Akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL): simptomi, ārstēšana un prognozes

Akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL) ir smaga asins vēža forma, kas ietekmē asins šūnu veidošanos ķermenī. Slimība var rasties gan pieaugušajiem, gan bērniem. Simptomi var ietvert neskaidru sāpes un nogurumu, zemādas asiņošanu, vājumu un drudzi. Ārstēšana ietver ķīmijterapiju, staru terapiju un dažreiz kaulu smadzeņu transplantāciju. Lai gan prognozes var atšķirties atkarībā no slimības stadijas un pacienta veselības stāvokļa, agrīna diagnostika un ārstēšana var uzlabot dzīves prognozi ALL gadījumos.

Akūta limfoleikoze (ALL) ir asins un kaulu smadzeņu vēzis. Tas ietekmē baltās asins šūnas, kas jūsu ķermenim ir nepieciešamas, lai cīnītos ar infekciju. Tas ir visizplatītākais vēža veids bērniem, taču tas var skart arī pieaugušos. Bērniem ir daudz lielākas iespējas atgūties no VISIEM nekā pieaugušajiem.

Pārskats

Kas ir akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL)?

Akūta limfoblastiska leikēmija (akūta limfoleikēmija, ALL) ir rets asins vēzis, kas ietekmē balto asins šūnu veidu, ko sauc par limfocītiem. ALL var skart ikvienu jebkurā vecumā, bet bērniem, kas jaunāki par 15 gadiem, un pieaugušajiem, kas vecāki par 50 gadiem, ir lielāka iespēja attīstīt šo stāvokli.

Lai gan ALL ir nopietns stāvoklis, pateicoties jaunākām ārstēšanas metodēm, tostarp ilgstošai ķīmijterapijai, bērnus ar šo stāvokli var izārstēt, un citi cilvēki dzīvo ilgāk ar ALL.

Vai VISS ir izplatīts stāvoklis?

Nē, tas nav. Akūta limfoleikēmija veido mazāk nekā pusi no 1% no visiem vēža gadījumiem ASV. Tomēr ALL ir visizplatītākais vēzis, kas skar bērnus, pusaudžus un jauniešus. Lielākā daļa VISU gadījumu skar bērnus vecumā no 2 līdz 5 gadiem.

Kur sākas VISS?

Tas sākas jūsu kaulu smadzenēs, vairuma kaulu porainajā centrā, kas ražo asins šūnas un trombocītus. Jūsu kaulu smadzenes parasti veido rūpīgi kalibrētu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu, kas paliek jūsu kaulu smadzenēs, līdz tie nobriest un nonāk jūsu asinsritē.

ALL ietekmē jūsu limfocītus, balto asins šūnu veidu, kas palīdz organismam cīnīties ar vīrusiem un baktērijām. Parasti jūsu kaulu smadzenes ražo nenobriedušas baltās asins šūnas (limfoblastus), kas nobriest veselos limfocītos.

ALL gadījumā leikēmijas limfoblasti nekad nenobriest. Tā vietā tie vairojas, izspiežot citas asins šūnas un trombocītus, pirms pāriet no kaulu smadzenēm uz asinsriti un pēc tam uz citām ķermeņa daļām. Tā rezultātā jūsu trombocītu līmenis ir zems, un jūs, visticamāk, vieglāk veidosit zilumus, asiņosit vairāk nekā parasti vai attīstīsit anēmiju.

Kādi ir akūtas limfoblastiskās leikēmijas veidi?

Divi galvenie veidi ir B-šūnu ALL un T-šūnu ALL, kas nosaukti par asins šūnām, kuras ietekmē ALL:

• B-šūna VISI ietekmē jūsu B-šūnas, kas veido antivielas un palīdz cīnīties ar infekciju. B-šūnu ALL veido 75% līdz 80% no VISIEM gadījumiem.
• T-šūna VISI ietekmē jūsu T-šūnas, kas iznīcina baktērijas un atbalsta citas imūnsistēmas šūnas.

