Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija: kas tas ir, ķirurģija, atveseļošanās un perspektīva

Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija ir reti sastopama slimība, kas ietekmē divpadsmitpirkstu zarnas attīstību. Šajā stāvoklī, divpadsmitpirkstu zarna nav atvērta, kas var izraisīt bērna nepietiekamu uzturēšanos un izaugsmi. Ķirurģiska iejaukšanās ir bieži vien nepieciešama, lai atrisinātu šo problēmu. Pēc operācijas atveseļošanās periods var būt garš, bet savlaicīga ārstēšana un rehabilitācija var nodrošināt labvēlīgu perspektīvu attiecībā uz bērna veselību un attīstību.

Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija ir stāvoklis, ar kuru piedzimst bērni (iedzimti traucējumi). Ārsts var atklāt divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju pirms bērna piedzimšanas, bet ārstēšana jāgaida līdz pēc dzimšanas. Zīdaiņiem, kuriem ir šis stāvoklis, nepieciešama operācija pirmajās dzīves dienās. Ar ārstēšanu lielākajai daļai zīdaiņu ir lieliski rezultāti.

Pārskats

Kas ir divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija?

Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija ir stāvoklis, ar kuru piedzimst daži bērni (iedzimti traucējumi). Zīdaiņiem ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju tievās zarnas pirmajā daļā (divpadsmitpirkstu zarnā) ir slēgšanās. Slēgšana izraisa mehānisku aizsprostojumu, kas novērš piena un gremošanas šķidrumu izplūšanu.

Kas ir divpadsmitpirkstu zarna?

Divpadsmitpirkstu zarna ir tievās zarnas pirmā daļa. Pēc tam, kad ēdiens iziet cauri kuņģim, tas nonāk divpadsmitpirkstu zarnā.

Kāda ir atšķirība starp divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju un divpadsmitpirkstu zarnas stenozi?

Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija un divpadsmitpirkstu zarnas stenoze ir iedzimta tievās zarnas nosprostošanās.

Zīdaiņiem ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju ir pilnīga slēgšana divpadsmitpirkstu zarnas pirmajā daļā. Zīdaiņiem ar divpadsmitpirkstu zarnas stenozi ir neparasti šaura divpadsmitpirkstu zarna.

Cik bieži ir divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija?

Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija un stenoze ir reti sastopama. Visā pasaulē tikai 1 no 7500 līdz 1 no 40 000 mazuļiem piedzimst ar kādu no šīm slimībām. Apstākļi vienlīdz ietekmē zēnus un meitenes.

Kas var iegūt divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju vai divpadsmitpirkstu zarnas stenozi?

Nav konstatēts, ka divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija un stenoze būtu saistīta ar vides iedarbību. Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija biežāk sastopama zīdaiņiem ar noteiktiem ģenētiskiem stāvokļiem.

Kādi citi apstākļi ir saistīti ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju?

Gandrīz 1 no 3 divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas diagnozēm rodas zīdaiņiem, kuriem ir arī Dauna sindroms. Apmēram 1 no 6 zīdaiņiem ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju vai stenozi, kuriem nav Dauna sindroma, ir arī sirds slimība, bet šis skaits palielinās līdz 1 no 2 vai 3 mazuļiem, kad viņiem tiek atklāts Dauna sindroms. Papildu anomālijas, tostarp problēmas ar kauliem, kas veido mugurkaulu, barības vadu un elpceļiem, nierēm, rokām vai kājām, citām zarnu daļām un tūpļa atveri, var rasties 15% vai mazāk pacientu ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju vai stenozi. .

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju?

Parasti piektajā un sešā augļa attīstības nedēļā divpadsmitpirkstu zarna ir ciets vads. Programmēta šūnu nāve cietās auklas centrā noved pie divpadsmitpirkstu zarnas normālā dobuma (lūmena) veidošanās. Šīs ieprogrammētās šūnu nāves (vai “apoptozes”) neveiksme izraisa divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju. Daļēja procesa pabeigšana izraisa divpadsmitpirkstu zarnas stenozi vai cita veida aizsprostojumus. Bērnam var būt arī divpadsmitpirkstu zarnas nosprostojums, ko izraisa zarnu deformācijas vai spiediens no kaut kā ārpus divpadsmitpirkstu zarnas, kas iespiež un sabrūk divpadsmitpirkstu zarnā.

Kādi ir divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas simptomi?

Pirmajās stundās pēc piedzimšanas lielākajai daļai bērnu ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju rodas vemšana. Vemšana var būt dzeltena, zaļa vai gaiši brūna. Bērns var vemt pēc pirmās barošanas. Vemšana pasliktinās, ja to neārstē. Šajos gadījumos ir svarīgi atšķirt divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju no malrotācijas.

Zīdaiņiem var rasties arī:

• Zems dzimšanas svars.
• Priekšlaicīgas dzemdības.
• Pietūkums vēdera augšdaļā (vēderā).

