CNS limfoma: simptomi, prognozes un ārstēšana

Sveiki, šodien runāsim par centrālās nervu sistēmas (CNS) limfomu. Šī ir reta asins vēža forma, kas ietekmē limfmezglus un var izplatīties uz smadzenēm vai muguras smadzenēm. Simptomi var ietvert galvassāpes, sejas un ķermeņa muskuļu vājumu, redzes problēmas un citas neiroloģiskas pazīmes. Diemžēl prognozes var būt diezgan nelabvēlīgas, bet agrīna diagnoze un ārstēšana var uzlabot izredzes uz izdzīvošanu. Šajā rakstā jūs uzzināsiet vairāk par šīs slimības simptomiem, prognozēm un ārstēšanas iespējām.

CNS limfoma vai primārā CNS limfoma ir rets vēzis, kas ietekmē jūsu centrālo nervu sistēmu (CNS). Vēzis var veidoties smadzenēs, muguras smadzenēs, mugurkaula šķidrumā vai aiz acs. Tas var ātri izplatīties visā jūsu CNS. Ārstēšanas iespējas atšķiras atkarībā no jūsu apstākļiem.

Pārskats

Kas ir CNS limfoma?

CNS limfoma ir rets vēža veids, kas attīstās jūsu centrālajā nervu sistēmā (CNS). Tas var veidoties jūsu smadzenēs, muguras smadzenēs, mugurkaula šķidrumā un (tā kā tas ir tik tuvu smadzenēm) acī. Tas ir ne-Hodžkina limfomas veids.

Ja limfoma sākas CNS un nav atrodama nekur citur jūsu organismā, to sauc par primāro CNS limfomu. Ja limfoma tiek konstatēta citās ķermeņa daļās, kā arī CNS, to sauc par sekundāro CNS limfomu.

CNS limfoma sākas baltās asins šūnās, ko sauc par limfocītiem, kas ir daļa no jūsu limfātiskās sistēmas. Jūsu limfātiskā sistēma ir svarīga jūsu imūnsistēmas sastāvdaļa. Tas palīdz organismam cīnīties ar infekcijām un slimībām.

Cik bieži ir CNS limfoma?

CNS limfoma ir reta. Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēti tikai aptuveni 1500 jauni CNS limfomas gadījumi. Visbiežāk tas notiek cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, un vidējais diagnozes vecums ir 65 gadi. Tas ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB).

Cilvēkiem ar HIV, AIDS un citiem imūndeficītiem ir lielāka iespēja saņemt CNS limfomas diagnozi.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir CNS limfomas simptomi?

Simptomi ir atkarīgi no tā, kur atrodas jūsu audzējs. Audzējs ir vēža šūnu masa. Piemēram, CNS limfoma, visticamāk, neizraisīs simptomus, ja audzējs atrodas membrānā, kas aptver jūsu smadzenes un muguras smadzenes (smadzeņu apvalkus). Turpretim audzējs vienas vai abu acu tuvumā bieži izraisa redzes izmaiņas. Ja masa rodas netālu no jūsu smadzeņu zonas, kas kontrolē kustības, jums var būt vājums vai koordinācijas izmaiņas.

CNS limfomas simptomi var ietvert:

• Slikta dūša un vemšana.
• Vājums rokās, kājās vai sejā.
• Vājums, kas ietekmē vienu ķermeņa pusi.
• Dzirdes zaudēšana.
• Rīšanas grūtības.
• Smadzeņu spiediena pazīmes (galvassāpes, apjukums).
• Redzes problēmas (neskaidra redze, dubultā redze, pludiņi).
• Izmaiņas jūsu garīgajā stāvoklī (atmiņas zudums, runas traucējumi, gausa sajūta).
• Krampji (kas var kļūt biežāki vairāku dienu vai nedēļu laikā).
• Problēmas kontrolēt urinēšanu vai kakāšanu (nesaturēšana).

Kas izraisa primāro CNS limfomu?

Tāpat kā citi limfomas veidi, CNS limfoma veidojas, kad limfas audu šūnas sāk darboties neparasti. Tie vairojas nekontrolēti un apsteidz veselās šūnas. Ar CNS limfomu šūnas, kas sāk neparasti augt, parasti ir baltās asins šūnas (limfocīti), ko sauc par B šūnām.

