Atrioventrikulārā kanāla defekts (AVSD): veidi un prognoze

Atrioventrikulārā kanāla defekts (AVSD) ir sirds defekts, kas ietekmē gan atrijas, gan kambara, veidojot vienu lielu defektu. Šis stāvoklis var ietekmēt bērnus jau no dzimšanas, un tas var būt sarežģīts ārstēšanas procesā. Tomēr ir svarīgi saprast, ka šis defekts ir ārstējams, un ja tas tiek diagnosticēts agrīnā stadijā, prognoze var būt labvēlīga. Šajā rakstā mēs pētīsim dažādos AVSD veidus un to iespējamo prognozi.

Pārskats

Atrioventrikulārā kanāla defekts liek jūsu sirdij strādāt pārāk smagi, lai sūknētu asinis, un ļauj asinīm plūst nepareizā virzienā.

Kas ir atrioventrikulārā kanāla defekts?

Atrioventrikulārā (AV) kanāla defekts ir iedzimts sirds stāvoklis, kas nozīmē, ka tas ir dzimšanas brīdī. Tas apraksta vairākas sirds problēmas, tostarp caurumu sienā (starpsienā) jūsu sirds centrā, kā arī problēmas, kas saistītas ar jūsu sirds vārstuļu darbību.

Stāvoklis liek jūsu sirdij strādāt pārāk smagi, lai sūknētu asinis. Tas arī ļauj asinīm plūst nepareizā virzienā. AV kanāla defekts var izraisīt dažādus veselības stāvokļus, tostarp sastrēguma sirds mazspēju.

Operācijai šīs problēmas novēršanai ir augsts panākumu līmenis. Bez operācijas bērni parasti dzīvo tikai divus vai trīs gadus.

Kā asinis plūst caur sirdi?

Zinot, kā asinis plūst caur jūsu sirdi, var vieglāk izprast AV kanāla defektu.

Jūsu sirdij ir četras kameras: divas augšējās kameras (atria) un divas apakšējās kameras (kambari). Vārsti ar atlokiem savieno augšējo un apakšējo kameru. Labās kameras sūknē asinis bez skābekļa no ķermeņa uz plaušām. Plaušas nodrošina šīm asinīm skābekli, kas pēc tam plūst uz kreisajām kamerām. Kreisās kameras sūknē šīs asinis ar skābekli atpakaļ uz visu ķermeni.

Siena (starpsiena) atdala jūsu sirds labo un kreiso pusi, kas palīdz nodrošināt asins plūsmu pareizajā virzienā. Atrioventrikulārā kanāla defekts nozīmē, ka sienā ir caurums. Tas ir kā caurule ar noplūdi. Tas ļauj ar skābekli bagātinātām asinīm (parasti no sirds kreisās puses) sajaukties ar asinīm ar nabadzīgo skābekli (parasti no sirds labās puses). Tie nesajaucas normāli funkcionējošā sirdī.

Vairumā gadījumu caurums ļauj pārāk daudz asiņu ieplūst plaušās un nepietiekami daudz asiņu, lai ieplūstu pārējā ķermeņa daļā. Ja caurums atrodas ilgu laiku, plūsma var virzīties pretējā virzienā, vairāk asiņu nonākot jūsu ķermenī nekā plaušās.

Kāds ir cits AV kanāla defekta nosaukums?

Citi AV kanāla defektu nosaukumi ir:

• Atrioventrikulārās starpsienas defekts.
• AVSD.
• Atrioventrikulārā kanāla defekts.
• Endokarda spilvena defekts.

