Fallot tetraloģija: simptomi, ārstēšana un perspektīvas

Fallot tetraloģija ir kongenitāla sirds slimība, kas ietekmē aptuveni divus procentus no visas dzimšanas īpatnībām. Slimība ietver četrus galvenos defektus sirds struktūrā, kas var izraisīt dažādas problēmas, piemēram, slikto asins cirkulāciju un elpošanas grūtības. Tomēr ar pareizu ārstēšanu un uzraudzību pacienti ar Fallot tetraloģiju var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Šajā rakstā mēs pētīsim slimības simptomus, ārstēšanu un perspektīvas.

Pārskats

Četri Fallo tetraloģijas trūkumi.

Kas ir Fallo tetraloģija?

Fallota tetraloģija ir sirds slimība, kurā mazulis piedzimst ar četrām sirds attīstības anomālijām. Šīs problēmas apgrūtina mazuļa sirdij sūtīt pietiekami daudz skābekļa visam ķermenim.

Parasti jūsu asinis ar katru sirdspukstu šķērso noteiktu ceļu caur jūsu sirdi. Strukturālo anomāliju dēļ sirdī ar Fallot tetraloģiju dažas asinis, kurās nav skābekļa, var nonākt aortā un iziet uz ķermeni, nevis uz plaušu artēriju, lai iegūtu skābekli.

Četras Fallo tetraloģijas novirzes

Cilvēkiem, kuriem ir Fallot tetraloģija, parasti ir šādas četras problēmas:

1. Sienā, kas atdala jūsu kreiso un labo kambari, ir caurums (kambaru starpsienas defekts), kas ļauj asinīm bez skābekļa apvienoties ar asinīm, kurās ir skābeklis.
2. Jūsu plaušu vārsts un galvenā plaušu artērija nav pietiekami plati, tāpēc ar katru sirdspukstu plaušās nenokļūst pietiekami daudz asiņu.
3. Aorta un tās vārsts ir pārvietoti. Tā vietā, lai atrastos tikai virs kreisā kambara, tie atrodas virs un ir atvērti abiem kambariem, jo ​​siena starp kambariem nav pilnīga. Tas ļauj asinīm, kurām vajadzētu nonākt jūsu plaušu artērijās (lai iegūtu skābekli no plaušām), nokļūt jūsu aortā. Tā vietā, lai iegūtu skābekli, šīs asinis nonāk jūsu ķermenī.
4. Muskuļu siena ap jūsu labo kambara ir pārāk bieza (ventrikula hipertrofija), jo tā strādā vairāk nekā vajadzētu, lai kompensētu citas sirds novirzes.

Kuru ietekmē Fallota tetraloģija?

Fallot tetraloģija mēdz notikt biežāk zīdaiņiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB). Veselības aprūpes sniedzēji bieži redz arī Fallot tetraloģiju zīdaiņiem, kuriem ir Dauna sindroms vai citi hromosomu traucējumi.

Cik izplatīta ir Fallota tetraloģija?

Fallo tetraloģija ir reta. Vienam no aptuveni 2500 mazuļiem, kas katru gadu piedzimst ASV, ir Fallota tetraloģija. Tomēr tas ir viens no biežākajiem iedzimtajiem (kopš dzimšanas) sirdsdarbības traucējumiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Fallota tetraloģijas simptomi?

Fallot simptomu tetraloģija var būt viegla, vidēji smaga vai smaga. Parasti tie laika gaitā pasliktinās bez ārstēšanas.

Tet burvestības

Zīdaiņi, kuri nav saņēmuši ārstēšanu no Fallot tetraloģijas, var saņemt “tet burvestības”, kad viņu skābekļa līmenis bez brīdinājuma pazeminās barošanas, raudāšanas vai kakāšanas laikā vai pēc tam. Tet burvestības var būt tik īsas no dažām minūtēm līdz pat vairākām stundām. Jūsu mazulis var gulēt daudz pēc tet burvestības.

Tet burvestības pazīmes ietver:

• Ļoti zila āda (cianoze).
• Kam ir ļengans ķermenis.
• Jūtos ļoti noguris.
• Būt nemierīgam.
• Neatbildēšana vecākiem.
• Samaņas zaudēšana.
• Jums ir grūti elpot (to var palīdzēt tupus pozīcija).
• Ir krampji.
• Nespēja īsu laiku pārvietot vienu ķermeņa pusi.

Cita Fallota simptomu un pazīmju tetraloģija

• Ģībonis.
• Sirds trokšņi, ko var dzirdēt caur stetoskopu.
• Krampji.
• Nav lielas vēlēšanās ēst.
• Reibonis.
• Lēnām pieņemas svarā.

