Dekstrokardija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Dekstrokardija ir rets medicīnisks stāvoklis, kurā sirds atrodas krūšu dobuma labajā pusē. Šis fenomens var radīt virkni izaicinājumu un simptomu, kas ietekmē cilvēka ikdienas dzīvi un veselību. Šajā rakstā mēs atklāsim dekstrokardijas cēloņus, izplatītākos simptomus un pieejamās ārstēšanas iespējas. Uzziniet, kādi faktori veicina sirds pozicionējumu un kādi ir modernie medicīnas risinājumi šāda veida sirds anomālijas gadījumā.

Dekstrokardija ir reta iedzimta sirds slimība, kurā sirds atrodas krūškurvja labajā pusē un ir vērsta uz labo pusi. Parasti jūsu sirds atrodas kreisajā pusē un norāda uz kreiso pusi. Dekstrokardijai nepieciešama ārstēšana tikai tad, ja problēmas rada citas sirds problēmas vai ģenētiski sindromi. Atkarībā no problēmām var būt nepieciešama operācija.

Pārskats

Kas ir dekstrokardija?

Dekstrokardija ir stāvoklis, kad jūsu sirds atrodas krūškurvja labajā pusē un norāda uz labo pusi. Parasti jūsu sirds atrodas krūškurvja kreisajā pusē un norāda uz kreiso pusi.

Dekstrokardija ir iedzimta, kas nozīmē, ka tas ir stāvoklis, kas jums vai jūsu bērnam ir dzimšanas brīdī. Dažiem cilvēkiem ar dekstrokardiju nav problēmu vai komplikāciju. Viņi nejauši uzzina, ka viņiem tas ir. Citiem ir iedzimti sirds defekti vai sindromi, kas izraisa simptomus un komplikācijas. Tas, kā dekstrokardija ietekmē cilvēka ķermeni, ir atkarīgs no tā veida.

[h4] Dekstrokardijas veidi

Dažiem cilvēkiem dekstrokardija ir atsevišķi. Tas nozīmē, ka jūsu sirds ir pagriezta no kreisās puses uz labo, bet visi pārējie orgāni ir sakārtoti normāli. Tomēr lielākajai daļai cilvēku ir dekstrokardija kopā ar citām problēmām. Tālāk ir norādīti dažādi dekstrokardijas veidi:

• Izolēta dekstrokardija: Šī ir vienkāršākā forma. Jūsu sirds ir tipiskas sirds spoguļattēls, jo tā norāda uz labo pusi. Nav sirds defektu, un jūsu sirds darbojas normāli. Jums nebūs nekādu simptomu.
• Dekstrokardija ar situs inversus: Šādā veidā jūsu sirds ir “spoguļattēls”, taču arī citi orgāni ir apgriezti. Tas ietekmē orgānus krūtīs un vēderā (vēderā), piemēram, plaušas un aknas. Šis veids var izraisīt simptomus, kas parasti ir saistīti ar citām problēmām.
• Dekstrokardija ar sirds defektiem: Daudziem cilvēkiem ar dekstrokardiju ir arī sirds defekti, kas ietekmē viņu sirds darbību. Šie defekti izraisa simptomus un komplikācijas, kurām bieži nepieciešama ārstēšana.

Sirds defekti, kas konstatēti cilvēkiem ar dekstrokardiju, ir:

• Labā kambara dubultā izeja: Jūsu aorta stiepjas no jūsu labā kambara, nevis no kreisā kambara.
• Endokarda spilvena defekts: Ir problēmas ar sienām, kas atdala četrus jūsu sirds kambarus.
• Plaušu stenoze: Jūsu plaušu vārsts ir sašaurināts un stīvs.
• Plaušu atrēzija: Jūsu plaušu vārsts nav izveidots pareizi, un asinis caur to neplūst.
• Viens ventriklis: Jums vajadzētu būt diviem sirds kambariem (apakšējiem sirds kambariem), bet tikai vienam.
• Lielo artēriju transponēšana: Jūsu aortas un plaušu artērijas atrašanās vietas tiek mainītas.
• Ventrikulāras starpsienas defekts: Sienā (starpsienā) ir caurums starp jūsu kreiso un labo kambari.

