Autoimūns pankreatīts: simptomi, riska faktori un ārstēšana

Autoimūns pankreatīts ir nopietna slimība, kas ietekmē aizkuņģa dziedzeri un var izraisīt daudzus veselības sarežģījumus. Simptomi var būt dažādi, ieskaitot sāpīgas vēdera uzpūšanos, slikto dūšu un svara zudumu. Riska faktori ietver genētisko predispozīciju, dzimumu un citus veselības stāvokļus. Ārstēšana parasti ietver medikamentu lietošanu, lai kontrolētu iekaisumu un simptomus, kā arī uztura un dzīvesveida izmaiņas. Ir svarīgi agrīnā stadijā diagnosticēt šo slimību un saņemt pienācīgu ārstēšanu, lai novērstu turpmākas komplikācijas.

Pārskats

Kas ir autoimūns pankreatīts?

Autoimūns pankreatīts rodas, ja jūsu imūnsistēma izraisa aizkuņģa dziedzera pietūkumu un iekaisumu. Tas notiek, kad jūsu ķermenis sajauc veselās šūnas ar mikrobiem un uzbrūk tām.

Cik bieži ir autoimūns pankreatīts?

Autoimūns pankreatīts ir reta parādība, kas rodas mazāk nekā 1 no 100 000 cilvēku. Tas veido tikai 2% no visiem ilgstoša (hroniska) pankreatīta gadījumiem.

Vai ir dažādi autoimūna pankreatīta veidi?

Ir divu veidu autoimūns pankreatīts:

1. tipa autoimūns pankreatīts ir biežāk. Tas ir saistīts ar augstu proteīna līmeni, ko sauc par imūnglobulīnu G4 (IgG4). Augsts IgG4 antivielu līmenis rodas, ja ir iekaisums. IgG4 proteīns ir antiviela, kas ražo imūnās šūnas.

1. tips ietekmē ne tikai aizkuņģa dziedzeri. Tas var izraisīt iekaisumu un bojājumus citos orgānos, tostarp jūsu:

• Žultsvadi (sīkas caurules, kas transportē žulti no aknām uz tievo zarnu).
• Nieru vadi (nieru caurules).
• Aknas.
• Plaušas.
• Žultspūšļa.
• Siekalu dziedzeri.
• Vairogdziedzeris.

2. tipa autoimūns pankreatīts ietekmē tikai aizkuņģa dziedzeri. Tas rodas, ja baltās asins šūnas, ko sauc par neitrofiliem, bojā aizkuņģa dziedzeri un aizkuņģa dziedzera kanālus. Cilvēki ar šo stāvokli bieži ir jaunāki un viņiem ir iekaisīga zarnu slimība.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa autoimūnu pankreatītu?

Pētnieki joprojām nosaka precīzu autoimūna pankreatīta cēloni. Stāvoklis bieži attīstās cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem, bet tas var rasties arī ātrāk. Tas skar vīriešus un cilvēkus, kuriem dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis, divreiz biežāk nekā sievietes un personas, kurām dzimšanas brīdī ir piešķirtas sievietes.

Kādi ir izplatītākie autoimūna pankreatīta riska faktori?

Dažos gadījumos autoimūns pankreatīts var attīstīties ķermeņa imūnās atbildes reakcijas dēļ pēc bakteriālas infekcijas. Turklāt cilvēki ar citiem autoimūniem traucējumiem saskaras ar lielāku risku, piemēram:

• Hašimoto tireoidīts (kas izraisa zemu vairogdziedzera līmeni vai hipotireozi).
• Iekaisīga zarnu slimība (īpaši čūlainais kolīts).
• Primārais žults holangīts.
• Retroperitoneāla fibroze (stāvoklis, kad vēdera aizmugures oderē veidojas rētiem līdzīgi audi).
• Reimatoīdais artrīts.
• Sarkoidoze.
• Šegrena sindroms.

Autoimūna pankreatīta simptomi

Agrīnā stadijā autoimūns pankreatīts ne vienmēr izraisa simptomus. Progresējot, jūsu aizkuņģa dziedzera kanāli var sašaurināties, novēršot enzīmu izdalīšanos.

