Eozinofīlais fascīts (Šulmana sindroms): cēloņi un simptomi

Eozinofīlais fascīts, arī zināms kā Šulmana sindroms, ir reti sastopams iekaisuma process, kas var izraisīt nopietnas veselības problēmas. Šī slimība var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas, kurās rodas eozinofīlas – īpašas veida baltās asins šūnas. Svarīgi saprast cēloņus un simptomus, lai savlaicīgi diagnosticētu un ārstētu šo slimību. Ja jums ir aizdomas par eozinofīlo fascītu, noteikti meklējiet medicīnisko palīdzību.

Pārskats

Kas ir eozinofīlais fascīts?

Eozinofīlais fascīts ir stāvoklis, kas izraisa jūsu fascijas (audu slānis zem ādas, kas pārklāj jūsu muskuļus) ātri uzbriest un sabiezēt. Tas ir autoimūnas slimības veids, kas nozīmē, ka jūsu imūnsistēma nejauši uzbrūk jūsu ķermenim, nevis aizsargā to. Ja tas netiek ātri ārstēts vai diagnosticēts, eozinofīlais fascīts var izraisīt hroniskas ādas izmaiņas un ierobežotu locītavu kustību.

Eozinofīlais fascīts var izraisīt iekaisumu fascijās, kas atrodas jebkurā ķermeņa vietā, bet visbiežāk tas ietekmē rokas vai kājas. Lielākā daļa cilvēku pēc intensīvas fiziskās aktivitātes pamana tādus simptomus kā sāpes vai pietūkums.

Eozinofīlajam fascītam ir daudz simptomu ar citiem biežāk sastopamiem stāvokļiem. Ir svarīgi apmeklēt savu veselības aprūpes sniedzēju, tiklīdz pamanāt jaunus simptomus ādā, muskuļos vai locītavās. Jums var būt nepieciešams apmeklēt reimatologu, ārstu, kurš specializējas iekaisuma slimību ārstēšanā.

Eozinofīlo fascītu nevar izārstēt, taču vairums gadījumu dažu gadu laikā izzūd (ieiet remisijā). Dažreiz tas atgriežas cilvēkiem, kuriem tas ir bijis vienreiz.

Eozinofīlais fascīts pret sklerodermiju

Gan eozinofīlais fascīts, gan sklerodermija ir retas autoimūnas slimības, kas izraisa audu sabiezēšanu organismā. Atšķirība ir tā, kādi audi tiek ietekmēti.

Eozinofīlais fascīts ietekmē jūsu fasciju, elastīgo saistaudu slāni zem ādas. Laika gaitā jūsu fascija sabiezē un paplašinās, kas var apgrūtināt ķermeņa daļas pārvietošanu.

Ja jums ir sklerodermija, jūsu imūnsistēma liek citām šūnām ražot pārāk daudz kolagēna (olbaltumvielas). Šis papildu kolagēns tiek nogulsnēts jūsu ādā un orgānos, kas liek tiem sacietēt un sabiezēt, līdzīgi kā veidojas rētas. Bet tā vietā, lai dziedinātu brūci, papildu kolagēns var sabojāt veselos audus.

Eozinofīlais fascīts un COVID-19

Cilvēkiem ar autoimūnām slimībām, tostarp eozinofīlo fascītu, ir lielāks risks saslimt ar COVID-19 (koronavīrusu).

Eksperti nav spējuši viennozīmīgi pateikt, vai eozinofīlā fascīta dēļ jums ir lielāka iespēja saslimt ar smagu COVID-19 gadījumu. Ievērojiet pašreizējos Slimību kontroles un profilakses centra (CDC) ieteikumus, lai samazinātu inficēšanās risku.

Kas ietekmē eozinofīlo fascītu?

Eozinofīlais fascīts var skart ikvienu, bet visbiežāk tas skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 60 gadiem.

Cilvēkiem ar noteiktiem veselības stāvokļiem var būt lielāka iespēja attīstīt eozinofīlo fascītu. Šie nosacījumi ietver:

• Aplastiskā anēmija.
• Hemolītiskā anēmija.
• Limfoma.
• Leikēmija.
• Dažas vairogdziedzera slimības formas.

