Gara QT sindroms: simptomi un ārstēšana

Garu QT sindroms ir reta sirds ritma traucējumu forma, kas var izraisīt nopietnas komplikācijas, ieskaitot nāvi. Simptomi var ietvert sirds pukstēšanas neregularitātes, reiboni, sāpes krūtīs un pat bezsamaņu. Ārstēšana bieži ietver zāļu lietošanu un citus terapijas veidus, lai stabilizētu sirdsdarbību. Ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja tiek aizdomāts par šo sindromu, lai novērstu potenciāli bīstamas sekas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Pārskats

Cilvēkiem ar garu QT sindromu QT intervāls ir garāks nekā parasti EKG.

Kas ir garā QT sindroms?

Gara QT sindroms attiecas uz problēmu ar jūsu sirds elektrisko sistēmu, kas prasa ilgāku laiku, nekā parasti, lai uzlāde starp sirdspukstiem.

QT intervāls ir sadaļa elektrokardiogrammas (EKG) ziņojumā, kas atspoguļo laiku, kas nepieciešams sirds muskuļa kontrakcijai un pēc tam atveseļošanai. Citiem vārdiem sakot, tas ir laiks, kas nepieciešams, lai jūsu elektriskā sistēma iedarbinātu impulsu caur sirds kambariem (apakšējiem sirds kambariem) un pēc tam uzlādētos.

Joni (elektriski lādētas nātrija, kalcija, kālija un hlorīda daļiņas) izraisa elektrisko aktivitāti jūsu sirdī. Garā QT sindroms rodas, ja jums ir problēmas ar jonu kanāliem, kas kontrolē jonu plūsmu jūsu sirds muskuļa šūnās un no tām.

Ja šie jonu kanāli nedarbojas labi vai jums to nav pietiekami daudz, tas aizkavē laiku, kas nepieciešams jūsu elektriskās sistēmas uzlādēšanai pēc katras sirdsdarbības. Ja QT intervāls ir garāks par normālu, tas palielina Torsades de Pointes, dzīvībai bīstamas ventrikulāras tahikardijas formas, risku.

Garā QT sindroma veidi

Garā QT sindromam ir iegūtas un iedzimtas formas. Veidi, kurus varat mantot (iedzimtas formas), ir šādi:

• Jonu kanālu anomālijas. Visizplatītākie no šiem veidiem ir LQT1, LQT2, LQT3, LQT4 un LQT5. Pētnieki tos klasificē pēc kanāla veida, kas izraisa sindromu. Dažādiem veidiem ir atšķirīgs nākotnes sirdsdarbības traucējumu riska līmenis.
• Jervela un Lange-Nīlsena sindroms. Abiem vecākiem ir šis patoloģiskais gēns, taču viņiem var nebūt ilgstoša QT sindroma simptomu. Šis sindroms ir ārkārtīgi reti sastopams, jo pastāv neliela iespēja, ka abiem vecākiem būs garā QT sindroma gēns. Katram bērnam ir 25% iespēja to mantot. Cilvēki ar šo sindromu dzimšanas brīdī var būt kurli.
• Romano-Ward sindroms. Vienam no vecākiem ir gara QT sindroms, bet otram parasti nav. Katram bērnam ir 50% iespēja mantot patoloģisko gēnu. Patoloģiskais gēns var būt visos pāra bērnos, dažiem no tiem vai vispār nevienā. Šajā sindromā raksturīgas dzirdes spējas.
• Timotija sindroms. Tas ir ļoti reta gara QT sindroma forma, kas ietekmē citas ķermeņa daļas, kā arī sirdi.

Cik bieži ir gara QT sindroms?

Gara QT sindroms ir reti sastopams. Apmēram 1 no 2000 cilvēkiem Amerikas Savienotajās Valstīs ir ilgstoša QT sindroms.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir garā QT sindroma simptomi?

Visbiežāk sastopamie garā QT sindroma simptomi ir:

• Sinkope (ģībonis).
• Krampji.
• Sirdsdarbības apstāšanās.
• Pēkšņa nāve.

Garā QT sindroma simptomi parādās, kad sindroms izraisa Torsades de Pointes. Šīs aritmijas laikā jūsu sirds nevar efektīvi sūknēt asinis. Ja jūsu smadzenes nesaņem pietiekami daudz asiņu, jūs varat noģībt un piedzīvot krampjus. Ja aritmija turpinās, iestāsies pēkšņa nāve. Ja jūsu sirds ritms atgriežas normālā stāvoklī, simptomi izzudīs.