Aizkuņģa dziedzera kanāla bloķēšana var izraisīt:

• Sāpes vēdera augšdaļā.
• Muguras vidus sāpes.
• Caureja.
• Slikta dūša/ vemšana.
• Svara zudums.

Autoimūns pankreatīts var izraisīt arī pietūkumu un ne-vēža veidojumus jūsu aizkuņģa dziedzerī un šķidruma uzkrāšanos (cistas) aizkuņģa dziedzerī vai ap to. Ja pietūkums, izaugumi vai cistas rodas jūsu aizkuņģa dziedzera galvā, tie var bloķēt to žultsvada daļu (caurulīti), kas iet cauri aizkuņģa dziedzerim, novēršot žults iekļūšanu tievajās zarnās. Žults satur pigmentu, ko sauc par bilirubīnu. Bilirubīna uzkrāšanās asinsritē var izraisīt dzelti (ādas un acu baltumu dzeltēšanu) un nogurumu. Pārmērīgs bilirubīna daudzums urīnā var izraisīt tumšu urīnu (urinēšanu). Mazāks bilirubīna daudzums, kas nonāk jūsu zarnās, var izraisīt gaišas krāsas izkārnījumus (izkārnījumus).

Daudzi no šiem simptomiem rodas arī aizkuņģa dziedzera vēža gadījumā, taču ir svarīgi saprast, ka šis stāvoklis nenozīmē, ka jums ir vēzis.

Kādas ir autoimūna pankreatīta komplikācijas?

Hronisks (ilgstošs) aizkuņģa dziedzera iekaisums var izraisīt sliktu dūšu, svara zudumu un hroniskas sāpes vēdera augšdaļā un mugurā. Aizkuņģa dziedzera insulīnu ražojošo šūnu bojājumi var izraisīt diabētu. IgG4 antivielas var uzbrukt arī citiem orgāniem, tostarp jūsu:

• Žultsvadi.
• Siekalu (iesma) dziedzeri.
• Asaru (asaru) dziedzeri.
• Vairogdziedzeris.
• Nieres.
• Sirds.
• Plaušas un pleira (plaušu odere).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts autoimūns pankreatīts?

Ir nepieciešami daudzi testi, lai diagnosticētu autoimūnu pankreatītu un izslēgtu aizkuņģa dziedzera vēzi. Jūsu novērtējums var ietvert:

• Asins analīzes. Šie testi atklāj patoloģisku IgG4 līmeni. Viņi var arī pārbaudīt aknu darbību un noteiktu veidu asins šūnu līmeni.
• Attēlveidošanas testi. Šie testi pārbauda jūsu aizkuņģa dziedzera izmēru un atklāj rētu un sašaurinātu kanālu pazīmes. Attēlveidošanas testi var ietvert CT skenēšanu un MRI.
• Biopsija. Tas ietver aizkuņģa dziedzera audu parauga ņemšanu un pārbaudi mikroskopā. Biopsiju parasti iegūst, izmantojot minimāli invazīvu endoskopisku procedūru, ko sauc endoskopiskā ultraskaņa (EUS). Šīs procedūras laikā pakalpojumu sniedzējs virza garu elastīgu cauruli ar vieglu ultraskaņu galā jūsu kuņģī un zarnās, lai vizualizētu aizkuņģa dziedzeri. Pēc tam viņi saņem biopsiju caur jūsu kuņģi vai zarnām. Dažreiz ķirurgiem var būt jāveic procedūra, veicot nelielu iegriezumu ādā (laparoskopija), lai iegūtu biopsijas paraugu.
• Kortikosteroīdu izmēģinājums. Tas var palīdzēt apstiprināt diagnozi. Jūs lietojat īslaicīgu steroīdu devu un veicat laboratorijas testus, lai noskaidrotu, vai tas pazemina IgG4 līmeni un uzlabo attēlveidošanas rezultātus.

Vadība un ārstēšana

Kā jūs ārstējat autoimūnu pankreatītu?

Nelielam skaitam cilvēku autoimūnais pankreatīts pāriet pats no sevis. Bet lielākajai daļai cilvēku nepieciešama ārstēšana.

Autoimūna pankreatīta ārstēšana ietver kortikosteroīdus, piemēram, prednizonu vai prednizolonu. Šīs zāles mazina iekaisumu un nomierina pārmērīgi aktīvo imūnsistēmu. Aprūpe parasti sākas ar lielu steroīdu devu, kas pakāpeniski tiek samazināta (konusveida).

