Cistiskā nieru slimība: veidi, cēloņi, simptomi un ārstēšana

Cistiskā nieru slimība ir reta slimība, kas var ietekmēt gan bērnus, gan pieaugušos. Šajā stāvoklī nieres tiek aizstātas ar cistām, kas var radīt dažādas veselības problēmas, ieskaitot nieru mazspēju. Slimības cēloņi nav pilnībā zināmi, bet tie ir saistīti ar ģenētiskajiem faktoriem. Simptomi var ietvert nieru sāpes, asinīs urīnā un pietūkumu. Ārstēšanas iespējas ietver zāles simptomu mazināšanai, diētas un dzīvesveida izmaiņas, kā arī nieru transplantāciju. Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu un saņemt nepieciešamo aprūpi, lai mazinātu slimības ietekmi uz dzīves kvalitāti.

Cistiskā nieru slimība izraisa cistu (šķidruma maisiņu) veidošanos nierēs vai ap tām. Ir daudz veidu cistiskās nieru slimības. Daži no tiem ir patoloģisku gēnu rezultāts; citi sākas augļa attīstības laikā vai nieru mazspējas rezultātā. Cistiska nieru slimība var būt gan pieaugušajiem, gan zīdaiņiem. Ārstēšana parasti ietver medikamentus, dialīzi vai nieru transplantācijas operāciju.

Pārskats

Cistiskās nieru slimības gadījumā ar šķidrumu pildīti maisiņi nierēs vai ap to neļauj tai pareizi darboties.

Kas ir cistiskā nieru slimība?

Cistiskā nieru slimība (CKD) apraksta slimību grupu, kas izraisa cistu (ar šķidrumu pildītu maisiņu) veidošanos nierēs vai ap tām. Nieru cistas var neļaut nierēm filtrēt ūdeni un atkritumus no jūsu asinīm. Cistiskā nieru slimība var izraisīt nieru mazspēju.

Vai ir dažādi cistiskās nieru slimības veidi?

Ir vairāki CKD veidi. Daži no tiem ir dažu gēnu mutāciju (izmaiņu) rezultāts, kas parasti tiek mantoti (nodod no vecākiem bērniem). Citi var attīstīties cilvēka dzīves laikā vai arī tie var būt iedzimti (piedzimstot). Cistas var parādīties arī nierēs vēlāk dzīvē.

Kādas ir dažas ģenētiskas cistiskās nieru slimības?

Ģenētiskās cistiskās nieru slimības ietver:

• Policistiskā nieru slimība (PKD): Autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība (ADPKD) ir visizplatītākā cistiskās nieru slimības forma pieaugušajiem. To parasti diagnosticē vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Cits PKD veids ir autosomāli recesīvā policistiskā nieru slimība (ARPKD). Tas izraisa patoloģisku nieru attīstību dzemdē vai drīz pēc piedzimšanas. ARPKD ir reti sastopams.
• Glomerulocistiskā nieru slimība (GCKD): GCKD izraisa cistas un telpas paplašināšanos nierēs pie urīnceļiem. Tas ir ļoti reti, bet var skart zīdaiņus vai pieaugušos.
• Medulārā cistiskā nieru slimība (MCKD): MCKD izraisa cistu attīstību nieru kortikomedulārajā (iekšējā) daļā. Tas izraisa iekaisumu un rētu veidošanos caurulēs, kas palīdz nierēm filtrēt atkritumus.
• Nefronoftīze: Šis stāvoklis ir ļoti līdzīgs MCKD, bet tas skar zīdaiņus, bērnus un pusaudžus. Tas parasti izraisa nieru mazspēju pirms pilngadības.

Kādas ir dažas neģenētiskas cistiskas nieru slimības?

Pie neģenētiskām cistiskām nieru slimībām pieder:

• Vienkāršas nieru cistas: Šīs cistas ir diezgan izplatītas un parasti skar vecākus cilvēkus. Viņiem nav tendence palielināt vai traucēt nieres. Retos gadījumos cistas var būt ļaundabīgas (vēzis) un izraisīt nieru vēzi.
• Iegūta cistiskā nieru slimība: Šī slimība laika gaitā izraisa cistu attīstību hroniskas nieru slimības vai nieru mazspējas dēļ. Tas mēdz ietekmēt pieaugušos vai bērnus, kuriem tiek veikta dialīze.
• Multicistiskas nieres: Nieru displāzija ir izplatīts stāvoklis, kas rodas, ja viena vai abas nieres dzemdē neattīstās pareizi. Cistas aizstāj normālus nieru audus.
• Medulārā sūkļa nieres: Cistas veidojas nieru visdziļākajā daļā. Tie bloķē caurules, kas filtrē urīnu. Tas ir reti.

Kam ir risks saslimt ar cistisko nieru slimību?

CKD riska faktori dažādos veidos ir ļoti atšķirīgi. Kopumā pastāv lielāka iespēja, ka to saņemsit, ja:

• Ir vecāki.
• Ir hroniska nieru slimība vai nieru mazspēja.
• Ir patoloģisks gēns.

Cik izplatīta ir cistiskā nieru slimība?

Dažas cistiskās nieru slimības ir ļoti izplatītas. Piemēram, vienkāršas nieru cistas rodas apmēram 1 no 10 cilvēkiem. Bet citas slimības formas ir ļoti reti sastopamas.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa cistisko nieru slimību?