Cik bieži ir eozinofīlais fascīts?

Eozinofīlais fascīts ir ārkārtīgi reti. Zinātniskajos žurnālos ir ziņots tikai par aptuveni 300 eozinofīlā fascīta gadījumiem. Tas var būt nepietiekami atpazīts un par to nav ziņots.

Kā eozinofīlais fascīts ietekmē manu ķermeni?

Eozinofīlais fascīts izraisa iekaisumu jūsu fascijā, stieptajā saistaudu slānī zem ādas. Fascija pārklāj un aizsargā jūsu muskuļus un dažus iekšējos orgānus. Tas notur jūsu ādu un muskuļus vietā un atbalsta tos kustības laikā. Fascija ir līdzīga elastīgam tīklam, ko varat izmantot automašīnas bagāžniekā, lai noturētu pārtikas preces, braucot mājās no veikala.

Jūsu fascijai, protams, ir zināma pretestība un stingrība, lai nodrošinātu, ka jūsu āda un muskuļi nevar pārvietoties pārāk tālu. Bet, ja jums ir eozinofīls fascīts, jūsu fascija uzbriest un sāk sabiezēt. Galu galā šis iekaisums var apgrūtināt ādas un muskuļu pārvietošanu ap to. Ja tas netiek ārstēts, eozinofīlais fascīts var sasaldēt jūsu fasciju vietā. To dažreiz sauc par kontraktūru.

Tā vietā, lai jūsu fascijai būtu parastais spriegums, kas atbalsta jūsu ekstremitātes, kamēr tā kustas, eozinofīlais fascīts padara sāpīgu vai apgrūtinātu skarto ķermeņa daļu pārvietošanu. Visbiežāk skartās ķermeņa daļas ir:

• Rokas (īpaši iekšpuse — tajā pašā pusē, kur plauksta).
• Kājas (īpaši priekšpuse pie apakšstilbiem).
• Locītavas vai apgabali ap tām.

Tas ir retāk sastopams, bet eozinofīlais fascīts var ietekmēt arī jūsu ādu:

• Seja.
• Krūtis.
• Vēders.

Dažiem cilvēkiem ar eozinofīlo fascītu var attīstīties arī locītavu iekaisums, kas līdzīgs stāvoklim, ko sauc par reimatoīdo artrītu. Nekontrolēts locītavu iekaisums var bojāt locītavu skrimšļus, izraisot hronisku artrītu.

Tāpat, ja plaukstas vai plaukstas fasciju skārusi eozinofīlais fascīts, iekaisums var radīt spiedienu uz vidējo nervu un izraisīt karpālā kanāla sindromu.

Eozinofīlais fascīts ātri mainās (progresē). Tas var sākt manāmi ietekmēt jūs jau pēc dažām nedēļām. Nekavējoties konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja novērojat jebkādus simptomus vai izmaiņas organismā.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir eozinofīlā fascīta simptomi?

Eozinofīlā fascīta simptomi ir:

• Muskuļu sāpes.
• Maigas ādas zonas.
• Iekaisums vai pietūkums.
• Karpālā tuneļa sindroms.
• Artrīts.
• Āda, kas izskatās vai šķiet biezāka nekā parasti.
• Saburzīta āda (āda, kas izskatās pēc apelsīna mizas).

Kas izraisa eozinofīlo fascītu?

Eksperti nav pārliecināti, kas izraisa eozinofīlo fascītu. Tāpat kā daudzas autoimūnas slimības, tas attīstās pēkšņi un dažreiz nejauši.

Dažos pētījumos ir atklāts, ka var izraisīt autoimūnas slimības — ar jums notiek kaut kas, kas liek tām attīstīties. Daži izraisītāji var ietvert noteikta veida infekcijas vai alerģiskas reakcijas. Eksperti domā, ka noteiktu medikamentu vai atpūtas narkotiku lietošana var izraisīt arī autoimūnas slimības.

Daži cilvēki ar eozinofīlo fascītu pirmo reizi pamana simptomus pēc intensīvas fiziskas slodzes, piemēram, skriešanas, treniņa vai darba, kas rada lielu stresu viņu rokām vai kājām.

