Ebšteina anomālija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Ebšteina anomālija ir reti sastopama slimība, kas ietekmē limfmezglus un izraisa hronisku nogurumu, sāpes locītavās un paaugstinātu temperatūru. Diagnoze ir sarežģīta, bet ārstēšana tiek veikta, lai mazinātu simptomus un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Šajā rakstā apspriedīsim Ebšteina anomālijas cēloņus, simptomus un efektīvas ārstēšanas metodes, lai sniegtu lasītājiem plašu izpratni par šo slimību.

Pārskats

Kas ir Ebšteina anomālija?

Ebšteina anomālija ir reta iedzimta sirds slimība. Iedzimts nozīmē, ka dzimšanas brīdī kaut kas ir klāt. Anomālija ir kaut kas negaidīts vai neparasts. Ebšteina anomālija ietekmē trīskāršā vārsta darbību, kas ir viens no četriem vārstiem jūsu sirdī.

Vācu ārsts Vilhelms Ebšteins šo stāvokli pirmo reizi aprakstīja 1866. gadā.

Kas notiek ar trikuspidālo vārstu Ebšteina anomālijā?

Cilvēkiem ar Ebšteina anomāliju šis vārsts ir:

• Nepareizi veidots: Brošūras vai vārsta kustīgās daļas, kas atveras un aizveras ar katru sirdspukstu, ir neparastas formas un var tikt pielipušas pie sirds sienas.
• Nevietā: Vārsts parasti atrodas zemāk nekā parasti sirdī.

Šo problēmu rezultātā asinis noplūst atpakaļ labajā ātrijā (regurgitācija) vai augšējā labajā sirds kamerā. Arī ātrijs var kļūt pārāk liels. Laika gaitā palielinātā sirds labā puse var vājināties, izraisot sirds mazspēju.

Kuru ietekmē Ebšteina anomālija?

Cilvēkiem ar Ebšteina anomāliju bieži ir citas sirds slimības. Līdz 94% ir caurums sienā, kas atdala abas sirds augšējās kameras (priekškambaru starpsienas defekts vai atvērta foramen ovale).

Citu sirds vārstuļu un sirds kreiso kambaru defekti var rasties arī cilvēkiem ar Ebšteina anomāliju.

Cik izplatīta ir Ebšteina anomālija?

Apmēram viens no katriem 200 000 mazuļiem piedzimst ar Ebšteina anomāliju. Tas veido mazāk nekā 1% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Ebšteina anomālijas simptomi?

Stāvoklis un tā simptomi svārstās no vieglas līdz smagas, atkarībā no anomāliju apjoma.

Ja stāvoklis ir smags, simptomi parādās neilgi pēc piedzimšanas vai pirmajos dzīves mēnešos. Zīdaiņa ādai var būt zilgana nokrāsa (cianoze) no skābekļa trūkuma asinīs. Viņiem var būt arī agrīnas sirds mazspējas pazīmes, tostarp:

• Ātra elpošana.
• Elpas trūkums.
• Lēns svara pieaugums.
• Kāju, vēdera vai zonas ap acīm pietūkums (tūska).

Ja jūsu stāvoklis ir viegls, jums var nebūt simptomu vai simptomi var parādīties tikai pilngadībā. Pieaugušajiem simptomi ir zilgana nokrāsa uz ādas un neregulāra sirdsdarbība (aritmija). Ja Jums attīstās sirds mazspēja, jūsu simptomi var ietvert:

• Sāpes krūtīs.
• Reibonis vai ģībonis.
• Nogurums.
• Elpas trūkums, īpaši fiziskās slodzes laikā.
• Kāju vai vēdera pietūkums.

Kas izraisa Ebšteina anomāliju?

Veselības aprūpes sniedzēji nav pārliecināti, kāpēc rodas Ebšteina anomālija. Iespējams, to izraisa ģenētisku un vides faktoru kombinācija, taču konkrētie faktori nav zināmi.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta Ebšteina anomālija?

Pakalpojumu sniedzējs pārskatīs jūsu simptomus un pārbaudīs jūsu dzīvībai svarīgās pazīmes. Jums var būt nepieciešami testi, lai noskaidrotu, cik labi darbojas jūsu sirds, piemēram:

• Sirds attēlveidošana: Krūškurvja rentgenogrāfija var parādīt palielinātu sirdi. Sirds MRI sniedz sīkāku informāciju par vārstiem un kamerām.
• Ehokardiogramma: Šī ir jūsu sirds ultraskaņa. Ehokardiogramma palīdz jūsu pakalpojumu sniedzējam pārbaudīt jūsu sirds vārstuļu un kameru struktūru un darbību.
• Elektrokardiogramma (EKG): Šis tests mēra jūsu sirds elektriskos impulsus. Elektrokardiogramma var noteikt patoloģisku sirds ritmu.
• Vingrojuma stresa tests: Šī ir elektrokardiogramma, ko jūsu pakalpojumu sniedzējs parasti veic vingrošanas laikā (piemēram, skrienot uz skrejceliņa vai braucot ar velosipēdu). Slodzes tests nosaka, cik labi darbojas jūsu sirds, kad tai ir smagi jāstrādā.
• Holtera monitors: Jūs valkājat šo ierīci 24 līdz 48 stundas, kamēr tā apkopo katra sirdsdarbības elektrokardiogrammas mērījumus. Holtera monitors palīdz jūsu pakalpojumu sniedzējam novērtēt jūsu sirds ritmu un sirdsdarbības ātrumu ilgākā laika periodā.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta Ebšteina anomālija?

