Autoimūna hemolītiskā anēmija: ārstēšana, simptomi un veidi

Autoimūna hemolītiskā anēmija ir reta asins slimība, kurā imūnsistēma uzbrūk šūnām, kas transportē skābekli. Tas var izraisīt nogurdinātību, elpas trūkumu un citus simptomus. Ārstēšana ietver imūnsupresijas terapiju, kortikosteroīdu lietošanu vai pat asins pārliešanu. Svarīgi ir agrīna diagnoze, lai nodrošinātu pienācīgu ārstēšanu un mazinātu komplikāciju risku. Šajā rakstā mēs aplūkosim autoimūnas hemolītiskās anēmijas simptomus, veidus un ārstēšanas iespējas.

Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA) ir reta imūnsistēmas slimība. Tas notiek, ja jūsu ķermenis sarkanās asins šūnas uzskata par svešām vielām un uzbrūk tām. Ārstēšana ietver medikamentus, operāciju vai, retos gadījumos, asins pārliešanu. AIHA ir ļoti viegli pārvaldāma, taču, ja to neārstē, tā var būt letāla. Ātra aprūpe ir kritiska.

Pārskats

Kas ir autoimūna hemolītiskā anēmija?

Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA) rodas, ja jūsu imūnsistēma kļūdaini uzskata sarkanās asins šūnas par nevēlamām vielām. Tā rezultātā jūsu ķermenis ražo antivielas, kas iznīcina sarkanās asins šūnas, kas var izraisīt zemu sarkano asins šūnu daudzumu (pazīstams kā anēmija).

AIHA ir ļoti viegli pārvaldāma, taču tā var būt letāla, ja to neārstē. Nepieciešama tūlītēja iejaukšanās.

Kāda ir atšķirība starp primāro un sekundāro autoimūno hemolītisko anēmiju?

Ja jūsu AIHA attīstās bez acīmredzamas pamatslimības klātbūtnes, to sauc primārā AIHA.

Sekundārā AIHA ir, ja tas ir saistīts ar citu stāvokli, piemēram, vīrusu slimību, citām autoimūnām slimībām, medikamentiem vai pamata asins vēzi (piemēram, limfomu).

Kādi ir autoimūnās hemolītiskās anēmijas veidi?

Ir divi galvenie autoimūnās hemolītiskās anēmijas veidi: silta autoimūna hemolītiskā anēmija un auksta autoimūna hemolītiskā anēmija. Šī klasifikācija ir atkarīga no slimības izraisīto antivielu veida.

Silta autoimūna hemolītiskā anēmija

Visizplatītākais AIHA veids, silta autoimūna hemolītiskā anēmija, ietver IgG antivielas, kas normālā ķermeņa temperatūrā saista sarkanās asins šūnas. Parasti simptomi parādās pakāpeniski vairāku nedēļu laikā. Tomēr dažos gadījumos tie var attīstīties dažu dienu laikā.

Aukstā autoimūna hemolītiskā anēmija

Aukstā autoimūnā hemolītiskā anēmija, kas skar 10% līdz 20% gadījumu, ietver IgM autoantivielas. Tie saistās ar sarkanajiem asinsķermenīšiem, kad jūsu asinis ir vēsākā temperatūrā, salīdzinot ar ķermeņa iekšējo temperatūru. Temperatūras slieksnis, pie kura aukstā autoantiviela saistās ar sarkanajām asins šūnām, ir ļoti atšķirīga.

Kuru ietekmē autoimūna hemolītiskā anēmija?

AIHA var skart visu vecumu un dzimuma cilvēkus, lai gan visbiežāk tas notiek sievietēm, kas vecākas par 40 gadiem.

Cik izplatīta ir autoimūna hemolītiskā anēmija?

Autoimūna hemolītiskā anēmija ir reta parādība, kas katru gadu skar aptuveni 1 līdz 2 no katriem 100 000 cilvēku.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir autoimūnas hemolītiskās anēmijas simptomi?

AIHA var izraisīt plašu simptomu klāstu, tostarp:

• Drudzis.
• Nogurums.
• Vājums.
• Ātra sirdsdarbība.
• Elpas trūkums.
• Bālums.
• Dzelte (ādas dzeltēšana).
• Galvassāpes.
• Muskuļu sāpes.
• Tumšs urinējums.
• Slikta dūša un vemšana.
• Apgrūtināta elpošana.
• Caureja.
• Sāpīga mēle.
• Sirds sirdsklauves.

Daudzi simptomi ir raksturīgi jūsu AIHA veidam.

Piemēram, silta autoimūna hemolītiskā anēmija visbiežāk izraisa:

• Nogurums.
• Reibonis.
• Dzelte (ādas dzeltēšana).
• Sirds sirdsklauves.