Dekstrokardija bija viena no agrākajām iedzimtajām sirds malformācijām, ko atklāja zinātnieki. Pirmo reizi tas tika identificēts 1600. gados un par to tika rakstīts 17. gadsimtā. Gadu gaitā mēs esam uzzinājuši vairāk par šo stāvokli un to, kā tas ir saistīts ar citiem sindromiem.

Kādi sindromi ir saistīti ar dekstrokardiju?

Daudziem cilvēkiem ar dekstrokardiju ir papildu iedzimts sindroms, tostarp:

• Heterotaksija: Šis stāvoklis izraisa spoguļu orgānu veidošanos krūtīs un vēderā. Bet šie orgāni nav izveidoti pareizi vai nedarbojas tā, kā vajadzētu. Šis stāvoklis var ietekmēt jūsu sirdi, plaušas, aknas, žultspūsli, zarnas un liesu. Tas var izraisīt nopietnas komplikācijas.
• Asplēnija: Tas nozīmē, ka esat dzimis bez liesas. Dažiem cilvēkiem ar heterotaksiju ir šis stāvoklis. Tas padara jūs neaizsargātāku pret infekcijām.
• Malrotācija: Cilvēkiem ar malrotāciju ir zarnas, kas nav pareizi izveidotas. Tie var saritināties nepareizā virzienā. Tas var izraisīt gremošanas problēmas.
• Kartagener sindroms: Tas ir primārās ciliārās diskinēzijas veids. To izraisa ģenētiskas izmaiņas (mutācija), kas ietekmē mazos matiņus (cilijas) jūsu elpceļos. Tas izraisa biežas infekcijas plaušās un deguna blakusdobumos.

Saistītie sindromi un sirds defekti rada problēmas cilvēkiem ar dekstrokardiju. Šiem jautājumiem bieži nepieciešama ārstēšana vai ilgstoša aprūpe.

Kuras citas sirds slimības ir līdzīgas dekstrokardijai?

Dekstrokardija ir sirds labās puses nepareiza pozīcija. Tas nozīmē, ka jūsu sirds atrodas krūškurvja labajā pusē, kad tai vajadzētu būt kreisajā pusē. Citas labās puses sirds nepareizas pozīcijas ir dekstropozīcija un dekstroversija. Nosaukumi izklausās ļoti līdzīgi, tāpēc tos ir viegli sajaukt. Lūk, ko nozīmē katrs termins:

• Dekstrokardija: Jūsu sirds atrodas krūškurvja labajā pusē un norāda uz labo pusi. Tas ir tipiskas sirds “spoguļattēls”. Jūsu sirds veidojās šādi pirms jūsu dzimšanas. Tāpēc to dažreiz sauc par “primāro dekstrokardiju”.
• Dekstropozīcija: Jūsu sirds ir novirzījusies no krūškurvja kreisās puses uz labo pusi. Tas joprojām norāda uz kreiso pusi. Plaušu problēmas vai citas problēmas, kas nav saistītas ar jūsu sirdi, izraisa šo maiņu. To dažreiz sauc par “sekundāro dekstrokardiju”.
• Dekstroversija: Jūsu sirds atrodas krūškurvja labajā pusē un ir arī pagriezta.

Cik izplatīta ir dekstrokardija?

Dekstrokardija ir reta iedzimta sirds slimība. Tas notiek apmēram 1 no katrām 12 000 grūtniecībām.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir dekstrokardijas simptomi?

Cilvēkiem ar izolētu dekstrokardiju nav simptomu. Bet citi apstākļi var izraisīt virkni simptomu. Simptomi zīdaiņiem un bērniem ir:

• Pastāvīgas plaušu vai sinusa infekcijas.
• Nogurums.
• Āda, kas izskatās zila (cianoze).
• Āda, kas izskatās bāla.
• Āda un acis, kas izskatās dzeltenas (dzelte).
• Elpošanas traucējumi (aizdusa).
• Problēmas pieņemties svarā un augt.

