Brugadas sindroms: simptomi un ārstēšana

Brugadas sindroms ir reta genetiski iedzimta sirds slimība, kas var izraisīt ātrus sirdsdarbības traucējumus un pat nāvi jaunā vecumā. Šis sindroms bieži tiek atklāts pēkšņas nāves gadījumos, kas nav saistīti ar sirds slimībām vai citiem iedomātiem faktoriem. Simptomi var būt neskaidrs vai viegli pamanāms, tādēļ ir svarīgi zināt par šo slimību. Ārstēšana ietver medikamentus un pat operācijas, lai novērstu potenciāli nāvējošus sirdsdarbības traucējumus. Ir svarīgi apmeklēt savu ārstu, ja ir jebkādas aizdomas par Brugadas sindromu.

Pārskats

Kas ir Brugadas sindroms?

Brugadas sindroms ir rets stāvoklis, kas izraisa patoloģisku sirds ritmu jūsu sirds apakšējos kambaros (kambaros). Šī neregulārā sirdsdarbība var izraisīt ģīboni (sinkopi) un izraisīt pēkšņu sirds nāvi (SCD). Tas bieži notiek, kad esat miera stāvoklī vai guļat.

Kardiologi Brugadas sindromu identificēja 1992. gadā. Pētnieki turpina pētīt stāvokli un pārbaudīt jaunas ārstēšanas metodes.

Vai Brugadas sindroms ir bīstams?

Potenciāli. Tas var izraisīt bīstamu sirds ritmu, ko sauc par ventrikulāru fibrilāciju, kas neļauj jūsu sirdij sūknēt asinis uz smadzenēm. Tāpēc cilvēkiem ar Brugadas sindromu draud ģībonis un pēkšņa sirds nāve. No visiem SCD, kas notiek, pētnieki vaino Brugada sindromu 4% no tiem.

Kurus ietekmē Brugadas sindroms?

Brugada sindroms ir biežāk sastopams cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis. Vīriešiem šī slimība ir astoņas līdz desmit reizes lielāka nekā sievietēm. Ikvienam, kura ģimenes anamnēzē ir SCD vai Brugadas sindroms, ir jānoskaidro, vai viņam ir šī slimība. Simptomi bieži sākas, kad esat 30 vai 40 gadu vecumā.

Šķiet, ka stāvoklis ir biežāk sastopams Japānā un Dienvidaustrumāzijā.

Vai Brugadas sindroms ir reti sastopams?

Jā, Brugadas sindroms ir reti sastopams. Tiek lēsts, ka šāds stāvoklis ir 5 cilvēkiem no 10 000.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir simptomi?

Brugada sindroma simptomi var rasties jebkurā vecumā un var ietvert:

• Ventrikulāra aritmija (neregulārs sirds ritms, kas sākas jūsu sirds apakšējos kambaros).
• Ģībonis (sinkope).
• Reibonis.
• Apgrūtināta elpošana.
• Krampji.
• Sirds sirdsklauves (var justies kā plandīšanās vai flip-flopping jūsu krūtīs).
• Priekškambaru fibrilācija (ātrs, neregulārs sirds ritms, kas sākas jūsu sirds augšējos kambaros).
• Sirdsdarbības apstāšanās. Tas var būt pirmais simptoms un iemesls, kāpēc daži zīdaiņi un bērni ar Brugadas sindromu mirst miegā.

Brugadas sindroma simptomi ir līdzīgi daudziem citiem apstākļiem. Ir svarīgi redzēt veselības aprūpes sniedzēju, lai noskaidrotu, kas izraisa jūsu simptomus.

Vairāk nekā 70% cilvēku ar Brugadas sindromu nav simptomu. Dažreiz pakalpojumu sniedzēji konstatē stāvokli elektrokardiogrammas (EKG) laikā. EKG ir sirds elektriskās aktivitātes ieraksts. Cilvēkiem ar Brugadas sindromu EKG izdrukā bieži ir atpazīstams raksts (Brugadas raksts).

Kas izraisa Brugadas sindromu?

Drudzis var izraisīt Brugadas simptomu sākšanos. Tāpēc cilvēkiem ar Brugadas sindromu nekavējoties jāārstē drudzis, pat ja viņiem ir implantējams kardiovertera defibrilators (ICD). Jūs varat lietot bezrecepšu zāles, lai pazeminātu drudzi.

Citi simptomu izraisītāji ir:

• Siltuma izsīkums.
• Dehidratācija.
• Nātrija kanālu blokatori (zāles, kas bloķē nātriju).
• Litijs.
• Tricikliskie antidepresanti.
• Lietojot pārāk daudz alkohola.
• Kokaīns.
• Marihuāna.

Kāds ir Brugadas sindroma cēlonis?

Apmēram 70% cilvēku ar Brugadas sindromu nav zināmas ģenētiskas mutācijas. Tomēr citiem ir ģenētiska mutācija vienā no 18 vai vairāk gēniem. Šīs mutācijas traucē sirdsdarbības signālu vadīšanai jūsu sirdī.