Aukstā autoimūna hemolītiskā anēmija simptomi bieži ietver:

• Nogurums.
• Reibonis.
• Aukstas rokas un kājas.
• Dzelte.
• Sāpes krūtīs.
• Sāpes kāju aizmugurē.
• Reino slimība.
• Zilā krāsa jūsu rokās un kājās.
• Aritmija.
• Sirds trokšņi.
• Sirdskaite.

Kas izraisa autoimūno hemolītisko anēmiju?

Apmēram pusē gadījumu autoimūnās hemolītiskās anēmijas cēloņi nav zināmi (idiopātiska autoimūna hemolītiskā anēmija). Citos gadījumos pastāv saikne starp AIHA un citiem traucējumiem.

Kādi traucējumi var izraisīt autoimūno hemolītisko anēmiju?

Ir vairākas autoimūnas slimības, kas saistītas ar sekundāro AIHA. Tajos ietilpst:

• Lupus.
• Reimatoīdais artrīts.
• Sjogrena sindroms.
• Vairogdziedzera slimība.
• Čūlainais kolīts.
• Hašimoto slimība.

Dažreiz vīrusi var izraisīt AIHA attīstību, lai gan anēmija izzūd pēc infekcijas ārstēšanas. Bieži sastopamie vīrusi, kas var būt saistīti ar AIHA, ir:

• Epšteina-Barra vīruss.
• Masalas.
• Cūciņas.
• Masaliņas.
• Netipiska pneimonija.
• Varicella, vīruss, kas izraisa vējbakas.
• HIV.
• Hepatīts.
• Citomegalovīruss.

Ar AIHA saistītās zāles ietver:

• Antibiotikas.
• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL).
• Pretvēža zāles.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta autoimūna hemolītiskā anēmija?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ieteiks veikt pilnīgu asins analīzi (CBC), lai meklētu anēmijas brīdinājuma pazīmes. Konkrēti, šis tests mēra:

• Cik daudz sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu jums ir.
• Jūsu sarkano asins šūnu lielums.
• Hemoglobīns, olbaltumviela asinīs, kas pārnēsā skābekli visā ķermenī.
• Hematokrīts (cik daudz vietas asinīs aizņem sarkanās asins šūnas).

Kādi citi testi palīdz diagnosticēt autoimūno hemolītisko anēmiju?

Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas par anēmiju, viņi var pasūtīt papildu pārbaudes. Šie novērtējumi var ietvert:

• Perifēra uztriepe. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārbauda jūsu asins paraugu mikroskopā, lai noskaidrotu, vai jūsu asins šūnas tiek iznīcinātas.
• Retikulocītu skaits. Šis tests nosaka, cik daudz jaunu sarkano asins šūnu ir jūsu organismā. Ja jūsu kaulu smadzenes veido daudz vairāk šūnu, lai aizstātu iznīcinātās, jūsu retikulocītu skaits būs augsts.
• Bilirubīna tests. Bilirubīna līmenis palielinās, kad tiek iznīcinātas sarkanās asins šūnas.
• Kumbsa tests. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks šo testu, lai noteiktu, vai jūsu ķermenis ražo antivielas pret sarkanajām asins šūnām.
• Haptoglobīna tests. Haptoglobīns ir proteīns, kas iznīcina bojāto sarkano asins šūnu radītos atkritumus. Ja jūsu ķermenis patērē daudz haptoglobīna, jūsu līmenis būs zems.
• Laktāta dehidrogenāze (LDH). Laktāta dehidrogenāze ir enzīms, kas atrodas sarkanajās asins šūnās. Kad sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas, LDH līmenis paaugstinās.
• Aukstā aglutinīna titrs. Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas par aukstu autoimūnu hemolītisko anēmiju, viņš var veikt šo testu. Tas informē jūsu veselības aprūpes sniedzēju par antivielu līmeni, kas aukstā temperatūrā uzbrūk sarkanajām asins šūnām.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta autoimūna hemolītiskā anēmija?

Autoimūnās hemolītiskās anēmijas ārstēšanā parasti vispirms ir jārisina pamata apstākļi. Piemēram, ja jūsu AIHA ir saistīta ar sarkano vilkēdi, jūsu veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, sāks ar sarkanās vilkēdes ārstēšanu. Ja AIHA izraisa limfoma, ir svarīgi tieši ārstēt limfomu. Ja AIHA ir saistīta ar noteiktām zālēm, jūs, iespējams, pārtrauksit lietot šīs zāles. Turklāt cilvēkiem ar vieglu AIHA var nebūt nepieciešama ārstēšana.

Medikamenti

Kortikosteroīdi palīdz vājināt jūsu ķermeņa imūno reakciju. Tāpēc tie parasti ir pirmā autoimūnās hemolītiskās anēmijas ārstēšanas līnija. Ja kortikosteroīdi nedarbojas, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt imūnsupresantus. Mērķis ir neļaut jūsu imūnsistēmai uzbrukt jūsu kaulu smadzenēm.

