Anaplastiskā lielo šūnu limfoma: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Anaplastiskā lielo šūnu limfoma ir reta, bet agresīva limfomas forma, kas ietekmē cilvēka limfātisko sistēmu. Šai slimībai ir daudz dažādu simptomu, kas var ietvert palielinātas limfmezglus, drudzi, nogurumu un svara zudumu. Cēloņi, kas izraisa šo slimību, vēl nav pilnībā zināmi, taču tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar imūnsistēmas traucējumiem. Ārstēšana ietver ķīmijterapiju, staru terapiju un pat cilmes šūnu transplantāciju. Ir svarīgi agrīni diagnosticēt Anaplastisko lielo šūnu limfomu, lai nodrošinātu labākus ārstēšanas rezultātus.

Pārskats

Kas ir anaplastiskā lielo šūnu limfoma (ALCL)?

Anaplastiskā lielo šūnu limfoma (ALCL) ir reta ne-Hodžkina limfomas forma. Tāpat kā visas ne-Hodžkina limfomas, ALCL ir vēža veids. Ar ne-Hodžkina limfomu baltās asins šūnas, ko sauc par limfocītiem, aug nekontrolējami. Limfocīti ir daļa no jūsu imūnsistēmas. Tie palīdz aizsargāt jūsu ķermeni no baktērijām un slimībām.

Limfocītos ietilpst divi galvenie šūnu veidi: B-šūnas (B limfocīti) un T-šūnas (T-limfocīti). ALCL gadījumā jūsu T limfocīti aug neparasti. Stāvokļa nosaukums – anaplastiskā lielo šūnu limfoma – apraksta, kā patoloģiskie T limfocīti izskatās, skatoties mikroskopā.

• Anaplastisks: “Anaplastisks” ir vārds, ko lieto, lai aprakstītu dīvaina izskata vēža šūnas. Vēža šūnas ALCL izskatās patoloģiskas, salīdzinot ar veseliem T limfocītiem.
• Liela šūna: Skatoties mikroskopā, patoloģiskie T limfocīti šķiet lielāki nekā parastie T limfocīti.
• Limfoma: Limfoma ir vēzis, kas ietver nekontrolējamu balto asins šūnu, ko sauc par limfocītiem, augšanu. ALCL veidojas no T limfocītiem.

Kādi ir dažādi anaplastiskās lielo šūnu limfomas veidi?

Dažādi ALCL veidi tiek klasificēti, pamatojoties uz vēža atrašanās vietu organismā un vēža šūnu īpašībām. “Sistēmiskā” ALCL var ietekmēt limfmezglus un orgānus, tostarp ādu. Citi ALCL veidi galvenokārt ietekmē tikai noteiktu ķermeņa daļu, piemēram, ādu vai krūtis.

Sistēmiskā ALCL

Sistēmiskās ALCL formas tiek klasificētas, pamatojoties uz to, vai anaplastiskās limfomas kināzē ir mutācija (izmaiņas).ALK) gēns. Gēni ir norādījumi, kas norāda šūnai (piemēram, T limfocītam), kā veikt būtiskas funkcijas. Sistēmiska ALCL, kurai ir mutācija uz ALK gēnu sauc “ALK-pozitīvs” ALCL. Sistēmisko ALCL, kam nav mutācijas, sauc par “ALK– negatīvs.”

• Primārā sistēmiskā ALCL, ALK-pozitīvs,ir strauji augošs (agresīvs) vēzis, kas visbiežāk sastopams bērniem un jauniešiem. Šis vēža veids parasti labi reaģē uz ķīmijterapijas ārstēšanu.
• Primārā sistēmiskā ALCL, ALK– negatīvs, ir agresīvs vēzis, kas galvenokārt skar gados vecākus cilvēkus. Vēzis parasti izzūd uz īsu laiku pēc ķīmijterapijas un pēc tam atgriežas. ALK-negatīvu ALCL ir grūtāk ārstēt un tam ir sliktāka prognoze nekā ALK-pozitīvs ALCL.

Citi ALCL veidi

Citi ALCL veidi aug lēnāk nekā sistēmiskie veidi.

• Primārais ādas ALCL izraisa ādas izmaiņas, piemēram, izciļņus vai izsitumus. Vairumā gadījumu (90% gadījumu) tas neizplatās ārpus jūsu ādas.
• Ar krūšu implantiem saistīta ALCL (BIA-ALCL) veidojas ap krūšu implantiem. BIA-ALCL parasti tiek diagnosticēts apmēram 10 gadus pēc krūšu palielināšanas vai krūšu rekonstrukcijas procedūras.