Ārstēšana ir atkarīga no tā, cik smagi ir jūsu simptomi. Ja jums ir viegli simptomi vai to nav, pakalpojumu sniedzējs var uzraudzīt jūsu sirdi un novērot izmaiņas.

Ja Jums ir sirds mazspējas vai aritmijas pazīmes, varat saņemt neinvazīvu ārstēšanu, piemēram:

• Medikamenti lai palīdzētu jums pārvaldīt aritmiju un sirds mazspēju.
• Fizisko aktivitāšu ierobežojumi var palīdzēt, ja Jums ir palielināta sirds vai ir bijusi aritmija anamnēzē. Ievērojiet pakalpojumu sniedzēja ieteikumus.

Smagākiem simptomiem trikuspidālā vārstuļa operācija var būt labākā iespēja, lai nodrošinātu ilgstošu vārstuļa funkcijas uzlabošanos. Ja ir pietiekami daudz audu, ķirurgi var salabot vārstu. Šī ir ieteicamā ārstēšana, jo tā izmanto jūsu pašu audus.

Ja remonts nav risinājums, ir iespējams ievietot rezerves mehānisko vārstu vai tādu, kas izgatavots no bioloģiskiem audiem. Ja saņemat mehānisko vārstu, jums visu atlikušo mūžu būs jālieto asins retināšanas zāles.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var apvienot trikuspidālā vārstuļa operāciju ar citām sirds procedūrām. Tas var ietvert cauruma labošanu starp sirds augšējiem kambariem vai aritmijas ārstēšanu. Ir daudz veidu aritmijas ārstēšanas, tostarp katetra ablācija vai elektrokardiostimulators. Retos gadījumos jums var būt nepieciešama sirds transplantācija, ja citas ārstēšanas metodes ir bijušas nesekmīgas.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Pieaugušo iedzimtu sirds slimību ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstieties

Profilakse

Kā es varu novērst Ebšteina anomāliju?

Tā kā veselības aprūpes sniedzēji nezina, kā attīstās Ebšteina anomālija, jūs to nevarat novērst.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir Ebšteina anomālijas perspektīvas?

Ebšteina anomālijas prognoze ir ļoti atšķirīga. Daži zīdaiņi ar šo stāvokli neizdzīvo, savukārt citi cilvēki dzīvo normālu mūžu un viņiem nekad nav nepieciešama ārstēšana. Kopumā prognoze ir labāka, ja jums ir viegla stāvokļa forma.

Cilvēkiem, kuriem tiek veikta operācija, var turpināties sirds problēmas. Dzīves ilgums pēc operācijas var arī samazināties. Vienā pētījumā piedalījās 539 pacienti ar Ebšteina anomāliju, kuriem no 1972. līdz 2006. gadam tika veikta operācija. Divdesmit gadus pēc operācijas 65% pacientu bija vismaz vienu reizi hospitalizēti, un 76% bija dzīvi. Cilvēkiem, kuri šodien saņem operāciju, rezultāti var būt labāki, pateicoties ķirurģisko procedūru un turpmākās aprūpes uzlabojumiem.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja jums ir Ebšteina anomālija, pastāstiet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu simptomi pasliktinās vai rodas jauni. Tie var ietvert:

• Zilgana āda.
• Samazināta enerģija.
• Šķidruma aizture.
• Ātra sirdsdarbība.

Ebšteina anomālija ir reta iedzimta sirds slimība, kas ļoti atšķiras atkarībā no tā, kā tā ietekmē cilvēkus. Ja to diagnosticē zīdaiņa vecumā, defekti parasti ir smagāki. Tiem, kuri izdzīvo līdz pilngadībai, slimība ir vieglāka, bet var attīstīties aritmijas un sirds mazspēja. Ja tas notiek, jums var būt nepieciešama operācija, lai labotu vai nomainītu trīskāršā vārstuļa un novērstu citas saistītas sirds problēmas. Jums ir jāveic regulāras pārbaudes, lai konstatētu jebkādas izmaiņas jūsu sirds darbībā un saņemtu efektīvu ārstēšanu.

Ebšteina anomālija ir rets iedzimts stāvoklis, kas var izraisīt sirds problēmas un citus veselības jautājumus. Tomēr, ir svarīgi atcerēties, ka šī slimība var tikt diagnosticēta un ārstēta ar atbilstošu medicīnisko aprūpi un uzraudzību. Lai gan cēloņi un simptomi var būt sarežģīti, ar pareizu ārstēšanu, pacienti var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Tāpēc ir svarīgi konsultēties ar ārstu par jebkādiem sirds problēmām vai iedzimtām anomālijām, lai nodrošinātu savlaicīgu un efektīvu ārstēšanu.