Diferenciācijas sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Diferenciācijas sindroms ir sarežģīta stāvokļa, kas ietekmē cilvēku psihisko veselību un viņa ikdienu. Šis sindroms var izpausties dažādos veidos, taču bieži vien pavada garastāvokļa svārstības, impulsivitāte un problēmas attiecībās ar citiem. Cēloņi var būt gan ģenētiski faktori, gan sarežģīti dzīves notikumi. Svarīgi ir iesaistīt profesionāļus, lai veiktu diagnosēšanu un noteiktu piemērotu ārstēšanu, kas var ietvert gan medikamentus, gan terapiju. Ir svarīgi saprast, ka šis sindroms ir ārstējams un cilvēki ar to var iegūt atbalstu un uzlabot savu dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir diferenciācijas sindroms?

Diferenciācijas sindroms ir smagu reakciju grupa pret zālēm, ko lieto, lai ārstētu divu veidu akūtu leikēmiju jeb asins vēzi: (1) akūtu promielocītu leikēmiju (APL) vai (2) akūtu mieloīdo leikēmiju (AML). Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas par diferenciācijas sindromu, viņi var ārstēt simptomus pat pirms diagnozes apstiprināšanas, lai samazinātu dzīvībai bīstamu komplikāciju risku.

Kas ir diferenciācijas aģenti?

Diferenciācijas līdzekļi ir ārstēšanas veids, ko pakalpojumu sniedzēji izmanto APL ārstēšanai. Akūta promielocīta leikēmija ir jutīgāka nekā citi AML veidi pret aģentiem, kas izraisa šūnu nobriešanu. Tā rezultātā veselības aprūpes sniedzēji parasti neizmanto standarta ķīmijterapijas zāles APL ārstēšanai. Tā vietā viņi izmanto ārstēšanu, ko sauc par diferenciāciju, kas ieguvusi savu nosaukumu, jo palīdz šūnām nobriest (diferencēt) par normālām baltajām asins šūnām no blastu šūnu stadijas (vai vēža šūnām).

Tāpat kā citi vēža ārstēšanas veidi, šīs zāles izraisa izmaiņas vēža šūnās, kas var palēnināt vai apturēt to augšanu. Veselības aprūpes sniedzēji var izmantot diferenciācijas līdzekļus atsevišķi, kopā ar otru vai kopā ar ķīmijterapiju. Viņi var veiksmīgi ārstēt APL. Tomēr dažiem cilvēkiem ar APL diferenciācijas aģenti dažkārt var izraisīt potenciāli smagas reakcijas.

Kādas zāles var izraisīt diferenciācijas sindromu?

Diferenciācijas līdzekļi APL ārstēšanai var izraisīt diferenciācijas sindromu. Tajos ietilpst:

• All-trans-retīnskābe vai tretinoīns (ATRA), A vitamīna forma.
• Arsēna trioksīds (ATO), arsēna forma.

Veselības aprūpes sniedzēji dažiem cilvēkiem ar AML var izmantot ķīmijterapijas zāļu grupu, ko sauc par izocitrāta dehidrogenāzes (IDH) inhibitoriem. IDH inhibitori (ivosidenibs un enasidenibs) var izraisīt arī diferenciācijas sindromu. Aģenti, piemēram, FLT3 inhibitori, var izraisīt arī diferenciācijas sindromu (midostaurīns, gilteritinibs).

Cilvēki, kuriem var būt nepieciešami IDH inhibitori, ir tie, kuriem ir vēzis:

• Ir atgriezies (atkārtojies).
• Ir grūti ārstēt.
• Satur mutāciju, kas atrodas (vai nu IDH1 vai IDH2 mutācija).
• Nevar iziet standarta ķīmijterapiju.

Kas saņem diferenciācijas sindromu?