Fallot simptomu tetraloģija pieaugušajiem

• Āda ar zilganu nokrāsu.
• Nespēja vingrot skābekļa trūkuma dēļ.
• Ģībonis.
• Sāpes krūtīs.
• Sirds sirdsklauves.

Fallota komplikāciju tetraloģija

Ar Fallot tetraloģiju var rasties citas veselības problēmas, piemēram:

• Lielāks sarkano asins šūnu skaits.
• Sinusīts (sinusa infekcija).
• Smadzeņu abscess.

Kas izraisa Fallo tetraloģiju?

Veselības aprūpes sniedzēji nezina, kas izraisa Fallot tetraloģiju.

Iespējamie cēloņi ir:

• Kaut kas jūsu bērna DNS var būt mainījies, un šīs izmaiņas reti nāk no vecākiem. Vecāks, kuram kopš dzimšanas ir sirdsdarbības traucējumi, parasti to nenodod savam bērnam. Tomēr risks var būt lielāks, ja abiem vecākiem ir sirdsdarbības traucējumi.
• Ja ir masaliņas vai diabēts, alkohola lietošana vai nepareiza diēta grūtniecības laikā, auglim var būt lielāks iedzimtu sirds problēmu risks.
• Grūtniecība pēc 40 gadu vecuma var būt riska faktors.
• Reta slimība, ko sauc par fenilketonūriju (aminoskābes uzkrāšanās), var palielināt jūsu bērna sirdsdarbības traucējumu risku.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta Fallota tetraloģija?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var diagnosticēt Fallot tetraloģiju grūtniecības laikā vai pēc bērna piedzimšanas. Parasti viņi to konstatē pirmajās dzīves nedēļās vai mēnešos.

Pārbaudes pirms dzimšanas

Pirmsdzemdību pārbaužu laikā jūsu veselības aprūpes sniedzējs ultraskaņas attēlā var redzēt kaut ko tādu, kas varētu būt Fallot tetraloģija. No 18 līdz 22 grūtniecības nedēļām jūsu pakalpojumu sniedzējs varēs izmantot augļa ehokardiogrammu vai augļa sirds ultraskaņas attēlu, lai noskaidrotu, vai sirds struktūra ir normāla.

Pārbaudes zīdaiņa vecumā

Ja jūsu mazulim ir Fallot tetraloģija, jūsu pakalpojumu sniedzējs, klausoties mazuļa sirdi, visticamāk, dzirdēs sirds trokšņus. Viņi var viegli pārbaudīt jūsu jaundzimušā skābekļa līmeni ar pulsa oksimetriju (pulsa vēršu). Ja tas parāda zemu skābekļa līmeni, jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt ehokardiogrammu (sirds ultraskaņu). Šīs pārbaudes ir nesāpīgas un neiziet cauri jūsu mazuļa ādas virsmai.

• Pulsa oksimetrija: Pirms mazuļa pārvešanas mājās jūsu pakalpojumu sniedzējs uzliks sensorus jūsu jaundzimušā pēdām vai rokām, lai noskaidrotu, cik daudz skābekļa ir viņa asinīs.
• Ehokardiogramma: izmanto skaņas viļņus, lai parādītu jūsu mazuļa sirds struktūru un to, cik labi viņa sirds darbojas.
• Krūškurvja rentgenogrāfija vai CT (datortomogrāfija): Tas var parādīt sirdi, kurai ir neparasta zābaka forma.

Pārbaudes bērnībā vai pieaugušā vecumā

Lai diagnosticētu Fallot tetraloģiju bērnam vai pieaugušajam, pakalpojumu sniedzējs var izmantot iepriekš minētās metodes, kā arī elektrokardiogrammu (EKG) un sirds kateterizāciju.

Vadība un ārstēšana

Kā es varu pārvaldīt sava mazuļa simptomus?

Kamēr jūsu mazulim nav veikta operācija, jūs varat viņam palīdzēt, izmantojot tet burvestības. Ja mazulim ir apgrūtināta elpošana, novietojiet viņu tupus stāvoklī (piespiežot ceļgalus pie krūtīm). Jūsu pakalpojumu sniedzējs var palīdzēt ar papildu skābekli un beta blokatoriem, lai uzlabotu asins plūsmu.

Citas lietas, ko varat darīt, lai palīdzētu savam bērnam, ir:

• Vai dzer pietiekami daudz šķidruma.
• Nevingro pārāk smagi.
• Lieto izrakstītās zāles.

