Divkāršā izvada labais kambara (DORV)

Sveiki, vai esat dzirdējuši par divkāršo izvadu labo kambaru (DORV)? Tas ir medicīniskais stāvoklis, kurā divas galvenās artērijas, aorta un plaušu stumbra, ir savienotas galvenajā kambarā. Tas var radīt nopietnas sirds problēmas un ir būtiski, lai tas tiktu diagnosticēts un ārstēts agrīnā stadijā. Tā ir reta, bet nopietna sirds anomālija, kas var ietekmēt bērnus no dzimšanas brīža. Šajā ievada rakstā mēs apskatīsim DORV cēloņus, simptomus un iespējamos ārstēšanas veidus.

Double Outlet Right Ventricle (DORV) apraksta sirdi ar divām galvenajām artērijām, kas savienojas ar tās labo kambara (sirds kameru). Parasti tikai viena no šīm artērijām savienojas ar katru kambari. Dubultā saite ir reta, iedzimta (kopš dzimšanas) sirds problēma. Operācija novērš problēmu, bet bērniem, kas dzimuši ar DORV, nepieciešama mūža novērošana.

Pārskats

Ja jums ir dubultā izeja labajā kambarī, divas galvenās artērijas, nevis viena, savienojas ar jūsu sirds labo kambara.

Kas ir dubultās izejas labais kambara?

Double Outlet Right Ventricle (DORV) ir patoloģisks sirds stāvoklis, kurā divas galvenās artērijas (vienas vietā) savienojas ar labo kambara vai sirds kambari. Šī ir iedzimta sirds slimība, kas nozīmē, ka esat piedzimis ar to.

Parasti katrs no jūsu galvenajiem asinsvadiem jeb “lielajām” artērijām savienojas ar vienu no diviem sirds kambariem.

• Jūsu plaušu artērija atzarojas no labā kambara un aizved asinis uz plaušām, lai iegūtu skābekli.
• Jūsu aorta atzarojas no kreisā kambara un nogādā asinis ar svaigu skābekli uz pārējo ķermeni.

Izmantojot DORV, abas lielās artērijas savienojas ar labo kambari – pilnībā vai daļēji. Jūsu kreisajā kambarī ir tikai daļa no vienas no lielajām artērijām vai tās nav vispār.

Divkāršās izejas labā kambara dēļ jūsu ķermenis var saņemt asinis ar nabadzīgu skābekļa daudzumu, nevis asinis, kurās ir daudz skābekļa. Turklāt jūsu plaušas var saņemt pārmērīgu asins plūsmu, kas liek jūsu sirdij strādāt grūtāk un var sabojāt jūsu sirdi un plaušas.

Zīdaiņiem ar DORV bieži ir citas iedzimtas (kopš dzimšanas) problēmas:

• Ciliāra disfunkcija: Problēmas attīstās ar sīkām, matiņiem līdzīgām struktūrām, kas klāj mazuļa elpceļus.
• Heterotaksija: Orgāni mazuļa krūtīs un vēderā neatrodas parastajās vietās.
• Zarnu malrotācija: Mazuļa zarnas neparasti griežas.
• Plaušu stenoze: Bērna plaušu vārsts (starp labo kambari un plaušu artēriju) ir pārāk mazs vai stīvs.
• Ventrikulāra hipoplāzija: Viens vai abi sirds kambari ir mazāki, nekā tiem vajadzētu būt.

Divkāršās izejas labā kambara veidi

Zīdaiņiem ar DORV vienmēr ir arī kambaru starpsienas defekts (VSD). Šis caurums starpsienā vai sienā starp diviem kambariem ļauj asinīm plūst caur caurumu un starp kambariem.

Veselības aprūpes sniedzēji klasificē DORV pēc cauruma atrašanās vietas:

• DORV ar subaortisko VSD: VSD atrodas tieši zem aortas.
• DORV ar subpulmonāru VSD (saukta arī par Taussig-Bing): VSD atrodas tieši zem plaušu artērijas.
• DORV ar divkāršu VSD: Zem abām lielajām artērijām ir VSD.
• DORV ar nesaistītu (vai attālu) VSD: VSD neatrodas netālu no aortas vai plaušu artērijas.

Cik bieži ir dubultā izvada labā kambara?

DORV ir reti sastopams. Tas notiek tikai vienu reizi uz katriem 6000 līdz 10 000 jaundzimušajiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir dubultās izejas labā kambara simptomi?

Divkāršās izejas labā kambara simptomi parasti parādās pirmajās dienās vai nedēļās pēc dzimšanas. Tajos ietilpst:

• Cianoze (zila vai violeta āda, lūpas vai nagi).
• Apgrūtināta elpošana, piemēram, tahipnoja (ātra elpošana) vai elpas trūkums.
• Grūtības ēst vai pieņemties svarā.
• Sirds troksnis (papildu skaņa sirdspukstos, ko veselības aprūpes sniedzējs var dzirdēt ar stetoskopu).
• Tahikardija (sirdsdarbības ātrums pārsniedz 100 sitienus minūtē).
• Daudz svīšana, piemēram, ēšanas laikā.
• Neparasta miegainība vai šķietami “ārpus tā”.