Pieaugušajiem ar dekstrokardiju var nebūt simptomu. Bet sirds defekti un saistītie sindromi var izraisīt simptomus. Tie atšķiras atkarībā no jūsu diagnozes. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai uzzinātu vairāk par simptomiem un to pārvaldību.

Kas izraisa dekstrokardiju?

Šķiet, ka dekstrokardiju izraisa ģenētiskas izmaiņas grūtniecības sākumā. Vairāk nekā 60 gēniem ir nozīme jūsu orgānu izvietojumā jūsu ķermenī. Pētnieki joprojām meklē specifisko gēnu, kas izraisa dekstrokardiju.

Apmēram 1 no 4 cilvēkiem ar dekstrokardiju ir arī primāra ciliārā diskinēzija. Mutācijas vairāk nekā 30 dažādos gēnos, tai skaitā DNSI1 un DNSH5, var izraisīt šo ģenētisko traucējumu. Daži cilvēki var būt “nesēji”, kas nozīmē, ka viņiem ir ģenētiska mutācija, bet nav stāvokļa simptomu. Ja abi jūsu vecāki ir nēsātāji, jums ir 25% iespējamība, ka jums būs primārā ciliārā diskinēzija (ar simptomiem) un 50% iespēja būt nēsātājai.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta dekstrokardija?

Dekstrokardiju var diagnosticēt grūtniecības laikā, izmantojot pirmsdzemdību ultraskaņu. Bet jūsu bērnam var būt nepieciešami attēlveidošanas testi vēlāk, lai apstiprinātu. Bērniem bez simptomātiskiem sirds defektiem vai ģenētiskiem sindromiem dekstrokardiju var diagnosticēt tikai gadus vēlāk.

Fiziskā pārbaude var diagnosticēt dekstrokardiju. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs izmanto stetoskopu, lai klausītos jūsu vai bērna sirdi. Ievērojama sirdsdarbība krūškurvja labajā pusē var liecināt par dekstrokardiju.

Testi dekstrokardijas diagnosticēšanai

Testi, kas diagnosticē dekstrokardiju, ietver:

• Krūškurvja rentgens.
• Datortomogrāfija.
• Ehokardiogramma (atbalss).
• Elektrokardiogramma (EKG/EKG).
• Sirds MRI.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt ģenētisko testēšanu un citus testus, lai pārbaudītu sindromus.

Dekstrokardijas EKG lasīšana

Elektrokardiogrammas (EKG/EKG) rādījums var parādīt, vai Jums ir dekstrokardija. EKG testi rada priekšstatu par jūsu sirds elektrisko aktivitāti, kam ir normāls grafiks, kad sirds atrodas parastajā vietā kreisajā pusē. Diagramma izskatīsies savādāk nekā parasti, ja jūsu sirds atrašanās vieta ir neparasta — kā tas ir dekstrokardijas (krūškurvja labās puses) gadījumā.

EKG diagrammas atbilst paredzamiem modeļiem. Jūs varētu dzirdēt savu pakalpojumu sniedzēju runājam par trim elektriskās aktivitātes viļņiem. Tie ir izciļņi un smailie punkti katrā diagrammas rindā. Pirmo mazo izciļņu sauc par “P vilni”. Tas parāda jūsu sirds elektrokardiostimulatoru vai elektrisko signālu, kas liek jūsu sirdij pukstēt. Tālāk ir ass smaile, ko sauc par “QRS kompleksu”. Tas parāda jūsu spēcīgāko sirdsdarbību, kad jūsu kreisais kambaris izspiež asinis jūsu ķermenī. “T vilnis” parāda jūsu sirds īsu atslābumu pirms nākamās sirdsdarbības.