Splenektomija

Ja zāles nedarbojas, jums var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu liesu. Jūsu liesa ir atbildīga par patoloģisku sarkano asins šūnu izvadīšanu no asinsrites, tostarp to, kam ir antivielas. Liesā ir arī šūnas, kas ražo antivielas. Splenektomija var palīdzēt saglabāt sarkanās asins šūnas, samazinot anēmijas risku.

Asins pārliešana

Smagos gadījumos cilvēkiem ar AIHA var būt nepieciešama asins pārliešana.

Vai silta un auksta autoimūna hemolītiskā anēmija tiek ārstēta atšķirīgi?

Primārā aukstā autoimūnā hemolītiskā anēmija tiek ārstēta atšķirīgi no siltās autoimūnās hemolītiskās anēmijas. Medikamenti, kas darbojas siltas autoimūnas hemolītiskās anēmijas ārstēšanai, ietver kortikosteroīdus vai imūnsupresantus. Ja šī pieeja nedarbojas, jums var būt nepieciešama splenektomija. Smagas anēmijas gadījumā asins pārliešana tiek uzskatīta par atbalstošu aprūpi slimības ārstēšanas laikā.

Aukstā autoimūna hemolītiskā anēmija slikti reaģē uz kortikosteroīdiem vai splenektomiju. Vieglas saaukstēšanās autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā var pietikt, lai saglabātu siltumu, izmantojot roku/pēdu sildītājus, cimdus, zeķes vai pat pārceļoties uz siltāku klimatu, lai slimība tiktu novērsta. Ja nepieciešama ārstēšana, rituksimabs ar vai bez citiem imūnsupresīviem līdzekļiem ir pirmā terapijas līnija.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Labdabīgu hematoloģisko traucējumu ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt autoimūnās hemolītiskās anēmijas risku?

Ne vienmēr ir iespējams novērst autoimūno hemolītisko anēmiju. Bet, ja jums ir vīrusu infekcija vai lietojat zāles, kas parasti ir saistītas ar AIHA, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var uzraudzīt jūsu situāciju, cenšoties samazināt šī stāvokļa attīstības risku.

Perspektīva / Prognoze

Vai autoimūna hemolītiskā anēmija ir nopietna?

Autoimūna hemolītiskā anēmija var būt tik viegla, ka jums nav nepieciešama ārstēšana. Bet tas var būt arī tik attīstīts, ka jums nepieciešama operācija vai asins pārliešana. Ja jums ir diagnosticēta AIHA, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var runāt ar jums par jūsu diagnozes smagumu un ārstēšanas iespējām.

Vai var izārstēt autoimūno hemolītisko anēmiju?

Jā. Lielākajai daļai cilvēku ar AIHA nepieciešama tikai minimāla ārstēšana, ja tāda ir. Apmēram 20% līdz 30% cilvēku ir nepieciešami medikamenti, operācija vai asins pārliešana.

Ir svarīgi atzīmēt, ka AIHA var būt letāla, ja to neārstē. Tāpēc tūlītēja iejaukšanās ir tik svarīga.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja sākat parādīties anēmijas simptomi, piemēram, nogurums, vājums, dzelte vai elpas trūkums, nekavējoties ieplānojiet tikšanos ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Autoimūna hemolītiskā anēmija rodas, kad jūsu imūnsistēma uzbrūk jūsu sarkanajām asins šūnām. Simptomi var būt viegli vai smagi, un tos var ārstēt, izmantojot vairākas dažādas metodes. Lai gan AIHA ir ļoti ārstējama, tā var būt nopietna un pat letāla, ja tā netiek risināta. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var veikt pārbaudes, lai noteiktu jūsu stāvokļa smagumu un ieteiktu atbilstošu ārstēšanu, lai jūs varētu atvieglot simptomus un atgriezties normālā dzīvē.

Autoimūnā hemolītiskā anēmija ir nopietna slimība, kas prasa īpašu ārstēšanu un uzmanību. Simptomi var ietvert nogurumu, ādas dzeltenumu un bālumu, kā arī sāpes vēderā un drudzi. Ārstēšanas veidi ietver kortikosteroīdus, imūnsupresijas terapiju un, retākos gadījumos, splenektomiju. Svarīgi ir arī veikt regulārus asins analīzes, lai uzraudzītu slimības gaitu un pielāgotu ārstēšanu. Pacientiem ar autoimūno hemolītisko anēmiju ir jāievēro ārsta ieteikumi un jāsaglabā veselīgs dzīvesveids, lai kontrolētu slimības simptomus un uzlabotu savu vispārējo labsajūtu.