Feohromocitoma: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Feohromocitoma ir reta saslimšana, kas ietekmē adrenalīnu ražojošus audus organismā. Šis audzējs var būt ļoti bīstams, izraisot augstu asinsspiedienu, sirds problēmas un citas komplikācijas. Simptomi var ietvert stipru galvassāpes, sirdskaudulīgu drebēšanu un svīšanu. Ārstēšana parasti ietver audzēja noņemšanu, ikdienas medikamentu lietošanu un regulāras pārbaudes. Ir svarīgi zināt šo slimību, lai tūlītēji saņemtu ārstēšanu un novērstu nopietnas sekas.

Pārskats

Feohromocitoma ir rets audzējs, kas veidojas virsnieru dziedzera vidū.

Kas ir feohromocitoma?

Feohromocitoma (izrunā FEE-oh-KROH-moh-sy-TOH-muh) ir rets audzējs, kas veidojas vienas vai abu virsnieru dziedzeru (virsnieru medulla) centrā. Audzējs ir veidots no noteikta veida šūnām, ko sauc par hromafīna šūnām, kas ražo un atbrīvo hormonus, kas izraisa “cīnī vai bēg” reakciju.

Parasti feohromocitoma skar tikai vienu virsnieru dziedzeri, bet tā var ietekmēt abus dziedzerus. Dažreiz vienā virsnieru dziedzerī ir vairāk nekā viens audzējs.

Lielākā daļa feohromocitomu ir labdabīgas (nevis vēzis). Apmēram 10% līdz 15% feohromocitomu var būt ļaundabīgi (vēzis). Nav standarta feohromocitomas stadijas noteikšanas sistēmas, ja tā ir vēzis. Tā vietā tas ir aprakstīts šādi:

• Lokalizēta feohromocitoma: Audzējs atrodas tikai vienā vai abos virsnieru dziedzeros.
• Reģionālā feohromocitoma: Vēzis ir izplatījies limfmezglos vai citos audos netālu no virsnieru dziedzeriem.
• Metastātiska feohromocitoma: Vēzis ir izplatījies citās ķermeņa daļās, piemēram, aknās, plaušās, kaulos vai attālos limfmezglos.
• Atkārtota feohromocitoma: vēzis ir atkārtojies (atgriezies) pēc ārstēšanas. Tas var atgriezties tajā pašā vietā vai citā ķermeņa daļā.

Kas ir virsnieru dziedzeri?

Jums ir divi virsnieru dziedzeri, viens virs katras nieres vēdera augšdaļas aizmugurē. Tie ir daļa no jūsu endokrīnās sistēmas. Katram virsnieru dziedzerim ir divas daļas. Jūsu virsnieru dziedzera ārējo slāni sauc par jūsu virsnieru garozu. Jūsu virsnieru dziedzera centru sauc par jūsu virsnieru serdi.

Jūsu virsnieru smadzenes ražo hormonus, ko sauc par kateholamīniem, kas palīdz regulēt šādas svarīgas ķermeņa funkcijas un aspektus:

• Sirdsdarbība.
• Asinsspiediens.
• Cukura līmenis asinīs (glikozes līmenis asinīs).
• Jūsu ķermeņa reakcija uz stresu (reakcija “cīnies vai bēgt”).

Primārie kateholamīni ietver:

• Dopamīns.
• Adrenalīns (epinefrīns).
• Norepinefrīns (noradrenalīns).

Dažreiz feohromocitoma var izdalīt papildu adrenalīnu un noradrenalīnu asinīs, izraisot noteiktus simptomus.

Kāda ir atšķirība starp feohromocitomu un paragangliomu?

Gan feohromocitoma, gan paraganglioma ir reti sastopami audzēji, kas nāk no tāda paša veida šūnām, kas pazīstamas kā hromafīna šūnas.

Feohromocitoma ir audzējs, kas veidojas jūsu virsnieru dziedzera (virsnieru medulla) centrā, un paragangliomas veidojas ārpus virsnieru dziedzera.

Kas saslimst ar feohromocitomu?

Ikviens jebkurā vecumā var saslimt ar feohromocitomu, bet tas visbiežāk rodas cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Apmēram 10% gadījumu rodas bērniem.

Cik izplatītas ir feohromocitomas?

