Budd-Chiari sindroms: kas tas ir, simptomi, cēloņi un ārstēšana

Budd-Chiari sindroms ir reta aknu slimība, kas var rasties, kad aknu vēnas tiek bloķētas vai sašaurinātas, kas var izraisīt aknu bojājumus un nopietnas veselības problēmas. Galvenie simptomi ietver pietūkumu vēderā, sāpes aknās, nogurumu un svara zudumu. Slimības cēloņi var būt dažādi, tostarp asins recekļi, aknu ciroze vai vēnu iekaisums. Ārstēšana ietver medikamentus, lai uzlabotu asins plūsmu, diētu un, dažos gadījumos, nepieciešama aknu transplantācija. Ir svarīgi agrīni diagnosticēt un ārstēt šo sindromu, lai novērstu nopietnas komplikācijas.

Pārskats

Asins recekļa obstrukcija ir viens no iespējamiem Budd-Chiari sindroma cēloņiem.

Kas ir Budd-Chiari sindroms?

Budd-Chiari sindroms ietver sašaurināšanos vai aizsprostojumu (obstrukciju) vienā vai vairākās vēnās, kas iztukšo aknas (aknu vēnas). Sašaurināšanos var izraisīt iekaisums vēnās vai spiediens (saspiešana) ārpus vēnām. Obstrukcija var bloķēt visu vēnu vai tikai tās daļu. Nosprostojums var būt no asins recekļa, bet ne vienmēr.

Budd-Chiari var izraisīt asiņu atgriešanos aknās, palielinot tās. Jūsu liesa var arī palielināties.

Budd-Chiari sindroms var izraisīt arī citus apstākļus, tostarp:

• Portāla hipertensija: Paaugstināts spiediens jūsu portāla vēnā. Šī vēna ved asinis no gremošanas trakta un liesas uz aknām.
• Varices: Paplašinātas vēnas barības vadā, kuņģī vai taisnajā zarnā.
• Ascīts: šķidruma uzkrāšanās vēderā.
• Ciroze: Neatgriezeniskas rētas aknās.

Budd-Chiari sindroma veidi

Pakalpojumu sniedzēji klasificē Budd-Chiari sindromu, pamatojoties uz to, cik ilgi tas ir bijis, un simptomu smaguma pakāpi. Veidi ietver:

• Akūts Budd-Chiari sindroms ar akūtu aknu mazspēju: Simptomi attīstās ātri (dienu vai nedēļu laikā), un jūsu aknu darbība strauji pasliktinās.
• Akūts Budd-Chiari sindroms bez aknu mazspējas: Simptomi attīstās ātri, bet bez aknu darbības zuduma.
• Subakūts Budd-Chiari sindroms: simptomi parādās lēnāk, parasti vairāku mēnešu laikā. Šis ir visizplatītākais Budd-Chiari sindroma veids.
• Hronisks Budd-Chiari sindroms: Simptomi parasti nav pamanāmi, kamēr aizsprostojums jau nav izraisījis neatgriezenisku rētu veidošanos (cirozi) jūsu aknās.

Budd-Chiari sindroms var būt primārs vai sekundārs:

• Primārais Budd-Chiari sindroms rodas asinsvadu sašaurināšanās vai aizsprostošanās dēļ. Cēloņi var būt asins recekļi (mīlīgs trombs) vai audzēja šūnu bloķēšana. Var veicināt arī medicīniski stāvokļi, kas izraisa aknu vēnu iekaisumu.
• Sekundārais Budd-Chiari sindroms rodas problēmas dēļ ārpus jūsu asinsvadiem. Cēloņi ir ļaundabīgs (vēža) vai labdabīgs (nevēža) audzējs, kas rada spiedienu uz kādu no jūsu aknu vēnām vai zemāko dobo vēnu (IVC). Jūsu IVC izvada asinis no aknu vēnām sirds labajā pusē. Cēlonis var būt arī apstākļi, kas traumē aknu šūnas vai rada spiedienu uz aknu vēnām. Tie ietver noteiktas sēnīšu infekcijas, traumas vai ķīmijterapiju.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Budd-Chiari sindroma simptomi?

