Goodpasture sindroms (anti-GBM slimība): kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Goodpasture sindroms, zināms arī kā anti-GBM slimība, ir reta autoimūna slimība, kas ietekmē plaušu un nieru funkciju. Tas ir saistīts ar antigēniem, kas uzbrūk gan plaušu, gan nieru audiem, izraisot iekaisumu un bojājumus. Slimības simptomi var ietvert ģeneralizētu vājumu, elpas trūkumu un asinsritiena problēmas. Ārstēšana parasti ietver imūnsupresantu terapiju un plazmaferezes procedūras, lai mazinātu iekaisumu un novērstu bojājumus. Izmaksas un sarežģītība var būt augstas, tāpēc svarīgi ir novērst slimību agrīnā stadijā.

Pārskats

Kas ir Goodpasture sindroms?

Goodpasture sindroms (vai anti-GBM slimība) ir reta, dzīvībai bīstama autoimūna slimība, kas ietekmē plaušas un nieres. Tas notiek, ja imūnsistēma kļūdaini uzbrūk proteīnam, ko sauc par kolagēnu, jo tā atpazīst to kā svešu vielu. Goodpasture sindroma gadījumā organisms ražo olbaltumvielas (antivielas), kas saistās ar kolagēnu noteiktās plaušu un nieru daļās. Kad tās piesaistās kolagēnam, šīs antivielas izraisa smagu iekaisumu un šo audu iznīcināšanu.

Slimības simptomi ir asiņu klepus, apgrūtināta elpošana, nogurums un anēmija. Ja slimība skar nieres, pacientiem var būt asinis urīnā, kāju pietūkums un paaugstināts asinsspiediens. Ja nieru slimība ir ļoti smaga, pacienti var pamanīt, ka viņi izdala tikai nelielu daudzumu urīna, kā arī var būt slikta dūša un vemšana. Ārstēšana ietver medikamentus un procedūru, ko sauc par plazmaferēzi. Šī procedūra noņem plazmu, kas satur šīs kaitīgās antivielas, un aizstāj to ar veselīgu plazmu.

Neārstēts Goodpasture sindroms var izraisīt nieru iekaisumu (glomerulonefrītu) un izraisīt pastāvīgu nieru mazspēju. Traucējumi var izraisīt smagu asiņošanu plaušās, kas ir galvenais Goodpasture sindroma nāves cēlonis.

Cik bieži ir Goodpasture sindroms?

Gudpastūra sindroms pirmo reizi tika aprakstīts 1919. gadā un ir ļoti reti sastopams. Tiek lēsts, ka uz vienu miljonu cilvēku ir mazāk nekā divi gadījumi. Sindroms skar vīriešus biežāk nekā sievietes. Tas parasti sākas vecumā no 20 līdz 30 gadiem vai pēc 60 gadiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Goodpasture sindroma simptomi?

Goodpasture sindroms ir plaušu-nieru sindroms. Tas ietekmē plaušas (plaušu) un nieres (nieres). Ar plaušām saistīti simptomi parasti parādās vispirms. Tajos ietilpst:

• Apgrūtināta elpošana, sāpes krūtīs, klepus un grabošs troksnis elpas laikā.
• Nogurums.
• Drudzis.
• Deguna asiņošana un asiņu klepus.
• Bāla āda (bālums).

Goodpasture sindroma simptomi, ko izraisa nieru bojājumi, ir:

• Anēmija.
• Asinis urīnā (hematūrija).
• Samazināts urīna daudzums (urinēšana).
• Augsts asinsspiediens.
• Slikta dūša un vemšana.

Kas izraisa Goodpasture sindromu?

Kā autoimūna traucējuma veids Goodpasture sindroms izraisa antivielas, ko ražo imūnsistēma uzbrukt kolagēnam. Kolagēns ir proteīns, kam ir daudz funkciju. Tas ir daļa no daudzu audu struktūras un cita starpā veicina asins recēšanu. Goodpasture sindroms uzbrūk kolagēnam nieru glomerulārajā bazālajā membrānā (GBM). Šīs anti-GBM antivielas uzbrūk arī kolagēnam plaušu gaisa maisiņos, iznīcinot audus un izraisot asiņošanu un apgrūtinātu elpošanu.

Mēs neesam pārliecināti, kas izraisa Goodpasture sindromu. To var izraisīt vides faktoru un ģenētikas kombinācija. Cilvēkiem ar Goodpasture sindromu 8 līdz 90% ir cilvēka leikocītu antigēna (HLA) veids, ko sauc par HLA-DR15. HLA ir olbaltumvielas, kas palīdz imūnsistēmai noteikt atšķirību starp paša organisma audiem un svešām (vai iebrūkošajām) vielām. Cilvēkiem ar HLA-DR15 antigēns nedarbojas tā, kā vajadzētu.

Dažreiz Goodpasture var attīstīties pēc infekcijas, piemēram, a auksts vai gripa. Cilvēkiem, kuri smēķē, lieto kokaīnu vai ir pakļauti metāla putekļu un ogļūdeņražu ķīmisko vielu (piemēram, metāna vai propāna) iedarbībai, ir lielāka iespēja attīstīt Goodpasture sindromu. Zinātnieki uzskata, ka šie vides faktori var izraisīt traucējumus cilvēkiem, kuriem ir HLA-DR15.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē Goodpasture sindromu?