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par visiem riska faktoriem, kas jums varētu būt, lai attīstītu autoimūnu slimību.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts eozinofīlais fascīts?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var diagnosticēt eozinofīlo fascītu vairākos veidos, tostarp:

• Jūsu fascijas biopsija: Biopsija ir medicīnisks termins jūsu pakalpojumu sniedzējam, kurš noņem jūsu audu paraugu pārbaudei. Viņi noņems nelielu skartās ādas vai muskuļa daļu un nosūtīs to uz laboratoriju testēšanai. Biopsijas parasti ir visdrošākais veids, kā diagnosticēt eozinofīlo fascītu.
• Asins analīze: Ja Jums ir eozinofīls fascīts, jūsu asinīs var būt paaugstināts asins šūnu līmenis, kas pazīstams kā eozinofīli (šeit ir slimības nosaukums). Eozinofīlo fascītu nevar diagnosticēt tikai ar asins analīzēm. Vairumā gadījumu ir nepieciešama biopsija.
• Attēlveidošanas testi: MRI ir noderīgi, lai identificētu iekaisumu jūsu ķermenī, ieskaitot fasciju un apkārtējos audus, kas novēroti eozinofīlā fascīta gadījumā. Tāpat kā asins analīzes, tas parasti nav tik pārliecinošs kā biopsija eozinofīlā fascīta diagnosticēšanai.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē eozinofīlo fascītu?

Tas nav izplatīts, taču jūsu simptomi var uzlaboties nejauši bez jebkādas ārstēšanas. Biežāk jūsu veselības aprūpes sniedzējs eozinofīlo fascītu ārstēs ar kortikosteroīdiem. Kortikosteroīdi samazina iekaisumu un samazina imūnsistēmas aktivitāti. Prednizons ir visizplatītākais kortikosteroīds, ko lieto eozinofīlā fascīta ārstēšanai.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs papildus kortikosteroīdiem var izmantot arī citas ārstēšanas metodes, tostarp:

• NPL: Bezrecepšu nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) var palīdzēt mazināt tādus simptomus kā sāpes. Pirms jebkuru NPL lietošanas konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja jau saņemat kortikosteroīdus. Nelietojiet NSPL ilgāk par 10 dienām pēc kārtas bez jūsu pakalpojumu sniedzēja atļaujas.
• Imūnsistēmu nomācošas zāles: Atkarībā no jūsu stāvokļa smaguma, jūsu pakalpojumu sniedzējs var lietot zāles, kas nomāc pārmērīgi aktīvo imūnsistēmu, kas ir atbildīga par eozinofīlo fascītu.
• Fizioterapija: Fizikālā terapija var palīdzēt izstiepties un atslābināt fasciju, kad tā savelkas. Jūsu pakalpojumu sniedzējs vai fizioterapeits sniegs jums vingrinājumus, kas ir specifiski jūsu simptomiem.
• Citu apstākļu ārstēšana: Citu stāvokļu, piemēram, karpālā kanāla sindroma vai artrīta, simptomu ārstēšana var likt jums justies ērtāk.
• Ķirurģija: Ja eozinofīlais fascīts progresē pietiekami, lai izraisītu kontraktūras, jums var būt nepieciešama operācija, lai atbrīvotu fasciju (vai noņemtu daļu no tās). Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju vai ķirurgu par to, ko sagaidīt.

Kā es varu pārvaldīt eozinofīlā fascīta simptomus?

Noteikti lietojiet zāles tik bieži, cik noteicis veselības aprūpes sniedzējs (un tik ilgi, cik viņš izrakstījis). Ja jūsu pakalpojumu sniedzējs vai fizioterapeits sniedz jums stiepes vai citus vingrinājumus, veiciet tos tik bieži, cik viņi iesaka, lai palīdzētu izstiept skarto fasciju.