Cilvēki bez ģenētiskas mutācijas var iegūt Brugada sindromu nezināma iemesla dēļ vai no zālēm, ko viņi lieto noteiktu garīgās veselības traucējumu vai sirds slimību ārstēšanai.

Kā tiek mantots Brugada sindroms?

Lai pārmantotu Brugada sindromu, ir nepieciešama tikai viena skartā gēna kopija no viena vecāka. Ikvienam bērnam, kuram ir ar Brugadu saistīta gēnu mutācija, ir arī 50% iespēja to iegūt.

Vai man (vai manai ģimenei) ir jāveic Brugadas sindroma skrīnings?

Brugadas sindroms ir medicīnisks stāvoklis, ko viena paaudze var pāriet uz nākamo. Ir svarīgi ieplānot šī stāvokļa skrīningu, ja jums ir pirmās pakāpes radinieks ar Brugadas sindromu. Pirmās pakāpes radinieki ir jūsu vecāki, brāļi un māsas un bērni.

Pirmais solis ir pastāstīt savam pakalpojumu sniedzējam, ka jūsu ģimenes anamnēzē ir Brugadas sindroms. Viņi var vēlēties veikt diagnostikas testus, lai pārbaudītu jūsu sirdi. Ja šie testi ir pozitīvi, jums vajadzētu apmeklēt kardiologu, kurš ir pazīstams ar šo stāvokli.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Brugadas sindroms?

Lai noteiktu Brugadas sindroma diagnozi, veselības aprūpes sniedzējs:

• Veiciet fizisko eksāmenu.
• Pārskatiet savu medicīnisko vēsturi.
• Pārskatiet savu ģimenes vēsturi, īpaši pēkšņas sirds nāves vēsturi.
• Pasūtiet testus.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu Brugada sindromu?

Brugadas sindroma diagnosticēšanas testi ietver:

• Ģenētiskā pārbaude: Tas var apstiprināt, ka jums ir noteikta ģenētiska mutācija, kas norāda uz Brugadas sindromu. Citi ģimenes locekļi var vēlēties veikt šīs mutācijas pārbaudi.
• Elektrokardiogramma (EKG): Šis tests reģistrē elektrisko aktivitāti, kas liek jūsu sirdij pukstēt. Tā kā Brugadas sindromam raksturīgs modelis sākumā var neparādīties, pakalpojumu sniedzējs var nekavējoties veikt pārbaudi vēl divas reizes. Viņi maina vadu novietojumu starp testiem, lai mēģinātu uztvert modeli. Viņi arī var veikt EKG pirms un pēc lielas ēdienreizes.
• EKG ar zālēm: Pirms EKG veikšanas jūsu pakalpojumu sniedzējs var dot jums zāles, kas palīdz Brugadas paraugam parādīties EKG izdrukā, ja jums ir stāvoklis. Jūsu pakalpojumu sniedzējs to var saukt par narkotiku izaicinājuma testu.

Pamatojoties uz jūsu EKG rezultātiem, jums var būt arī:

• Elektrofizioloģiskā (EP) pārbaude: Pakalpojumu sniedzēji ievieto katetru jūsu sirdī caur augšstilba (kājas) vēnām. Šie katetri mēra elektrisko aktivitāti no sirds iekšpuses. Jums var tikt veikta šī pārbaude, ja pēc iepriekšējiem testiem jūsu diagnoze ir neskaidra.
• Laboratorijas testi: Tie pārbauda normālu kālija-kalcija līdzsvaru un var izslēgt citus sirds ritma traucējumu cēloņus.

Vadība un ārstēšana

Kā tas tiek ārstēts?

Tā kā zāles nav iespējams izārstēt, Brugadas sindroma ārstēšanas mērķis ir novērst sirds kambaru aritmiju un ārstēt tās, kad tās rodas.

Jūsu ārstēšana var ietvert:

• Izoproterenols.
• Hinidīns.
• Amiodarons.
• Implantējams kardiovertera defibrilators (ICD), ja jums ir augsts kambaru fibrilācijas risks, jums ir ģībonis vai esat izdzīvojis pēc sirds apstāšanās.
• Ablācija (dažos gadījumos).

Ja jums nav simptomu, jūsu pakalpojumu sniedzējs var izlemt, ka jums ir nepieciešams ICD ģimenes vēstures vai testa rezultātu dēļ. Daži pakalpojumu sniedzēji var veikt biežas novērošanas un ārstēt jūs tikai tad, ja jums ir simptomi. Tomēr citi nepiekrīt šai pieejai, jo jūsu pirmais simptoms varētu būt pēkšņa sirds nāve.

Ārstēšanas komplikācijas

ICD nav ideālas ierīces. Viņi var:

• Sniedziet triecienu nepareizā laikā.
• Vai vads nedarbojas pareizi.
• Saglabājiet infekciju.