Kuru skar anaplastiskā lielo šūnu limfoma?

ALCL var ietekmēt visu vecumu cilvēkus, taču noteiktām grupām ir lielāka iespēja attīstīt noteiktus veidus.

• ALK-pozitīvs ALCL pārsvarā skar pirmspusaudžus, pusaudžus un pieaugušos vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Tas ir ievērojami biežāk sastopams vīriešiem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB).
• ALK-negatīvs ALCL galvenokārt skar cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem. Tas ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem un cilvēkiem ar AMAB.
• Primārais ādas ALCL galvenokārt skar pieaugušos, kas vecāki par 40 gadiem. Tas ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem un cilvēkiem AMAB un cilvēkiem, kas ir balti.
• BIA-ALCL parasti tiek diagnosticēts cilvēkiem vecumā no 50 gadiem. Tas skar cilvēkus gan ar silikona, gan fizioloģiskā šķīduma implantiem. Tas ir saistīts ar teksturētiem (pretstatā gludajiem) krūšu implantiem.

Cik izplatīta ir anaplastiskā lielo šūnu limfoma?

Anaplastiskā lielo šūnu limfoma ir reta. Apmēram 2% pieaugušo ne-Hodžkina limfomas diagnozes ir ALCL.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir anaplastiskās lielo šūnu limfomas simptomi?

Simptomi atšķiras atkarībā no ALCL veida.

Sistēmiskā ALCL

Abi ALK-pozitīvs un ALK-negatīvs ALCL bieži izraisa limfmezglu pietūkumu vietā, kur aug vēzis. Visizplatītākās vietas ir kakls, paduses un cirksnis. Citi simptomi ir:

• Drudzis.
• Nogurums.
• Nakts svīšana.
• Neizskaidrojams svara zudums.

Lielākā daļa cilvēku tiek diagnosticēti, kad vēzis ir progresīvāks. Progresīvās stadijās vēzis var būt izplatījies orgānos, piemēram, plaušās, aknās un kaulos. Atkarībā no ietekmētajām ķermeņa daļām var rasties simptomi. Piemēram, spiediens krūtīs un biežs klepus var liecināt par ALCL klātbūtni jūsu krūtīs.

Primārais ādas ALCL

Primārais ādas ALCL bieži parādās kā viens patoloģisks veidojums vai vairāki izaugumi vienā ādas zonā. Visbiežāk sastopamās vietas ir jūsu seja, vēders, sēžamvieta, rokas un kājas. Reti (apmēram 20% gadījumu) izaugumi parādās vairākās vietās. Simptomi ietver:

• Neparasti sarkanīgi vai sarkanbrūni izaugumi, kas laika gaitā kļūst lielāki.
• Lieli (bieži vien lielāki par ceturtdaļu), izvirzīti izciļņi, kas var būt niezoši.
• Izaugumi, kas veido čūlas un kraupi pāri.

Ar BSA saistītais ALCL

Ar BIA saistītais ALCL bieži izraisa ievērojamas izmaiņas krūšu dziedzeros. Simptomi ietver:

• Sāpes krūtīs.
• Krūšu pietūkums.
• Ādas izsitumi.
• Pietūkums vai šķidruma uzkrāšanās implanta tuvumā.
• Cieta masa (gabals) jūsu implanta tuvumā.

Parasti mainās tikai viena krūts, bet jūs varat pamanīt izmaiņas abās krūtīs.

Kas izraisa anaplastisku lielo šūnu limfomu (ALCL)?

Anaplastiskā lielo šūnu limfoma veidojas, kad limfocīti vairojas nekontrolējami un sāk apsteigt apkārtējos veselos audus. Pētnieki vēl nav atklājuši, kas izraisa limfocītu ļaundabīgu audzēju (vēzi). Tomēr viņi ir identificējuši vairākas ģenētiskas mutācijas, kas bieži rodas ar ALCL. Šīs mutācijas var izraisīt veselīgu šūnu transformāciju vēža šūnās.

Piemēram, mutācijas ALK gēns ir noteicošā iezīme ALK-pozitīvs ALCL. Cita veida gēnu mutācijas ir izplatītas ar citām ALCL formām.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta anaplastiskā lielo šūnu limfoma?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi, lai pārbaudītu ALCL pazīmes, piemēram, limfmezglu pietūkumu. Ja viņiem ir aizdomas par ALCL, viņi veiks dažādus testus un procedūras.

