Gijēna-Barē sindroms (GBS): simptomi un ārstēšana

Gijēna-Barē sindroms ir reta, bet nopietna nervu sistēmas slimība, kas var ietekmēt kustību un izjūtu. Slimība izpaužas ar simptomiem, piemēram, muskuļu vājumu, tirpšanu un sāpēm. Šo sindromu var izārstēt ar pareizu medicīnisko aprūpi, kuras mērķis ir atjaunot muskuļu funkciju un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Ir svarīgi cieši sadarboties ar medicīnas speciālistiem, lai ārstēšana būtu veiksmīga un efektīva. Uzziniet vairāk par Gijēna-Barē sindromu, lai saprastu tā simptomus un ārstēšanas iespējas.

Pārskats

Kas ir Guillain-Barré sindroms?

Guillain-Barré sindroms (izrunā “ghee-AHN buh-RAY”) ir reta autoimūna slimība, kurā jūsu imūnsistēma uzbrūk jūsu perifērajiem nerviem. Tas izraisa tādus simptomus kā nejutīgums, tirpšana un muskuļu vājums, kas var progresēt līdz paralīzei. Bet ar ārstēšanu lielākā daļa cilvēku pilnībā atveseļojas no stāvokļa.

Kurš parasti saņem Gijēna Barē sindromu?

Guillain-Barré sindroms (GBS) var rasties jebkurā vecumā, bet tas visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Cik bieži ir Guillain-Barré sindroms?

Guillain-Barré sindroms ir reti sastopams. Katru gadu aptuveni 100 000 cilvēku visā pasaulē izstrādā GBS. Lai to aplūkotu, pasaules iedzīvotāju skaits ir aptuveni 7,8 miljardi. Tas nozīmē, ka veselības aprūpes sniedzēji GBS diagnosticē aptuveni 1 no 78 000 cilvēku katru gadu.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Gijēna-Barē sindroma simptomi?

Guillain-Barré sindroms ietekmē jūsu perifēros nervus, kas kontrolē muskuļu kustību, sāpju signālus un temperatūras un pieskārienu sajūtas. Tādējādi GBS rada problēmas, kas saistītas ar šīm funkcijām.

Pirmie Gijēna-Barē sindroma simptomi ir muskuļu vājums un/vai tirpšanas sajūta (parestēzija). Šie simptomi parasti parādās pēkšņi. Tie parasti skar abas ķermeņa puses un sākas pēdās un kājās un izplatās līdz pat rokām un sejai. Muskuļu vājums kājās var apgrūtināt staigāšanu vai kāpšanu pa kāpnēm.

GBS smaguma pakāpe var būt no ļoti vieglas līdz smagai. Atkarībā no stāvokļa smaguma, citi simptomi var ietvert:

• Dziļas muskuļu sāpes mugurā un/vai kājās.
• Jūsu kāju, roku un/vai sejas muskuļu paralīze. Smagos gadījumos var rasties gandrīz pilnīga paralīze.
• Krūškurvja muskuļu vājums, kas var apgrūtināt elpošanu. Tas skar apmēram 1 no 3 cilvēkiem ar GBS.
• Runas un rīšanas grūtības (disfāgija).
• Grūtības pārvietot acis un redzes problēmas.

GBS simptomi var progresēt stundu, dienu vai dažu nedēļu laikā. Lielākā daļa cilvēku sasniedz vissmagāko vājuma pakāpi pirmo divu nedēļu laikā pēc simptomu parādīšanās. Trešajā nedēļā aptuveni 90% cilvēku ir visvājākajā stāvoklī.

Ja Jums rodas pēkšņs muskuļu vājums, kas pasliktinās stundu vai dienu laikā, nekavējoties sazinieties ar veselības aprūpes sniedzēju. Ir svarīgi sākt GBS ārstēšanu pēc iespējas ātrāk.

Kādas ir Gijēna-Barē sindroma komplikācijas?

Ja GBS ietekmē jūsu autonomos nervus, tas var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas. Jūsu veģetatīvā nervu sistēma kontrolē jūsu ķermeņa automātiskās funkcijas, kas jums nepieciešamas, lai izdzīvotu, piemēram, sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu un gremošanu. Ja jums ir problēmas ar šo sistēmu, to sauc par disautonomiju.

Ar GBS saistītas disautonomijas izraisītās komplikācijas var ietvert:

• Sirds aritmijas.
• Nestabils asinsspiediens.
• Gremošanas problēmas (kuņģa-zarnu trakta stāze).
• Urīnpūšļa kontroles problēmas, piemēram, urīna aizture.

