Hemolītiski urēmiskais sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hemolītiski urēmiskais sindroms ir reta, bet bīstama slimība, kas ietekmē nieres un asinsvadus. Tas var rasties pēc baktēriju infekcijas vai patērējot kontaminētus pārtikas produktus. Slimības simptomi var ietvert asins piesārņojumu, nieru darbības traucējumus un anēmiju. Ir svarīgi nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību, ja tiek aizdomas par šo sindromu, jo tas var būt dzīvībai bīstams. Ārstēšana ietver šķidrumu terapiju, nieru atbalsta terapiju un, ja nepieciešams, asins pārliešanu. Iepriekšējs novēršanas pasākums var palīdzēt saglabāt veselību un novērst slimības attīstību.

Hemolītiski urēmiskais sindroms (HUS) ir stāvoklis, kas ietekmē asinsvadus nierēs. Tas bojā nieres un var izraisīt asins recekļu veidošanos. E.coli ir visizplatītākais HUS cēlonis. Vairumā gadījumu simptomi ir caureja, sāpes vēderā, augsts asinsspiediens un zems urīna daudzums. Ārstēšana ietver IV šķidrumus, IV asins plazmu un medikamentus.

Pārskats

Kas ir hemolītiski urēmiskais sindroms?

Hemolītiski urēmiskais sindroms (hee-mah-lit-ick yer-ee-mik sin-drohm) ir medicīnisks stāvoklis, kas bloķē mazos asinsvadus nierēs. Bloķēšana iznīcina jūsu sarkanās asins šūnas (hemolītiskā anēmija) un samazina trombocītu skaitu (trombocitopēnija), kas ir asinsreces šūnas. Hemolītiski urēmiskais sindroms (HUS) visbiežāk ietekmē jūsu nieres.

Kas ir netipisks hemolītiski urēmiskais sindroms?

Netipisks hemolītiski urēmiskais sindroms (aHUS) ir rets HUS veids. Tās pazīmes ir zems sarkano asins šūnu līmenis, zems trombocītu skaits un akūta nieru mazspēja.

Netipisks hemolītiski urēmiskais sindroms parasti ir ģenētisks stāvoklis, kas nozīmē, ka dzimušie vecāki to nodod saviem bērniem. Mutācijas dažos jūsu gēnos, kas kodē proteīnus, izraisa aHUS. Cita slimība, infekcija vai vides faktors izraisa mutācijas aktivizēšanos.

Kuru ietekmē hemolītiski urēmiskais sindroms?

Ikviens var attīstīt HUS. Tomēr jums ir lielāka iespēja to attīstīt, ja:

• Ir jaunāki par pieciem gadiem.
• Ir novājināta imūnsistēma.
• Jums ir HUS ģimenes anamnēze.
• gūt Escherichia coli (E. coli) baktērijas, kas parasti rodas, ēdot nepietiekami termiski apstrādātu gaļu vai nepasterizētu pienu.
• Ir tiešs kontakts ar kādu, kam ir caureja E. coli.

Cik bieži ir hemolītiski urēmiskais sindroms?

Hemolītiski urēmiskā sindroma izplatība ir no 5% līdz 15% cilvēkiem, kuriem ir E. coli.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir hemolītiski urēmiskā sindroma simptomi? Kas notiek hemolītiski urēmiskā sindroma gadījumā?

Hemolītiski urēmiskā sindroma simptomi ir:

• Caureja, parasti asiņaina.
• Drudzis.
• Sāpes vēderā.
• Vemšana.
• Nogurums.
• Viegli zilumi.
• Bāla āda vai deguna un mutes gļotādas (gļotādas) ir bālas.
• Apjukums.
• Krampji.
• Insults.

Smagos HUS gadījumos bojātas sarkanās asins šūnas var aizsprostot audus jūsu nierēs. Tā rezultātā jūsu nieres nevar filtrēt un izvadīt no ķermeņa atkritumus. Ja jūsu nieres nevar filtrēt un izvadīt atkritumus, tas var izraisīt akūtu nieru bojājumu.

Akūtu nieru bojājumu simptomi ir:

• Samazināta urīna izdalīšanās (oligūrija).
• Asinis urinē.
• Slikta sajūta, ko izraisa paaugstināts toksīnu līmenis asinīs.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Elpas trūkums (aizdusa).
• Pietūkums (tūska) kājās, pēdās vai potītēs un retāk sejā, rokās vai citur ķermenī.

Ja man ir caureja, vai man ir hemolītiski urēmiskais sindroms?

