Behčeta slimība: simptomi, ārstēšana, cēloņi un diagnostika

Behčeta slimība ir reta, bet sarežģīta slimība, kas var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas, tostarp acis, ādu, gļotādu un locītavu. Simptomi var ietvert apsārtumu, čūlas un sāpes, kas var būt ļoti sāpīgas un ietekmēt pacienta ikdienas dzīvi. Slimības cēloņi vēl nav pilnībā saprotami, bet tā ir saistīta ar imūnsistēmas problēmām. Diagnostika un ārstēšana var būt sarežģītas, jo slimība var izpausties dažādos veidos. Tomēr ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, lai kontrolētu simptomus un uzlabotu dzīves kvalitāti pacientiem ar Behčeta slimību.

Behčeta slimība var radīt problēmas mutē un dzimumorgānu rajonā atkārtotu čūlu veidā. Šis stāvoklis galvenokārt ir saistīts ar asinsvadu un acu iekaisumu, lai gan tas bieži izraisa daudz dažādu problēmu visā ķermenī.

Pārskats

Kas ir Behčeta slimība?

Behčeta slimība, kas pazīstama arī kā Zīda ceļa slimība, ir hronisks (ilgstošs) iekaisuma stāvoklis, ko izraisa vaskulīts (asinsvadu iekaisums), kas ietekmēs un bojās gan jūsu artērijas, gan vēnas.

Kas saslimst ar Behčeta slimību?

Behčeta slimība ir sastopama visā pasaulē. Bet tas ir visizplatītākais Turcijas ziemeļdaļā (līdz 420 gadījumiem uz 100 000 cilvēku), Vidusjūras baseinā un Tuvajos Austrumos (līdz 300 gadījumiem uz 100 000 cilvēku) un Tālajos Austrumos (apmēram 15 gadījumi uz 100 000 cilvēku). Tas nav tik izplatīts Amerikas Savienotajās Valstīs (apmēram 7 gadījumi uz 100 000 cilvēku). Ikviens var saslimt ar šo slimību jebkurā vecumā, lai gan simptomi parasti sāk parādīties vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Vīrieši un sievietes ir vienādi skarti.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Behčeta slimības simptomi?

Galvenie simptomi ietver:

• Mutes čūlas un/vai čūlas dzimumorgānos, kas pastāvīgi atkārtojas.
• Ādas un locītavu sāpes.
• Iekaisums acīs.

Var tikt ietekmētas arī smadzenes, nervi, plaušas (reti), zarnu trakts un nieres.

Šī slimība ikvienu skar atšķirīgi. Dažas no visbiežāk skartajām vietām un galvenās funkcijas ietver:

• Mutes čūlas, kas kādā brīdī rodas visiem pacientiem. Tās parasti atkārtojas (turpina atgriezties) un sāpīgas un skar gandrīz visus pacientus ar Behčeta slimību. Čūlas izskatās kā parastā rūsa čūla, taču to skaits ir daudz biežāks un sāpīgāks. Tie bieži ir pirmais simptoms, ko cilvēks pamana, un var rasties ilgi pirms citu simptomu parādīšanās. Mutes čūlas ir redzamas uz lūpām, mēles un vaiga iekšpusē.
• Dzimumorgānu čūlas izskatās līdzīgi mutes dobumiem un var būt sāpīgi. Tās nav tik izplatītas kā mutes čūlas. Tie parādās uz sēklinieku maisiņa (maisa, kas aptver sēkliniekus) vīriešiem un uz vulvas (ārējiem dzimumorgāniem) sievietēm.
• Acu iekaisums var izraisīt sāpes, neskaidru redzi, gaismas jutību, asaras vai acu apsārtumu. Behčeta slimība galu galā var izraisīt redzes zudumu. Smagas acu slimības, kas var izraisīt aklumu, ir biežāk sastopamas Tuvajos Austrumos un Japānā nekā Amerikas Savienotajās Valstīs.
• Ādas problēmas ir izplatīts simptoms. Tās var izskatīties kā pinnes vai maigi, monētas formas mezgliņi (eritēma nodosum) vai čūlas, kas var būt seklas vai dziļas un sāpīgas. Ja āda ir saskrāpēta vai iedurta, var veidoties sarkans pumpis vai iekaisis. Ārsti to sauc par pozitīvu patoloģijas testu.
• Locītavu sāpes ir izplatīta. Visbiežāk tiek skartas potītes, ceļgali, elkoņi un gurni. Locītavu iekaisums izraisa pietūkumu, apsārtumu un jutīgumu, lai gan parasti tas neizraisa neatgriezeniskus bojājumus.
• Vēnu iekaisums var izraisīt trombus un aizsprostojumus vai izraisīt pilnīgu vēnu aizvēršanos. Tas var skart gan virspusējās vēnas (tās, kas atrodas tuvu ādas virsmai), gan dziļās vēnas. Tas var ietekmēt arī lielāko ķermeņa vēnu (dobo vēnu), kas var izraisīt nopietnas veselības problēmas. Šīs vēnu problēmas izraisa iekaisums, nevis ķermeņa recēšanas sistēmas trūkums.
• The smadzenes, var tikt ietekmētas arī īpaši smadzeņu apvalks (smadzeņu apvalks). Iekaisuma simptomi smadzenēs ir drudzis, galvassāpes, stīvs kakls un kustību koordinācijas grūtības. Ir iespējams arī insults, kas rodas, ja smadzeņu asinsvadi ir bloķēti vai plīsuši.
• Kuņģa-zarnu trakts (GI) trakta pazīmes ir sāpes vēderā vai asinis izkārnījumos, ko izraisa bojājumi, kas līdzīgi tiem, kas novēroti mutē un dzimumorgānu rajonā. GI trakta bojājumi ir bīstamāki, jo tie var izraisīt zarnu asiņošanu un/vai plīsumu.
• Citi orgānipiemēram, plaušas vai nieres, un reizēm var tikt ietekmēti lieli asinsvadi (piemēram, aorta).