Jūsu pakalpojumu sniedzējs jūs pārbaudīs un jautās par jūsu simptomiem. Lai diagnosticētu Goodpasture sindromu, pakalpojumu sniedzējs pasūtīs:

• Asins analīzes, lai pārbaudītu, kā darbojas jūsu nieres, un meklētu antivielas asinīs.
• Urīna tests, lai pārbaudītu asinis vai olbaltumvielas.
• CT skenēšana vai krūškurvja rentgena starojums, lai meklētu plaušu bojājumus.
• Bronhoskopija, lai pārbaudītu jūsu plaušas.
• Nieru biopsija, lai meklētu glomerulonefrītu (nieru iekaisumu) un pārbaudītu anti-GBM antivielas nieru audos.

Vadība un ārstēšana

Kā pakalpojumu sniedzēji ārstē Goodpasture sindromu?

Ārstēšanas metodes atšķiras atkarībā no stāvokļa smaguma pakāpes. Pakalpojumu sniedzēji vieglu Goodpasture sindromu ārstē ar medikamentiem, tostarp:

• Kortikosteroīdi: Piemēram, prednizons, lai apturētu asiņošanu plaušās.
• Imūnsupresanti: Piemēram, ciklofosfamīds, lai novērstu imūnsistēmas uzbrukumus paša organisma audiem.

Pakalpojumu sniedzēji ārstē smagu Goodpasture sindromu ar šīm zālēm, kā arī procedūru, ko sauc par plazmaferēzi. Šajā procedūrā asinis tiek izņemtas caur IV (vēnu jūsu rokās), un šķidrā asins daļa (plazma) tiek atdalīta no asins šūnām. Šī plazma, kas satur kaitīgās anti-GBM antivielas, tiek aizstāta ar veselīgu plazmu no asins donoriem un tiek atgriezta jūsu ķermenī.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Goodpasture sindroma ārstēšana Atrodiet ārstus un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst Goodpasture sindromu?

Jūs, iespējams, nevarēsit novērst Goodpasture sindromu. Bet jūs varat samazināt risku, izvairoties no tabakas un ķīmiskām vielām, kas var izraisīt traucējumus.

Veselības aprūpes sniedzēji var veikt asins analīzi, lai pārbaudītu HLA-DR15 antigēnu. Ja zināt, ka jums ir HLA-DR15 antigēns, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par regulārām pārbaudēm, lai uzraudzītu savu veselību. Ja smēķējat, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par to, kā atmest smēķēšanu.

Ja jūs bieži saskaraties ar benzīnu, petroleju, darvu vai asfaltu, jums ir lielāks slimības attīstības risks. Ja iespējams, jums vajadzētu izvairīties no šiem ogļūdeņražiem.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar Goodpasture sindromu?

Goodpasture sindroms izraisa dzīvībai bīstamu asiņošanu plaušās. Bez ārstēšanas šī asiņošana ir letāla. Tas var izraisīt arī nieru mazspēju. Ar agrīnu diagnostiku ārstēšana ir efektīva. Pēc ārstēšanas regulāri apmeklējiet savu pakalpojumu sniedzēju, lai viņš varētu uzraudzīt jūsu nieru darbību.

Dažiem cilvēkiem ar Goodpasture sindromu ir ilgstoši nieru darbības traucējumi. Viņiem var būt nepieciešama dialīze un galu galā nieru transplantācija.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par Goodpasture sindromu?

Nekavējoties sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir asinis, ir apgrūtināta elpošana vai ja jums ir kādi citi Goodpasture sindroma simptomi. Agrīna diagnostika var ievērojami uzlabot cilvēku ar šo slimību izredzes. Bez ārstēšanas Goodpasture sindroms var izraisīt letālus plaušu darbības traucējumus.

Ja jums ir Goodpasture sindroma pazīmes, nekavējoties sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju. Bez ārstēšanas traucējumi var izraisīt ilgstošus nieru bojājumus un dzīvībai bīstamu asiņošanu plaušās. Ja smēķējat, konsultējieties ar pakalpojumu sniedzēju par plānu, kā palīdzēt atmest smēķēšanu. Ja esat saņēmis Gudpastūra sindroma ārstēšanu un jūsu darbs prasa, lai jūs atrastos benzīna, darvas vai asfalta tuvumā, apsveriet iespēju mainīt darbu. Tādu ķīmisko vielu iedarbība kā šīs palielina jūsu sindroma atkārtošanās iespēju.

Kopumā, Goodpasture sindroms ir reta autoimūna slimība, kurā cilvēka ķermenis uzbrūk savam paša ķermenim, izmantojot antivielas pret glomerulārām bazālām membrānām. Slimības simptomi ietver nieru un plaušu bojājumus, kas var izraisīt smagas veselības problēmas. Ārstēšana ietver imūnsupresīvo terapiju, kortikosteroīdu lietošanu un, gadījumos, plaušu hemodialīzi vai nieru transplāntāciju. Laikā paātrinātā atklāšana un ārstēšana var uzlabot slimības prognozi un palīdzēt pacientiem saglabāt labu dzīves kvalitāti.