Ja jums ir caureja, tas nenozīmē, ka jums ir HUS. Tomēr jums ir jāmeklē medicīniskā palīdzība, ja Jums ir asiņaina caureja vai smaga caureja (kad nevarat uzturēties hidratācijā vai tā ilgst vairāk nekā trīs dienas).

Kāda ir klasiskā triāde, kas saistīta ar hemolītiski urēmisko sindromu?

Medicīniskā triāde ir trīs pazīmju grupa, kas norāda uz veselības stāvokli.

Klasiskā triāde, kas saistīta ar HUS, ietver sarkano asins šūnu bojājumus (mikroangiopātiskā hemolītiskā anēmija), vienmērīgu trombocītu skaita samazināšanos asinīs (trombocitopēniju) un akūtu nieru bojājumu.

Kāds ir galvenais hemolītiski urēmiskā sindroma cēlonis?

Daži baktēriju celmi E. coli izraisīt lielāko daļu hemolītiski urēmiskā sindroma gadījumu. Šie celmi E. coli padarīt jūs slimu, ražojot toksīnu, ko sauc par Shiga. Shiga bojā jūsu tievo zarnu gļotādu un izraisa caureju. Tas var arī iekļūt jūsu asinsritē, iznīcināt sarkanās asins šūnas un sabojāt nieres.

Vēl viens šo celmu nosaukums ir Shiga toksīnu ražojošais E. coli (STEC). Visizplatītākais STEC Ziemeļamerikā ir E. coli O157:H7 vai E. coli O157.

Reti daži medikamenti var izraisīt HUS.

Kā es varu iegūt E. coli?

E. coli parasti nonāk organismā, kad ēdat bojātus, nepietiekami termiski apstrādātus vai slikti apstrādātus ēdienus vai dzērienus. Tie var ietvert:

• Nepietiekami termiski apstrādāta gaļa (parasti malta liellopa gaļa).
• Nepasterizēts piens vai augļu sula.
• Nemazgāti un piesārņoti neapstrādāti augļi un dārzeņi.

E. coli var izplatīties arī no cilvēka uz cilvēku, izmantojot orālo-fekālo ceļu. “Oral-fekāls” nozīmē, ka kaitīgie celmi E. coli izplatīties, ja cilvēki pēc vannas istabas lietošanas vai pieskaršanās fekālijām rūpīgi nemazgā rokas ar ziepēm un ūdeni. Jūs varat pieskarties kakām pēc autiņbiksīšu vai nesaturēšanas apģērba maiņas. Varat arī pieskarties kakām pēc zoodārza vai lauksaimniecības dzīvnieku, kuriem ir netīras kažokādas, glāstīšanas. Ja jums ir kaitīgs E. coli baktērijas uz rokām, tās var iekļūt jūsu sistēmā, kad tās nonāk pārtikā, ko ēdat, vai arī jūs ieliekat pirkstus mutē.

Vai hemolītiski urēmiskais sindroms ir lipīgs?

HUS nav lipīga. Jūs nevarat iegūt HUS no personīga kontakta.

Tomēr jūs varat iegūt E. coli pēc inficētas pārtikas vai dzērienu lietošanas vai saskares ar inficētas personas vai dzīvnieka izkārnījumiem.

Diagnoze un testi

Kā zināt, vai jums ir hemolītiski urēmiskais sindroms?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs diagnosticēs hemolītiski urēmisko sindromu. Viņi jums jautās par jūsu slimības vēsturi un ģimenes slimības vēsturi. Viņi arī veiks fizisko eksāmenu un pasūtīs testus.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu hemolītiski urēmisko sindromu?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pasūtīt šādas pārbaudes:

• Urīna tests. Jūs urinēsit īpašā traukā. Pēc tam veselības aprūpes sniedzējs konteinerā ievietos papīra sloksni, kas pārklāta ar īpašām ķīmiskām vielām (mērstieni). Ja urinē ir olbaltumvielas vai asinis, mērstieni mainīs krāsu.
• Asinsanalīze. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs izmantos nelielu adatu, lai paņemtu asins paraugu no rokas vēnas.
• Ģenētiskā pārbaude. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var nosūtīt daļu no jūsu asins parauga uz laboratoriju ģenētiskai pārbaudei. Ģenētiskā pārbaude nosaka, vai jums ir lielāka iespēja saslimt ar HUS atbilstoši jūsu gēniem (ģenētiskā tendence). Tas palīdz noteikt, cik ilgi jums var būt nepieciešama terapija, piemēram, ekulizumabs vai ravulizumabs. Ja jums ir ģenētiska anomālija, jums ir lielāka iespēja, ka būs nepieciešama ilgstoša terapija ar ekulizumabu vai ravulizumabu.
• Izkārnījumu pārbaude. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jums iedos īpašu trauku un vienreiz lietojamu karoti. Nākamajā reizē, kad jums būs jākakā, jūs novietosiet plastmasas apvalku vai avīzi pāri tualetes poda malai, lai savāktu kakas. Varat arī iebērt citā traukā. Pēc tam izmantosiet vienreizlietojamo karoti, lai savāktu nelielu paraugu, ievietotu to speciālajā konteinerā un atgrieztu to savam veselības aprūpes sniedzējam.
• Nieru biopsija. Jūsu veselības aprūpe nodrošinās nelielu nieru audu gabalu, lai to pārbaudītu laboratorijā mikroskopā. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs vispirms sastindzis zonu ar vietējo anestēzijas līdzekli, lai jūs nejustu sāpes. Viņi arī iedos vieglu nomierinošu līdzekli, kas palīdzēs atpūsties. Pēc tam viņi ievadīs adatu caur ādu un nierēs, lai savāktu audu paraugu. Pieaugušajiem reti ir nepieciešamas nieru biopsijas. Bērniem nav nepieciešama nieru biopsija.

Kādi atklājumi liecina par hemolītiski urēmisko sindromu?

Pārbaudēs tiek meklētas dažādas lietas, kas norāda uz hemolītiski urēmisko sindromu.

Urīna testi meklē asinis vai olbaltumvielas jūsu urinē. Asins analīzes detalizēti nosaka jūsu sarkano asins šūnu līmeni un trombocītu līmeni. Viņi var arī pastāstīt jūsu veselības aprūpes sniedzējam, cik labi darbojas jūsu nieres un aknas. Izkārnījumu testi pārbauda klātbūtni E. coli O157. Nieru biopsija parāda jūsu nieru bojājumus.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts hemolītiski urēmiskais sindroms?

Hemolītiski urēmiskā sindroma ārstēšana var ietvert asins pārliešanu, īpaši sarkano asins šūnu un trombocītu pārliešanu. Sarkanās asins šūnas palīdz novērst anēmijas pazīmes un simptomus, tostarp drebuļus, nogurumu, elpas trūkumu un ātru sirdsdarbības ātrumu. Trombocīti palīdz asins recekļu veidošanā, īpaši, ja Jums ir viegli asiņot vai rodas zilumi.

Ārstēšanas laikā jums var būt lielāka iespēja iegūt infekciju, tāpēc ieteicams bieži mazgāt rokas un attālināties no cilvēkiem, kas slimo ar infekcijām, tostarp saaukstēšanos vai gripu.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var arī ievadīt intravenozus (IV) šķidrumus, lai uzturētu jūs hidratētu.

Ja Jums ir smaga nieru mazspēja, Jums var būt nepieciešama dialīze, lai saglabātu asinis tīras, kamēr nieres dziedē. Dialīze parasti ir īslaicīga.

Kādas zāles lieto hemolītiski urēmiskā sindroma ārstēšanai?

Ja Jums ir paaugstināts asinsspiediens nieru mazspējas dēļ, iespējams, būs jālieto zāles, lai to pazeminātu.

Ja Jums ir netipisks hemolītiski urēmiskais sindroms, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt ekulizumabu vai ravulizumabu, lai palīdzētu novērst asins recekļu veidošanos, kas bojā asinsvadus, asins šūnas un nieres.

Ekulizumabs un ravulizumabs palielina jūsu izredzes saslimt ar meningokoku slimību un pneimokoku slimību. Pirms zāļu lietošanas jūsu pakalpojumu sniedzējs izrakstīs meningokoku un pneimokoku vakcināciju. Viņi var arī izrakstīt antibiotikas vismaz divas nedēļas.

Pirms ekulizumaba vai ravulizumaba lietošanas konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja esat grūtniece, plānojat grūtniecību vai barojat bērnu ar krūti. Jums jāapzinās ieguvumi un riski jums un jūsu mazulim.

Vai jūs varat atgūties no hemolītiski urēmiskā sindroma?

Jā, jūs varat atgūties no hemolītiski urēmiskā sindroma. Ja jums ir HUS, jūs varat atgūties bez neatgriezeniskiem veselības bojājumiem.

Bērniem ir vieglāk atgūties no HUS nekā pieaugušajiem. Vairāk nekā 85% cilvēku ar HUS atgūst pilnīgu nieru darbību.