Feohromocitomas ir reti sastopami audzēji. Patiesais feohromocitomas gadījumu skaits nav zināms, jo daudziem cilvēkiem ar feohromocitomām nav simptomu un tie netiek diagnosticēti. Mazāk nekā 1% cilvēku, kuriem ir augsts asinsspiediens, ir feohromocitoma.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir feohromocitomas simptomi?

Feohromocitomas pazīmes un simptomi rodas, ja audzējs asinīs izdala pārāk daudz adrenalīna (epinefrīna) vai noradrenalīna (norepinefrīna). Tomēr daži feohromocitomas audzēji nerada papildu adrenalīnu vai noradrenalīnu un neizraisa simptomus (ir asimptomātiski).

Biežākie feohromocitomas simptomi ir:

• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Galvassāpes.
• Pārmērīga svīšana bez zināma iemesla.
• Pukstoša, ātra vai neregulāra sirdsdarbība.
• Trīcības sajūta.

Retāk sastopamie feohromocitomas simptomi ir:

• Sāpes krūtīs un/vai vēderā.
• Būt daudz bālākam nekā parasti.
• Slikta dūša un/vai vemšana.
• Caureja.
• Aizcietējums.
• Ārkārtīgs asinsspiediena pazemināšanās, pēkšņi pieceļoties (ortostatiska hipotensija).
• Neizskaidrojams svara zudums.

Jums var rasties feohromocitomas pazīmes un simptomi pēc noteiktiem notikumiem, tostarp:

• Intensīva fiziskā aktivitāte.
• Fizisks ievainojums vai intensīvs emocionāls stress.
• Dzemdības.
• Ejot anestēzijā.
• Ķirurģija.
• Ēdot pārtiku ar augstu tiramīna saturu, piemēram, sarkanvīnu, šokolādi un sieru.

Vai feohromocitomas simptomi var parādīties un iet?

Personai ar feohromocitomu var būt augsts asinsspiediens (visbiežākais feohromocitomas simptoms), vai arī tas var nākt un iet.

Cilvēkiem ar feohromocitomām var rasties arī paroksizmālas “lēkmes”, kas ir hroniskas augsta asinsspiediena epizodes, kas bieži izraisa galvassāpes, neregulāru sirdsdarbību (sirdsklauves) un pārmērīgu svīšanu (diaforēzi). Šīs epizodes var notikt jebkur no vairākām reizēm dienā līdz pāris reizēm mēnesī.

Kas izraisa feohromocitomu?

Vairumā gadījumu feohromocitomas precīzs cēlonis nav zināms, un tas notiek nejauši.

Aptuveni 25% līdz 35% cilvēku, kuriem ir feohromocitoma, ir iedzimts stāvoklis (kas ir pārnests caur ģimeni), kas ir saistīts ar feohromocitomu, tostarp:

• Multiplās endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms, A un B tipi (MEN2A un MEN2B).
• fon Hipela-Lindau (VHL) slimība.
• 1. tipa neirofibromatoze (NF1).
• Iedzimta paragangliomas sindroms.
• Kārnija-Stratakis diāde [paraganglioma and gastrointestinal stromal tumor (GIST)].
• Kārnija triāde (paraganglioma, GIST un plaušu hondroma).

Feohromocitomas var izraisīt arī mutācijas (izmaiņas) vienā no vismaz 10 dažādiem gēniem.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta feohromocitoma?

Tā kā feohromocitoma ir rets audzējs un dažreiz ir asimptomātisks, to var būt grūti diagnosticēt. Veselības aprūpes sniedzēji dažkārt atklāj feohromocitomas, kad tests vai procedūra tiek veikta cita iemesla dēļ.

Veselības aprūpes sniedzējs var aizdomas par feohromocitomas diagnozi pēc šādu faktoru pārskatīšanas:

• Detalizēta slimības vēsture, tostarp iepriekšējie feohromocitomas gadījumi jūsu ģimenē.
• Rūpīga fiziskā un medicīniskā pārbaude.
• Dažas simptomu pazīmes, piemēram, paroksizmāli lēkmes un augsts asinsspiediens, kas nereaģē uz standarta ārstēšanu.

