EGPA: simptomi, cēloņi un ārstēšana

EGPA vai Egzasērhes granulomatoze ar poliangeītu ir reta iekaisuma slimība, kas var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas, tostarp plaušas, asinsvadus un nieres. Simptomi var ietvert elpas trūkumu, ādas izsitumus, muskuļu sāpes un asinsizplūdumus. Cēloņi nav pilnībā saprotami, bet tie saistīti ar imūnsistēmas disfunkciju. Ārstēšana ietver imūnmodulējošu terapiju, kā arī kortikosteroīdu lietošanu, lai kontrolētu iekaisumu. Ilgtermiņa vadība un uzraudzība ir būtiska, lai mazinātu komplikāciju risku.

EGPA ir reta slimība, kas rodas, kad noteikta veida šūnas asinīs vai audos iekaist (uzbriest). Iekaisums var ietekmēt daudzus orgānus, tostarp sirdi un nieres. Lai gan iekaisuma cēlonis nav zināms, speciālistiem ir aizdomas, ka tas ir saistīts ar imūnsistēmas nespēju darboties pareizi.

Pārskats

Kas ir eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (EGPA, agrāk Churg-Strauss sindroms)?

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (EGPA, agrāk Churg-Strauss sindroms) ir slimība, ko izraisa iekaisums (pietūkums), kas rodas noteikta veida šūnās jūsu asinīs vai audos. Ikvienam, kurš saņem EGPA, ir bijusi astma un/vai alerģija. Tas var ietekmēt daudzus jūsu orgānus.

Gandrīz visiem cilvēkiem ar EGPA ir palielināts “alerģiskā tipa” asins šūnu, ko sauc par eozinofiliem, skaits. Eozinofīli ir balto asins šūnu veids, kas parasti veido 5% vai mazāk no kopējā balto asins šūnu skaita. EGPA gadījumā eozinofīli parasti veido vairāk nekā 10% no kopējā balto asins šūnu skaita. Turklāt lielākajā daļā biopsiju (audu paraugu) ir šūnu kopas, ko sauc par “granulomām”, kas var būt vai var nebūt ietverti asinsvadi.

Kas ir vaskulīts?

Vaskulīts ir vispārējs medicīnisks termins, kas nozīmē asinsvadu iekaisumu. Kad jūsu asinsvadi kļūst iekaisuši, var notikt vairākas lietas:

• Tie var kļūt vāji un izstiepties, kas var izraisīt aneirisma attīstību. (Aneirisma ir patoloģiska ar asinīm piepildīta asinsvadu paplašināšanās.)
• Sienas var kļūt plānākas. Ja tā notiek, sienas var pārplīst un asinis var izplūst audos.
• Tie var sašaurināties līdz aizvēršanās vietai. Tas var izraisīt orgānu bojājumus skābekļa un barības vielu zuduma dēļ, kas tika piegādātas ar asinīm.

Kādus orgānus ietekmē EGPA?

Šis iekaisums izraisa plaušu, deguna, deguna blakusdobumu, ādas, locītavu, nervu, zarnu trakta, sirds un/vai nieru un reti smadzeņu bojājumus.

Cik izplatīta ir EGPA?

Tā ir ārkārtīgi reta slimība – uz vienu miljonu cilvēku gadā ir tikai divi līdz pieci jauni saslimšanas gadījumi.

Kurus ietekmē EGPA?

EGPA var rasties visu vecumu cilvēkiem, sākot no bērniem līdz vecāka gadagājuma cilvēkiem. Vidējais vecums, kad kāds tiek diagnosticēts, ir no 35 līdz 50 gadiem. Šķiet, ka EGPA vienādi ietekmē vīriešus un sievietes.

Vai EGPA ir lipīga?

Nē.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa eozinofīlo granulomatozi ar poliangītu (EGPA, agrāk Churg-Strauss sindroms)?

EGPA iekaisuma cēlonis nav zināms.

Jūsu imūnsistēmai ir nozīme EGPA. Imūnsistēma darbojas, lai aizsargātu organismu pret “svešajiem iebrucējiem” (mikrobiem, baktērijām), kas izraisa infekcijas, slimības un citus ķermeņa ievainojumus. Dažreiz jūsu imūnsistēma kļūst pārāk aktīva un var izraisīt iekaisumu.

Vai EGPA ir vēža vai autoimūnu traucējumu veids?

Nē.

Vai EGPA darbojas ģimenēs?

Nē, tas nav iedzimts.

Kādi ir EGPA simptomi?

Tā kā EGPA var ietekmēt vairākus dažādus orgānus, ir plašs simptomu klāsts.

Cilvēki, kuriem ir EGPA, parasti var justies slimi un noguruši vai viņiem var būt drudzis. Viņi var zaudēt apetīti un zaudēt svaru. Citi simptomi ir atkarīgi no iesaistītajiem orgāniem vai slimībām. Piemēram, jums var būt:

• Elpas trūkums no astmas vai iekaisuma gaisa maisiņos un plaušu asinsvados.
• Sāpes krūtīs, ko izraisa slimība, kas skar plaušas vai sirdi.
• Izsitumi uz ādas.
• Muskuļu un/vai locītavu sāpes.
• Palielināti izdalījumi no deguna (iesnas) vai sejas sāpes no sinusīta.
• Sāpes vēderā vai asinis izkārnījumos no zarnu trakta iesaistīšanās.
• Neparastas sajūtas un nejutīgums vai spēka un sajūtas zudums nervu iesaistīšanās dēļ.