Kā tiek ārstēta Fallota tetraloģija?

Bez Fallot operācijas tetraloģijas simptomi parasti pasliktinās. Drīz pēc piedzimšanas jūsu mazulim var tikt veikta operācija, kas liks asinīm pārvietoties pa viņa sirdi tā, kā vajadzētu. Ķirurgs var palielināt plaušu vārstu un ceļu uz plaušu artēriju. Un tie var aizlāpīt caurumu starp diviem sirds kambariem, lai asinis bez skābekļa nesajauktos ar asinīm, kurās ir skābeklis.

Ja jūsu mazulis ir pārāk mazs vai vājš, lai veiktu operāciju, viņa pakalpojumu sniedzējs var veikt vienkāršāku procedūru, līdz viņš var veikt pilnīgu remontu. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ievietot šuntu vai cauruli starp vienu no aortas lielajām artērijām un plaušu artēriju, lai palīdzētu asinīm nokļūt plaušās vai veiktu katetra procedūru.

Šīs metodes var atvieglot simptomus vairākus gadus — līdz pat pieauguša cilvēka vecumam — līdz brīdim, kad pakalpojumu sniedzējs var veikt pilnīgāku remonta operāciju.

Ārstēšanas komplikācijas

Bieži vien pēc pilnīgas Fallot operācijas tetraloģijas plaušu vārsts izplūst. Ja tā notiek, jūsu bērnam var būt jāierobežo fiziskās aktivitātes. Dažreiz pakalpojumu sniedzējam būs jānomaina plaušu vārsts. Ja jūsu bērna plaušu vārsts ir kārtībā, viņš var veikt parastās darbības. Jūsu bērnam var būt arī lielāks patoloģisku sirds ritmu risks pēc operācijas.

Kā Fallot tetraloģija tiek ķirurģiski labota pieaugušajam?

Lai veiktu pilnīgu remontu, ķirurgs, kas specializējas pieaugušo iedzimtu sirds slimību ārstēšanā, aiztaisa kambaru starpsienas defektu ar plāksteri. Tie atver eju no labā kambara un salabo vai nomaina plaušu vārstu. Tie paplašina plaušu artērijas līdz abām plaušām. Dažreiz viņi ievieto cauruli starp labo kambara un plaušu artēriju, lai uzlabotu asins plūsmu.

Vai pieaugušajiem, kuriem ir veikta operācija, pastāv Fallot komplikāciju tetraloģija?

Lai gan Fallot tetraloģijas ķirurģiskā ārstēšana ir ļoti efektīva, lai koriģētu strukturālos defektus un asins plūsmu caur sirdi, tā var izraisīt dažas pastāvīgas patoloģijas jūsu sirds darbībā. Ja šīs problēmas attīstās, tās var ārstēt ar papildu operāciju.

Daudziem pieaugušajiem, kuriem tiek veikta Fallot tetraloģijas korekcija, nav nepieciešama turpmāka ķirurģiska ārstēšana. Viens pētījums atklāja, ka 10% līdz 15% cilvēku bija nepieciešama atkārtota operācija 20 gadu laikā.

Iespējamā Fallot komplikāciju tetraloģija pieaugušajiem, kuriem tiek veikta ķirurģiska korekcija, ir:

• Elektriskie traucējumi: Ja ir plāksteris uz ventrikulārās starpsienas defekta, tas var bloķēt priekškambarus no elektrisko signālu nosūtīšanas uz sirds kambariem. Elektrokardiostimulators to var labot.
• Ritma traucējumi (aritmijas): Priekškambaru mirdzēšana vai priekškambaru aritmijas kopumā ir bieži sastopamas komplikācijas pēc sirds operācijas. Jūs varat tos ārstēt ar medikamentiem vai neķirurģisku procedūru. Retāka, bet nopietnāka aritmija ir ventrikulāra tahikardija.
• Noplūdes vārsti: Visizplatītākā vārstuļu problēma pēc Fallot remonta tetraloģijas ir plaušu vārstuļa noplūde, taču var rasties arī aortas un trīskāršās sirds vārstuļu noplūde. Sirds vārstuļi ir paredzēti, lai ļautu asinīm plūst vienā virzienā. Kad vārsts noplūst, asinis var plūst atpakaļ. Ķirurgs vai strukturālais kardiologs var salabot noplūdušo vārstu.
• Atlikušais kambaru starpsienas defekts: Dažreiz kambaru starpsienas defekts pilnībā nenoslēdzas, un ap plāksteri ir neliela noplūde. Ķirurgs var novērst noplūdi, ja tā ir liela vai izraisa nopietnus simptomus.
• Aneirisma: Plāksteri, kas labo kambara daļu, var izraisīt vāju kambara daļu izliekšanos, veidojot aneirismu. Pastāv arī paaugstināts augošās aortas aneirismu attīstības risks. Lielai aneirismai nepieciešama ķirurģiska korekcija.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Tetralogy of Fallot Treatment for Children Atrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt savu risku?