Lielākajai daļai cilvēku ar APL ir zems balto asinsķermenīšu skaits, bet tiem, kuriem ir augsts balto asinsķermenīšu skaits, ir lielāks diferenciācijas sindroma attīstības risks. Šādos gadījumos veselības aprūpes sniedzēji bieži izraksta prednizonu (vai deksametazonu), lai samazinātu diferenciācijas sindroma risku.

Cik izplatīts ir diferenciācijas sindroms?

Diferenciācijas sindroms ir salīdzinoši rets stāvoklis. AML veido tikai aptuveni 1% no visiem vēža veidiem, bet tas ir viens no visizplatītākajiem leikēmijas veidiem pieaugušajiem. Apmēram 1 no 250 000 cilvēku ASV ir akūta promielocīta leikēmija.

No cilvēkiem, kuriem diagnosticēts AML un APL:

• Cilvēki ar APL, kuri saņēma ATRA un ATO: Līdz 25% attīstījās diferenciācijas sindroms.
• Cilvēki ar AML, kuri saņēma IDH inhibitorus: Apmēram 14% līdz 19% attīstīja diferenciācijas sindromu.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa diferenciācijas sindromu?

Pētnieki precīzi nezina, kāpēc daži cilvēki reaģē uz APL ārstēšanu. Agrīnie pētījumi liecina, ka pretvēža zāles var izraisīt leikēmijas šūnu ātru atbrīvošanos lielu daudzumu imūnsistēmas vielu (citokīnu atbrīvošanās sindroms). Nekontrolēts iekaisums var izraisīt arī dažādus simptomus, sākot no viegliem līdz smagiem.

Kādi ir diferenciācijas sindroma simptomi?

Diferenciācijas sindroma pazīmes cilvēkiem ar APL parasti attīstās vienas līdz divu nedēļu laikā pēc ārstēšanas uzsākšanas ar ATRA un/vai arsēna trioksīdu. Simptomi var aizņemt ilgāku laiku, ja saņemat AML ārstēšanu ar IDH inhibitoru (var rasties no vienas iedarbības dienas līdz pieciem līdz sešiem mēnešiem terapijas laikā).

Bieži sastopamie simptomi ir:

• Klepus.
• Pārmērīga šķidruma uzkrāšanās ap sirdi un plaušām (pleiras izsvīdums).
• Nieru mazspēja (nieru mazspēja).
• Zems asinsspiediens (hipotensija).
• Zems skābekļa līmenis asinīs (hipoksēmija).
• Elpas trūkums (aizdusa).
• Roku, kāju un kakla pietūkums (iekaisums).
• Neizskaidrojams drudzis.
• Neizskaidrojams svara pieaugums.

Kādas ir diferenciācijas sindroma komplikācijas?

Diferenciācijas sindroms var izraisīt arī smagus apstākļus, piemēram:

• Sirdskaite.
• Nieru mazspēja (nieru mazspēja).
• Plaušu mazspēja.
• Asiņošana no plaušām (plaušu asiņošana).
• Pneimonija.
• Sepse.

Ja Jums rodas simptomi, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Nekavējoties zvaniet 911, ja jums ir apgrūtināta elpošana vai sāpes krūtīs. Cilvēki ar APL parasti uzturas slimnīcā, lai veiktu terapiju, līdz ir beidzies diferenciācijas sindroma risks.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts diferenciācijas sindroms?

Ir grūti diagnosticēt diferenciācijas sindromu cilvēkiem ar APL, jo daudzi citi apstākļi izraisa līdzīgus simptomus. Smagos gadījumos veselības aprūpes sniedzēji ārstē simptomus, tiklīdz viņiem ir aizdomas par diferenciācijas sindromu – pat pirms diagnozes apstiprināšanas.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs iesaka veikt testus, lai apstiprinātu diagnozi un izslēgtu citus apstākļus. Testi var ietvert:

• Pilnīga asins aina (CBC).
• Krūškurvja rentgenogrāfija.
• Ehokardiogramma.
• Krūškurvja CT skenēšana.
• Bronhoskopija.
• Asins analīze.