Pacientiem ar daļēju divpadsmitpirkstu zarnas nosprostojumu zīdaiņa vecumā joprojām var būt vemšana, ja aizsprostojums ir pietiekami smags. Mazāk smagi, daļēji aizsprostojumi var rasties arī vēlāk bērnībā. Novēloti simptomi ir daudzveidīgāki un ietver:

• Regurgitācija.
• Gremošanas traucējumi.
• Sāpes.
• Malabsorbcija.
• Vēdera masa.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija?

Veselības aprūpes sniedzēji var atklāt divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju pirms vai pēc dzimšanas.

Pirmsdzemdību pakalpojumu sniedzēji var noteikt iespējamo divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju, izmantojot šādus līdzekļus:

• Augļa ultraskaņa: Šie testi var pārbaudīt augļa gremošanas traktu. Divu “burbuļu”, kas attēlo kuņģi un divpadsmitpirkstu zarnas vai tikai lielu kuņģa burbuli, klātbūtne radīs bažas par divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju vai stenozi. Ultraskaņa var arī parādīt augstu amnija šķidruma līmeni (polihidramniju). Parasti augļi norij un absorbē amnija šķidrumu dzemdē. Bet auglis ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju vai stenozi nevar norīt un absorbēt amnija šķidrumu normālā daudzumā. Tas var izraisīt pārmērīgu amnija šķidrumu ap augli.
• Augļa magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): Šis attēlveidošanas tests var uzrādīt dažus līdzīgus atradumus ultraskaņai, taču tas var būt noderīgi, lai noteiktu atrēzijas līmeni, ja tas nav skaidrs ultraskaņā.

Ja ir aizdomas par divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju vai tā tiek diagnosticēta pirmsdzemdību periodā, ir svarīgi meklēt hromosomu defektus, piemēram, tos, kas saistīti ar Dauna sindromu. To var izdarīt ar amniocentēzes vai horiona villu paraugu ņemšanu.

• Amniocentēze: Šis ir tests, lai pārbaudītu ģenētiskos vai hromosomālos apstākļus, piemēram, Dauna sindromu. Procedūra ietver neliela amnija šķidruma parauga analīzi.

Pat ja pakalpojumu sniedzējiem ir aizdomas par divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju pirms dzimšanas, viņi nevar pārbaudīt diagnozi, kamēr bērns nav piedzimis. Pēc bērna piedzimšanas veselības aprūpes sniedzēji var izmantot:

• Vēdera dobuma rentgenstari: Šis tests meklē gaisu vai šķidrumu kuņģī un zarnu pirmajā daļā. Klasiski divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas gadījumā redzēsit palielinātu (paplašinātu) kuņģi un divpadsmitpirkstu zarnas bez gaisa tālāk zarnās. To sauc par “dubultā burbuļa” zīmi. Divpadsmitpirkstu zarnas stenozes, daļējas divpadsmitpirkstu zarnas obstrukcijas vai divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas ar retu žultsceļu anomāliju gadījumā zarnās aiz divpadsmitpirkstu zarnas joprojām var redzēt gaisu.
• Bārija norīšanas testi: Šajā pārbaudē tiek izmantots drošs bārija daudzums (balts šķidrums, kas parādās rentgena staros) un fluoroskopija (filmas izveidošanai izmanto reāllaika rentgena starus). Pakalpojumu sniedzēji izmanto šo testu, lai pārbaudītu augšējo kuņģa-zarnu trakta (GI) traktu. Zīdaiņi parasti saņem bāriju caur nazogastrālo zondi (cauruli, kas iet caur degunu uz augšējo GI traktu). Šis tests ir visnoderīgākais, lai noteiktu daļējus divpadsmitpirkstu zarnas obstrukcijas vai stenozi un meklētu citus simptomu cēloņus, ja nav skaidras divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas diagnozes.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija?

Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija tiek labota ar operāciju, taču tā nav ārkārtas situācija. Saistīto apstākļu novērtēšana ir svarīga, lai optimizētu remonta laiku. Lielākā daļa bērnu, kas dzimuši ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju, saņems operāciju divu līdz trīs dienu laikā pēc dzimšanas. Dažiem zīdaiņiem pirms divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas var būt jārisina citas problēmas.

Pirms operācijas mazuļi ar šo stāvokli nevar barot bērnu ar krūti vai barot ar pudelīti. Tā vietā viņiem ir nepieciešama parenterāla barošana (pārtika tiek iegūta caur IV vai tieši kuņģī). Šiem mazuļiem caur degunu vai muti kuņģī tiks ievietota caurule, lai noņemtu gaisu un šķidrumu, kas uzkrājas no šķēršļa.

Kādi ir divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas operācijas veidi?

Divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju ārstē ar operāciju, ko sauc par duodenoduodenostomu. To veic, savienojot divpadsmitpirkstu zarnas daļas pirms un pēc obstrukcijas, efektīvi apejot šķēršļus.

