Aritmogēna labā kambara displāzija (ARVD)

Aritmogēna labā kambara displāzija (ARVD) ir reti sastopama sirds slimība, kas ietekmē sirds muskuļus un var izraisīt nopietnas aritmijas un pat nāvi. Tas ir bīstams iedzimts stāvoklis, kas ietekmē jauniešus un jauniešus, bet tas var tikt diagnosticēts jebkurā vecumā. ARVD var būt ģenētiski saistīts, un tas var būt grūti diagnosticēt, jo tā simptomi var būt neskaidri vai mildi. Šī slimība prasa regulāru uzraudzību un ārstēšanu, lai novērstu potenciāli letālas komplikācijas.

Pārskats

Kas ir aritmogēnā labā kambara displāzija?

Aritmogēna labā kambara displāzija ir reta kardiomiopātijas forma. Ar šo stāvokli tauki un/vai šķiedru audi aizvieto bojāto sirds muskuli labajā kambarī. Jūsu labais kambara izstiepjas, kļūst plāns un slikti saraujas. Tā rezultātā jūsu sirdij ir novājināta spēja sūknēt asinis.

Tauki vai šķiedru audi, kas aizstāj jūsu sirds muskuļus, var traucēt sirdsdarbības signāliem. Cilvēkiem ar aritmogēnu labā kambara displāziju bieži ir aritmijas (patoloģiski sirds ritmi), kas var palielināt pēkšņas sirdsdarbības apstāšanās vai nāves risku.

Aritmogēno labā kambara displāziju sauc arī par aritmogēnu labā kambara kardiomiopātiju (ARVC). Tā kā tas var ietekmēt arī jūsu kreiso kambara, to bieži sauc par aritmogēnu kardiomiopātiju (ACM).

Aritmogēnas labā kambara displāzijas stadijas

Ja jums ir ARVD, laika gaitā varat iziet trīs posmus:

1. Slēptā stadija: Jums nav simptomu, taču treniņa laikā Jums var būt sirds ritma traucējumi. Testa rezultāti var izskatīties tā, ka nekas nav kārtībā.
2. Elektriskā stadija: Jums ir lielāks ventrikulāru aritmiju risks un lielāks pēkšņas sirds nāves risks. Elektrokardiogramma var liecināt par sirds ritma traucējumiem.
3. Strukturālais posms: Jums ir vēl lielāks patoloģisku ventrikulāru ritmu un pēkšņas sirds nāves risks. Attēlveidošanas testi parādīs izmaiņas jūsu sirds struktūrā.

Kuru ietekmē aritmogēnā labā kambara displāzija?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti novēro aritmogēnu labā kambara displāziju pusaudžiem vai jauniem pieaugušajiem. Šis stāvoklis ir iemesls, kāpēc dažiem jauniem sportistiem ir pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās. Dažos pētījumos teikts, ka šis stāvoklis biežāk rodas cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis.

Cik izplatīta ir aritmogēna labā kambara displāzija?

Aritmogēna labā kambara displāzija rodas apmēram 1 no 1000 līdz 1 no 5000 cilvēkiem. Tas var notikt bez ģimenes vēstures, lai gan tas bieži notiek ģimenēs. Aptuveni 30 000 līdz 200 000 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir aritmogēnā labā kambara displāzija.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir ARVC simptomi?

Agri var nebūt aritmogēnas labā kambara displāzijas simptomu. Bet joprojām pastāv pēkšņas sirds nāves risks.

Simptomi var ietvert:

• Ventrikulāras aritmijas: šie neregulārie sirds ritmi sākas jūsu sirds kambaros vai apakšējās sirds kambaros. Gandrīz pusei cilvēku ar šāda veida patoloģisku ritmu rezultāts ir letāls vai gandrīz letāls. Visizplatītākais ritms ir ventrikulāra tahikardija, kas notiek 77% cilvēku ar šo stāvokli.
• Supraventrikulāras aritmijas, visbiežāk priekškambaru mirdzēšana.
• Sirdsklauves vai plandīšanās krūtīs no neparastiem sirds ritmiem.
• Reibonis, vieglprātība vai ģībonis neregulāra sirds ritma dēļ.
• Sāpes krūtīs.
• Pēkšņa sirds nāve: tā var būt pirmā ARVD pazīme.
• Elpas trūkums.
• Kāju, potīšu, pēdu vai vēdera pietūkums.
• Sirdskaite.