Kas izraisa Guillain-Barré sindromu?

Guillain-Barré sindroms ir pēcinfekcijas, imūnsistēmas izraisīta neiropātija. Tas nozīmē:

• Pēcinfekcijas: stāvoklis parasti attīstās pēc kāda veida infekcijas (“post-” nozīmē “pēc”). Līdz pat 70% cilvēku, kuriem ir bijusi GBS, simptomi sākās vienas līdz sešu nedēļu laikā pēc slimības. Pētnieki nezina, kāpēc GBS ietekmē dažus cilvēkus pēc saslimšanas, bet citus ne.
• Ar imūnsistēmu: imūnsistēmas izraisīts stāvoklis rodas no neparastas imūnsistēmas atbildes reakcijas. Dažiem cilvēkiem pēc saslimšanas imūnsistēma reaģē neparasti un uzbrūk un bojā perifēros nervus, izraisot GBS. Tas ir vēl viens veids, kā pateikt, ka tas ir autoimūns stāvoklis. Bet atšķirībā no vairuma autoimūnu slimību GBS nav hroniska (mūža garumā).
• Neiropatija: “Neiropatija” ir vispārīgs termins, kas apzīmē stāvokļus, kas bojā nervus. GBS gadījumā tie ir perifērie nervi. Jūsu imūnsistēma ātri uzbrūk jūsu nerviem dažu dienu laikā un izraisa mielīna zudumu — nervu “izolāciju”.

Pētnieki ir identificējuši dažas infekcijas un citus ar imūnsistēmu saistītus faktorus, kas var izraisīt Guillain-Barré sindromu, tostarp:

• Caureja vai elpceļu infekcija: Apmēram 2 no 3 cilvēkiem ar GBS bija caureja vai elpceļu infekcija nedēļas pirms GBS simptomu parādīšanās. Infekcija ar baktērijām Campylobacter jejunikas izraisa caureju, ir viens no visizplatītākajiem GBS izraisītājiem.
• Vīrusu infekcijas: Dažiem cilvēkiem ar GBS ir bijusi gripa vai infekcijas ar citomegalovīrusu, Epšteina-Barra vīrusu, Zikas vīrusu vai citiem vīrusiem.
• Vakcīnas: Ļoti retos gadījumos cilvēkiem ir attīstījies GBS dažu dienu vai nedēļu laikā pēc noteiktu vakcīnu saņemšanas. Ir svarīgi zināt, ka ieguvumi no vakcinācijas ievērojami pārsniedz iespējamos riskus. Pētījumi liecina, ka pēc saslimšanas ar gripu ir lielāka iespēja saslimt ar GBS, nekā pēc vakcinācijas pret gripu.
• Ķirurģija: Ļoti reti GBS var attīstīties pēc jebkuras operācijas.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Guillain-Barré sindroms?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti diagnosticē Guillain-Barré sindromu, pamatojoties uz jūsu simptomiem un slimības vēsturi. Viņi jautās, kā un kad sākās jūsu simptomi un vai esat nesen slimojis. Viņi arī veiks fiziskos un neiroloģiskos eksāmenus, lai meklētu muskuļu vājuma pazīmes un vājus vai neesošus dziļo cīpslu refleksus (hiporefleksiju vai arefleksiju).

Tomēr daudziem citiem neiroloģiskiem stāvokļiem ir tādi paši simptomi kā GBS. Tātad jūsu pakalpojumu sniedzējs, iespējams, veiks citus testus, lai izslēgtu citus iespējamos apstākļus. Šie testi var ietvert:

• Elektromiogrāfija (EMG) un nervu vadīšanas testi: Šie testi novērtē jūsu skeleta muskuļu un tos kontrolējošo nervu veselību un darbību.
• Mugurkaula piesitiens (jostas punkcija): Lai veiktu šo procedūru, jūsu veselības aprūpes sniedzējs ievieto adatu muguras lejasdaļā, lai iegūtu cerebrospinālā šķidruma (CSF) paraugu. Viņi nosūta paraugu uz laboratoriju, kur patologs pārbauda tajā esošās vielas. Apmēram 80% GBS gadījumu ir normāls balto asins šūnu daudzums un paaugstināts CSF proteīna līmenis. Citas CSF novirzes var norādīt uz citiem apstākļiem.
• Attēlveidošanas pārbaude: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt jūsu mugurkaula MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanu).