Budd-Chiari sindroma pazīmes un simptomi ir:

• Sāpes vēderā (īpaši labajā vēdera augšdaļā).
• Ascīts (vēdera pietūkums, ko izraisa liekā šķidruma daudzums).
• Dzelte (jūsu āda, acu baltumi un mēle kļūst dzelteni).
• Aknu encefalopātija (apjukums vai koma, ko izraisa aknu slimība).
• Hepatomegālija (palielinātas aknas).
• Splenomegālija (palielināta liesa).
• Asiņošana no barības vada, kuņģa vai taisnās zarnas.
• Tūska (pietūkums) jūsu kājās.
• Nogurums (ārkārtīgs nogurums).
• Aknu mazspēja (aknas vairs nedarbojas adekvāti).

Simptomu rašanās laiks ir atkarīgs no Budd-Chiari sindroma veida. Cilvēki ar akūtām formām parasti pamana simptomus ātrāk nekā cilvēki ar subakūtu vai hronisku Budd-Chiari sindromu. Pētnieki lēš, ka 15% līdz 20% cilvēku ar subakūtu un hronisku formu nav simptomu.

Kas izraisa Budd-Chiari sindromu?

Apstākļi un situācijas, kas izraisa asins recekļu veidošanos, izraisa Budd-Chiari sindromu. Tie ietver:

• Mieloproliferatīvās neoplazmas (MPN): Reti asins vēzis, kuru dēļ organismā veidojas pārāk daudz asins šūnu. MPN ietver polycythemia vera, mielofibrozi un esenciālo trombocitozi.
• Hiperkoagulācijas traucējumi: apstākļi, kas izraisa lieko trombu veidošanos. Tie ietver C vai S proteīna deficītu, antifosfolipīdu antivielu sindromu, antitrombīna III deficītu, V faktora Leiden mutāciju un sarkano vilkēdi.
• Masas aknās vai nierēs: ļaundabīgas vai labdabīgas masas, kas var izraisīt aknu vēnu vai IVC saspiešanu.
• Sirpjveida šūnu slimība: asins slimība, kurā sarkanās asins šūnas maina formu no apaļas uz sirpjveida.
• Iekaisīga zarnu slimība (IBD): traucējumu grupa, kas izraisa iekaisumu jūsu gremošanas sistēmā.
• Grūtniecība: Grūtniecība palielina asins recekļu veidošanās risku. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad esat grūtniece un jums ir arī stāvoklis, kas predisponē asins recekļu veidošanos.
• Perorālie kontracepcijas līdzekļi (kontracepcijas tabletes): daži dzimstības kontroles veidi palielina asins recekļu veidošanās risku.

Katrs piektais Budd-Chiari sindroma gadījums ir idiopātisks. Tas nozīmē, ka veselības aprūpes sniedzēji nevar noteikt skaidru stāvokļa cēloni.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Budd-Chiari sindroms?

Veselības aprūpes sniedzējs var diagnosticēt Budd-Chiari sindromu, veicot fizisko pārbaudi un testus. Viņi jautās par jūsu simptomiem un meklēs Budd-Chiari sindroma pazīmes, piemēram, sāpes vēdera augšdaļā un pietūkumu. Viņi organizēs asins analīzes, lai pārbaudītu jūsu aknu darbību un noskaidrotu, vai jums nav asins recekļu veidošanās riska. Līdz 50% cilvēku ar Budd-Chiari sindromu ir augsts aknu enzīmu līmenis.