Jums var būt jebkura šo simptomu kombinācija.

Nieru slimībai, ko izraisa EGPA, bieži nav simptomu. Jūs, iespējams, nezināt par nieru iekaisumu, kamēr nieres pārstāj darboties. Tādēļ, ja Jums ir jebkāda veida vaskulīts, jums regulāri jāveic urīna analīzes (urīna izmeklējumi).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (EGPA, agrāk Churg-Strauss sindroms)?

Veselības aprūpes sniedzējs var izmantot šādus testus, lai diagnosticētu EGPA:

• Slimības vēsture: meklēt EGPA, īpaši astmu, alerģiju un citas slimības pazīmes.
• Fiziskā pārbaude: lai atklātu, kuri orgāni ir iesaistīti, un izslēgtu citas slimības, kas varētu izskatīties līdzīgi.
• Asins analīzes: lai noteiktu novirzes no asins analīzēm un eozinofilu skaita palielināšanās, un īpašas antivielu pārbaudes, ko sauc par ANCA.
• Urīna analīze: lai noteiktu, vai urīnā nav pārāk daudz olbaltumvielu vai sarkano asins šūnu.
• Attēlveidošanas testi, piemēram, rentgenstari un datortomogrāfija (CT), lai meklētu jebkādas novirzes tādās vietās kā plaušas vai deguna blakusdobumi.

Ja ir aizdomas par EGPA diagnozi, bieži tiek veikta biopsija (audu paraugs), lai mēģinātu atrast eozinofilus, eozinofīlās granulomas un/vai vaskulītu. Biopsijas nav nepieciešamas visos gadījumos, un tās ir ieteicamas tikai tad, ja izmeklējumā, laboratorijas testos vai attēlveidošanas pārbaudēs tiek konstatēti novirzes konstatējumi.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta EGPA? Kādas zāles palīdz?

EGPA ārstēšanai tiek izmantotas dažādas imūnsupresīvas zāles (zāles, kas nomāc imūnsistēmu). Jūsu veselības aprūpes sniedzējs izvēlēsies zāles, pamatojoties uz to, kā EGPA jūs ietekmē — vai tas ir viegls (piemēram, ietekmē ādu vai locītavu) vai potenciāli dzīvībai bīstams.

Visbiežāk lietotie ārstēšanas veidi ir glikokortikoīdi, piemēram, prednizons vai prednizolons. Cilvēkiem, kuriem ir viegla slimība (kuru slimība neskar nervu sistēmu, sirdi, nieres, zarnu traktu vai citas smagas slimības pazīmes), var ļoti labi veikt tikai kortikosteroīdu terapiju. Kad šīs zāles ir ievērojami uzlabojušās, deva tiek samazināta līdz mazākajai summai, kas saglabā slimības kontroli.

Cilvēki ar EGPA, kas ietekmē kritiskos orgānus, parasti tiek ārstēti ar kortikosteroīdiem kopā ar citām imūnsupresīvām zālēm, piemēram, ciklofosfamīdu (Cytoxan®), metotreksātu, mikofenolāta mofetilu vai azatioprīnu (Imuran®).

Šīs zāles lieto arī citu slimību ārstēšanai. Azatioprīnu lieto, lai novērstu orgānu transplantāta atgrūšanu, un tas ir arī līdzeklis lupus un citu autoimūnu slimību ārstēšanai. Lai ārstētu noteiktus vēža veidus, tiek izmantotas lielas ciklofosfamīda un metotreksāta devas. Vaskulīta gadījumā šīs zāles ievada devās, kas ir 10 līdz 100 reizes mazākas nekā tās, ko lieto vēža ārstēšanai, lai nomāktu imūnsistēmu.

EGPA izmanto arī bioloģiskos medikamentus, piemēram, rituksimabu (pret B šūnām vērstas anti-CD20 monoklonālas antivielas) un mepolizumabu (monoklonālās antivielas pret interleikīnu (IL)-5. FDA ir apstiprinājusi mepolizumabu EGPA ārstēšanai, un tas ir indicēts cilvēki, kuru slimību nevar kontrolēt tikai ar perorāliem glikokortikoīdiem un kuriem nav smagas slimības.Rituximabu var lietot cilvēki ar nieru, ādas un nervu bojājumiem.

Ārstēšanas mērķis ir apturēt visus EGPA radītos bojājumus. To sauc par “remisiju”. Kad slimība sāk uzlaboties, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var lēnām samazināt kortikosteroīdu devu un galu galā to pilnībā pārtraukt. To pilnībā pārtraukt var būt grūti, ja cilvēkam ir nopietna astma, jo elpceļi var būt ļoti jutīgi pret kortikosteroīdiem.