Kas izraisa dubultās izejas labā kambara?

Pētnieki pilnībā neizprot dubultās izejas labā kambara cēloņus. 50% gadījumu tas notiek zīdaiņiem, kuriem ir problēmas ar hromosomām, šūnu struktūrām, kas satur viņu DNS.

Kādas ir dubultās izejas labā kambara komplikācijas?

Iespējamās DORV komplikācijas ir:

Aritmijas.

Sirds vārstuļu problēmas.

Sirdskaite.

Plaušu hipertensija.

Endokardīts.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts labā kambara dubultā izeja?

Dažreiz veselības aprūpes sniedzēji var atrast sirds defektu pirms bērna piedzimšanas. Viņi to var izdarīt ikdienas ultraskaņas skrīninga laikā, ko sauc par augļa ehokardiogrammu.

Ja nē, pakalpojumu sniedzējs parasti diagnosticē dubultās izejas labo kambara dienu vai nedēļu laikā pēc dzimšanas bērna simptomu dēļ.

Eksāmena laikā pakalpojumu sniedzējs:

• Meklējiet cianozes pazīmes.
• Izmantojiet stetoskopu, lai klausītos mazuļa sirdi.
• Izmantojiet pulsa oksimetrijas (pulsa vērša) skrīningu, lai noteiktu skābekļa daudzumu mazuļa asinīs. Pārbaude ir vienkārša un nesāpīga.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu dubultās izejas labā kambara?

Jūsu mazuļa veselības aprūpes sniedzējs var pasūtīt vienu vai vairākus testus, piemēram:

• Neinvazīvie attēlveidošanas testi: Datortomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un rentgena starojums uzņem attēlus ārpus jūsu mazuļa ķermeņa.
• Elektrokardiogramma (EKG vai EKG): Šis nesāpīgais tests nosaka elektrisko aktivitāti jūsu mazuļa sirdī.
• Ehokardiogramma (atbalss): Šis bezsāpju tests mēra skaņas viļņus no jūsu mazuļa krūtīm, lai izveidotu viņu attēlus sirds.
• Sirds kateterizācija (vai angiogramma): Šim testam pakalpojumu sniedzējs ievieto plānu caurulīti caur vēnu mazuļa sirdī, lai iegūtu sīkāku informāciju par sirds darbību.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts labā kambara dubultā izeja?

Gandrīz visiem zīdaiņiem ar DORV ir nepieciešama atvērtas sirds operācija pirmajā dzīves gadā. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs palīdzēs jums pieņemt lēmumus par operāciju, ņemot vērā:

• Citas problēmas ar mazuļa sirdi vai citiem orgāniem.
• Viņu vispārējā veselība.
• DORV veids viņiem ir.

Divkāršās izejas labā kambara operācija

Jūsu mazuļa ķirurgs var izmantot vienu no šīm pieejām, lai labotu dubultās izejas labā kambara:

• Intraventrikulārais remonts: Ķirurgs caur VSD izveido tuneli, lai savienotu aortu ar kreiso kambara.
• Biventrikulāra remonts vai arteriālais slēdzis: Ja abi kambari ir labā formā un DORV ir subpulmonāra VSD (Taussig-Bing sirds), ķirurgs var ieteikt pārvietot aortu uz kreiso kambara.
• Univentricular remonts: Sarežģītākos DORV gadījumos ķirurgs var ieteikt Fontana operāciju. Tas novirza asins plūsmu no jūsu bērna ķermeņa lejasdaļas uz plaušām.

Ārstēšanas komplikācijas

Lielākajai daļai zīdaiņu DORV operācijas rezultāti ir labi. Bet jebkura sirds operācija rada riskus, piemēram:

• Asiņošana.
• Asins recekļi, kas var izraisīt insultu vai sirdslēkmi.
• Infekcija.
• Problēmas, kas rodas no anestēzijas.
• Elpošanas mazspēja.
• Neparasti sirds ritmi un sirds blokāde.

Cik ilgs laiks nepieciešams, lai atgūtu no dubultās izejas labā kambara ārstēšanas?

Bērni, kuriem ir veikta Fontana procedūra, var atrasties slimnīcā nedēļu vai ilgāk. Atveseļošanās laiki atšķiras atkarībā no procedūras un jūsu bērna īpašās situācijas. Jūsu ķirurgs jums pateiks, ko sagaidīt.

Profilakse

Vai var novērst dubultās izejas labā kambara darbību?