Dažus divpadsmitpirkstu zarnas aizsprostojumu veidus var būt nepieciešams noņemt ķirurģiski. Retos gadījumos daļējus divpadsmitpirkstu zarnas nosprostojumus var pārvaldīt endoskopiski ar paplašināšanos. Ja obstrukciju izraisa kompresija no kaut kā ārpus divpadsmitpirkstu zarnas, ķirurģiskais labojums būs atkarīgs no jūsu ķirurga identificētās problēmas.

Kāds ir atveseļošanās process pēc divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas operācijas?

Pēc operācijas mazuļi atveseļojas jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā (NICU). Var paiet nedēļa vai vairāk, līdz viņu zarnas pamostas un ir gatavas barošanai. Šajā laikā vietā tiks turēta caurule, lai atbrīvotu kuņģi no gaisa un šķidruma. Dažiem mazuļiem dažas dienas nepieciešama arī mehāniskā ventilācija, lai palīdzētu viņiem elpot.

Zīdaiņi var atstāt slimnīcu, kad viņi var uzņemt visu pārtiku mutē un pieņemas svarā. Parasti mazuļi slimnīcā uzturas divas līdz trīs nedēļas. Slimnīcas uzturēšanās ilgums mainās atkarībā no tā, vai ir vai nav diagnosticēti citi apstākļi saistībā ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju.

Vai ir iespējams ārstēt divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju pirms dzimšanas?

Veselības aprūpes sniedzēji nevar ārstēt divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju pirms bērna piedzimšanas. Tomēr, ja viņi atklāj divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju pirms dzimšanas, viņi var veikt papildu pasākumus, lai samazinātu dzemdību komplikāciju risku.

Piemēram, pārāk daudz amnija šķidruma uzkrāšanās var palielināt priekšlaicīgas dzemdības risku. Ja nepieciešams, jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmantot amnioredukciju. Šī procedūra noņem daļu no liekā amnija šķidruma.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs varēs arī piedāvāt pirmsdzemdību konsultācijas un ieteikt piegādi iestādē, kas var rūpēties par jūsu mazuli. Tas var samazināt vecumu diagnozes un operācijas laikā, saīsināt laiku, līdz mazulis spēj paciest pilnu barošanu iekšķīgi, samazināt slimnīcas uzturēšanās ilgumu un izvairīties no kopējām šķidruma un elektrolītu pārvaldības problēmām.

Profilakse

Kā es varu novērst divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju?

Nav zināms veids, kā novērst divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju. Ja veselības aprūpes sniedzēji grūtniecības laikā konstatē divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju, viņi jūs rūpīgi uzraudzīs, lai samazinātu komplikāciju risku.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas zīdaiņiem ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju?

Zīdaiņiem, kuri nesaņem divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas ārstēšanu, tas var būt nāvējošs. Zīdaiņiem, kuriem ir veikta operācija, lai labotu stāvokli, parasti ir lieliski rezultāti.

Dažiem zīdaiņiem ir citi apstākļi, kas saistīti ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju, piemēram, Dauna sindroms. Šiem mazuļiem var būt citas problēmas pat pēc divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas operācijas. Jūsu mazuļa aprūpes komanda var palīdzēt jums sagatavoties un zināt, ko sagaidīt.

Dzīvo ar

Kas vēl man jājautā savam ārstam?

Varat arī jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kāds ir mana mazuļa ārstēšanas plāns?
• Vai ir kādi riski, kas saistīti ar mana mazuļa ārstēšanas plānu?
• Kāda veida turpmākā aprūpe manam mazulim būs nepieciešama?
• Kādas komplikāciju pazīmes man jāievēro pēc operācijas?
• Kāda ir iespēja, ka man būs vēl viens bērns ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju?

Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas gadījumā zīdaiņiem tievās zarnas pirmajā daļā ir aizsprostojums. Šis aizsprostojums neļauj pienam un zarnu šķidrumiem pārvietoties ārpus tievās zarnas pirmās daļas. Zīdaiņi, kas dzimuši ar divpadsmitpirkstu zarnas atrēziju, parasti vemj pēc pirmās barošanas. Divpadsmitpirkstu zarnas atrēzijas ārstēšana ir operācija, lai apietu vai novērstu šķēršļus. Zīdaiņiem, kuri saņem savlaicīgu ķirurģisku ārstēšanu, parasti ir lieliski rezultāti.

Kopumā divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija ir nopietna veselības problēma, kas prasa ķirurģisku iejaukšanos un ilgstošu atveseļošanos. Taču ar savlaicīgu diagnosticēšanu un ārstēšanu ir iespējams veiksmīgi pārvarēt šo slimību. Pēc ķirurģiskās iejaukšanās pacientam būs nepieciešama rūpīga aprūpe un uzraudzība, lai nodrošinātu veiksmīgu atveseļošanos. Tomēr daudzi pacienti var atgriezties pie normālas dzīves pēc tam, kad ir pārvarējuši šo slimību. Tāpēc ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību un rūpēties par savu veselību, lai nodrošinātu pozitīvu perspektīvu un labu dzīves kvalitāti.