AV kanāla defektu veidi

Atrioventrikulārā kanāla defekts var izpausties dažādos veidos:

• Pilnīgs AV kanāla defekts: Caurums ir pietiekami liels, lai nodrošinātu atveri starp visiem četriem jūsu sirds kambariem. Parasto divu vārstu vietā starp augšējo un apakšējo kameru ir tikai viens vārsts. Tā atloks var neatvērties un aizvērties pareizi.
• Daļējs AV kanāla defekts: Caurums ir tikai starp divu augšējo kameru sienām (visparastākā) vai divām apakšējām kamerām, nevis visām četrām. Starp augšējo un apakšējo kameru ir divi vārsti, bet viens no tiem (parasti mitrālais vārsts starp augšējo kreiso ātriju un apakšējo kreiso kambara) nedarbojas pareizi.
• Pārejas AV kanāla defekts: Starp abām augšējām kamerām ir caurums un starp abām apakšējām kamerām ir mazāks caurums. Abi AV vārsti ir atsevišķi.
• Nesabalansēts pilnīgs AV kanāla defekts: Viens (kopīgs) AV vārsts atrodas tuvāk vienam kambarim (apakšējai kamerai) nekā otram. Kambaris, kuram ir lielāka asins plūsma, kļūst lielāks nekā otrs. Pakalpojumu sniedzēji mazāko kambari sauc par “hipoplastisku”.

Cik bieži ir AV kanāla defekts?

Aptuveni 1 no 1900 mazuļiem katru gadu piedzimst ar šo defektu ASV. Tas veido no 3% līdz 5% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

Atrioventrikulāras starpsienas defekti ir bieži sastopami bērniem ar Dauna sindromu. Tās rodas arī līdz 40% augļu ar 21. trisomiju.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir AV kanāla defekta simptomi?

Drīz pēc piedzimšanas bērnam var būt atrioventrikulāra kanāla defekta simptomi, piemēram:

• Cianoze (zilgans tonis uz ādas).
• Grūtības ar barošanu.
• Nogurums, īpaši barošanas laikā.
• Sirdsklauves vai sirdsklauves.
• Elpas trūkums (aizdusa).
• Lēns svara pieaugums.
• Tūska (tūska) viņu vēderā (vēderā) vai kājās.
• Vājš pulss.

Zīdaiņiem ar viegliem daļējiem vai pārejošiem AV kanāla defektiem simptomi var rasties tikai vēlākā bērnībā vai pat pusaudža gados vai agrīnā pieaugušā vecumā.

Kāds ir atrioventrikulārā kanāla defekta cēlonis?

Atrioventrikulārās starpsienas defekta cēloņi nav skaidri. Iespējams, ka tā ir ģenētisku un vides faktoru kombinācija. Pastāv spēcīga korelācija starp šo iedzimto sirds slimību un Dauna sindromu.

Kādi ir atrioventrikulārās starpsienas defekta riska faktori?

Eksperti nav noteikuši precīzus AVSD riska faktorus. Ģenētika var būt faktors. Auglis var mantot patoloģisku gēnu vai gēnus no vecākiem, kas viņiem var palielināt sirdsdarbības traucējumu iespējamību dzemdē.

Citi riska faktori grūtniecības laikā, kas var palielināt iespēju dzemdēt bērnu ar iedzimtu sirds defektu, ir:

• Dažas zāles.
• Atpūtas narkotiku vai alkohola lietošana.
• Vides toksīnu vai ķīmisko vielu iedarbība.
• Uzturvielu vai vitamīnu trūkums.
• Kam ir aptaukošanās.
• Smēķēšana vai tabakas izstrādājumu lietošana.
• Neārstēti hroniski veselības stāvokļi, piemēram, diabēts vai augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Vīrusi vai drudzis, piemēram, gripa (gripa).

Kādas ir atrioventrikulārās starpsienas defekta komplikācijas?

Smags atrioventrikulārā kanāla defekts var izraisīt:

• Aritmija.
• Sastrēguma sirds mazspēja.
• Endokardīts.
• Plaušu hipertensija.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts atrioventrikulārās starpsienas defekts?

Veselības aprūpes sniedzējs bieži var diagnosticēt atrioventrikulārā kanāla defektu pirms dzimšanas, veicot dažus testus:

• Pirmsdzemdību ultraskaņa parāda kustīgus attēlus ar augli dzemdē, ieskaitot tā sirdi. Ultraskaņā var parādīties liels starpsienas defekts.
• Auglis ehokardiogramma rada sirds attēlus, kuros ir vairāk detaļu nekā ultraskaņai. Tas var sniegt veselības aprūpes sniedzējam informāciju par sirds struktūru un to, cik labi tā sūknē asinis.