Cik ilgs laiks nepieciešams, lai atgūtu no šīs ārstēšanas?

Dažas dienas pēc ICD saņemšanas varat veikt daudzas darbības, taču, visticamāk, jums būs jāgaida nedēļu, lai brauktu. Jūs varat nedaudz vingrot katru dienu, bet ne tā, lai sevi nogurdinātu. Neveiciet nekādas smagas darbības vai smagas darbības, kamēr pakalpojumu sniedzējs nav paziņojis, ka tas ir kārtībā.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāCardiology CareCardiology Care for Children Piesakiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt savu risku?

Ja Brugadas sindromu esat mantojis no vecākiem, jūs to nevarat mainīt. Tomēr, ja zināt, ka jums ir Brugadas sindroms vai tas ir jūsu ģimenē, jūs un jūsu radinieki varat veikt ģenētisko testu, lai to pārbaudītu. Turklāt cilvēki, kas apsver grūtniecību, var apmeklēt ģenētisko konsultantu, lai noskaidrotu, vai viņiem ir risks to nodot saviem bērniem.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir Brugadas sindroms?

Brugadas sindromu nevar izārstēt, taču ir pieejamas ārstēšanas metodes, lai samazinātu SCD risku. Pētnieki arī pārbauda ablāciju, lai noskaidrotu, vai tā var palīdzēt cilvēkiem ar šo stāvokli. Cilvēki ar Brugada sindromu var novērst simptomus, izvairoties no noteiktiem medikamentiem vai vielām.

Cilvēkiem ar Brugadas sindromu, kuriem ir simptomi, bet kuri nesaņem ārstēšanu, ir augsts SCD risks. Cilvēkiem bez simptomiem un ar normālu EKG ir daudz mazāks SCD risks.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Ja pakalpojumu sniedzējs jums diagnosticēja Brugadas sindromu, pieredzējušai veselības aprūpes komandai ir jānovērtē un jāārstē. Šī pieeja palīdz nodrošināt vislabāko iespējamo aprūpi. Komandā jāiekļauj:

• Elektrofiziologs: Pakalpojumu sniedzējs, kas specializējas pacientu ar sirds ritma problēmām diagnostikā un ārstēšanā.
• Ģenētiskais konsultants: speciālists, kas pēta ģenētiskos modeļus, lai identificētu gēnu defektus, kas var radīt problēmas.
• Primārās aprūpes ārsts: jūsu “parastais” pakalpojumu sniedzējs, kas var nodrošināt vispārēju turpmāko aprūpi un uzraudzīt jūsu medikamentus.

Izvairieties no lietām, kas izraisa Brugadas sindroma simptomus, un noteikti pastāstiet savam pakalpojumu sniedzējam par jebko neparastu.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Vismaz reizi gadā jums ir jāvienojas ar savu pakalpojumu sniedzēju. Ja jums ir ICD, pakalpojumu sniedzējam ir jāpārbauda jūsu ierīce vismaz divas reizes gadā.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Ja Jums ir sirdsdarbības apstāšanās, jums nepieciešama tūlītēja medicīniskā palīdzība. Tā kā šādā gadījumā jūs pats nevarēsit izsaukt palīdzību, kādam no jums būs jāpalīdz. Ja jums draud sirdsdarbības apstāšanās, lūdziet savai ģimenei apmācīt CPR un zvaniet 911 vai vietējo neatliekamās palīdzības numuru. Varat arī informēt kolēģus par savu risku, ja jums nepieciešama viņu palīdzība.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam:

• Vai man ir nepieciešams ICD?
• Kāda veida apkope ir nepieciešama ICD?
• Vai varat ieteikt kādu atbalsta grupu, kurai es varētu pievienoties citiem, kam ir šis stāvoklis?

Ir dabiski, ja jums rodas jautājumi, uzzinot, ka jums ir stāvoklis, kas var izraisīt sirdsdarbības apstāšanos. Runājiet ar savu pakalpojumu sniedzēju par visu, kas nav skaidrs. Viņi var noteikt, kura ārstēšana jums ir vislabākā. Tas var sniegt jums mieru, ja jūsu mājās un/vai bērna skolā ir automātisks ārējais defibrilators (AED). Arī cilvēkiem, kuri dzīvo vai strādā ar jums, vajadzētu zināt, kā veikt CPR.

Pētījumi par Brugadas sindromu ir būtiski, lai savlaicīgi diagnosticētu un ārstētu šo reti sastopamo sirds slimību. Simptomi var nebūt acīmredzami vai var izpausties kā nelaimes gadījums, tāpēc ir svarīgi veikt regulārus medikamentus un izmeklējumus. Ārstēšana ietver zāles, elektrokardiogrāfiju un, retos gadījumos, pat defibrilatora implantēšanu. Ar savlaicīgu un pienācīgu ārstēšanu pacienti ar Brugadas sindromu var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi, mazinot risku saņemt nopietnas sirds aritmijas.