Vadība un ārstēšana

Vai ir iespējams izārstēt diferenciācijas sindromu?

Lielākā daļa cilvēku ar akūtu promielocītu leikēmiju var pilnībā atgūties no diferenciācijas sindroma ar ātru un efektīvu ārstēšanu. APL pati par sevi ir ļoti ārstējama slimība.

Kāda ir diferenciācijas sindroma ārstēšana?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti ārstē diferenciācijas sindroma simptomus ar kortikosteroīdu vai glikokortikoīdu, piemēram, deksametazonu. Smagos gadījumos jūsu veselības aprūpes sniedzējs var arī ieteikt uz laiku pārtraukt pretvēža terapiju, līdz simptomi uzlabojas.

Lielākā daļa cilvēku ar APL paliek slimnīcā, līdz ir pagājis diferenciācijas sindroma risks. Ja jūs ārstējat ambulatorā stāvoklī un pastāv bažas par diferenciācijas sindromu, viņi var nolemt jūs atstāt slimnīcā uz nakti, lai veiktu pārvaldību vai novērošanu. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs strādā, lai apstiprinātu jūsu diagnozi un efektīvi ārstētu visus apstākļus, kas izraisa simptomus.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Limfomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt diferenciācijas sindroma attīstības risku?

Jūs nevarat darīt neko, lai samazinātu diferenciācijas sindroma attīstības risku. Ja saņemat ķīmijterapijas zāles vai citas pretvēža zāles, brīdiniet savu veselības aprūpes sniedzēju par visiem simptomiem, kas rodas. Tāpat uzziniet, kādas pazīmes/simptomus meklēt (skatīt iepriekš), un zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jums ir bažas.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir diferenciācijas sindroma perspektīvas?

Diferenciācijas sindroma perspektīvas lielākajai daļai cilvēku parasti ir labas. Vairumā gadījumu jūs turpināt pretvēža terapiju steroīdu terapijas laikā vai pēc tās. Jūsu veselības aprūpes komanda ar jums apspriedīs jūsu ārstēšanas iespējas.

Dzīvo ar

Kad man jāmeklē diferenciācijas sindroma aprūpe?

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja vēža ārstēšanas laikā novērojat jebkādas diferenciācijas sindroma pazīmes. Jums vai jūsu pakalpojumu sniedzējam var būt grūti pateikt, vai jūsu simptomus izraisa pretvēža terapija vai citi apstākļi. Savlaicīga ārstēšana var atvieglot simptomus un samazināt komplikāciju risku.

Vēža ārstēšana ir pietiekami sarežģīta. Var būt atturoši uzzināt, ka jūsu ārstēšana pati par sevi var izraisīt blakusparādības. Diferenciācijas sindroms ir potenciāli dzīvībai bīstamu reakciju grupa uz asins vēža ārstēšanu, kas var izzust, ja tiek identificēta un ārstēta. Simptomi var ātri pasliktināties, tāpēc jūsu veselības aprūpes sniedzējs var jūs ārstēt pat pirms testa rezultāti apstiprina diferenciācijas sindromu. Savlaicīga medicīniskā aprūpe var atvieglot simptomus un atgriezties ceļā uz ārstēšanu un atveseļošanos.

Kopumā diferenciācijas sindroms ir sarežģīta un bieži nepiepazīta slimība, kas var ietekmēt indivīda fizisko un emocionālo labklājību. Ir svarīgi saprast simptomus, cēloņus un ārstēšanas iespējas, lai nodrošinātu adekvātu palīdzību pacientiem ar šo sindromu. Ārstēšana var ietvert gan zāļu lietošanu, gan terapijas un fiziskās aktivitātes. Lai uzlabotu diagnozi un ārstēšanu, ir svarīgi veikt padziļinātus pētījumus par šo slimību un sniegt atbilstošu atbalstu pacientiem, kuri cieš no diferenciācijas sindroma.