Attēlveidošanas testi var parādīt, vai ir sašaurinātas vai aizsprostotas aknu vēnas vai IVC. Šie testi ietver:

• Doplera ultraskaņa: Šis tests izmanto skaņas viļņus, lai ierakstītu jūsu aknu, liesas un nieru attēlus. Tas var liecināt par problēmām jūsu asinsvados, kas var liecināt par Budd-Chiari sindromu, piemēram, neregulāru asins plūsmu jūsu vēnās. Bieži vien tas ir pirmais un vienīgais tests, kas nepieciešams, lai diagnosticētu Budd-Chiari sindromu.
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana: šajā testā tiek izmantoti rentgena stari un datori, lai iegūtu attēlus no jūsu ķermeņa šķērsgriezuma. Tam var būt Budd-Chiari sindroma pazīmes, tostarp palielinātas aknas un ascīts. Lai veiktu šo procedūru, jums var būt nepieciešama kontrastvielas injekcija. Šī ir droša viela, kas attēlos padara skaidrāk redzamas asinsvadu novirzes. Pirms šāda veida attēlveidošanas pasūtīšanas jūsu pakalpojumu sniedzējs var pārbaudīt jūsu nieru darbības testus.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): Šajā testā tiek izmantots liels magnēts, radioviļņi un dators, lai iegūtu ļoti skaidrus ķermeņa iekšpuses attēlus. Šai pārbaudei var būt nepieciešams izmantot arī kontrastvielu.
• Venogrāfija (venogramma): Šajā pārbaudē tiek izmantoti rentgena stari, lai parādītu asins plūsmu jūsu vēnās. Jums var būt nepieciešama venogrāfija, ja citi testi nav apstiprinājuši jūsu diagnozi, taču jūsu veselības aprūpes sniedzējs uzskata, ka jums, iespējams, ir Budd-Chiari sindroms. Atšķirībā no Doplera ultraskaņas (kas arī parāda asins plūsmu), venogramma ir invazīva. Pakalpojumu sniedzējam jūsu vēnās būs jāinjicē kontrastviela (droša krāsviela), lai viņi varētu redzēt asins plūsmu rentgena starā.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs (radiologs vai hepatologs) var pasūtīt aknu biopsiju, lai noskaidrotu, vai Jums nav ciroze. Jūsu aknu audu paraugs tiks nosūtīts uz patoloģijas laboratoriju, lai patologs varētu to pārbaudīt mikroskopā.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts Budd-Chiari sindroms?

Budd-Chiari sindroma ārstēšana izšķīdina trombus vai uzlabo aknu vēnu vai IVC sašaurināšanos, lai samazinātu pietūkumu un rētu veidošanos aknās. Kad vien iespējams, ārstēšana ietver pamata stāvokļa pārvaldību, kas izraisīja trombu veidošanos. Ir svarīgi arī pārvaldīt tādas komplikācijas kā portāla hipertensija (augsts asinsspiediens portāla vēnā).

Medikamenti

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt asins šķidrinātājus (antikoagulantus), piemēram, heparīnu vai varfarīnu, lai izšķīdinātu asins recekļus.

Neķirurģiskas procedūras

Jums var būt nepieciešama procedūra, lai palīdzētu novirzīt asins plūsmu un mazinātu spiedienu jūsu asinsvados. Procedūras ietver:

• Transjugulārs intrahepatisks portosistēmiskais šunts (TIPS): Veselības aprūpes sniedzējs ar adatu izveido tuneli caur jūsu aknām. Pēc tam tie savieno vārtu vēnu (vēnu, kas ved asinis uz aknām) ar vienu no jūsu aknu vēnām (trīs vēnām, kas ved asinis no aknām). Viņi izmantos rentgena attēlveidošanu, lai vadītu viņus, ievietojot stentu (mazu metāla caurulīti) šajā tunelī, lai saglabātu sliežu ceļu.
• Perkutāna transluminālā angioplastika: Veselības aprūpes sniedzējs ievieto katetru (plānu, dobu cauruli ar balonu galā) caur ādu un asinsvadā. Tie vadīs katetru līdz trombam vai sašaurinātajai vietai. Kad katetrs sasniedz skarto zonu, jūsu pakalpojumu sniedzējs piepūš balonu, lai paplašinātu vēnu. Viņi šajā vietā var ievietot stentu, lai vēna būtu atvērta.