Simptomi visbiežāk rodas šādos gadījumos:

• Vingrojiet (vai dažu minūšu laikā pēc tam).
• Emocionāls uztraukums, īpaši, ja kaut kas jūs pārsteidz.
• Gulēt vai pēkšņi pamostoties.

Gandrīz 50% cilvēku ar garu QT sindromu nekad nav simptomu. 1 no 10 cilvēkiem ar šo sindromu sirds apstāšanās ir pirmā pazīme, ka kaut kas nav kārtībā. Bez tūlītējas ārstēšanas sirdsdarbības apstāšanās ir letāla.

Cilvēkiem, kuriem ir simptomi, tie parasti sākas agrīnā pusaudža gados. Ja jums ir gara QT sindroma simptomi, iespējams, tie atkal parādīsies. Simptomu risks parasti ir visaugstākais pirms 30 gadu vecuma. Tomēr cilvēkiem tie joprojām var būt 50 gados un vēlāk.

Kas izraisa gara QT sindromu?

Jūs varat mantot garo QT sindromu no saviem vecākiem vai iegūt to no noteiktiem medikamentiem. Ar iedzimtu garo QT sindromu jums ir anomālijas jūsu jonu kanālu gēnu kodā. Nenormāli jonu kanāli palēnina jūsu sirdsdarbības atveseļošanās fāzi. Tas var izraisīt dzīvībai bīstamu aritmiju.

Cilvēki, kuriem noteiktas zāles izraisa garu QT sindromu, ir tie, kuriem ir tendence uz jonu kanālu problēmām. Cilvēki ar šo problēmu var pat to nezināt, kamēr viņi nelieto noteiktas zāles, kas izraisa garu QT.

Medikamenti, kas var izraisīt iegūto garo QT sindromu, ietver noteiktas zāles šādās kategorijās:

• Antiaritmiskie līdzekļi.
• Antidepresanti.
• Diurētiskie līdzekļi.
• Antibiotikas.
• Serotonīna receptoru inhibitori vai antagonisti.
• Histamīna receptoru antagonisti.

Citi iegūtā garā QT sindroma cēloņi ir:

• Indes.
• Anorexia nervosa.
• Dažas bradiaritmijas.
• Zems kalcija, magnija vai kālija līmenis.
• Traumas jūsu nervu sistēmai.

Kādi ir gara QT sindroma riska faktori?

Cilvēki, kuriem ir gara QT sindroma risks, ir:

• Bērni, kuri dzimšanas brīdī ir nedzirdīgi.
• Bērni un jaunieši ar neizskaidrojamu pēkšņu nāvi vai ģīboni savās ģimenēs.
• Ģimenes locekļu ar garu QT sindromu asinsradinieki.
• Cilvēki, kuriem ir kardiomiopātija vai iedzimtas (kopš dzimšanas) sirds slimības.
• Cilvēki ar zemu noteiktu elektrolītu sastāvdaļu līmeni medicīniskas problēmas dēļ.
• Cilvēki, kuri lieto zāles, kas ietekmē viņu sirds jonu kanālus.

Vai man ir nepieciešama garā QT sindroma skrīnings?

Garais QT sindroms ir medicīnisks stāvoklis, ko cilvēki var nodot no paaudzes paaudzē. Ja jums ir pirmās pakāpes radinieks ar garu QT sindromu, jums jāveic ģenētiskā pārbaude. Pirmās pakāpes radinieki ir jūsu vecāki, brāļi un māsas un bērni.

Visiem pirmās līnijas radiniekiem (brāļiem, māsām, vecākiem un bērniem) jāveic elektrokardiogrammas (EKG) pārbaude. Pārbaude jāveic arī visiem citiem ģimenes locekļiem, kuriem anamnēzē ir krampji vai ģībonis.

Pirmais solis ir pastāstīt savam veselības aprūpes sniedzējam, ka jums ir šī stāvokļa anamnēzē. Viņi var vēlēties veikt diagnostikas testus, lai pārbaudītu jūsu sirdi. Ja šie testi ir pozitīvi, jums jāapmeklē kardiologs (sirds ārsts), kurš ir pazīstams ar garo QT sindromu.

Kādas ir garā QT sindroma komplikācijas?

Gara QT sindroms var izraisīt Torsades de Pointes. Tā ir dzīvībai bīstama aritmija, kas var izraisīt pēkšņu nāvi.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts garais QT sindroms?

Veselības aprūpes sniedzēji var diagnosticēt garu QT sindromu ikdienas elektrokardiogrammas (EKG) laikā. Lai noteiktu diagnozi, viņi mēra QT intervālu EKG. Ja jūsu QT intervāls ir garāks par 450 milisekundēm, jums var būt gara QT sindroms.

