (aizdusa). Tam var būt daudz iemeslu, un aknu slimība to var izraisīt vairākos dažādos veidos. Tāpēc cilvēki ar aknu slimību un viņu ārsti ne vienmēr to atzīst par hepatopulmonārā sindroma pazīmi. Stāvoklim pasliktinoties, jūs varat pamanīt citus simptomus, piemēram:

• Platipnoja: elpas trūkums, kas pasliktinās, pieceļoties sēdus, un uzlabojas, kad apguļaties.
• Ortopnea: elpas trūkums, kas pasliktinās, kad jūs apguļaties, un uzlabojas, kad pieceļaties sēdus.
• Cianoze: zilganu nokrāsu jūsu lūpām, nagu pamatnēm vai ādai skābekļa trūkuma dēļ.
• Saliekti pirksti: Jūsu roku vai kāju pirksti izliekas galos, kas liecina par hipoksēmiju.

Jums var būt arī bieži sastopamas aknu slimības un/vai portāla hipertensijas pazīmes, piemēram:

• Zirnekļa angiomas: plīsuši asinsvadi zem ādas, kas līdzinās sarkanajiem zirnekļiem.
• Paplašinātas vēnas (varikozas), kas iet caur vēderu un/vai barības vadu.
• A kuņģa-zarnu trakta asiņošana anamnēzē.
• Uzpampuši vēders no uzkrātā šķidruma (ascīts).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts hepatopulmonārais sindroms?

Veselības aprūpes sniedzēji atpazīst hepatopulmonāro sindromu pēc pazīmju triādes, kas parādās kopā:

• Portāla hipertensija, parasti aknu slimības fona apstākļos.
• Vēnu paplašināšanās, kas nonāk plaušās (intrapulmonālas asinsvadu paplašināšanās).
• Zems skābekļa līmenis asinīs (hipoksēmija).

Lielāko daļu laika, kad attīstās hepatopulmonārais sindroms, jums jau tiek diagnosticēta aknu slimība un/vai portāla hipertensija. Ja nē, jūsu veselības aprūpes komanda veiks attēlus un veiks asins analīzes, lai meklētu pierādījumus par aknu bojājumiem. Pēc tam viņi apskatīs jūsu plaušu vēnas un izmērīs skābekļa saturu asinīs. Šie testi var pierādīt, ka vazodilatācija plaušās izraisa hipoksēmiju.

Kādi testi tiek izmantoti, lai diagnosticētu hepatopulmonālo sindromu?

Pulsa oksimetrija: Jūsu veselības aprūpes komanda var sākt, pārbaudot jūs ar pulsa oksimetrijas testu, kas ir vienkāršs un neinvazīvs. Droši vien jums tāds ir bijis. Oksimetrs ir maza elektroniska ierīce, kas tiek piestiprināta pie pirksta gala. Tas mēra skābekļa piesātinājumu asinīs, izlaižot gaismas staru caur pirkstu un mērot gaismas daudzumu, kas nāk caur otru pusi.

Arteriālo asiņu gāze: ja pulsa oksimetrijas tests uzrāda zemu skābekļa piesātinājumu, tiks veikts specifiskāks tests, ko sauc par arteriālo asins gāzi (ABG). Tas ietver neliela asins parauga ņemšanu no plaukstas artērijas. Viņi mērīs asins paraugu, lai noteiktu asinīs izšķīdinātā skābekļa spiedienu (PaO2). Tas parāda, cik labi skābeklis pāriet no plaušām uz asinsriti.

Kontrasta ehokardiogrāfija: Ehokardiogramma ar kontrastvielu ir radioloģijas izvēles metode paplašinātu plaušu vēnu diagnosticēšanai. Ehokardiogrāfija ir ultraskaņas veids, metode, kas izmanto augstas frekvences skaņas viļņus, lai radītu jūsu sirds un plaušu vēnu attēlus. Ultraskaņa ar kontrastvielu ievada kontrastvielu jūsu vēnās, lai tās labāk parādītos.

Kad jums tiek veikta kontrasta ehokardiogramma, tehniķis vienā no jūsu vēnām injicēs satrauktu sāls šķīdumu. Tas ir sālsūdens, kas ir ievadīts ar nelielu gaisa daudzumu, lai izveidotu sīkus mikroburbuļus. Viņi vēros, vai šie burbuļi noteiktā laika posmā pārvietojas no jūsu sirds labās puses uz kreiso pusi (sirds šunts no labās puses uz kreiso pusi). Tas viņiem var pateikt, vai jums ir hepatopulmonārs sindroms.

Vadība un ārstēšana

Kā jūs ārstējat hepatopulmonāro sindromu?