Lai gan veselības aprūpes sniedzēji nezina Fallot tetraloģijas cēloni, jūs varat samazināt Fallot tetraloģijas risku auglim šādos veidos:

• Grūtniecības laikā nelietojiet tabakas izstrādājumus un nedzeriet alkoholu.
• Izvairieties no noteiktām zālēm. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par aizstājējzālēm, kuras varat lietot grūtniecības laikā.
• Ja jums ir fenilketonūrija, ēdiet mazāk olbaltumvielu.
• Pārliecinieties, vai jūsu masaliņu vakcīna joprojām darbojas, lai grūtniecības laikā nesaslimtu ar masaliņām.
• Saglabājiet savu diabētu labi pārvaldītu.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir Fallo tetraloģija?

Lai gan Fallot tetraloģijas operācija rada normālu asins plūsmas ceļu, jums joprojām var rasties citas problēmas, tostarp:

• Jums var būt lielāks sirds infekcijas (endokardīta) risks, tāpēc zobu aprūpe ir svarīga. Antibiotikas var palīdzēt novērst infekciju zobārsta apmeklējumu laikā.
• Zīdaiņi ar Fallot tetraloģiju var attīstīties un augt lēnāk. Viņiem var būt nepieciešama fiziska, runas vai darba terapija, lai viņiem palīdzētu.
• Jums var būt lielāks patoloģiska sirds ritma (aritmijas) risks.
• Jūsu pakalpojumu sniedzējam, iespējams, būs jāpārbauda jūsu sirds pirms grūtniecības iestāšanās, un pastāv lielāks spontāna aborta risks. Jūs arī, iespējams, varēsit lietot noteikta veida zāles un dzimstības kontroli, ja esat pieaugušais, ja esat sirds problēmas.

Perspektīva Fallot tetraloģijai

Pateicoties medicīnas attīstībai, zīdaiņu ar Fallot tetraloģiju perspektīvas ir labākas nekā agrāk. Lielākajai daļai bērnu, kuriem šodien tiek veikta operācija, lai noteiktu Fallot tetraloģiju, būs aktīva dzīve. Viņiem būs jāveic regulāras pārbaudes pie kardiologa, pakalpojumu sniedzēja, kas specializējas sirds jomā.

Dažiem pieaugušajiem, kuriem zīdaiņa vecumā tika veikta Fallot operācijas tetraloģija, pieaugušā vecumā var rasties problēmas, kurām nepieciešamas zāles, medicīniskā aprūpe vai operācija, piemēram, plaušu vārstuļa nomaiņas operācija. Pieaugušajiem arī jākonsultējas ar savu kardiologu pirms operācijas citā ķermeņa daļā.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem ar Fallo tetraloģiju?

Bez remonta 30% cilvēku ar Fallot tetraloģiju nodzīvo līdz 10 gadu vecumam un 5% — līdz 40 gadu vecumam. Tiem, kuri tiek remontēti, 30 gadu izdzīvošanas rādītāji svārstās no 68,5% līdz 90,5%.

Cik vecs ir vecākais cilvēks ar Fallo tetraloģiju?

Pētnieki ir rakstījuši par 87 gadus vecu sievieti, kura atteicās no Fallota tetraloģijas operācijas. Tas ir ļoti reti. Tomēr daudzi cilvēki, kuri saņem ķirurģisku remontu, dzīvo 60, 70 un 80 gadu vecumā.

Cik veiksmīga ir operācija pieaugušajiem, kas dzīvo ar Fallot tetraloģiju?

Ar pieredzējušu iedzimtu sirds slimību ķirurgu, defekta ķirurģiska labošana pieaugušajiem ir ļoti augsta. Vienā ilgtermiņa pētījumā 36 gadu izdzīvošanas rādītājs pieaugušajiem, kuriem tika veikta Fallot tetraloģijas ķirurģiska korekcija, bija 86%.

Dzīvo ar

Kāda veida pastāvīga aprūpe ir nepieciešama pieaugušam cilvēkam, kuram ir veikts Fallot tetraloģijas ķirurģiskais remonts?