Trešais veids, dabiskais slepkava ALL, ir ļoti reti sastopams.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir VISU simptomi?

Lielākā daļa VISU simptomu parādās pēkšņi un līdzīgi ietekmē bērnus un pieaugušos. Kopējie sākotnējie simptomi ir:

• Anēmija.
• Asiņošana, piemēram, bieža deguna asiņošana vai smagas menstruācijas.
• Zilumi.
• Klepus.
• Reibonis.
• Nogurums.
• Drudzis.
• Biežas vīrusu vai bakteriālas infekcijas.
• Locītavu sāpes.
• Apetītes zudums.
• Nakts svīšana.
• Sarkani, adatas galviņas lieluma plankumi uz jūsu ādas (petehijas).
• Elpas trūkums.
• Ādas krāsa ir bālāka vai gaišāka nekā parasti.
• Pietūkuši limfmezgli.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Vājums.

Daudzi akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi atdarina citus mazāk nopietnus apstākļus. Ja jums ir viens vai vairāki no iepriekš uzskaitītajiem simptomiem, tas neliecina, ka jums ir VISI. Kopumā jums vajadzētu runāt ar veselības aprūpes sniedzēju par izmaiņām jūsu ķermenī, kas ilgst vairāk nekā divas nedēļas.

Kas izraisa akūtu limfoblastisku leikēmiju?

Pētnieki turpina atrast ģenētiskas mutācijas (izmaiņas), kas izraisa VISU. Maziem bērniem ar ALL var būt bijušas ģenētiskas izmaiņas, kas notika pirms viņu dzimšanas. Dažiem cilvēkiem ir VISS, jo viņiem ir iedzimtas slimības, kas palielina iespēju attīstīt šo slimību. ALL pieaugušajiem ir saistīts ar dažiem kancerogēniem, tostarp tabaku.

Kādi ir VISI riska faktori?

Riska faktori ietver:

• Sekss. Meitenēm un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB), kas ir 1 gadu un jaunāki, risks ir lielāks nekā zēniem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB). Pēc 1 gada vecuma AMAB cilvēkiem risks ir lielāks.
• Race. Cilvēkiem, kuri ir balti, ir nedaudz lielāka iespēja attīstīt VISU nekā cilvēkiem, kas ir melnādainie.
• Radiācijas iedarbība. Bērniem, kuri dzemdē pakļauti starojuma iedarbībai, ir paaugstināts ALL risks. Tāpat bērniem un pieaugušajiem, kuriem bija staru terapija citu vēža veidu ārstēšanai, ir palielinājies ALL risks.
• Vīrusi. Dažas vīrusu infekcijas, tostarp Epšteina-Barra vīruss vai cilvēka T-šūnu leikēmijas vīruss, palielina risku saslimt ar ALL.

Kādi iedzimtie ģenētiskie apstākļi palielina ALL risku?

Cilvēkiem ar šādiem iedzimtiem stāvokļiem ir lielāks ALL risks nekā cilvēkiem, kuriem nav šādu slimību:

• Ataksija telangiektāzija.
• Blūma sindroms.
• Dauna sindroms.
• Fankoni anēmija.
• Klinefeltera sindroms.
• Li-Fraumeni sindroms.
• 1. tipa neirofibromatoze (NF1).
• Viskota-Aldriha sindroms.

Kādas ir akūtas limfoblastiskās leikēmijas komplikācijas?

VISS, kas izplatās uz jūsu smadzenēm un mugurkaulu, var izraisīt šādas komplikācijas:

• Līdzsvara problēmas.
• Neskaidra redze.
• Sejas muskuļu vājums vai nejutīgums.
• Galvassāpes.
• Slikta dūša un vemšana.
• Krampji.
• Palielinātas aknas (hepatomegālija).
• Palielināta liesa (splenomegālija).
• Superior dobās vēnas (SVC) sindroms.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta akūta limfoblastiskā leikēmija?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs novērtē jūsu simptomus, pārskata jūsu slimības vēsturi un veic fizisko pārbaudi. Ja viņiem ir aizdomas par VISU, viņi var veikt šādus testus, tostarp testus, lai meklētu ģenētiskas izmaiņas:

• Pilnīga asins aina (CBC).
• Kaulu smadzeņu biopsija.
• Limfmezglu biopsija.
• Jostas punkcija (muguras piesitiens).
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšana.
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana.
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana.
• Plūsmas citometrija, lai noteiktu VISU apakštipu.
• Citoģenētiskie testi šūnu hromosomu pārbaudei.
• Molekulārie testi, lai pārbaudītu noteiktus gēnu, proteīnu vai citu molekulu klātbūtni, kas varētu būt ALL pazīmes.

Vadība un ārstēšana

Kā VISS tiek ārstēts?

Veselības aprūpes sniedzēji var ārstēt ALL ar ilgstošu ķīmijterapiju, mērķtiecīgu terapiju, imūnterapiju vai cilmes šūnu (kaulu smadzeņu) transplantāciju. Pieaugušie un bērni ar ALL var saņemt dažāda veida vēža zāles un ārstēšanu.

Ķīmijterapija

Pakalpojumu sniedzēji izmanto ķīmijterapiju kā sākotnējo vai priekšējās līnijas ārstēšanu ALL. Cilvēki ar ALL saņem ķīmijterapiju četros posmos. Ārstēšanas mērķis ir panākt VIS pilnīgu remisiju. (Pilnīga remisija nozīmē, ka ārstēšana novērš simptomus, un testi neuzrāda vēža pazīmes.)

Ķīmijterapija ALL notiek vairākus mēnešus un dažreiz gadus, un parasti tā ietver lielas vēža iznīcināšanas zāļu devas. Cilvēkiem, kuri saņem ķīmijterapiju ALL ārstēšanai, jāapsver paliatīvā aprūpe, lai palīdzētu pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības. VISĀ ķīmijterapijā ietilpst:

• Remisijas indukcijas terapija, kas iznīcina pēc iespējas vairāk leikēmijas šūnu, tāpēc VISS nonāk pilnīgā remisijā. Parasti cilvēki paliek slimnīcā remisijas indukcijas terapijas laikā. Šī ārstēšana ilgst četras līdz sešas nedēļas. Pētījumi liecina, ka vairāk nekā 95% bērnu un 75% līdz 80% pieaugušo ar ALL būs pilnīga remisija pēc remisijas indukcijas terapijas.
• Uz centrālo nervu sistēmu vērsta terapija lai iznīcinātu jebkādas leikēmijas šūnas jūsu centrālajā nervu sistēmā un novērstu VIS izplatīšanos jūsu mugurkaula šķidrumā. (Uz sistēmu vērsta nozīmē, ka jums ir ķīmijterapija, kas ietekmē visu ķermeni vai sistēmu.)
• Konsolidējošā terapija sākas, kad VISI ir remisijas stadijā. Šī ārstēšana darbojas, lai iznīcinātu pēc iespējas vairāk atlikušo vēža šūnu. Konsolidācijas terapija ietver atrašanos slimnīcā vairākus mēnešus, kamēr saņemat lielas devas ķīmijterapiju, ko ievada katru nedēļu.
• Turpināšanas vai uzturošā terapija ir ilgstoša ārstēšana, kas var ilgt divus līdz trīs gadus. Jums nav jāatrodas slimnīcā, lai saņemtu uzturošo terapiju.

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīga terapija ir vērsta uz specifiskām ģenētiskām izmaiņām. Apmēram 25% pieaugušo un dažiem bērniem ar ALL ir hromosomu mutācijas. Veselības aprūpes sniedzēji pašlaik izmanto tirozīna kināzes (TKI) terapiju, lai ārstētu ALL bērniem un pieaugušajiem ar specifisku mutāciju, ko sauc par Filadelfijas hromosomu vai t(9;22). TKI terapija bloķē enzīmu zīmu, kas ir būtisks VISAI augšanai. TKI terapija nogalina VISAS šūnas, lai jūsu ķermenis atsāktu normālu asins šūnu veidošanos.