Papildu ārstēšana parasti nav nepieciešama, ja vien jums nav radušās komplikācijas. Terapija, kas jums var būt nepieciešama, ir atkarīga no komplikācijas veida. Ja kanāls sašaurinās, jums var būt nepieciešama procedūra, lai atvērtu un nostiprinātu kanālu ar dobu sietu (stentu).

Profilakse

Vai es varu novērst autoimūnu pankreatītu?

Jūs neko nevarat darīt, lai novērstu autoimūno pankreatītu.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze cilvēkiem ar autoimūnu pankreatītu?

Daudzi cilvēki jūtas labāk pēc kortikosteroīdiem un nejūt nekādas komplikācijas. Autoimūna pankreatīta lēkme neietekmē jūsu dzīves ilgumu.

Autoimūns pankreatīts bieži atkārtojas (recidīvi). Tas ir biežāk sastopams cilvēkiem ar 1. tipu. Recidīvi ir iespējami pirmajos trīs gados pēc diagnozes noteikšanas. Personai ar recidivējošu autoimūnu pankreatītu ir lielāka iespēja piedzīvot komplikācijas.

Kas notiek, ja man rodas recidīvs?

Ar veiksmīgu ārstēšanu cilvēki ar recidivējošu autoimūnu pankreatītu var dzīvot aktīvu, veselīgu dzīvi.

Jums var būt nepieciešams atgriezties pie kortikosteroīdu lietošanas. Daži cilvēki turpina steroīdu terapiju vairākus gadus, lai novērstu simptomu atgriešanos. Veselības aprūpes sniedzēji var arī izmēģināt citas zāles, kas ārstē pārmērīgu imūnsistēmu. Tie ietver imūnmodulējošas un imūnsupresīvas zāles.

Dzīvo ar

Kā es jutīšos ārstēšanas laikā?

Jums var rasties steroīdu blakusparādības. Tie ietver kuņģa kairinājumu, palielinātu apetīti, nervozitāti un miega traucējumus. Blakusparādības var sarežģīt ikdienas dzīvi, taču tās ir īslaicīgas. Lai maksimāli izmantotu autoimūna pankreatīta ārstēšanu, ir svarīgi turpināt lietot steroīdus, kā norādīts.

Ja blakusparādības kļūst apgrūtinošas, pirms ārstēšanas pārtraukšanas sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi var ieteikt papildu terapiju, lai palīdzētu jums saņemt atvieglojumu vai mainīt ārstēšanas plānu.

Kad es varu atgriezties pie parastajām aktivitātēm pēc autoimūna pankreatīta ārstēšanas?

Steroīdu terapija parasti mazina autoimūna pankreatīta simptomus dažu nedēļu laikā. Lielākā daļa cilvēku atgriežas pie ierastajām aktivitātēm, tiklīdz simptomi ir pazuduši.

Autoimūns pankreatīts ir retāk sastopams traucējums, kas izraisa iekaisumu, kas var ietekmēt aizkuņģa dziedzera darbību. Sazinoties ar veselības aprūpes sniedzējiem, kuri ir pazīstami ar aizkuņģa dziedzera slimībām, jūs varat saņemt vislabāko aprūpi jūsu vajadzībām. Lielākā daļa cilvēku pilnībā atveseļojas pēc steroīdu lietošanas. Dažiem cilvēkiem nepieciešama papildu autoimūna pankreatīta ārstēšana, lai panāktu ilgstošu atvieglojumu.

Autoimūns pankreatīts ir smaga slimība, kuras simptomi var būt diezgan nespecifiski, tāpēc svarīgi ir konsultēties ar speciālistu. Riska faktori ietver gēnu predispozīciju, kā arī dažādus ķīmiskus un vides faktorus. Ārstēšana ietver gan medicīniskas terapijas, gan dažos gadījumos ķirurģiskas iejaukšanās. Pacientiem ar autoimūno pankreatītu svarīgi ir sekot ārsta norādījumiem un regulāri veikt kontroles pārbaudes, lai nodrošinātu slimības stabilizāciju un labāku dzīves kvalitāti.