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē Guillain-Barré sindromu?

Ja jums ir Guillain-Barré sindroms, jums, iespējams, būs jāsaņem medicīniskā aprūpe slimnīcas intensīvās terapijas nodaļā (ICU). Tas ir tāpēc, lai jūsu veselības aprūpes komanda varētu jūs uzraudzīt, vai nerodas jebkādas GBS komplikācijas, piemēram, apgrūtināta elpošana vai asinsspiediena svārstības.

Guillain-Barré sindromam nav zināmu zāļu. Bet dažas terapijas var mazināt stāvokļa smagumu un saīsināt atveseļošanās laiku. Galvenā GBS ārstēšana ietver vienu no divām iespējām:

• Plazmas apmaiņa (plazmaferēze): Šajā apstrādē iekārta atdala plazmu no jūsu asinīm, apstrādā to un pēc tam atgriež plazmu un asinis jūsu ķermenī. Plazmas apmaiņa filtrē jūsu plazmā esošās antivielas, kas uzbrūk jūsu nerviem.
• Intravenoza imūnglobulīna terapija (IVIG): Šī ārstēšana ietver intravenozas (IV) imūnglobulīnu injekcijas, kas ir olbaltumvielas, kuras jūsu imūnsistēma dabiski ražo, lai uzbruktu iebrūkošajiem organismiem. Imūnglobulīni nāk no tūkstošiem veselu donoru kolekcijas. IVIG var mazināt imūnsistēmas uzbrukumu jūsu nerviem.

Abas šīs ārstēšanas metodes parasti saīsina jūsu atveseļošanās laiku, ja vienu no tām sākat divu nedēļu laikā pēc GBS simptomu parādīšanās.

Komplikāciju ārstēšana

GBS komplikācijas var attīstīties, ja stāvoklis ietekmē jūsu veģetatīvos nervus, izraisot gandrīz pilnīgu paralīzi. Jūsu veselības aprūpes komanda rūpīgi uzraudzīs jūsu elpošanu, sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu. Viņi rīkosies ātri, ja attīstīsies kādas komplikācijas. Komplikāciju ārstēšanas piemēri ir:

• Elpošanas orgānu aprūpe: Ja GBS ietekmē muskuļus, kas nepieciešami elpošanai, jums var būt nepieciešama mehāniskā ventilācija. Elpošanas mazspēja skar līdz 30% cilvēku ar GBS.
• Trombu veidošanās novēršana: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var dot jums heparīnu (antikoagulantu), lai palīdzētu novērst dziļo vēnu trombozi. Tas var notikt, ja jums ir gandrīz pilnīga paralīze un ilgu laiku atrodaties medicīniskā gultā.
• IV šķidrumi un barošana ar caurulīti: Ja ir grūti norīt, jums var būt nepieciešami IV šķidrumi, lai novērstu dehidratāciju, un nazogastriskā caurule, lai novērstu nepietiekamu uzturu. Tie var arī palīdzēt novērst aspirācijas pneimoniju.

Rehabilitācija

Kad jūs sākat uzlaboties, jūsu veselības aprūpes komanda var jūs pārcelt uz rehabilitācijas vidi. Šeit jūs strādāsit ar fizioterapeitiem un citiem terapeitiem, lai atgūtu spēkus un atsāktu ikdienas dzīves aktivitātes. Terapijas veidi ietver:

• Fizioterapija: Tas palīdz uzlabot ķermeņa kustības. Fizioterapeits palīdzēs jums pārvaldīt tādus simptomus kā sāpes, stīvums un diskomforts. Viņi arī palīdzēs jums veikt vingrinājumus, lai atgūtu muskuļu spēku.
• Darba terapija: Šis terapijas veids palīdz uzlabot spēju veikt ikdienas uzdevumus. Ergoterapeits palīdzēs jums iemācīties stāvēt, sēdēt, pārvietoties vai izmantot dažādus rīkus, lai droši piedalītos jūsu aktivitātēs.
• Runas terapija: Ja GBS ietekmē jūsu mutes vai rīkles muskuļus, runas valodas patologs var palīdzēt jums atgūt rīšanas un runas prasmes.
• Kustības palīglīdzekļi: Ierīces, piemēram, spieķi, bikšturi, staigulīši un ratiņkrēsli, var uzlabot jūsu mobilitāti un palīdzēt novērst kritienus. Tie var arī palīdzēt mazināt nogurumu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāNeiroloģijas aprūpe Pieaugušo Neiroloģijas aprūpe Bērnu Aprūpe Pierakstīt tikšanosSludinājums

Profilakse

Vai es varu novērst Guillain-Barré sindromu?