Kādi testi tiek izmantoti feohromocitomas diagnosticēšanai?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izmantot šādus testus un procedūras, lai diagnosticētu feohromocitomu:

• 24 stundu urīna tests: Šāda veida urīna (urinēšanas) tests ietver urīna savākšanu 24 stundas, lai izmērītu kateholamīnu (virsnieru hormonu) līmeni urīnā. Tiek mērītas arī vielas, kas rodas šo hormonu sadalīšanās rezultātā. Vairāk nekā parasti noteiktu kateholamīnu daudzums urīnā var būt feohromocitomas pazīme.
• Asins kateholamīna testi: Šie testi mēra kateholamīnu līmeni asinīs. Tiek mērītas arī vielas, kas rodas šo hormonu sadalīšanās rezultātā. Augstāks par normālu noteiktu kateholamīnu līmenis asinīs var būt feohromocitomas pazīme.
• CT skenēšana (datortomogrāfijas skenēšana): CT skenēšana ir attēlveidošanas procedūra, kurā tiek uzņemta rentgena attēlu sērija no dažādiem leņķiem, lai nodrošinātu detalizētus ķermeņa apgabalu attēlus. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt CT skenēšanu, lai viņi varētu apskatīt jūsu virsnieru dziedzeri.
• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): MRI ir attēlveidošanas procedūra, kurā tiek izmantots magnēts, radioviļņi un dators, lai izveidotu virkni detalizētu attēlu no ķermeņa iekšienē. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt MRI, lai viņi varētu apskatīt jūsu virsnieru dziedzeri.

Pēc tam, kad jūsu pakalpojumu sniedzējs ir diagnosticējis feohromocitomu, viņi, iespējams, veiks papildu pārbaudes, lai noskaidrotu, vai audzējs ir labdabīgs vai ļaundabīgs un vai tas ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām.

Vai ir feohromocitomas ģenētiskā pārbaude?

Ja jums ir diagnosticēta feohromocitoma, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt ģenētisku konsultāciju, lai noskaidrotu jūsu risku saslimt ar iedzimtu sindromu un citiem saistītiem vēža veidiem.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt ģenētisko testēšanu, ja uz jums attiecas kāda no šīm situācijām:

• Jums personīgā vai ģimenes anamnēzē ir pazīmes, kas saistītas ar iedzimtu feohromocitomu vai paragangliomas sindromu.
• Jums ir audzēji abos virsnieru dziedzeros.
• Jums ir vairāk nekā viens audzējs vienā virsnieru dziedzerī.
• Jums ir pazīmes vai simptomi, kas liecina par augstāku par normālu kateholamīna līmeni asinīs.
• Jums ir diagnosticēta feohromocitoma pirms 40 gadu vecuma.

Ja jūsu ģenētiskais konsultants konstatē noteiktas gēnu izmaiņas jūsu testēšanas rezultātos, viņš, visticamāk, ieteiks pārbaudīt arī jūsu ģimenes locekļus, kuri ir pakļauti riskam, bet kuriem nav pazīmju vai simptomu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta feohromocitoma?

Labākā ārstēšanas iespēja ir operācija, ja tas ir iespējams.

Feohromocitomas ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no vairākiem faktoriem, tostarp:

• Audzēja izmērs.
• Ja audzējs ir labdabīgs (nevis vēzis) vai ļaundabīgs (vēzis).
• Ja Jums ir kateholamīnu simptomi, kas ir augstāki nekā parasti.
• Ja audzējs atrodas tikai vienā vietā vai ir izplatījies citās ķermeņa vietās (metastāzes).
• Ja audzējs ir diagnosticēts pirmo reizi vai ir atgriezies (atkārtojies).

Ja jums ir feohromocitoma, kas izraisa simptomus pārmērīga virsnieru hormonu dēļ, jūsu veselības aprūpes sniedzējs, visticamāk, ieteiks zāles, lai novērstu simptomus. Zāles var ietvert:

• Zāles, kas uztur normālu asinsspiedienu, piemēram, alfa blokatori.
• Zāles, kas uztur normālu sirdsdarbības ātrumu, piemēram, beta blokatori.
• Zāles, kas bloķē virsnieru dziedzera(-u) izdalīto pārmērīgo hormonu iedarbību.

Feohromocitomas ārstēšanas iespējas ietver:

• Ķirurģija.
• Staru terapija.
• Ķīmijterapija.
• Ablācijas terapija.
• Embolizācijas terapija.
• Mērķtiecīga terapija.

Kopā jūs un jūsu veselības aprūpes komanda noteiks jums un jūsu situācijai vispiemērotāko ārstēšanas plānu.