Papildu skābeklis ir vienīgā pieejamā hepatopulmonārā sindroma ārstēšana. Skābekļa terapija nozīmē 100% skābekļa ieelpošanu, lai papildinātu jūsu ķermeņa ražoto skābekli. Jums var būt hiperbariskā skābekļa terapija sesijās īpašā spiediena kamerā slimnīcā. Vai arī jums var būt aprīkojums, ko varat paņemt līdzi mājās, piemēram, skābekļa maska. Skābeklis palīdz mazināt simptomus un uzturēt jūsu audu darbību.

Vai hepatopulmonārais sindroms ir atgriezenisks, vai to var izārstēt?

Aknu transplantācija ir vienīgais zināmais hepatopulmonārā sindroma ārstēšanas līdzeklis. Pēc veiksmīgas aknu transplantācijas vazodilatācija plaušās un hipoksēmija sāk mainīties. Paiet no sešiem līdz 12 mēnešiem, līdz jūsu plaušu funkcija atgriežas normālā stāvoklī. Tomēr ne visi kvalificējas aknu transplantācijai, un tiem, kam tā ir, bieži vien tā jāgaida. Šī ārstēšana var būt sacensība ar laiku.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā. cirozes ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Vai hepatopulmonārais sindroms ir letāls?

Ja jums ir hepatopulmonārs sindroms, iespējams, jums jau ir hroniska aknu slimība. Pati aknu slimība beigu stadijā galu galā ir letāla bez aknu transplantācijas. Hepatopulmonārais sindroms ir tikai viena no daudzajām blakusparādībām un komplikācijām, kas var rasties ar to. Lielākā daļa cilvēku ar hepatopulmonālo sindromu nemirst tikai no hipoksēmijas, bet tas veicina viņu vispārējo samazināšanos.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar hepatopulmonālo sindromu?

Tas ir atkarīgs no daudziem mainīgajiem lielumiem, tostarp no tā, cik progresējoša ir jūsu aknu slimība, no jūsu vispārējās veselības un citiem apstākļiem. Cilvēkiem ar beigu stadijas aknu slimību (cirozi), kuriem nav hepatopulmonāra sindroma, vidējais paredzamais dzīves ilgums bez aknu transplantācijas ir septiņi gadi. Tiem, kuriem ir ciroze un hepatopulmonārs sindroms, vidēji ir divi gadi bez aknu transplantācijas.

Dažiem cilvēkiem ir mazāk progresējoša aknu slimība un vieglāks hepatopulmonārais sindroms, un viņi var dzīvot ilgāk ar atbalstošu terapiju. Un daži cilvēki ar smagākām slimībām var neizdzīvot pat pēc aknu transplantācijas. Vidējais piecu gadu izdzīvošanas rādītājs tiem ar hepatopulmonālo sindromu, kuriem ir veiksmīga aknu transplantācija, ir 70%. Tas ir tikai nedaudz zemāks nekā kopējais rādītājs pēc aknu transplantācijas, kas ir 75%.

Aknu slimība dažādiem cilvēkiem izpaužas atšķirīgi. Hepatopulmonārais sindroms ir viena no retāk sastopamajām un neveiksmīgākajām sekām, kas tam var būt. Visticamāk, jūs nekad neesat par to dzirdējuši, pirms tas noticis ar jums vai kādu no jums tuvu. Daudziem cilvēkiem ir viegli simptomi, ja tādi ir. Bet citiem, īpaši tiem, kuri jau ir panīkuši, tas var justies kā salmiņš, kas lauž kamieļa muguru.

Tāpat kā aknu slimība, hepatopulmonārais sindroms laika gaitā progresē. Ja jūs jau esat aknu transplantācijas gaidīšanas sarakstā, hepatopulmonārā sindroma diagnoze pacels jūs sarakstā augstāk. Veselības aprūpes sniedzēji saprot, ka hepatopulmonārais sindroms pasliktina jūsu vispārējo prognozi un dzīves kvalitāti, bet arī to, ka aknu transplantācija var to izārstēt. Tikmēr regulāra skābekļa terapija var palīdzēt jūs uzturēt.

Hepatopulmonārais sindroms ir reta, bet nopietna slimība, kam ir daudzveidīgi simptomi un cēloņi. Tā ārstēšana prasa rūpīgu diagnozi un ārstēšanu, lai uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti. Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstus un ievērot visus ārstēšanas norādījumus, lai kontrolētu slimības progresu. Izpratne par šo sindromu ir būtiska, lai savlaicīgi identificētu un ārstētu slimību. Kopīgi strādājot pacientam, ārstam un ģimenei, iespējams uzveikt hepatopulmonāro sindromu un uzlabot pacienta dzīves prognozi.