Vairumā gadījumu Guillain-Barré sindroms nav novēršams. Pētnieki nezina, kāpēc dažiem cilvēkiem pēc saslimšanas attīstās GBS, bet citiem ne. Bet viens no veidiem, kā jūs varat mēģināt samazināt GBS risku, ir palikt pēc iespējas veselīgākam. Šīs darbības var palīdzēt:

• Bieži mazgājiet rokas.
• Sargājiet no tiem, kam ir kuņģa gripa vai citas infekcijas.
• Ēdiet veselīgi un regulāri vingrojiet, lai stiprinātu imūnsistēmu.
• Notīriet un dezinficējiet kopējās virsmas, piemēram, galdus un darba virsmas, rotaļlietas, durvju rokturus, tālruņus un vannas istabas aprīkojumu.
• Saņemiet jaunāko informāciju par visām vakcīnām.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze kādam ar Guillain-Barré sindromu?

Guillain-Barré sindroma prognoze (perspektīva) var atšķirties. Lielākā daļa cilvēku ar GBS ievērojami uzlabojas dažu mēnešu laikā. Bet aptuveni 30% pieaugušo un vēl vairāk bērnu trīs gadus pēc diagnozes konstatēšanas ir saglabājies muskuļu vājums.

Vai Gijēns-Barē aiziet?

Vairumā gadījumu Guillain-Barré sindroma simptomi ievērojami uzlabojas ar laiku un ārstēšanu. Lielākā daļa cilvēku sāk atgūties divas līdz trīs nedēļas pēc simptomu parādīšanās. Kopējās atveseļošanās ilgums var atšķirties no mēnešiem līdz gadam vai ilgāk atkarībā no smaguma pakāpes.

Guillain-Barré sindroma paredzamais dzīves ilgums

Cilvēkiem, kuri atveseļojas no Gijēna-Barē sindroma, ir normāls dzīves ilgums. Mazāk nekā 2% cilvēku mirst no GBS akūtā fāzē – kad simptomi ir vissliktākie. Biežākie nāves cēloņi saistībā ar GBS ir:

• Pneimonija.
• Sepse.
• Akūts respiratorā distresa sindroms (ARDS).
• Asins recekļi plaušās (plaušu embolija).
• Sirdsdarbības apstāšanās.

Dzīvo ar

Kā es varu parūpēties par sevi, ja man ir Gijēna-Barē sindroms?

Dažiem Guillain-Barré sindroma atveseļošanās process var būt lēns. Nevilcinieties paļauties uz tuviniekiem, lai saņemtu atbalstu gan fiziski, gan emocionāli. Jūsu veselības aprūpes komanda arī būs jums blakus.

Pēkšņi un negaidīti attīstošs vājums vai paralīze var būt milzīgs. Apsveriet iespēju runāt ar garīgās veselības speciālistu, piemēram, psihologu, ja GBS izraisa ciešanas. Atbalsta grupa var arī palīdzēt jums sazināties ar citiem, kuri piedzīvo līdzīgu pieredzi un jūtas.

Piezīme no Klīvlendas klīnikas

Gijēna-Barē sindroms (GBS) ir nopietns stāvoklis, kas var ietekmēt jūsu veselību. Labā ziņa ir tā, ka lielākā daļa cilvēku ar GBS labi atveseļojas pēc ārstēšanas. Bet tas var aizņemt laiku. Un atveseļošanās process var būt biedējošs un nogurdinošs. Ziniet, ka jūsu veselības aprūpes komanda būs ar jums jebkurā veidā. Noteikti paļaujieties arī uz mīļajiem, lai saņemtu atbalstu.

Kopumā Gijēna-Barē sindroms ir nopietna nervu slimība, kuras simptomi var ievērojami ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti. Tomēr agrīna diagnosticēšana un ārstēšana var palīdzēt mazināt slimības simptomus un uzlabot pacienta izdzīvošanas iespējas. Svarīgi ir pienācīgi aprūpēt pacientu un nodrošināt efektīvu rehabilitāciju, lai atjaunotu viņa motoriskās funkcijas un uzlabotu mobilitāti. GBS gadījumā ir ļoti svarīgi saņemt medicīnisko palīdzību un sekot ārsta norādījumiem, lai panāktu labvēlīgu iznākumu.