Pētnieki nav pārliecināti, kas izraisa limfocītu pārveidošanu vēža šūnā. Tomēr viņi ir identificējuši faktorus, kas var palielināt jūsu CNS limfomas risku.

Kādi ir CNS limfomas riska faktori?

Daži apstākļi, kas saistīti ar novājinātu imūnsistēmu, var palielināt CNS limfomas risku. Tajos ietilpst:

• HIV/AIDS (īpaši, ja Jums ir aktīva Epšteina-Barra infekcija).
• Viskota-Aldriha sindroms (WIS).
• Kombinētais mainīgais imūndeficīta stāvoklis (CVID).
• Ataksija telangiektāzija.

Imūnsupresantu lietošana pēc orgānu transplantācijas var arī palielināt dažu vēža veidu, tostarp CNS limfomas, attīstības iespējamību.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta CNS limfoma?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt vairākas procedūras un testus, lai diagnosticētu CNS limfomu. Vēža stadija notiek arī diagnozes laikā. Vēža stadijas noteikšana ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam klasificēt vēzi, pamatojoties uz audzēja lielumu, atrašanās vietu un to, vai tas ir izplatījies ārpus vietas, kur vēzis sākās (metastāzes).

Eksāmeni

Jūsu pakalpojumu sniedzējs veiks eksāmenus, lai pārbaudītu jūsu smadzeņu, muguras smadzeņu un acu veselību.

• Fiziskais eksāmens: Jūsu pakalpojumu sniedzējs novērtēs jūsu vispārējo veselību, pārbaudot jūsu ķermeni un uzdodot jautājumus par jūsu slimības vēsturi, dzīvesveidu un simptomiem.
• Neiroloģiskā izmeklēšana: Jūsu pakalpojumu sniedzējs veiks neiroloģisko izmeklēšanu, lai pārbaudītu, kā darbojas jūsu centrālā nervu sistēma. Viņi var pārbaudīt jūsu refleksus, kustību, koordināciju un spēju apstrādāt informāciju un runāt.
• Acu pārbaude: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt dažādus acu eksāmenus, lai atrastu audzējus aiz acs. Pārbaudi ar spraugas lampu parasti izmanto kā daļu no CNS limfomas diagnostikas procesa. Procedūras laikā pakalpojumu sniedzējs izmanto īpašu mikroskopu, ko sauc par spraugas lampu, lai redzētu palielinātas acs daļas. Viņi var arī atklāt smadzeņu audzēja pazīmes aiz acs, piemēram, redzes nervu pietūkumu.

Attēlveidošanas procedūras

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt testus, lai noskaidrotu, kur vēzis atrodas jūsu ķermeņa iekšienē. CNS limfoma reti izplatās ārpus centrālās nervu sistēmas, taču tā var ātri izplatīties dažādās CNS daļās.

• MRI: MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) izmanto magnētus un radioviļņus, lai skenētu jūsu ķermeni un datorā izveidotu detalizētu jūsu iekšpuses attēlu. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var injicēt jums nekaitīgu vielu, ko sauc par gadolīniju, lai vēzis būtu labāks. Kad gadolīnijs atrodas jūsu ķermenī, tas sakrājas ap vēža šūnām, padarot tās vairāk izceļas datorā.
• Datortomogrāfija: CT skenēšana (datortomogrāfija) izmanto rentgena starus, lai skenētu jūsu ķermeni un iegūtu detalizētu mīksto audu un kaulu attēlu jūsu ķermeņa iekšpusē. CT skenēšanu var izmantot, lai parādītu, vai vēzis ir izplatījies ārpus CNS.
• PET skenēšana: PET skenēšanas (pozitronu emisijas tomogrāfijas) laikā jūs saņemsiet radioaktīvā marķiera injekciju, kas pārvietojas pa ķermeni un savāc slimu šūnu tuvumā. Tikmēr iekārta uzņem vairākus jūsu ķermeņa iekšpuses attēlus. Marķieris izceļ vēža šūnas attēlos. Tāpat kā CT skenēšana, jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt PET skenēšanu, lai izsekotu vēža izplatību. Dažreiz abas procedūras notiek kopā un rada trīsdimensiju (3D) attēlu, kas padara patoloģiskas šūnas vieglāk saskatāmas. To sauc par PET-CT skenēšanu.

Audu un šķidruma paraugi

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var paņemt audu vai šķidruma paraugu, lai laboratorijā pārbaudītu vēža šūnas.