Pakalpojumu sniedzējs var izmantot stetoskopu, lai klausītos jūsu mazuļa sirdsdarbību pēc dzimšanas. Neparasta čukstoša skaņa var nozīmēt, ka asinis plūst caur caurumu viņu starpsienā. Citi testi pēc dzimšanas var ietvert:

• Krūškurvja rentgenstari lai parādītu mazuļa sirds izmēru un formu.
• Elektrokardiogramma (EKG) lai izsekotu mazuļa sirds elektriskajai aktivitātei.
• Sirds kateterizācija lai uzzinātu vairāk par defekta nopietnību.
• Sirds MRI lai parādītu mazuļa sirds daļas un to, cik labi tās darbojas.

Dažos gadījumos jūsu bērnam var būt neliels starpsienas defekts, kas neizraisa simptomus uzreiz pēc piedzimšanas. Var paiet vairāki gadi, pirms veselības aprūpes sniedzējs konstatē stāvokli.

Vadība un ārstēšana

Kā novērst AV kanāla defektu?

AV kanāla defektam parasti nepieciešama atvērtas sirds operācija. Atrioventrikulārās starpsienas defekta novēršanas laikā jūsu ķirurgs uzliks plāksterus jūsu mazuļa starpsienas caurumam. Pilnīga defekta gadījumā jūsu ķirurgs arī sadalīs vienu sirds vārstuļu divos atsevišķos vārstos jūsu bērna sirds labajā un kreisajā pusē.

Bērnam ar nesabalansētu AV kanāla defektu būs nepieciešamas vairākas operācijas, kuru rezultātā tiks veikta Fontana procedūra.

Vislabāk ir veikt operāciju pēc iespējas agrāk, pirms sirds gūst ilgstošus bojājumus. Daudziem mazuļiem operācija tiek veikta zīdaiņa vecumā, pirmajos sešos dzīves mēnešos. Dažiem zīdaiņiem ar daļēju defektu, bet bez simptomiem, var tikt veikta operācija pirmajos trīs dzīves gados.

Bērnam, kurš nav pietiekami vesels operācijai, var būt nepieciešami medikamenti, lai pārvaldītu simptomus, līdz viņš pieņemas svarā un pieņemas spēkā. Vēl viena iespēja ir īslaicīga procedūra: plaušu artērijas pārsējs. Tas ļauj mazāk asiņu iet caur plaušu artēriju uz plaušām. Zīdaiņiem, kuri saņem plaušu artēriju pārsēju, vēlāk var veikt pastāvīgu remontu.

Ārstēšanas komplikācijas

Pēc operācijas bērnam var būt:

• Sirds blokāde.
• Necaurlaidīgs kreisais vai labais AV vārsts.
• Caurums, kas paliek apakšējā kameras sienā (kambaru starpsienas defekts).
• Kreisā vai labā AV vārsta sašaurināšanās (stenoze).
• Subaortiskā stenoze (asins plūsmas šķērslis zem aortas vārstuļa).

Profilakse

Vai var novērst atrioventrikulārās starpsienas defektu?

Nav iespējams novērst AV starpsienas defektu. Bet, ja esat grūtniece, varat samazināt risku, ka bērnam būs iedzimts sirds defekts:

• Izvairīšanās no izklaidējošām narkotikām, alkohola un tabakas izstrādājumiem.
• Veiciet visas nepieciešamās vakcinācijas, lai novērstu slimības.
• Jums veselīga ķermeņa svara uzturēšana.
• Hronisku veselības stāvokļu pārvaldīšana.
• Pirmsdzemdību vitamīnu, tostarp folijskābes, lietošana, kā norādījis jūsu veselības aprūpes sniedzējs.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir AV kanāla defekta prognoze?

Bez operācijas lielākajai daļai bērnu ar AV kanāla defektu paredzamais dzīves ilgums ir divi vai trīs gadi. Daži dzīvo, lai būtu jauni pieaugušie.

Apmēram 90% bērnu, kuriem ir veikta remonta operācija, ir 10 gadu izdzīvošanas rādītājs. Tas nozīmē, ka pēc ārstēšanas viņi dzīvo vidēji vēl vismaz desmit gadus. Apmēram 65% ir dzīvi 20 gadus pēc operācijas.