Ķirurģija

Ķirurģija ir galvenais feohromocitomas ārstēšanas veids. Apmēram 90% feohromocitomu tiek veiksmīgi izņemti ar operāciju.

Ja jums ir feohromocitoma, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt operācijas veidu, ko sauc par adrenalektomiju, lai noņemtu vienu vai abus virsnieru dziedzerus. Operācijas laikā jūsu ķirurgs pārbaudīs apkārtējos audus un limfmezglus, lai noskaidrotu, vai audzējs ir izplatījies. Ja tā ir, jūsu ķirurgs, ja iespējams, izņems arī skartos audus.

Pēc operācijas jūsu pakalpojumu sniedzējs pārbaudīs kateholamīna līmeni asinīs vai urīnā. Normāls kateholamīna līmenis liecina, ka visas feohromocitomas šūnas ir noņemtas.

Ja jūsu ķirurgs noņem abus virsnieru dziedzerus, jums būs nepieciešama mūža hormonu terapija, lai aizstātu virsnieru dziedzeru ražotos hormonus.

Staru terapija

Staru terapija ir vēža ārstēšana, kas koncentrē spēcīgus enerģijas starus, lai iznīcinātu vēža šūnas vai neļautu tām augt, vienlaikus saudzējot pēc iespējas vairāk apkārtējo veselo audu.

Ir divu veidu staru terapija:

• Ārējā staru terapija: Šī terapija izmanto mašīnu ārpus ķermeņa, lai nosūtītu starojumu pret vēzi.
• Iekšējā staru terapija: Šajā terapijā tiek izmantota radioaktīva viela, kas noslēgta adatās, sēklās, stieplēs vai katetros, ko veselības aprūpes sniedzējs ievieto tieši vēzī vai tā tuvumā.

Radiācijas terapijas veids, ko jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt, ir atkarīgs no tā, vai jūsu vēzis ir lokalizēts, reģionāls, metastātisks vai atkārtots. Ļaundabīgas feohromocitomas ārstēšanai pakalpojumu sniedzēji visbiežāk izmanto ārējo staru terapiju un/vai 131I-MIBG terapiju. 131I-MIBG ir radioaktīvās vielas infūzija, kas uzkrājas noteikta veida audzēja šūnās, nogalinot tās ar izstarojošo starojumu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija ir vēža ārstēšana, kurā tiek izmantotas zāles, lai apturētu vēža šūnu augšanu, nogalinot šūnas vai neļaujot tām dalīties un vairoties. Ķīmijterapiju parasti ievada intravenozi caur vēnu (intravenozi). Parasti tā ir efektīva ārstēšana, taču tā var izraisīt blakusparādības.

Ablācijas terapija

Ablācijas terapija ir minimāli invazīva ārstēšanas iespēja, kas izmanto ļoti augstu vai ļoti zemu temperatūru, lai iznīcinātu audzējus. Ablācijas terapijas, kas var palīdzēt iznīcināt vēža šūnas un patoloģiskas šūnas, ietver:

• Radiofrekvences ablācija: Šī terapija izmanto radioviļņus, lai karsētu un iznīcinātu vēža šūnas un patoloģiskas šūnas. Radioviļņi pārvietojas pa elektrodiem (mazām ierīcēm, kas pārvada elektrību).
• Krioablācija: Šajā terapijā tiek izmantots šķidrais slāpeklis vai šķidrais oglekļa dioksīds, lai sasaldētu un iznīcinātu vēža šūnas un patoloģiskas šūnas.

Embolizācijas terapija

Embolizācijas terapija ir feohromocitomas ārstēšana, kas bloķē artēriju, kas ved uz jūsu virsnieru dziedzeri. Asins plūsmas bloķēšana virsnieru dziedzeros palīdz nogalināt vēža šūnas, kas tur aug.

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīga terapija ir ārstēšanas iespēja, kas izmanto medikamentus vai citas vielas, lai uzbruktu konkrētām vēža šūnām, nekaitējot veselām šūnām. Veselības aprūpes sniedzēji izmanto mērķtiecīgu terapiju metastātiskas un recidivējošas feohromocitomas ārstēšanai.

Pētnieki pašlaik pēta sunitinibu, tirozīna kināzes inhibitora veidu, lai ārstētu metastātisku feohromocitomu. Tirozīna kināzes inhibitoru terapija ir mērķtiecīgas terapijas veids, kas novērš audzēju augšanu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Virsnieru slimību ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst feohromocitomu?