Dekstrokardija izraisa EKG rādījumus ar viļņiem, kas tiek pagriezti pretējā virzienā. P vilnis, QRS komplekss un T vilnis ir vērsti uz leju, nevis uz augšu. Tas var notikt, ja EKG elektrodi atrodas nepareizās vietās. Tāpēc dažreiz pakalpojumu sniedzējs, kas veic testu, var to palaist vēlreiz, lai pārliecinātos, ka nolasījums ir precīzs. Bet, ja šī “atšķirīgā” EKG parādās vēlreiz, tas var liecināt par dekstrokardiju.

Lūdziet pakalpojumu sniedzējam apspriest ar jums jūsu vai jūsu bērna EKG rādījumus un izskaidrot, ko tas nozīmē.

Vadība un ārstēšana

Kāda ir dekstrokardijas ārstēšana?

Dekstrokardijas ārstēšana ir atkarīga no tā, kādi sirds defekti vai sindromi jums ir.

Ja jums ir dekstrokardija bez sirds defektiem, jums nav nepieciešama ārstēšana. Bet ir svarīgi dalīties ar šo diagnozi ar visiem veselības aprūpes sniedzējiem, kas sniedz jums aprūpi. Šī informācija viņiem var būt noderīga noteiktu testu un procedūru laikā.

Cilvēkiem ar sirds defektiem bieži nepieciešama operācija. Šādas operācijas var notikt agrīnā bērnībā vai bērnībā. Dažiem zīdaiņiem pirms operācijas ir jālieto zāles, tostarp:

• Diurētiskie līdzekļi: Šīs “ūdens tabletes” palīdz izvadīt lieko šķidrumu no mazuļa ķermeņa.
• Inotropiskie līdzekļi: Šīs zāles stiprina jūsu mazuļa sirds sūknēšanas darbību.
• AKE inhibitori: Šīs zāles pazemina asinsspiedienu, tāpēc jūsu mazuļa sirdij nav jāstrādā tik smagi.

Jūsu bērnam nepieciešamais konkrētais operācijas veids ir atkarīgs no viņa iedzimtā sirds defekta. Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs apspriedīs ārstēšanas iespējas ar jums.

Vai dekstrokardijai ir nepieciešama operācija?

Dekstrokardijai nav nepieciešama operācija vai korekcija, ja tā nerada nekādas problēmas. Bet bērniem, kas dzimuši ar dekstrokardiju, bieži ir sirds defekti vai ģenētiski sindromi. Un šie defekti vai sindromi var novērst mazuļa sirds darbību, kā vajadzētu. Šādos gadījumos var būt nepieciešama operācija.

Profilakse

Kā es varu novērst dekstrokardiju?

Nav īpaša veida, kā novērst dekstrokardiju. To, iespējams, izraisa ģenētiskas izmaiņas, kas notiek grūtniecības sākumā. Bet pirmsdzemdību aprūpe var ietekmēt bērna izredzes iegūt iedzimtu sirds slimību. Ja esat grūtniece vai plānojat grūtniecību, varat veikt dažas darbības:

• Atmest smēķēšanu un izvairīties no alkohola lietošanas.
• Izvairieties no pasīvās smēķēšanas.
• Nelietojiet izklaidējošas narkotikas, īpaši kokaīnu.
• Pārvaldiet diabētu, ja jums tas ir. Cukura diabēts var palielināt dzemdību vecāku risku, ka bērnam būs dekstrokardija.

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par jebkādām bažām. Ģenētiskā pārbaude var būt noderīga, īpaši, ja jums ir bioloģiskā ģimenes anamnēzē iedzimta sirds slimība.

Perspektīva / Prognoze

Cik ilgi cilvēks var dzīvot ar dekstrokardiju?

Persona var dzīvot ar dekstrokardiju ilgu laiku, bet perspektīvas atšķiras atkarībā no citām diagnozēm. Zīdaiņiem, kas dzimuši ar izolētu dekstrokardiju (bez defektiem vai sindromiem), ir normāls dzīves ilgums. Bet bērniem, kas dzimuši ar sirds defektiem vai ģenētiskiem sindromiem, var būt nepieciešama ārstēšana vai operācijas, lai pārvaldītu šos apstākļus. Runājiet ar savu veselības aprūpes sniedzēju par to, ko sagaidīt un ilgtermiņa perspektīvas.