Simptomi var sākties no 20 līdz 50 gadiem.

Veselības aprūpes sniedzēji parasti diagnosticē aritmogēnu labā kambara displāziju cilvēkiem jaunā vecumā (parasti pirms 40 gadu vecuma). Tas var izraisīt pēkšņu sirds nāvi sportistiem.

Kas izraisa aritmogēnu labā kambara displāziju?

Apmēram 60% cilvēku ar aritmogēnu labā kambara displāziju ir ģenētiska mutācija. Pētnieki ir atklājuši vismaz 13 gēnus, kuriem var būt mutācijas, kas izraisa šo stāvokli.

Šie patoloģiskie gēni kaitē olbaltumvielām, kas palīdz sirds muskuļu šūnām savienoties viena ar otru un sazināties. Šī iemesla dēļ sirds muskuļa šūnas jūsu labajā kambarī var atdalīties un nomirt. Tas var notikt biežāk stresa vai slodzes laikā.

Aritmogēnas labā kambara displāzijas ģimenes anamnēzē ir vismaz 30% līdz 50% gadījumu. Šī iemesla dēļ veselības aprūpes sniedzējam ir jāpārbauda visi pirmās un otrās pakāpes ģimenes locekļi (vecāki, brāļi un māsas, bērni, mazbērni, onkuļi, tantes, brāļadēli un brāļameitas) kādam, kam ir ARVD. Radiniekiem, kuri ir pusaudži vai vecāki, ir jāsazinās ar pakalpojumu sniedzēju, pat ja viņiem nav simptomu.

Pētnieki ir atklājuši divus aritmogēnas labā kambara displāzijas mantojuma modeļus:

• Autosomāli dominējošie: Vienam no vecākiem ir ģenētiska mutācija. Pētījumi liecina, ka šajās ģimenēs ģimenes locekļiem ir 50% iespēja mantot šo stāvokli. Tomēr simptomi un sākuma vecums ģimenes locekļiem var atšķirties. ARVD ir vairāk izplatīts dažos ģeogrāfiskos apgabalos, piemēram, Itālijā.
• Autosomāli recesīvs (nav tik izplatīts): abiem vecākiem ir ģenētiska mutācija, bet tiem nav simptomu. Viena forma, Naxos slimība, ir saistīta ar ārējā ādas slāņa sabiezēšanu uz plaukstām un pēdām (hiperkeratozi) un bieziem, “vilnai līdzīgiem” matiem.

ARVD var būt saistīts arī ar citiem cēloņiem, piemēram:

• Iedzimtas (kopš dzimšanas) anomālijas, kas ietekmē jūsu labo kambara.
• Vīrusu vai iekaisuma miokardīts.
• Nezināmi cēloņi vēl nav atklāti.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta aritmogēna labā kambara displāzija?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var diagnosticēt aritmogēnu labā kambara displāziju, pamatojoties uz jūsu slimības vēsturi, fizisko eksāmenu un testiem.

Viņi var noteikt aritmogēnas labā kambara displāzijas diagnozi, ja jums ir noteiktas problēmas, piemēram:

• Labais ventriklis, kas darbojas neparasti.
• Taukaudi vai šķiedru taukaudi labā kambara sirds muskulī (miokardā).
• Patoloģiska elektrokardiogramma (EKG / EKG).
• Aritmijas (supraventrikulāra tahikardija, ventrikulāra tahikardija vai kambaru fibrilācija, īpaši fiziskās slodzes laikā).
• ARVD ģimenes vēsture.

Atkarībā no tā, cik daudz šo problēmu jums ir, pakalpojumu sniedzējs var noteikt noteiktu, robežlīnijas vai iespējamu diagnozi. Dažos, bet ne visos gadījumos jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt ģenētisko testēšanu.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu aritmogēnu labā kambara displāziju?