• Attēlveidošana: Attēlveidošanas procedūras ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam noteikt vēža atrašanās vietu. Nepieciešamais attēlveidošanas veids ir atkarīgs no ALCL veida. Veselības aprūpes sniedzējs var veikt krūškurvja rentgenstaru, CT skenēšanu vai MRI, lai identificētu audzējus. PET/CT vai PET skenēšana var parādīt, vai vēzis ir izplatījies visā organismā. Pakalpojumu sniedzējs var veikt krūšu ultraskaņu, ja viņam ir aizdomas par BIA-ALCL.
• Asins analīze: Veselības aprūpes sniedzējs var veikt dažādas asins analīzes, piemēram, pilnīgu asins analīzi (CBC), lai pārbaudītu ALCL pazīmes. Nenormāls asins šūnu (sarkano asins šūnu, balto asins šūnu vai trombocītu) daudzums var liecināt par ALCL. Viņi var arī pārbaudīt jūsu asinīs fermentus un citus marķierus, kas var būt ALCL pazīmes.
• Biopsija: Biopsija ir vienīgais veids, kā apstiprināt ALCL diagnozi. Biopsijas laikā jūsu veselības aprūpes sniedzējs noņem audu paraugu un pārbauda šūnas mikroskopā. Šūnu izpēte ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam noteikt ALCL veidu un palīdz plānot visefektīvāko ārstēšanu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta anaplastiskā lielo šūnu limfoma?

Ķīmijterapija ir standarta sistēmiskās ALCL ārstēšana. Ķirurģija ir vēlamā primārā ādas ALCL un BIA-ALCL ārstēšana.

Sistēmiskā ALCL

ALK-pozitīvs un ALK-negatīva anaplastiska lielšūnu limfoma parasti labi reaģē uz sistēmisku ķīmijterapiju. Izmantojot sistēmisku ķīmijterapiju, zāles, kas iznīcina vēža šūnas, tiek ievadītas vēnā un caur jūsu asinsriti tiek izplatītas jūsu ķermenī, nogalinot vēža šūnas.

Sistēmiskās ALCL ķīmijterapijas ārstēšana bieži ietver zāļu kombināciju, kas darbojas kopā, lai iznīcinātu vēža šūnas. Zāļu kombinācijas ietver:

• BV-CHP: Zāles ir brentuksimaba vedotīns, ciklofosfamīds, doksorubicīns (hidroksidaunorubicīns) un prednizons.
• karbonāde: Zāles ir ciklofosfamīds, doksorubicīns (hidroksidaunorubicīns), vinkristīns (Oncovin®) un prednizons.
• CHEOP: Zāles ir ciklofosfamīds, doksorubicīns (hidroksidaunorubicīns), etopozīds, vinkristīns (Oncovin®) un prednizons.

Šīs ārstēšanas metodes parasti novērš visas vēža (remisijas) pazīmes īstermiņā. Tomēr vēzis var atgriezties. Ja ārsts uzskata, ka ir iespējams, ka vēzis atgriezīsies, viņš var ieteikt cilmes šūnu transplantāciju, kamēr esat remisijas stadijā. Cilmes šūnu transplantācijas laikā jūsu veselības aprūpes sniedzējs aizvieto ķīmijterapijas laikā iznīcinātās šūnas ar veselām šūnām. Šīs šūnas attīstās par veselām (nevēža) asins šūnām.

Ja vēzis atgriežas, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt dažādas papildu ķīmijterapijas procedūras, kas paredzētas limfomas ārstēšanai.

Primārais ādas ALCL

Ķirurģija ir visizplatītākā primārā ādas ALCL ārstēšana. Jums var būt nepieciešama staru terapija, ja vēzis ir izplatījies limfmezglos. Radiācija novirza enerģiju pret vēža šūnām, iznīcinot tās.

Primārā ādas ALCL bieži atgriežas piecu gadu laikā pēc ārstēšanas. Ja tā atkārtojas, jums var būt nepieciešama papildu operācija un staru terapija.

Jums var būt nepieciešama cita veida ārstēšana, ja lokalizētos audzējus nevar noņemt ar operāciju vai ja vēzis turpina atgriezties. Ārstēšana var ietvert:

• Iekšķīgi lietojams metotreksāts: Zāles, kas paredzētas ne-Hodžkina limfomas ārstēšanai.
• Beksarotīns: Zāles, kas paredzētas T-šūnu limfomu ārstēšanai, kas ietekmē jūsu ādu.
• Brentuksimaba vedotīns: Zāles, kas paredzētas sistēmiskas ALCL un citu ALCL formu ārstēšanai, kas atgriežas.
• Interferons: Zāles, kas palīdz jūsu imūnsistēmai atpazīt un cīnīties ar vēža šūnām, tostarp limfomu.