Tomēr pat pēc pilnīgas atveseļošanās jums nākotnē var būt paaugstināts asinsspiediens vai citas nieru darbības problēmas.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāKidney Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst hemolītiski urēmisko sindromu?

Šie padomi var palīdzēt novērst HUS dēļ E. coli O157:

• Izvairieties no antisanitārām peldvietām.
• Izvairieties no peldēšanas, ja Jums ir caureja.
• Izvairieties no nepasterizētu dzērienu, tostarp piena, sidra un sulas, dzeršanas.
• Regulāri tīriet virtuves piederumus (nažus, lāpstiņas, knaibles, karotes un tā tālāk) un pārtikas virsmas (griešanas dēļus, darba virsmas, šķīvjus un tā tālāk).
• Pagatavojiet gaļu līdz iekšējai temperatūrai vismaz 71 °C (160 °F).
• Atkausējiet gaļu mikroviļņu krāsnī vai ledusskapī, nevis uz ēdiena virsmas vai siltā ūdenī.
• Atdaliet neapstrādātus ēdienus no termiski apstrādātiem ēdieniem.
• Pirms ēšanas nomazgājiet rokas.
• Nomazgājiet rokas pēc autiņbiksīšu maiņas, nesaturēšanas apģērba maiņas un tualetes apmeklējuma.
• Nomazgājiet rokas pēc lauksaimniecības dzīvnieku glāstīšanas.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir hemolītiski urēmiskais sindroms?

Ar pareizu diagnozi un aprūpi lielākā daļa cilvēku ar HUS atveseļojas bez neatgriezeniskiem veselības bojājumiem. Ja jūs neārstējat HUS, tas var būt letāls.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir:

• Asiņaina caureja.
• Caureja, kas ilgst vairāk nekā trīs dienas.
• Mazs urinēšanas daudzums, kad dodaties uz vannas istabu.
• Pietūkums.
• Viegli sasitīta āda.
• Nogurums.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

• Kā jūs zināt, ka man ir hemolītiski urēmiskais sindroms?
• Kā es saslimu ar hemolītiski urēmisko sindromu?
• Ja man nav hemolītiski urēmiskā sindroma, kāds cits stāvoklis man varētu būt?
• Kādus testus iesakāt?
• Kādas zāles vai ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Vai man būs neatgriezenisks nieru bojājums?
• Vai man nākotnē būs augsts asinsspiediens vai citas nieru problēmas?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kāda ir atšķirība starp hemolītiski urēmisko sindromu un trombocitopēnisko trombotisko purpuru?

Iepriekš veselības aprūpes sniedzēji sagrupēja HUS un trombocitopēnisko trombotisko purpuru (TTP). HUS un TTP ir līdzīgi traucējumi. TTP izraisa asins recekļu veidošanos jūsu mazajos asinsvados.

Veselības aprūpes sniedzēji savulaik tos sauca par HUS/TTP, jo viņiem bija līdzīgi simptomi. Tagad veselības aprūpes sniedzēji tos atzīst par atsevišķiem nosacījumiem.

Hemolītiski urēmiskais sindroms ir nopietns stāvoklis, kas ietekmē jūsu nieru asinsvadus. Lielākā daļa cilvēku saņem HUS no E. coli. Labākais un vienkāršākais veids, kā izvairīties no E. coli infekcija ir regulāri mazgāt rokas ar ziepēm un ūdeni, īpaši pēc apstrādes ar neapstrādātu pārtiku, pirms ēšanas, pēc vannas istabas un pēc autiņbiksīšu nomaiņas.

Ja jums ir caureja ilgāk par trim dienām vai caureja ar asiņainu, jūtaties noguris, izskatāties bāls un daudz neurinējat, kad izmantojat vannas istabu, nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Jo ātrāk jūs ārstējat HUS, jo mazāks ir risks, ka attīstīsit ilgstošu kaitējumu jūsu nierēm.

Kopējais secinājums ir tas, ka hemolītiski urēmiskais sindroms ir nopietna slimība, kas var rasties pēc inficēšanās ar noteiktām baktērijām vai vīrusiem. Tas var izraisīt nieru bojājumus, asinsvadu bojājumus un citus nopietnus simptomus. Ārstēšana ietver nieru atbalsta terapiju, hydrēšanu un asins atdalīšanu, bet tās efektivitāte var būt atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Ir svarīgi rūpīgi uzraudzīt simptomus un laicīgi meklēt medicīnisko palīdzību, lai samazinātu komplikāciju risku un uzlabotu pacienta izredzes atveseļoties.