Pieaugušajiem, kuriem bērnībā ir veikta sākotnējā Fallot tetraloģijas operācija, reizi gadā vai divos gados rūpīgi jāpārbauda sirdsdarbība. Jums var būt nepieciešami dažādi testi, lai pārbaudītu sirds darbību, piemēram:

• Holtera monitors.
• Elektrokardiogramma (EKG).
• Vingrojuma stresa tests.
• Sirds MRI.

Šuntu nodrošinātāji, ko izmanto sākotnējam remontam, var izraisīt tādas problēmas kā:

• Sašaurināšanās (stenoze).
• Augsts asinsspiediens plaušu artērijā.
• Pārmērīga apjoma slodze sirds kreisajā pusē.

Pieaugušajam jāveic pilnīga remonta operācija, ja viņam ir kāda no šīm problēmām vai simptomi, kas pasliktinās, piemēram, cianoze (zila āda no skābekļa trūkuma) vai nogurums.

Pilnīgs remonts bieži izraisa ievērojamu plaušu vārstuļa noplūdi. Turklāt jūsu pakalpojumu sniedzējam būs jāuzrauga jūsu sirds labās puses izmērs un funkcija.

Cilvēkiem ar labotu Fallot tetraloģiju parasti ir daži ierobežojumi noteiktām spraigām aktivitātēm, piemēram, sacensību sportam.

Kad man jāmeklē aprūpe?

Pēc Fallot operācijas tetraloģijas jūsu bērnam būs nepieciešamas regulāras novērošanas tikšanās ar pakalpojumu sniedzēju, kas specializējas bērnu sirdīs. Šī aprūpe turpināsies pieaugušā vecumā.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Ja jūsu mazulim ir smaga tets burvestība, nogādājiet viņu tuvākajā neatliekamās palīdzības nodaļā. Ja esat ģībonis, reibonis, elpas trūkums vai sāpes krūtīs, jums arī jādodas uz neatliekamās palīdzības numuru.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jautājumi, kas jāuzdod pakalpojumu sniedzējam, ir šādi:

• Vai manam bērnam pēc operācijas būs jāierobežo savas sporta aktivitātes?
• Vai manam bērnam būs nepieciešamas papildu operācijas?
• Kādas zāles, ja tādas ir, manam bērnam būs jālieto?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Vai pieaugušam cilvēkam var būt Fallo tetraloģija?

Reizēm cilvēks sasniedz pilngadību bez ķirurģiskas iejaukšanās, lai gan tas nav izplatīts. Speciālisti iesaka viņiem veikt pilnīgu ķirurģisku remontu, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai pēkšņu nāvi.

Vai grūtniecība ir droša cilvēkiem, kuriem ir izlabota Fallot tetraloģija?

Ar pienācīgu pirmsdzemdību aprūpi un rūpīgu uzraudzību lielākajai daļai cilvēku ar izlabotu Fallot tetraloģiju var droši iestāties grūtniecība.

Cilvēkiem, kuriem ir veikta Fallot tetraloģijas ķirurģiska korekcija un kuri apsver grūtniecību, jākonsultējas ar pieaugušo iedzimtu sirds slimību speciālistu. Viņiem arī jārunā ar akušieri, kurš rūpējas par cilvēkiem ar īpašiem veselības traucējumiem.

Lai gan operācija var novērst Fallot tetraloģijas fiziskās novirzes, jūsu bērnam būs nepieciešamas regulāras novērošanas tikšanās bērnībā un pieaugušā vecumā. Nebaidieties runāt ar terapeitu, ja jūtat stresu, rūpējoties par bērnu ar Fallot tetraloģiju, vai ja jūtaties slikti par savām ķirurģiskajām rētām. Konsultants var arī palīdzēt bērniem un pusaudžiem, kuriem var šķist, ka viņu klasesbiedri ir priekšā viņiem attīstībā.

Kopumā, Fallot tetraloģija ir sarežģīta sirds anomālija, kura var ietekmēt cilvēka dzīvi būtiski. Svarīgi ir ātri atpazīt un ārstēt slimību, lai nodrošinātu labāku pacienta dzīves kvalitāti un ilgāku dzīves ilgumu. Modernās medicīnas un ķirurģijas progresi dod labas cerības pacientiem ar šo slimību. Tomēr nepieciešams regulārs medicīniskais uzraudzība un iesaistīšanās ārstēšanas plānā, lai uzraudzītu simptomus un novērstu komplikācijas. Ar savlaicīgu ārstēšanu un atbilstošu aprūpi pacientiem ar Fallot tetraloģiju tiek dota iespēja dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.