Kādas ir dekstrokardijas komplikācijas?

Komplikācijas ir atkarīgas no defektiem un sindromiem, kas jums ir kopā ar dekstrokardiju. Tie ir ļoti atšķirīgi atkarībā no indivīda, bet var ietvert:

• Bloķētas zarnas (cilvēkiem, kuriem ir zarnu malrotācija).
• Sirdskaite.
• Infekcijas (cilvēkiem, kuriem nav liesas).
• Neauglība (cilvēkiem, kam dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis un kuriem ir Kartagenera sindroms).
• Atkārtotas sinusa infekcijas un pneimonija.
• Elpošanas mazspēja.

Dzīvo ar

Kad man jāzvana sava bērna veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jūsu bērnam ir dekstrokardija, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par to, ko sagaidīt. Jums var būt nepieciešams meklēt simptomus, kas saistīti ar sirds defektiem vai sindromiem, tostarp:

• Bieži slimo.
• Viegli nogurst.
• Problēmas pieņemties svarā.

Zvaniet 911, ja jūsu bērns:

• Viņa āda izskatās zila (cianoze).
• Ir āda, kas izskatās dzeltena (dzelte).
• Ir apgrūtināta elpošana.

Ja Jums ir dekstrokardija, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par to, kā citi apstākļi var ietekmēt jūsu ķermeni. Jūsu pakalpojumu sniedzējs jums pateiks, kurus simptomus meklēt un kā tos pārvaldīt. Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam jebkurā laikā, kad jums ir jautājumi vai bažas.

Kādi jautājumi man jāuzdod sava bērna veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jūsu bērnam tika diagnosticēta dekstrokardija, jums, iespējams, ir daudz jautājumu. Jūsu bērna veselības aprūpes sniedzējs dalīsies resursos un sniegs jums daudz informācijas. Varat arī jautāt:

• Vai manam bērnam ir iedzimti sirds defekti?
• Vai manam bērnam ir kādi ģenētiski sindromi?
• Kādi testi manam bērnam būs nepieciešami? Kad viņiem ir nepieciešami šie testi?
• Vai manam bērnam būs nepieciešama operācija?
• Vai kādam no mūsu ģimenes ir jāveic ģenētiskā pārbaude?
• Kādas ir mana bērna perspektīvas?
• Ko es varu darīt, lai novērstu jebkādus simptomus savam bērnam mājās?

Dekstrokardiju parasti diagnosticē kopā ar citiem veselības stāvokļiem. Ja jūsu bērnam ir dekstrokardija, viņu veselības aprūpes sniedzējs pārrunās, vai viņam nepieciešama ārstēšana. Tas būs atkarīgs no jūsu bērna sirdsdarbības un no tā, vai problēmas rada citi apstākļi. Jūsu bērna veselības aprūpes komanda sadarbosies ar jums ik uz soļa. Ir arī noderīgi sazināties ar citiem vecākiem, kuriem ir bērni ar sirds problēmām. Atbalstošas ​​kopienas veidošana var radīt milzīgas pārmaiņas, rūpējoties par savu bērnu.

Secinot, dekstrokardija ir reti sastopama anomālija, kur sirds atrodas ķermeņa labajā pusē. Tās cēloņi var būt iedzimti vai izveidojušies dzīves laikā. Simptomi bieži nav specifiski, taču var ietvert elpas trūkumu un sirdsklauves. Lai diagnozētu un plānotu ārstēšanu, nepieciešami rūpīgi izmeklējumi, tostarp attēlošanas metodes. Lielākajai daļai pacientu ārstēšana ir simptomātiska, bet dažos gadījumos var būt nepieciešama operācija. Tādējādi, pievēršot uzmanību indivīduālajām vajadzībām, iespējams panākt labu dzīves kvalitāti ar dekstrokardiju.