Testi, lai diagnosticētu aritmogēnu labā kambara displāziju, ietver:

• Elektrokardiogramma (EKG/EKG).
• Transtorakālā ehokardiogramma.
• Holtera monitors.
• Labā kambara angiogramma (reti izmantota).
• Elektrofizioloģiskā pārbaude.
• Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
• Sirds datortomogrāfija (CT).
• Biopsija (audu paraugs). To izmanto reti.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta aritmogēna labā kambara displāzija?

Nav iespējams izārstēt aritmogēnu labā kambara displāziju, taču jūsu veselības aprūpes sniedzējs strādās, lai:

• Kontrolējiet ventrikulārās aritmijas.
• Novērst asins recekļu veidošanos.
• Pārvaldiet savu sirds mazspēju.

Aritmogēnas labā kambara displāzijas ārstēšanas metodes ietver:

• Antiaritmiskie līdzekļi, lai novērstu ilgstošas ​​ventrikulāras aritmijas un/vai pēkšņu nāvi. Šo ārstēšanas pakalpojumu sniedzēji izmanto visbiežāk. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izrakstīt sotalolu (Sorine® vai Betapace®) vai amiodaronu (Pacerone® vai Cordarone®).
• Asinsspiediena zāles, piemēram, diurētiskie līdzekļi vai beta blokatori, kas atvieglo sirds slodzi.
• Antikoagulants, varfarīns (Coumadin® vai Jantoven®), lai novērstu asins recekļu veidošanos.
• Radiofrekvences katetra ablācija biežu kambaru aritmiju gadījumā, kas nepazūd ar medikamentiem.
• Implantējams kardioverters-defibrilators (ICD) cilvēkiem, kuriem ir pēkšņas nāves risks.
• Sirds transplantācija, ja citas ārstēšanas metodes nedarbojas. Tikai 2% līdz 4% cilvēku ar šo stāvokli ir nepieciešama jauna sirds.

Jūsu dzīves laikā jums var būt nepieciešams vairāk nekā viens šī stāvokļa ārstēšanas veids.

Ārstēšanas komplikācijas/blakusparādības

Kamēr lietojat varfarīnu, jums regulāri jāveic asins analīzes. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs vēlēsies pārliecināties, ka saņemat pareizo varfarīna daudzumu. Pamatojoties uz jūsu testa rezultātiem, jūsu pakalpojumu sniedzējs var mainīt devu.

Katetru ablācija sākotnēji ir veiksmīga lielākajai daļai cilvēku. Tomēr patoloģiski sirds ritmi atgriežas 60% cilvēku, jo viņu slimība ir pasliktinājusies.

ICD vadi var izkustēties no vietas vai pārstāt darboties pareizi.

Kā es par sevi parūpējos?

Ārstēšanas laikā turpiniet sazināties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi var jums pastāstīt, vai lietojat pareizo zāļu devu. Turklāt, apmeklējot papildu tikšanās, viņi palīdzēs novērst visas problēmas, kas rodas saistībā ar jūsu stāvokli.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt savu risku?

Agrīna aritmogēnas labā kambara displāzijas pārbaude ir labākais veids, kā samazināt risku, ja radiniekam ir slimība. Neinvazīvie testi var noteikt, vai jums ir sirds ritma traucējumu risks. Ja esat pakļauts riskam, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var sadarboties ar jums, lai izveidotu ārstēšanas plānu.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir aritmogēna labā kambara displāzija?

Aritmogēnas labā kambara displāzijas paredzamais dzīves ilgums atšķiras atkarībā no diagnozes noteikšanas. Vislabāk ir noteikt diagnozi agrīnā vecumā un saņemt ārstēšanu, kas novērš neregulārus sirds ritmus. Stāvoklis ar laiku pasliktinās.

Neārstējot aritmogēnu labā kambara displāziju, jūsu labais kambara var sabojāties. Tad jūsu kreisā kambara vēlāk var neizdoties. Tas var izraisīt sirds mazspēju un priekškambaru mirdzēšanu. Pētnieki uzskata, ka jūsu izredzes ir sliktākas, ja ARVD ietekmē abus sirds kambarus.