BIA-ALCL

Implanta un apkārtējo vēža šūnu noņemšanas operācija parasti izārstē BIA-ALCL. Ja operācija nav iespējama, jūs varat saņemt staru terapiju, lai iznīcinātu vēža šūnas.

Ja vēzis atgriežas vai izplatās ārpus jūsu krūts, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt ķīmijterapijas ārstēšanu, ko lieto, lai ārstētu. ALK-negatīvs ALCL. Ārstēšana var ietvert CHOP ķīmijterapiju un brentuksimaba vedotīnu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Limfomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstieties Sludinājums

Perspektīva / Prognoze

Cik nopietna ir anaplastiskā lielo šūnu limfoma?

Anaplastiskā lielšūnu limfoma ir nopietns vēzis, kam nepieciešama rūpīga uzraudzība un atbilstoša ārstēšana neatkarīgi no veida. Tomēr jūsu prognoze un aprūpes plāns ir atkarīgs no tā, kāda veida ALCL jums ir, un citiem faktoriem. Šie faktori ietver jūsu reakciju uz ārstēšanu un jūsu rezultātu starptautiskajā prognostiskajā indeksā (IPI).

Vēža speciālisti (onkologi) izveidoja IPI, lai palīdzētu prognozēt iespējamos rezultātus, kas saistīti ar agresīvām ne-Hodžkina limfomas formām, tostarp sistēmisku ALCL. Indekss piešķir punktu skaitu, pamatojoties uz tādiem faktoriem kā:

• Tavs vecums.
• Jūsu spēja veikt ikdienas darbības.
• Jūsu vēža izplatība (saukta arī par “vēža stadiju”).
• Ietekmēto limfmezglu vietu skaits.

Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, kā jūsu IPI rādītājs ietekmēs jūsu prognozi, ja jums ir sistēmiska ALCL.

Kāds ir anaplastiskās lielo šūnu limfomas izdzīvošanas rādītājs?

Izdzīvošanas rādītāji, kas saistīti ar ALCL sistēmiskām formām, ir ļoti atšķirīgi. ALK-pozitīvs ALCL ir saistīts ar ilgāku izdzīvošanas laika grafiku nekā ALK-negatīvs ALCL. Atkarībā no tādiem faktoriem kā vēža veids un IPI rādītājs, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ALK-pozitīvs ALCL svārstās no 33% līdz 90%. Tāpat piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ALK-negatīvs ALCL svārstās no 13% līdz 74%.

Primārās ādas ALCL un BIA-ALCL izdzīvošanas rādītāji ir lieliski. Lai gan primārā ādas ALCL parasti atgriežas piecu gadu laikā pēc remisijas, turpmāka ārstēšana var pagarināt jūsu dzīvi. Izdzīvošanas rādītājs piecus gadus pēc diagnozes ir 80%. Izmantojot BIA-ALCL, pilnīga vēža izņemšana ķirurģiski bieži novērš vēzi uz visiem laikiem.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jautājumi, kas jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam, ir šādi:

• Kāda veida ALCL man ir?
• Vai mans vēzis ir tikai vienā vietā, vai arī tas ir izplatījies?
• Kuri speciālisti būs manā aprūpes komandā?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Kā es varu pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības?
• Kāds ir mans IPI rādītājs?
• Kādas ir izredzes, ka mans vēzis nonāks remisijā?
• Cik liela ir iespēja, ka mans vēzis atgriezīsies?
• Cik bieži man būs nepieciešamas papildu vizītes, lai uzraudzītu savu stāvokli?

Mācīšanās par vēža diagnozi var šķist biedējoša. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka ALCL nav tikai viens vēža veids ar vienu prognozi. Jūsu ALCL veids noteiks, vai tas izplatās ātri vai lēni. Tas veidos jūsu ārstēšanas iespējas un perspektīvas. Dažiem cilvēkiem ALCL izplatās ātri. Citos gadījumos tas attīstās lēnāk, dodot jums daudz laika, lai saņemtu ārstēšanu, kas var novest pie vēža remisijas. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par iespējamiem rezultātiem, pamatojoties uz jūsu unikālo diagnozi.

Kopumā anaplastiskā lielo šūnu limfoma ir agresīva slimība, kuras simptomi var būt ļoti dažādi un bieži vien var ātri pasliktināties. Ārstēšanas iespējas ietver ķīmijterapiju, staru terapiju vai dažreiz arī kaulu smadzeņu transplantāciju. Svarīgi ir laicīgi diagnosticēt slimību un sākt ārstēšanu, lai palielinātu dzīves ilgumu un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu un ievērot visus ieteikumus, lai cīnītos pret šo nopietno slimību.