Tā kā pētnieki joprojām cenšas izprast DORV cēloni, jūs to nevarat novērst. Tomēr jums nevajadzētu sevi vainot. Jūs to nedarījāt.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir labā kambara dubultās izejas prognoze?

Bez operācijas bērnam ar dubulto izeju labajā kambarī galu galā attīstīsies:

• Cianoze.
• Sirdskaite.
• Plaušu hipertensija (augsts asinsspiediens plaušās).

Pēc operācijas lielākā daļa zīdaiņu, kuriem ir dubultā izeja labajā kambarī, dzīvo līdz pieaugušiem. Ikvienam, kuram ir veikta DORV operācija, ir nepieciešama mūža aprūpe no kardiologa vai pakalpojumu sniedzēja, kurš specializējas jūsu sirds aprūpē.

Vai kādam ar DORV remontu var būt bērns?

Cilvēkiem, kuriem tika veikts DORV ķirurģisks remonts, var būt grūtniecība. Bet pakalpojumu sniedzēji to neiesaka noteiktos gadījumos. Ja esat pieaugušais, kuram bērnībā tika veikta operācija šī stāvokļa dēļ, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja apsverat grūtniecību.

Kāds ir dubultās izejas labā kambara paredzamais dzīves ilgums?

Ar biventrikulu remontu cilvēki bieži dzīvo normālu dzīvi ar vismaz vidējo dzīves ilgumu. Cilvēkiem, kuriem nepieciešamas citas procedūras, var būt īsāks dzīves ilgums, un viņiem vēlāk dzīvē var būt nepieciešama turpmāka operācija. Apmēram 90% cilvēku pēc operācijas izdzīvo vismaz 10 gadus.

Dzīvo ar

Kā es rūpējos par savu bērnu?

Ir svarīgi aizvest bērnu uz turpmākajām tikšanās reizēm, lai pārliecinātos, ka viņam nerodas nekādas problēmas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jums pateiks, cik bieži jūsu bērnam būs nepieciešamas pārbaudes vai papildu pārbaudes. Tāpat pārliecinieties, ka jūsu bērns lieto visas zāles, ko izrakstījis viņa pakalpojumu sniedzējs.

Tā kā pastāv infekcioza endokardīta risks, dažiem cilvēkiem ar dubulto izeju labajā kambarī pirms noteiktām zobārstniecības procedūrām ir jālieto antibiotikas. Neatkarīgi no tā, vai lietojat antibiotikas vai nē, ādas un zobu kopšana var palīdzēt novērst endokardītu.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Pat pēc dubultās izejas labā kambara ķirurģiskas remonta bērnam var būt patoloģiski sirds ritmi. Dažiem cilvēkiem pēc gadiem var attīstīties sirds mazspēja. Sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja jūsu bērnam ir patoloģisks sirds ritms vai sirds mazspējas pazīmes, piemēram, sāpes krūtīs vai elpas trūkums.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Nogādājiet savu bērnu neatliekamās palīdzības nodaļā, ja viņam ir apgrūtināta elpošana un/vai viņa nagi, lūpas vai āda ir zilā nokrāsa.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Kāda veida DORV ir manam bērnam?
• Kāda veida operācija ir nepieciešama?
• Kad manam mazulim vajadzētu veikt operāciju?
• Kādi ir operācijas riski?
• Kādi ir riski bez operācijas?
• Vai manam mazulim būs jāredz speciālists?
• Vai operācija atrisinās problēmu, vai manam bērnam būs nepieciešamas vairākas operācijas?
• Vai manam bērnam būs jālieto zāles?

Uzzināt, ka jūsu jaundzimušajam ir sirds problēmas, maigi izsakoties ir ļoti satraucoši. Bet tā nav tava vaina. Pētnieki nezina tā cēloni. Koncentrējieties uz to, lai uzzinātu, ko varat par sava bērna situāciju, lai jūs varētu pieņemt apzinātus lēmumus. Tas var palīdzēt pārrunāt lietas ar uzticamu draugu vai ģimenes locekli. Ķirurģija un regulāras pārbaudes var palīdzēt cilvēkiem, kas dzimuši ar dubulto izeju labajā kambarī, dzīvot veselīgāk un ilgāk.

Kopumā, divkārša izvada labais kambara sindroms (DORV) ir sarežģīta sirds defekts, kurā divas galvenās artērijas – aorta un plaušu artērija – iziet no labā kambara. Tas var izraisīt dažādas sirds un asinsrites problēmas, kas prasa rūpīgu medicīnisko uzraudzību un iespējams ķirurģisku ārstēšanu. Lai gan šis sindroms ir ļoti nopietns, ar agrīnu diagnosticēšanu un atbilstošu ārstēšanu bērni ar DORV var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Tas ir svarīgi uzsvērt, ka ilgtermiņa uzraudzība ir nepieciešama, lai novērstu iespējamas komplikācijas un nodrošinātu labu dzīves kvalitāti.