Aknu transplantācija

Jums var būt nepieciešama aknu transplantācija, ja citas ārstēšanas metodes nav palīdzējušas vai nav piemērotas. Piemēram, jums, iespējams, būs nepieciešama aknu transplantācija, ja Jums ir aknu mazspēja, aknu ciroze, asiņošana no varikozām vēnām vai ascīts, ko nevar ārstēt ar medikamentiem.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāDigestive CareDigestive Care for Children Piesakiet tikšanosSludinājums

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze (perspektīva) cilvēkiem ar Budd-Chiari sindromu?

Jūsu prognoze ir atkarīga no dažādiem faktoriem, tostarp no tā, cik smags ir jūsu stāvoklis un jūsu reakcija uz ārstēšanu. Perspektīva mēdz būt labāka, ja jums nav:

• Vēža vēsture.
• Akūta aknu mazspēja.
• Akūta elpošanas mazspēja.
• Ascīts.
• Varices.

Kāds ir Budd-Chiari paredzamais dzīves ilgums?

Bez ārstēšanas lielākā daļa cilvēku ar pilnībā bloķētu aknu vēnu mirst no aknu mazspējas trīs līdz piecu gadu laikā. Ar aknu transplantāciju jūs varat dzīvot ilgāk. Pētījumi liecina, ka cilvēki parasti dzīvo ilgāk, ja viņu vēnas ir tikai daļēji bloķētas vai sašaurinātas.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir jūsu labākais resurss, lai izskaidrotu jūsu prognozi (iespējamos rezultātus), pamatojoties uz jūsu konkrēto diagnozi un veselību.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Izpildiet sava veselības aprūpes sniedzēja norādījumus par to, kāda turpmākā aprūpe jums ir nepieciešama, lai uzraudzītu jūsu aknas. Jums var būt nepieciešams:

• Biežas asins analīzes.
• Regulāras attēlveidošanas procedūras vai biopsijas.
• Rūpīga uzraudzība ar aknu speciālistu (hepatologu).
• Pastāvīga ārstēšana ascīta kontrolei (tostarp diēta ar ierobežotu nātrija saturu, diurētiskie līdzekļi vai procedūra, ko sauc par paracentēzi, kas izvada lieko šķidrumu no vēdera).

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Uzdodamie jautājumi ietver:

• Vai man ir pamatslimība, kas izraisīja Budd-Chiari sindromu?
• Vai man ir aknu bojājumi?
• Vai man ir ciroze (aknu rētas beigu stadijā)?
• Vai man ir risks saslimt ar kādu komplikāciju?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Pie kādiem speciālistiem man būs jāapmeklē ārstēšanas laikā?
• Kāda veida turpmākā aprūpe man būs nepieciešama?

Piezīme no Klīvlendas klīnikas

Ir svarīgi nekavējoties ārstēt Budd-Chiari sindromu. Neatkarīgi no tā, vai lietojat zāles vai procedūru, piemēram, TIPS, jūsu veselības aprūpes sniedzējam būs jārisina stāvoklis, lai jūsu aknu vēnas varētu iztukšot aknas. Smagos gadījumos jums var būt nepieciešama aknu transplantācija. Neatkarīgi no ārstēšanas veida ir svarīgi ievērot veselības aprūpes sniedzēja norādījumus par turpmāko aprūpi. Viņi var jums ieteikt, kādi pasākumi jāveic, lai ārstētu pamatslimību un samazinātu komplikāciju risku.

Kopumā, Budd-Chiari sindroms ir reti sastopams stāvoklis, kad aknu vēnas ir bloķētas vai sašaurinātas. Tas var izraisīt dažādus simptomus, ieskaitot sāpes vēderā, pietūkumu un nogurumu. Šis sindroms var būt saistīts ar dažādiem cēloņiem, piemēram, asins recekļu veidošanos vai aknu slimībām. Ārstēšanas metodes ietver zāļu lietošanu, endoskopiskas procedūras vai pat operāciju. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt Budd-Chiari sindromu un saņemt atbilstošu ārstēšanu, lai novērstu nopietnākas komplikācijas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.