• Stereotaktiskā biopsija: Stereotaktiskā biopsija ir arī sava veida attēlveidošanas procedūra. Stereotaktiskās biopsijas laikā īpaša iekārta skenē jūsu ķermeni, lai noteiktu audzēja atrašanās vietu. Attēls palīdzēs jūsu pakalpojumu sniedzējam veikt biopsiju. Viņi noņems audu paraugu, lai to varētu nosūtīt uz laboratoriju un pārbaudīt.
• Jostas punkcija (muguras pieskāriens): Jostas punkcija ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam paņemt jūsu mugurkaula šķidruma paraugu, lai pārbaudītu vēža pazīmes. Jūsu pakalpojumu sniedzējs ievietos plānu, dobu adatu starp skriemeļiem muguras lejasdaļā, lai izvadītu šķidrumu.
• Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija: Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam noņemt kaulu smadzeņu paraugu. Laboratorijas speciālists, ko sauc par patologu, pārbauda šķidrumu un audus smadzenēs, lai noteiktu vēža pazīmes.

Laboratorijas testi

Dažādi laboratorijas testi ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam pārbaudīt jūsu šūnās vēža pazīmes.

• CBC ar diferenciāli: Pilnīga asins aina (CBC) ir asins analīze, kas sniedz informāciju par jūsu asins šūnām. CBC ar diferenciālu ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam uzzināt vairāk par jūsu baltajām asins šūnām, asins šūnām, kas ir atbildīgas par cīņu pret infekciju.
• Asins ķīmija: Asins ķīmijas pētījums sniedz informāciju par dažādu vielu (piemēram, olbaltumvielu vai fermentu) līmeni asinīs. Augsts vai zems līmenis var liecināt, ka orgāns nedarbojas pareizi.
• HIV tests: HIV infekcija ir galvenais riska faktors, kas saistīts ar CNS limfomu. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pārbaudīt vīrusa pazīmes kā daļu no jūsu diagnostikas pārbaudes.

Vadība un ārstēšana

Kādas ir CNS limfomas ārstēšanas metodes?

CNS limfomas ārstēšanai nav standarta ārstēšanas metožu. Tā vietā jūsu veselības aprūpes komanda ieteiks aprūpes plānu, pamatojoties uz dažādiem faktoriem, tostarp jūsu vecumu, HIV/AIDS statusu un to, vai vēzis ir tikko diagnosticēts vai atkārtoti (atgriezies pēc ārstēšanas). Ārstēšana, iespējams, ietvers terapiju kombināciju.

CNS limfomas ārstēšanā ietilpst:

• Staru terapija: Radiācija izmanto spēcīgus enerģijas starus, lai iznīcinātu vēža šūnas vai novērstu to augšanu. Vienu no visizplatītākajām staru ārstēšanas metodēm simptomu mazināšanai ar CNS limfomu sauc par visu smadzeņu starojumu. Izmantojot šo procedūru, starojums iznīcina vēža šūnas visā jūsu smadzenēs. Radiācija var arī bojāt veselas šūnas, negatīvi ietekmējot smadzeņu darbību. Apspriediet šīs terapijas priekšrocības un riskus ar savu pakalpojumu sniedzēju.
• Ķīmijterapija: Ķīmijterapija izmanto zāles, lai iznīcinātu vēža šūnas. Nesen diagnosticētas CNS limfomas ārstēšanai bieži lieto lielas ķīmijterapijas zāļu devas, ko sauc par metotreksātu (HD-MTX).
• Steroīdu terapija: Steroīdi jeb kortikosteroīdi ir zāles, ko var lietot, lai mazinātu iekaisumu organismā un cīnītos pret vēža šūnām. Tie var palīdzēt mazināt sāpes un samazināt dažas ar ķīmijterapijas terapiju saistītas blakusparādības, piemēram, sāpes, sliktu dūšu un vemšanu.
• Mērķtiecīga terapija: Mērķtiecīga terapija izmanto tādas vielas kā olbaltumvielas un antivielas, lai uzbruktu vēža šūnām. Rituksimabs un Ibrutinibs ir mērķtiecīga terapija, ko jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt CNS limfomas ārstēšanai.