Jūsu ārsts jautās, vai Jums ir:

• Gara QT sindroma ģimenes anamnēzē.
• Ģimenes anamnēzē ir neizskaidrojams ģībonis, krampji vai sirdsdarbības apstāšanās.
• Ģībonis, krampji vai sirdsdarbības apstāšanās anamnēzē, īpaši fiziskās slodzes laikā.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu garo QT sindromu?

Papildus elektrokardiogrammai (EKG) testēšana var ietvert:

• Asins analīzes.
• Ģenētiskā pārbaude.
• Vingrojuma stresa tests.
• Ambulatorais monitors.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts garais QT sindroms?

Garā QT sindroma ārstēšana ietver zāles, ierīces vai operācijas, kas palīdz pārvaldīt simptomus un novērst pēkšņu nāvi. Ārstēšana nenodrošina ārstēšanu, bet var pasargāt jūs no patoloģiskiem sirds ritmiem.

Medikamenti

Lielākā daļa cilvēku ar garu QT sindromu (pat tiem, kuriem nav simptomi) lieto beta blokatorus, piemēram, nadololu. Citas zāles var saīsināt QT intervālu vai uzlabot elektrolītu līmeni. Jūsu pakalpojumu sniedzējs apspriedīs, kuras zāles jums ir vislabākās.

Ierīces

Dažiem cilvēkiem ar garu QT sindromu nepieciešama arī ierīce, piemēram:

• Implantējams kardiovertera defibrilators (ICD). Cilvēki, kuriem anamnēzē ir sirdsdarbības apstāšanās vai simptomi, pat ar beta blokatoru terapiju, var saņemt ICD. Šī ierīce nosaka dzīvībai bīstamas aritmijas un automātiski šokē jūsu sirdi, lai novērstu pēkšņu nāvi.
• Elektrokardiostimulators. Šī ierīce palīdz cilvēkiem, kuriem ir neparasti lēna sirdsdarbība.

Ķirurģija

Dažiem cilvēkiem ar garu QT sindromu var būt nepieciešama kreisā sirds simpātiskā denervācija (LCSD) vai simpatektomijas operācija. Šī minimāli invazīvā procedūra ietver specifisku nervu noņemšanu jūsu simpātiskajā nervu sistēmā.

Ārstēšanas komplikācijas/blakusparādības

Iespējamās blakusparādības vai komplikācijas ir atkarīgas no saņemtās ārstēšanas veida:

Beta blokators

• Zems asinsspiediens.
• Reibonis.
• Galvassāpes.
• Nogurums.

ICD

• Ierīces darbības traucējumi.
• Sabrukusi plauša.
• Asiņošana.
• Infekcija.

Elektrokardiostimulators

• Sabrukusi plauša.
• Asiņošana.
• Infekcija.
• Ierīces darbības traucējumi.

LCSD

• Hornera sindroms.
• Sabrukusi plauša.
• Sejas pietvīkums vai svīšana.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Garā QT sindroma ārstēšana bērniem. Atrodiet pediatru un speciālistus.

Profilakse

Vai var novērst garo QT sindromu?

Jūs nevarat novērst garo QT sindromu, ja esat to mantojis no saviem vecākiem. Tomēr cilvēki, kuri to nav mantojuši, var izvairīties no apstākļiem, kas izraisa iegūto garo QT.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir garš QT sindroms?

Ar pareizu ārstēšanu cilvēkiem ar garu QT sindromu mirstības līmenis ir aptuveni 1%. Bez ārstēšanas prognoze ir slikta. Līdz 21% neārstētu cilvēku ar simptomiem mirst gada laikā pēc ģīboņa sākuma.

Cilvēki ar garu QT sindromu var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Un viņi var nēsāt un dzemdēt bērnus.

Cik ilgi ilgst QT sindroms?

Iedzimtais garā QT sindroma veids ir stāvoklis, kad cilvēki dzīvo visu mūžu. Tomēr laika gaitā jums var būt mazāks simptomu un komplikāciju risks.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Garā QT sindroms var ietekmēt dažādas jūsu ikdienas dzīves daļas. Pirms noteiktu darbību veikšanas jums būs jāsazinās ar pakalpojumu sniedzēju.

Troksnis un stress

Pārsteidzoši trokšņi vai emocionāls diskomforts var ietekmēt cilvēkus ar dažiem gara QT sindroma veidiem. Lai gan jūs nevarat kontrolēt visus apkārtējos trokšņus un stresa cēloņus, jūs varat tos ierobežot.

Jūs varat mēģināt:

• Paziņojiet saviem draugiem un ģimenei, ka nav droši jūs pārsteigt.
• Modinātāja lietošana ar patīkamu skaņu, nevis satricinošu.
• Samazināt skaļumu lietām, kas rada skaļus trokšņus un var jūs pārsteigt.