Ja jums ir karpālā kanāla sindroms, miega laikā, iespējams, būs jāvalkā brekete, kas notur plaukstas locītavu. Valkājiet to tik bieži, cik norādījis pakalpojumu sniedzējs.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Eozinofīlā fascīta izraisītajam iekaisumam vajadzētu uzlaboties dažas stundas pēc pirmās kortikosteroīdu devas. Šis atvieglojums var būt īslaicīgs, un simptomi var atgriezties, kad kortikosteroīdi vai NPL sāk izzust. Lietojiet zāles tik bieži, cik jūsu pakalpojumu sniedzējs tos noteicis.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāReimatoloģijas aprūpe PieaugušajiemReimatoloģiskā aprūpe Bērniem Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst eozinofīlo fascītu?

Nav zināms veids, kā novērst eozinofīlo fascītu. Tā kā eksperti nav pārliecināti, kas izraisa vai izraisa autoimūnas slimības, nav iespējams zināt, kad vai kāpēc jums tā attīstīsies.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir eozinofīls fascīts?

Ja Jums ir eozinofīls fascīts, jums vajadzētu sagaidīt, ka simptomi kādu laiku tiks pārvaldīti. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par jebkādām izmaiņām jūsu simptomos, īpaši, ja tie pasliktinās.

Eozinofīlo fascītu nevar izārstēt. Lielākajai daļai cilvēku tas ir dažus gadus, pirms tas pāriet (iestājas remisijā). Dažiem cilvēkiem ar eozinofīlo fascītu tas nekad vairs neatkārtojas, bet citiem ir gadījumi, kas vēlāk atkārtojas (atkārtojas).

Vai man vajadzēs nokavēt darbu vai skolu, kamēr es atveseļošos no eozinofīlā fascīta?

Ja jūs varat veikt savu darbu vai skolas darbus, neradot papildu stresu savai skartajai fascijai, jums nevajadzētu palaist garām darbu vai mācības, kamēr atveseļojaties no eozinofīlā fascīta. Jūsu pakalpojumu sniedzējs jums pateiks, no kurām darbībām jums vajadzētu izvairīties, kamēr atveseļojaties.

Pirms intensīvas fiziskās aktivitātes, piemēram, skriešanas vai treniņa, atsākšanas konsultējieties ar pakalpojumu sniedzēju.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Apmeklējiet savu veselības aprūpes sniedzēju, tiklīdz pamanāt jaunus simptomus rokās, kājās vai locītavās — īpaši, ja jūtat sāpes vai pietūkumu, kas nepazūd pēc dažām atpūtas dienām.

Nekavējoties konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja jums jau ir diagnosticēts eozinofīlais fascīts un pamanāt, ka simptomi pasliktinās vai ja kāda ķermeņa daļa sāk stīvs.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru, ja pēkšņi nevarat pārvietoties vai izmantot kādu ķermeņa daļu.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

• Vai man ir eozinofīls fascīts vai cits stāvoklis?
• Cik ātri mani simptomi progresēs?
• Kādas ārstēšanas metodes man būs vajadzīgas?
• Vai man būs nepieciešama operācija?
• Kad es varu atsākt fiziskās aktivitātes?

Eozinofīlais fascīts ir ārkārtīgi reti. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja pamanāt jaunas sāpes rokās vai kājās, īpaši, ja tās nepāriet vai uzlabojas pēc dažām dienām. Eozinofīlais fascīts var progresēt ļoti ātri, tāpēc, jo ātrāk tiek pārbaudīti simptomi, jo ātrāk jūsu pakalpojumu sniedzējs var diagnosticēt, kas tos izraisa. Jūsu pakalpojumu sniedzējs sadarbosies ar jums, lai atrastu kortikosteroīdu un citu ārstēšanas līdzekļu kombināciju, lai pārvaldītu eozinofīlā fascīta simptomus.

Kopējais eozinofilās fascīts, zināms arī kā Šulmana sindroms, ir rets iekaisuma slimība, kas ietekmē ādas un audus. Cēloņi un simptomi var būt dažādi, taču galvenie no tiem ir saistīti ar imūnsistēmu un alerģiskām reakcijām. Slimību var diagnosticēt ar ārsta palīdzību, izmantojot testus un ādas biopsiju. Ārstēšanas metodes ietver kortikosteroīdu lietošanu, lai samazinātu iekaisumu. Ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja rodas aizdomas par eozinofilā fascīta attīstību, lai nodrošinātu savlaicīgu un efektīvu ārstēšanu.