Ja esat HIV pozitīvs vai jums ir AIDS, jūs turpināsiet pretretrovīrusu terapiju (ART), kamēr saņemat CNS limfomas ārstēšanu.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt jums piedalīties klīniskajā izpētē. Klīniskais pētījums ir pētījums, ko izmanto, lai pārbaudītu jaunu ārstēšanas veidu drošību un efektivitāti. Pētnieki pašlaik pēta cilmes šūnu transplantācijas un citu terapiju iespējas efektīvākai CNS limfomas ārstēšanai. Cilmes šūnu transplantācijas laikā jūs saņemat veselas asins šūnas, lai aizstātu asins šūnas, kas var tikt bojātas vēža ārstēšanas, piemēram, ķīmijterapijas un staru terapijas laikā.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Limfomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir diagnosticēta CNS limfoma?

CNS limfoma ir ātri izplatošs vēzis, kas bieži atgriežas pēc ārstēšanas. Tomēr jūsu prognoze ir atkarīga no dažādiem unikāliem faktoriem, tostarp:

• Tavs vecums.
• Jūsu vispārējā veselība.
• Jūsu HIV statuss.
• Jūsu audzēja atrašanās vieta.
• Jūsu asins ķīmijas pētījumu rezultāts (kas var noteikt, kā vēzis var ietekmēt jūsu orgānus).

Kāds ir CNS limfomas izdzīvošanas rādītājs?

Pētnieki ziņo par vēža izdzīvošanas rādītājiem, izsekojot, cik cilvēku ar noteiktu vēža diagnozi ir dzīvi pēc noteikta laika, parasti piecus gadus. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs cilvēkiem ar CNS limfomu, kas jaunāks par 70 gadiem, ir 30%. Cilvēku, kas vecāki par 70 gadiem, izdzīvošanas laiks ir seši līdz septiņi mēneši.

Tomēr šie skaitļi ir vispārīgi. Tie neņem vērā citas specifikas, kas ietekmē prognozi. Piemēram, rezultāti parasti ir labāki, ja jums nav imūndeficīta vai ja limfoma nav izplatījusies ārpus jūsu smadzenēm. Izdzīvošanas rādītāji arī neņem vērā jauno ārstēšanas veidu ietekmi uz dzīves ilgumu.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs ir jūsu labākais resurss, lai izskaidrotu, kā jūsu veselība un vēzis veidos jūsu aprūpes plānu un iespējamos rezultātus.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Kādi veselības aprūpes sniedzēji būs manā aprūpes komandā?
• Kāda jums ir pieredze CNS limfomas ārstēšanā?
• Vai jūs ieteiktu man saņemt otru atzinumu par ārstēšanu?
• Kādi testi man būs nepieciešami, lai noteiktu savu aprūpes plānu?
• Kādi riski un ieguvumi ir saistīti ar dažādām ārstēšanas iespējām?
• Cik bieži man būs jāveic papildu pārbaudes, lai redzētu, kā mans vēzis reaģē uz ārstēšanu?
• Vai man ir tiesības reģistrēties klīniskajā izpētē? Vai jūs ieteiktu man to darīt?
• Vai jūs ieteiktu paliatīvo aprūpi?
• Kā es varu pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības?

CNS limfoma ir nopietns stāvoklis, kas prasa rūpīgu uzraudzību un īpaši jums izstrādātu ārstēšanas plānu. Ir svarīgi cieši sadarboties ar aprūpes komandu ar pieredzi limfomu vai vēža ārstēšanā, kas ietekmē CNS. Jūsu aprūpes komanda var izskaidrot jūsu ārstēšanas iespējas un palīdzēt nosvērt ieguvumus pret iespējamiem riskiem vai blakusparādībām. Atkarībā no jūsu vēža viņi var ieteikt jums piedalīties klīniskajā izpētē. Viņi var savienot jūs ar paliatīvo aprūpi, lai nodrošinātu jūsu komfortu, nosakot turpmākās darbības.

CNS limfoma ir smaga slimība ar dažādiem simptomiem, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu. Prognozes ir atkarīga no slimības stadijas un pacienta veselības stāvokļa. Tomēr ar attiecīgu ārstēšanu un agrīnu diagnosticēšanu ir iespējams uzlabot dzīves kvalitāti un pagarināt dzīves ilgumu. Ārstēšanas iespējas ietver staru terapiju, ķīmijterapiju un dažos gadījumos arī stemšūnu transplantāciju. Svarīgi ir savlaicīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja parādās jebkādi simptomi, lai nodrošinātu agrīnu un efektīvu ārstēšanu.