Vingrinājums

Daži gara QT sindroma veidi, visticamāk, rada problēmas slodzes laikā. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var sniegt jums darbības vadlīnijas, pamatojoties uz konkrēto jūsu nēsātā patoloģiskā gēna veidu. Tā kā vingrošanas laikā var rasties letālas aritmijas, jums jārunā ar savu pakalpojumu sniedzēju, pieņemot lēmumu spēlēt sacensību sportu. Ja izlemjat piedalīties, iespējams, būs jāveic daži piesardzības pasākumi.

Dažiem cilvēkiem ar garu QT sindromu peldēšana var būt bīstama. Peldoties viņi var noģībt, kas var izraisīt noslīkšanu.

Zāles

Daudzas zāles var pagarināt QT intervālu. Šīs zāles var ietekmēt cilvēkus ar garu QT sindromu vairāk nekā cilvēkus, kuriem šī sindroma nav. Ja Jums ir pagarināts QT sindroms, jums vajadzētu:

• Ļaujiet visiem jūsu veselības aprūpes sniedzējiem zināt, ka jums ir ilgstoša QT sindroms.
• Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, pirms lietojat zāles, kas parakstītas citiem veselības stāvokļiem.
• Izvairieties no bezrecepšu (OTC) medikamentu (izņemot parasto aspirīnu vai acetaminofēnu) lietošanas, vispirms nerunājot ar savu pakalpojumu sniedzēju.

Ja Jums ir pagarināts QT sindroms, var ietekmēt šādu veidu zāles:

• Antihistamīni.
• Antidepresanti.
• Medikamenti garīgās veselības traucējumiem.
• Sirds zāles.
• Antibiotikas.
• Pretsēnīšu līdzekļi.
• Pretvīrusu līdzekļi.
• Zarnu zāles.
• Pretkrampju līdzekļi.
• Diurētiskie līdzekļi.
• Zāles augsta asinsspiediena ārstēšanai.
• Migrēnas zāles.
• Holesterīna līmeni pazeminošas zāles.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Jums vajadzētu redzēt savu pakalpojumu sniedzēju, kad parādās simptomi, un vismaz reizi gadā pēc tam. Elektrofiziologs (pakalpojumu sniedzējs, kas specializējas sirds ritmu jomā) ir labākais risinājums.

Ja jūsu bērnam ir pagarināts QT sindroms, viņam vajadzētu apmeklēt pakalpojumu sniedzēju vairāk nekā reizi gadā, lai pārliecinātos, ka viņš saņem pareizo zāļu devu savam pašreizējam svaram.

Ja jums ir ierīce, reizi gadā sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, lai pārliecinātos, ka ierīce darbojas pareizi.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Personai, kurai ir sirds apstāšanās, nepieciešama tūlītēja medicīniskā palīdzība. Blakus esošajam cilvēkam jāsāk CPR un jāzvana 911 vai vietējais neatliekamās palīdzības numurs.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jautājumi, kas jāuzdod pakalpojumu sniedzējam, var ietvert:

• Kāda veida garais QT sindroms man ir?
• Kādus īpašus ārstēšanas veidus jūs man ieteiktu?
• Cik bieži man ir nepieciešamas tikšanās ar jums?
• No kādām zālēm un darbībām man vajadzētu izvairīties, ja ir mans konkrēts garā QT sindroma veids?

Zinot, ka jums ir sirds slimība, jūs varat justies nemierīgi. Var palīdzēt uzdot jautājumus pakalpojumu sniedzējam un runāt ar konsultantu. Noteikti ievērojiet turpmākās tikšanās un lietojiet zāles, neizlaižot devu. Paziņojot savai ģimenei un draugiem, ka jums ir ilgs QT sindroms, jūs varat nomierināties. Viņi var izsaukt neatliekamo palīdzību, ja jums parādās simptomi, kad viņi ir kopā ar jums. Vēl labāk, ja viņi zina, kā veikt CPR, viņi varētu glābt jūsu dzīvību.

Kopumā, gara QT sindroms ir reta, bet nopietna sirds slimība, kuras simptomi var būt grūti diagnosticējami un ārstējami. Šīs slimības ārstēšana prasa specifiskus medikamentus un uzmanīgu pacienta uzraudzību. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo sindromu, lai novērstu potenciāli letālas aritmijas un sirdslēkmes. Pacientiem ar gara QT sindromu ir jābūt informētiem par savu slimību un jāievēro ārsta ieteikumi, lai nodrošinātu savu veselību un labklājību.