Kas izraisa Behčeta slimību?

Zinātnieki joprojām nav precīzi pārliecināti, kas izraisa šo slimību. Tas var būt autoimūns traucējums, kas nozīmē, ka ķermeņa imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem ar iekaisuma reakciju. Gan HLA-B5, gan HLA-B51 ir gēnu marķieri, kas dažkārt sastopami pacientiem ar Behčeta slimību. Bet ir daži cilvēki, kuriem ir šis gēna marķieris, kuriem nav Behčeta slimības. Pētnieki pēta citus ar imūnsistēmu saistītus gēnus un domā, ka infekcijas (baktēriju vai vīrusu) var ietekmēt slimības izraisīšanu dažiem cilvēkiem, kuriem ir ģenētiski marķieri, kas predisponē Behčeta slimību.

Gan ģenētiskie, gan vides faktori ir iespējamie Behčeta slimības attīstības faktori.

Kam ir Behčeta slimības attīstības risks?

Ir dažas dažādas cilvēku grupas, kurām ir lielāka iespēja saslimt ar šo slimību nekā citām, tostarp:

• Tie, kas dzīvo tajās pasaules daļās, kur šī slimība ir visizplatītākā.
• 20-40 gadus veci cilvēki.
• Tie, kuriem ir specifiski gēni (jo dažiem pacientiem ir HLA-B5 vai HLA-B51).
• Vīrieši, kuriem ir lielāks risks saslimt ar šo slimību nekā sievietes.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta Behčeta slimība?

Nav neviena laboratorijas testa, kas varētu diagnosticēt Behčeta slimību. Diagnoze parasti tiek noteikta, pamatojoties uz jūsu simptomiem, tostarp to, cik bieži (parasti vismaz trīs reizes gadā) mutes čūlas atkārtojas. Turklāt vēl vismaz divi no šiem:

• Dzimumorgānu čūlas.
• Acu iekaisums.
• Ādas problēmas
• Pozitīvs paterģijas tests (paterģijas tests pārbauda imūnsistēmas funkcionalitāti; to veic, iedurot ādu un pēc tam pārbaudot, vai dažas dienas pēc testa nav izveidojies sarkans pumpis).

Lai noteiktu pareizu diagnozi, ir jāizslēdz citas slimības, kas izraisa čūlas mutē un ļoti līdzinās Behčeta slimībai. Jūsu ārsts var pasūtīt asins analīzi, kas var palīdzēt izslēgt dažus no šiem citiem stāvokļiem, tostarp sistēmisku vilkēdi, Krona slimību (zarnu iekaisuma stāvokli) un citus vaskulīta veidus.

Vai Behčeta slimība ir iedzimta?

Nav skaidru pierādījumu, kas liecinātu, ka Behčeta slimība ir iedzimta slimība. Lielākā daļa gadījumu attīstās nejauši, bez jebkādas ģimenes saites. Lai gan ir ziņots, ka neliela daļa gadījumu notiek vienā ģimenē, taču nav skaidra mantojuma modeļa.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta Behčeta slimība?