Imūnterapija

Imūnterapija palīdz jūsu ķermeņa imūnsistēmai uzbrukt vēža šūnām. ALL imūnterapija var ietvert CAR-T šūnu terapiju vai monoklonālo antivielu terapiju.

Radiācijas terapija

Veselības aprūpes sniedzēji var ieteikt staru terapiju, lai ārstētu atkārtotus ALL vai ALL, kas nereaģē uz ķīmijterapiju. Nesen pakalpojumu sniedzēji ir izmantojuši staru terapiju, lai ārstētu VISU, kas ir izplatījies (metastāzē) cilvēku smadzenēs vai mugurkaula šķidrumā.

Alogēnu cilmes šūnu (kaulu smadzeņu) transplantācija

Ja citas ārstēšanas metodes nav likvidējušas ALL, veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt alogēnu cilmes šūnu (kaulu smadzeņu) transplantāciju, lai ārstētu pieaugušos ar akūtu limfoblastisku leikēmiju.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Akūtas limfoblastiskas leikēmijas (ALL) ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai VISU var novērst?

Nē, tā nevar. Bērniem ar ALL slimība attīstās ģenētisku izmaiņu dēļ, kas notika pirms viņu dzimšanas. Bet pieaugušie ar ALL var samazināt risku, izvairoties no kancerogēniem, tostarp tabakas un toksiskām ķīmiskām vielām.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze VISIEM?

Jūsu prognoze ir rezultāts, ko jūs varat sagaidīt pēc ārstēšanas. ALL bieži nonāk pilnīgā remisijā pēc ķīmijterapijas, kas nogalina vēža šūnas. Kopumā bērniem un jauniešiem ir labāka prognoze nekā cilvēkiem vecumā no 20 gadiem.

Kāds ir izdzīvošanas rādītājs?

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas izdzīvošanas rādītāji atšķiras atkarībā no cilvēku vecuma. Piemēram, pētījumi liecina:

• Vairāk nekā 90% bērnu no dzimšanas līdz 14 gadu vecumam bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.
• Vairāk nekā 70% bērnu vecumā no 15 līdz 19 gadiem bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.
• Vairāk nekā 30% cilvēku vecumā no 20 gadiem bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Domājot par izdzīvošanas rādītājiem, ir svarīgi atcerēties, ka tie ir aprēķini, kuru pamatā ir to cilvēku pieredze, kuriem ir tāds pats stāvoklis. Izdzīvošanas rādītāji izmanto datus no nesenas pagātnes, nevis tagadnes. Turklāt izdzīvošanas rādītāja aprēķins var neatspoguļot jūsu vai jūsu bērna situāciju. Ja jums ir jautājumi par VISIEM izdzīvošanas rādītājiem, jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir jūsu labākais informācijas avots.

Vai VISS ir izārstējams?

Dažos gadījumos jā, VISU var izārstēt. Bērni ar ALL, kuriem pēc pieciem gadiem saglabājas pilnīga remisija, tiek uzskatīti par izārstētiem. Tas ir tāpēc, ka VISS reti atkārtojas (atgriežas) pēc pieciem gadiem. Vecākiem bērniem un pieaugušajiem ar ALL ir mazāka iespēja tikt izārstētam, jo ​​ārstēšana ne vienmēr noved pie ALL ilgstošas ​​remisijas.

Dzīvo ar

Kā ir dzīvot ar akūtu limfoblastisku leikēmiju?

Atkarībā no situācijas, dzīvošana ar limfoblastisku leikēmiju var būt kā dzīve ar hronisku slimību:

• VISS ir reta parādība. Ne daudziem cilvēkiem tas ir vai viņi zina, ko nozīmē dzīvot kopā ar VISU. Ja jums vai jūsu bērnam ir VISS, dalība atbalsta grupās var palīdzēt. (Šajā sakarā bērnu vēzis ir reti sastopams. Ja jūsu bērnam ir VISS, jūs un jūsu bērns var gūt labumu, strādājot ar bērnu dzīves speciālistiem.)
• Daudziem cilvēkiem ar ALL ir nepieciešama ilgstoša ķīmijterapija, lai saglabātu stāvokli remisijā. Apsveriet iespēju piedalīties vēža izdzīvošanas programmās. (Ikviens, kam ir vēzis, ir vēzis izdzīvojis.) Izdzīvošanas programmās ir resursi, kas palīdz novērst tādas problēmas kā bailes no vēža atkārtošanās un dzīvot vēža remisijas periodā.
• Bērniem un pusaudžiem, kuri tiek ārstēti ar ALL, būs nepieciešama turpmāka aprūpe visu atlikušo mūžu, lai pakalpojumu sniedzēji varētu uzraudzīt vēža ārstēšanas komplikācijas vai vēlīnās sekas. Vēlīnās sekas ir medicīniskas problēmas, kas var attīstīties vairākus gadus pēc ārstēšanas pabeigšanas.
• Tabakas smēķēšana ir zināms VISU riska faktors. Ja esat pieaugušais ar VISU un smēķējat tabaku, mēģiniet atmest. Ja jūsu pusaudzim bērnam ir VISS, apsveriet iespēju izskaidrot tabakas lietošanas riskus.
• Vēzis rada stresu. Maiga vingrošana var palīdzēt mazināt stresu. Pat mazi bērni var gūt labumu no regulāras fiziskās aktivitātes, lai palīdzētu viņiem pārvaldīt savas sajūtas par vēzi.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jums vai jūsu bērnam ir akūta limfoleikoze, iespējams, vēlēsities uzdot savam veselības aprūpes sniedzējam šādus jautājumus:

• Kāda veida VISS man ir?
• Kādas ir iespējamās ārstēšanas metodes?
• Kādas ir iespējas, ka sākotnējā ārstēšana ļaus VISAM remisijai?
• Kādas ir ārstēšanas iespējas, ja VISS atgriežas pēc ārstēšanas?
• Vai ir klīniskie pētījumi, kas man būtu jāapsver?

Akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL) ir rets asins vēzis. Ikviens var attīstīties VISU, bet tas ir biežāk sastopams maziem bērniem nekā pusaudžiem un pieaugušajiem. Pateicoties jaunākām ārstēšanas metodēm, cilvēki dzīvo ilgāk ar ALL. Turklāt vairāk bērnu tiek uzskatīts par izārstētiem no ALL pēc ārstēšanas pabeigšanas.

Bet pastāv nepārtrauktas problēmas, dzīvojot ar VISU, pat VISU, kas ir izārstēts. Piemēram, lielākajai daļai cilvēku ir nepieciešami vairāki gadi ķīmijterapijas, pirms viņi tiek uzskatīti par izārstētiem. Cilvēki ar ALL remisijā var uztraukties, ka stāvoklis atgriezīsies. Bērni ar ALL bieži saskaras ar novēlotām sekām. (Vēlīnās sekas ir medicīniskas problēmas, kas rodas vairākus gadus pēc tam, kad cilvēki ir pabeiguši ārstēšanu.) Ja jums vai jūsu bērnam ir VISS, jautājiet saviem veselības aprūpes sniedzējiem, kas varētu notikt ārstēšanas laikā un pēc tam. Viņi saprot, kā ir dzīvot ar VISU.

Kopumā akūta limfoblastiskā leikēmija ir agresīva slimība, kura prasa agrīnu diagnosticēšanu un pienācīgu ārstēšanu. Simptomi var būt nespecifiski, bet ir svarīgi pievērst uzmanību asins analīzēm un citiem diagnostikas testiem. Ar laikā sāktu ārstēšanu, ārstēšanas prognozes ir labvēlīgas, un daudzi pacienti var pilnībā atgūties. Tomēr ir svarīgi saglabāt regulāru medicīnisko uzraudzību, lai novērstu slimības atkārtošanos un tās iespējamās komplikācijas. Savlaicīga ārstēšana un atbalsts ir būtiski, lai uzlabotu akūtas limfoblastiskās leikēmijas pacientu izredzes.