Bet pat pēc operācijas kādam ar atrioventrikulārā kanāla defektu nebūs tipiskas sirds. Viņiem būs nepieciešama periodiska ehokardiogramma, lai uzraudzītu viņu sirds darbību un agrīni atklātu komplikācijas.

Plāksteris virs cauruma parasti var palikt vietā visu atlikušo cilvēka dzīvi. Bet laika gaitā viens no salabotajiem sirds vārstuļiem var sākt noplūst. Aptuveni 10% līdz 20% cilvēku ir nepieciešama otra operācija, no 5% līdz 10% no tiem ir noplūdis (regurgitants) vārsts.

Pēc operācijas daudziem cilvēkiem nav nepieciešami medikamenti vai vairāk operāciju sirdij. Bet sirds aritmijas var attīstīties vēlāk dzīvē, un pakalpojumu sniedzējs var ieteikt minimāli invazīvas procedūras, piemēram, ablāciju.

Dzīvo ar

Kā es rūpējos par savu bērnu?

Jums var būt nepieciešams ierobežot bērna fiziskās aktivitātes. Jautājiet sava bērna bērnu kardiologam, vai jums tas jādara.

Bērniem ar atrioventrikulāru starpsienas defektu pirms zobārsta apmeklējuma var būt nepieciešams lietot antibiotikas. Tas var novērst endokardītu, infekcijas veidu jūsu sirdī. Jūsu bērna kardiologs var arī par to runāt ar jums.

Kad manam bērnam vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Bērns regulāri jāved uz tikšanos pie bērnu kardiologa. Viņi var uzraudzīt jūsu bērna sirdi, lai atklātu jebkādas problēmas. Dažiem bērniem ar AV kanāla defektu pēc operācijas nepieciešama papildu ārstēšana. Plāksteris var noplūst, un salabotam sirds vārstam var rasties noplūde vai tas var kļūt pārāk šaurs.

Bērnam ar AV kanāla defektu var būt arī neiroloģiski vai attīstības traucējumi. Viņiem var būt nepieciešama palīdzība arī šajos jautājumos.

Kad jūsu bērns ir sasniedzis pilngadību, viņam katru gadu jādodas pie pieauguša iedzimta sirds speciālista.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jautājumi, kurus varat uzdot bērna ārstam, ir šādi:

• Kāda veida defekts ir manam bērnam?
• Kādi simptomi varētu liecināt par stāvokļa pasliktināšanos?
• Kad viņiem būs nepieciešama operācija?
• Vai manam bērnam pēc operācijas būs nepieciešami medikamenti?
• Vai man būs jāierobežo sava bērna aktivitātes?

Piezīme no Klīvlendas klīnikas

Dzirdot, ka jūsu jaundzimušajam ir sirds problēmas, var rasties dažādas emocijas. Taču jūsu jaundzimušā veselības aprūpes sniedzēji ir gatavi jums palīdzēt un vēlas jūsu bērnam labāko. Uzziniet par konkrētā bērna stāvokļa informāciju. Uzdodiet jautājumus sava bērna veselības aprūpes sniedzējiem, ja vēlaties, lai viņi kaut ko precizē. Tagad ir laiks būt sava bērna veselības aizstāvim.

Atrioventrikulārā kanāla defekts (AVSD) ir nopietna sirds defekta forma, kas ietekmē gan aizmugures aizmugures, gan aizsargu aizsargu. Šis defekts var būt divu veidu – komplekss un nepilnīgs. Ja to neārstē savlaicīgi, tas var izraisīt plaušu un sirds problēmas, kā arī citus veselības apdraudējumus. Tomēr, ja AVSD tiek diagnosticēts un ārstēts agrīnā stadijā, prognoze parasti ir labvēlīga ar piemērotu ārstēšanu un zinošu medicīnisko aprūpi. Tāpēc ir ļoti svarīgi diagnosticēt šo defektu agrīnā stadijā, lai nodrošinātu pacienta labāko iespējamo iznākumu.