Lai gan pašlaik nav zināms šīs slimības ārstēšanas līdzeklis, ir dažas dažādas zāles, ko var izmantot, lai palīdzētu pārvaldīt simptomus:

• Galvenā ārstēšana ir kortikosteroīdi, piemēram, prednizons. Šīs zāles nomāc iekaisumu un imūnsistēmu.
• Kolhicīns (Colcrys®) var palīdzēt pret čūlām mutē, dzimumorgānu čūlām un, iespējams, locītavu sāpēm.
• Citas imūnsupresīvas zāles, piemēram, metotreksāts (Trexall®, Rasuvo®), azatioprīns (Imuran®, Azasan®), ciklofosfamīds (Cytoxan®, Neosar®) un ciklosporīns (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Smagākos gadījumos tiek lietoti arī tādi bioloģiskie līdzekļi kā anti-TNF (audzēja nekrozes faktors), infliksimabs (Remicade®), etanercepts (Enbrel®) un citi, piemēram, tocilizumabs (Actemra®). Tā kā šīs ir imūnsupresīvas zāles, tās var padarīt jūs jutīgāku pret citām infekcijām.
• Apremilasts (Otezla®), perorāls medikaments (iekšķīgi), ir apstiprināts mutes čūlu ārstēšanai pacientiem ar Behčeta slimību.

Atkarībā no jūsu stāvokļa smaguma, ārsts var arī ieteikt lietot noteiktus acu pilienus, mutes skalošanas līdzekļus un ādas ziedes, lai kontrolētu šo slimību un tās simptomus, pirms izlemjat lietot medikamentus.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze (perspektīva) pacientiem ar Behčeta slimību?

Behčeta ir hroniska (ilgstoša) slimība, kas var izzust un atkal parādīties neatkarīgi no ārstēšanas. Tas var apgrūtināt noteikt, cik labi ārstēšana darbojas. Lielākā daļa pacientu ar Behčeta slimību, visticamāk, visu mūžu tiks galā ar simptomiem, gan ieslēgtiem, gan izslēgtiem. Taču lielākā daļa spēj dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.

Vai ir veidi, kā veiksmīgi tikt galā ar Behčeta slimību?

Gan atpūta, gan aktivitātes ir noderīgi pārvarēšanas mehānismi. Konsekvents vingrojumu režīms uzlabos jūsu ķermeņa pašsajūtu, tādējādi atvieglojot locītavu un citu problēmu zonu sāpes. Alternatīvi, atvēlot kādu laiku atpūtai, kad sākat izjust asas sāpes, uzlabosies arī kopējais garastāvoklis un mazinās dažu simptomu ietekme. Vēl viens veids, kā tikt galā, ir kopīga pieredze un kopiena, kas nozīmē atrast citus, kuriem arī ir šis stāvoklis. Dažkārt tas var būt sarežģīti šīs slimības retuma dēļ, taču ārsts var palīdzēt atrast citus, kuriem varētu būt līdzīga pieredze.

Vai Behčeta slimība ir letāla?

Nāve notiek aptuveni 5% pacientu. Nāves cēloņi visbiežāk ir zarnu perforācija (caurums), insulti un paplašinātu, novājinātu asinsvadu plīsums (aneirismas).

Piezīme no Klīvlendas klīnikas

Lai gan pati Behčeta slimība nav gluži letāla, tā var izraisīt vairākas veselības un medicīniskas problēmas visā ķermenī, no kurām lielākā daļa radīs sāpes. Taču veiksmīgi tikt galā ar šo slimību un sadzīvot ar to ir ļoti iespējams, īpaši, ja var atrast veidus, kā pastāvīgi vingrot, atpūsties un runāt par savu pieredzi ar citiem, kuri arī cieš no šīs retās slimības.

Kopumā Behčeta slimība ir sarežģīta un daudzveidīga slimība, kurai var būt dažādi simptomi, cēloņi un ārstēšanas metodes. Diagnoze var būt sarežģīta, un slimības gaita var būt dažāda katrā pacienta gadījumā. Lai gan nav īpašas ārstēšanas, ir dažādi medikamenti un terapijas, kas var palīdzēt mazināt simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Svarīgi ir arī regulāri apmeklēt ārstu un veikt nepieciešamos testus, lai sekmētu slimības kontroli un ārstēšanu. Ir svarīgi veikt pētījumus, lai saprastu šīs slimības cēloņus un atrastu efektīvākas ārstēšanas metodes nākotnē.