Diemžēl jūs nevarat novērst feohromocitomas attīstību. Tomēr, ja jums ir risks saslimt ar feohromocitomu noteiktu iedzimtu sindromu un gēnu dēļ, ģenētiskā konsultācija var palīdzēt pārbaudīt feohromocitomu un, iespējams, palīdzēt to noķert tās agrīnajā fāzē.

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir kādi pirmās pakāpes radinieki (brāļi un māsas un vecāki), kuriem ir diagnosticēta feohromocitoma un/vai kāds no šiem ģenētiskajiem stāvokļiem:

• Multiplās endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms.
• fon Hipela-Lindau (VHL) slimība.
• 1. tipa neirofibromatoze (NF1).
• Iedzimta paragangliomas sindroms.
• Kārnija-Stratakis diāde.
• Kārnija triāde.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir feohromocitomas prognoze (perspektīva)?

Feohromocitomas prognoze (perspektīva) parasti ir laba, ja tā tiek ārstēta. Apmēram 90% feohromocitomu tiek veiksmīgi izņemti ar operāciju.

Ja feohromocitomas netiek ārstētas, tās var izraisīt nopietnas, dzīvībai bīstamas komplikācijas, tostarp:

• Sirds muskuļu slimība (kardiomiopātija).
• Jūsu sirds muskuļa iekaisums (miokardīts).
• Nekontrolēta smadzeņu asiņošana (smadzeņu asiņošana).
• Šķidruma uzkrāšanās plaušās (plaušu tūska).

Dažiem cilvēkiem ar feohromocitomu var būt arī insulta vai sirdslēkmes (miokarda infarkta) risks.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja jums ir diagnosticēta feohromocitoma un rodas attiecīgi simptomi, sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Ja Jums rodas feohromocitomas simptomi, piemēram, augsts asinsspiediens un galvassāpes, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju. Lai gan feohromocitoma ir reta un tās iespējamība ir zema, ir svarīgi ārstēt augstu asinsspiedienu.

Ja nesen esat uzzinājis, ka kādam no jūsu pirmās pakāpes radiniekiem (brāļiem un māsām un vecākiem) ir ģenētisks sindroms, piemēram, multiplās endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms vai fon Hipela-Lindau (VHL) slimība, tas rada lielāku risku attīstās feohromocitoma. Jums jāsazinās ar pakalpojumu sniedzēju par ģenētisko testēšanu.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Ja jums ir diagnosticēta feohromocitoma, var būt noderīgi uzdot savam veselības aprūpes sniedzējam šādus jautājumus:

• Kas izraisīja manu feohromocitomu?
• Vai maniem bērniem un/vai radiniekiem var rasties feohromocitoma?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kādas ir dažādu ārstēšanas terapiju blakusparādības?
• Kā es varu pārvaldīt savus simptomus?

Feohromocitoma ir rets audzējs. Labā ziņa ir tā, ka tā bieži ir labdabīga un ārstējama. Lai gan lielākajai daļai feohromocitomas gadījumu ir nezināms cēlonis, pastāv būtiska saikne ar noteiktiem iedzimtiem stāvokļiem. Ja jums vai kādam no jūsu pirmās pakāpes radiniekiem ir diagnosticēta feohromocitoma, ir svarīgi iziet ģenētisko pārbaudi, lai pārliecinātos, ka jums nav ģenētiska stāvokļa, kas varētu izraisīt citas medicīniskas problēmas. Ja jums ir kādi jautājumi par feohromocitomas attīstības risku, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi ir tur, lai jums palīdzētu.

Feohromocitoma ir reta slimība, kas rodas no adrenalīna un noradrenalīna pārprodukcijas. Tās simptomi var būt dažādi, piemēram, hipertensija, sirdsklauves, svīšana un traukādījumi. Ārstēšana parasti ietver ķirurģisku iejaukšanos, lai noņemtu audzēju vai medikamentus, lai kontrolētu hormonu ražošanu. Iespējams veiksmīga ārstēšana un prognoze ir atkarīga no slimības stadijas un pacienta vispārējā veselības stāvokļa. Tāpēc ir svarīgi agrīni diagnosticēt un ārstēt feohromocitomu, lai samazinātu komplikāciju risku un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.