Ar ārstēšanu jūs varat saņemt nepieciešamo palīdzību, lai samazinātu sirds slodzi un novērstu bīstamus sirds ritmus.

Vai jūs varat nodzīvot ilgu mūžu ar ARVC?

Jā. Pētījumā tika ziņots, ka daži cilvēki diagnozes laikā bija vecāki par 65 gadiem. Pētnieki lēš, ka viena piektā daļa cilvēku ar ARVC saņem simptomus pēc 50 gadu vecuma.

Aritmogēnas labā kambara displāzijas perspektīva

Mūsdienās ilgtermiņa perspektīvas cilvēkiem ar ARVD ir labas. Tas ir saistīts ar progresīvu attēlveidošanu, piemēram, CT un MRI, kas ļauj ātrāk diagnosticēt un ārstēt.

Tomēr pēkšņa nāve var notikt cilvēkiem, kuriem nav diagnosticēta vai kuri nesaņem nepieciešamo ārstēšanu. ARVD izraisa 11% pēkšņu sirds nāves gadījumu un 22% pēkšņu sirds nāves gadījumu sportistiem vecumā no 35 gadiem.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Lai atvieglotu jūsu sirdi, varat veikt dažas izmaiņas savā dzīvē. Lietas, ko varat darīt, ietver:

• Izdzertā alkohola daudzuma ierobežošana.
• Izvairīšanās no tabakas izstrādājumiem.
• Ēdot veselīgu pārtiku.
• Ierobežojiet to, cik daudz kofeīna jūs ēdat un dzerat.
• Normāla svara saglabāšana.
• Smagas fiziskās aktivitātes ierobežošana.

Tā kā slodze pasliktina aritmogēno labā kambara displāziju, pirms vingrošanas konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Jums nevajadzētu piedalīties sacensību sporta veidos, izņemot, iespējams, zemas intensitātes sporta veidus.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja jums ir aritmogēna labā kambara displāzija, jums būs nepieciešamas regulāras tikšanās visu atlikušo mūžu. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs vēlēsies pārliecināties, ka saņemat pareizo ārstēšanu. Turklāt jūsu pakalpojumu sniedzējam būs regulāri jāpārbauda jūsu ICD, ja jums tāds ir.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Ja redzat, ka kāds sabrūk un nereaģē, kad jautājat, vai viss ir kārtībā, zvaniet 911. Pēc tam sāciet CPR, pat ja tas ir tikai roku veids.

Ja jums ir sirdsdarbības apstāšanās risks, ir ieteicams lūgt cilvēkus, kas dzīvo kopā ar jums, apmeklēt CPR nodarbību.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Vai es varu vingrot vai piedalīties sportā? Ja jā, tad kādi sporta veidi?
• Kāda ir labākā ārstēšana man?
• Vai man šobrīd ir nepieciešams ICD?

Tā kā var būt sarežģīti iegūt aritmogēnas labā kambara displāzijas diagnozi pirms simptomu parādīšanās, ir svarīgi zināt savu ģimenes vēsturi. Ja jūsu ģimene ir apdraudēta, jo radiniekam ir bijusi šī slimība, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var veikt skrīningu.

Jums būs vislabākā prognoze, ja saņemsiet ārstēšanu agri, pirms progresē aritmogēna labā kambara displāzija. Tas var sniegt jums mieru, ja cilvēki, kas dzīvo kopā ar jums, saņem CPR apmācību. Tādā veidā viņi zinās, kā rīkoties, ja jums nepieciešama palīdzība.

Kopumā, Aritmogēna labā kambara displāzija ir reta slimība, kas var būt ģenētiski iedzimta un bīstama pacienta sirdsdarbībai. Diagnosticējot slimību agrīnā stadijā un uzsākot ārstēšanu, iespējams samazināt komplikāciju risku un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Svarīgi ir regulāri veikt kardioloģiskus pārbaudījumus, sekot ārsta ieteikumiem un ievērot veselīgu dzīvesveidu. Šādējādi, arī uz šo slimību var ar panākumiem ietekmēt un kontrolēt tās attīstību un sekas.