Ja ciklofosfamīdu lieto smagas EGPA ārstēšanai, to bieži ievada tikai līdz remisijas sasniegšanai (parasti apmēram trīs līdz sešus mēnešus); pēc tam jūs pārslēgsit uz citu imūnsupresīvu līdzekli, piemēram, metotreksātu, mikofenolāta mofetilu, azatioprīnu vai mepolizumabu, lai saglabātu remisiju.

Uzturošās imūnsupresīvo zāļu lietošanas ilgums ir atkarīgs no personas. Vairumā gadījumu tas tiek ievadīts vismaz vienu līdz divus gadus, pirms veselības aprūpes sniedzējs apsver iespēju lēnām samazināt devu un galu galā to pārtraukt.

Vai nepieciešama operācija?

Nē, operācija nav daļa no EGPA ārstēšanas plāna.

Ko es varu darīt, lai atvieglotu EGPA simptomus?

Nav atbilstošu ārstēšanu mājās. Izpildiet sava veselības aprūpes sniedzēja norādījumus.

Vai ir kaut kas, ko es varu vai nevaru ēst vai dzert?

Nekas, ko jūs ēdat vai dzerat, neietekmē EGPA.

Vai ir ārstēšanas blakusparādības?

Visām imūnsupresīvām zālēm var būt blakusparādības. Katrai narkotikai var būt savas blakusparādības, tāpēc ir ļoti svarīgi tās novērot. Persona ar EGPA sākotnēji var panest šīs zāles; tomēr tas var nebūt ilgs. Tāpēc ir tik svarīgi uzraudzīt blakusparādības, pat pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Asins analīzes tiek izmantotas arī pašas slimības novērtēšanai. Glikokortikoīdiem ir daudz blakusparādību, tāpēc noteikti sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Profilakse

Vai EGPA var novērst? Kā es varu samazināt savu risku?

Pašlaik nav zināmi veidi, kā novērst šo slimību.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir cilvēku ar EGPA perspektīvas?

Lai gan EGPA var kļūt par arvien nopietnāku slimību, daudzi cilvēki izturas ļoti labi. Vidēji pēc piecu gadu slimības vairāk nekā 80% cilvēku izdzīvo EGPA sekas. Tas, kā klājas tiem, kuriem ir EGPA, ir cieši saistīts ar viņu slimības smagumu.

Labākā iespēja ierobežot orgānu bojājumus ir tad, ja ārstēšana tiek sākta nekavējoties un to rūpīgi uzrauga veselības aprūpes sniedzējs, kurš ir informēts par EGPA. Pat cilvēki, kuriem ir vissmagākā EGPA, var nonākt remisijā, ja viņi tiek ātri ārstēti un rūpīgi novēroti.

Vai EGPA var atgriezties?

Pēc tam, kad esat nokļuvis remisijā, iespējams, ka EGPA. var atgriezties (recidīvs). Cilvēkiem ar astmu vai deguna alerģijām šie simptomi bieži var pasliktināties atsevišķi no vaskulīta. Recidīvi, kas saistīti ar vaskulītu, rodas aptuveni 30% līdz 50% cilvēku ar EGPA. Šie recidīvi var būt līdzīgi tiem, ko pieredzējāt vaskulīta diagnozes laikā.

Ir iespējams samazināt smaga recidīva iespējamību, nekavējoties ziņojot savam veselības aprūpes sniedzējam par visiem jauniem simptomiem, regulāri apmeklējot veselības aprūpes sniedzēju un veicot regulāras pārbaudes ar laboratorijas testiem un attēlveidošanu. Recidīvu ārstēšanas pieeja ir līdzīga nesen diagnosticētas slimības ārstēšanai, un šiem cilvēkiem atkal ir iespējama remisija.

Dzīvo ar

Vai es varu dzīvot normālu dzīvi ar EGPA?

EGPA nedrīkst atturēt jūs no jūsu parastajām ikdienas aktivitātēm, kamēr jūs meklējat un saņemat ārstēšanu no sava veselības aprūpes sniedzēja.

EGPA ir nopietna slimība, kas var ietekmēt dažādus orgānus, bet, par laimi, vairāk nekā 80% izdzīvo simptomus (pēc piecu gadu slimības). Uzturiet ciešu kontaktu ar savu veselības aprūpes sniedzēju un noteikti ievērojiet viņa vai viņas norādījumus par aprūpi.

Kopumā EGPA ir reta, bet nopietna slimība, kuras simptomi var būt dažādi un ietekmēt dažādas ķermeņa daļas. Lai diagnosticētu un ārstētu šo slimību, ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību. Ārstēšanas process parasti ietver kortikosteroīdu lietošanu, lai mazinātu iekaisumu, un citus imūnsupresīvos līdzekļus. Tomēr ārstēšana var mainīties atkarībā no slimības smaguma pakāpes un individuālajām vajadzībām. Tāpēc ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja jums ir aizdomas par EGPA, lai saņemtu atbilstošu ārstēšanu un palīdzētu mazināt simptomus.