Cistiskās nieru slimības var būt ģenētisku mutāciju rezultāts. Vai arī tie laika gaitā var attīstīties slimību, iedzimtu defektu vai vecuma dēļ. Pašas cistas rodas, kad nieru caurulīšu gabali atdalās no mātes caurules. Nierēs ir tūkstošiem mazu caurulīšu, kas attīra asinis un izdala urīnu urīnpūslī.

Kādi ir cistiskās nieru slimības simptomi?

Dažādām cistiskām nieru slimībām ir dažādi simptomi. Daži no visizplatītākajiem starp tiem ir:

• Muguras vai sānu sāpes (sāpes mugurā vai sānos).
• Cistu plīsums vai asiņošana.
• Grūtības urinēt vai neizdalās daudz urīna.
• Palielinātas nieres (biežāk PKD gadījumā) vai nieru masas.
• Galvassāpes.
• Hematūrija (asinis urīnā).
• Augsts asinsspiediens.
• Nieru infekcijas.
• Nierakmeņi.

Kādas ir cistiskās nieru slimības komplikācijas?

Dažas no biežākajām dažādu cistisko nieru slimību komplikācijām ir:

• Nieru mazspēja.
• Sirds vārstuļu problēmas (biežāk PKD gadījumā).
• Aknu cistas un aizkuņģa dziedzera cistas (biežāk PKD gadījumā).
• Problēmas ar augšanu un attīstību zīdaiņiem.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta cistiskā nieru slimība?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs novērtē jūsu simptomus un slimības vēsturi. Viņi var veikt vienu vai vairākus no šiem attēlveidošanas testiem, lai pārbaudītu nieru cistas:

• Nieru ultraskaņa vai pirmsdzemdību ultraskaņa.
• Datortomogrāfija.
• MRI.
• Asins un urīna analīzes var arī sniegt jūsu veselības aprūpes sniedzējam svarīgu informāciju par to, cik labi darbojas jūsu nieres un filtrē asinis.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta cistiskā nieru slimība?

Vienkāršām nieru cistām, kas neizraisa simptomus, var nebūt nepieciešama ārstēšana. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var uzraudzīt cistas un veikt ultraskaņu, lai pārliecinātos, ka tās neaug vai neizplatās. Ja cistas izraisa simptomus, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var iztukšot vai noņemt cistas.

Sarežģītāku cistiskās nieru slimības formu ārstēšana var ietvert:

• Dialīze, kas ir procedūra, lai attīrītu asinis nieru mazspējas gadījumā.
• Nieru transplantācija cilvēkiem ar nieru mazspēju.
• Medikamenti un dzīvesveida izmaiņas, lai kontrolētu asinsspiedienu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāKidney Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst cistisko nieru slimību?

Nav iespējams novērst CKD. Bet runājot ar savu veselības aprūpes sniedzēju, kad pirmo reizi pamanāt simptomus, var palīdzēt palēnināt dažu cistiskās nieru slimības formu progresēšanu.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar cistisko nieru slimību?

Cistisko nieru slimību nevar izārstēt, taču ir daudz ārstēšanas iespēju, lai palēninātu policistiskās nieru slimības progresēšanu. Lielākā daļa cilvēku var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi, taču var būt nepieciešama dialīze vai nieru transplantācija.

Dzīvo ar

Kad man jāzvana savam ārstam par cistisko nieru slimību?

Nekavējoties zvaniet savam ārstam, ja novērojat kādu no tālāk minētajiem simptomiem. Tās var būt pēkšņas nieru mazspējas pazīmes:

• Sāpes vēderā.
• Grūtības urinēt vai neizdalās daudz urīna.
• Tūska (šķidruma uzkrāšanās un pietūkums kājās vai pēdās).
• Nogurums vai miegainība.
• Ādas nieze.
• Apetītes zudums.
• Slikta dūša un vemšana.
• Elpas trūkums.

Cistiskā nieru slimība apraksta traucējumu grupu, kas izraisa cistu veidošanos nierēs vai ap tām. Daži cilvēki manto HNS ar patoloģisku gēnu starpniecību; citiem laika gaitā attīstās HNS. Dažreiz nieru cistas ir nekaitīgas. Taču noteiktas cistiskās nieru slimības formas (piemēram, policistiska nieru slimība) var traucēt jūsu nierēm darboties pareizi, izraisot nopietnas veselības problēmas. Cilvēkiem ar CKD var būt nepieciešami medikamenti, lai pārvaldītu tādas komplikācijas kā augsts asinsspiediens, dialīze vai nieru transplantācija.

Kopumā cistiskā nieru slimība ir reta un sarežģīta slimība, kas var ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti. Tās veidi, cēloņi un simptomi ir dažādi, bet ir svarīgi saprast, ka ārstēšana var būt iespējama, lai mazinātu slimības simptomus un palīdzētu saglabāt nieru funkciju. Ārsti izmanto dažādas terapijas, lai mazinātu slimības simptomus un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Svarīgi arī ir iesaistīt pacienta tuviniekus un sniegt atbalstu slimības pārvarēšanā. Cistiskās nieru slimības gadījumā ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu un ievērot visus ārsta ieteikumus, lai nodrošinātu labāko iespējamo ārstēšanas rezultātu.